कियो अपन मल मे खून देखि क' बहुत डरा जायत, खास क' छोट बच्चा मे। या फेर लगातार पेट दर्द, पेट फूलनाय, आ सुस्ती महसूस करनाय जैना चीजक कें चिंता छै? ई सब कखनो काल एकटा आनुवंशिक स्थिति के लक्षण भ सकैत अछि जकर हम बात करय जा रहल छी जकरा जुवेनाइल पॉलीपोसिस सिंड्रोम (JPS) कहल जाइत अछि । नाम कनेक जटिल लागि गेलाक बादो डरब नहि। हालांकि ई बहुत आम स्थिति नै छै, लेकिन एकरा बारे में जागरूक रहना जरूरी छै. एहि पर सरल तरीका स गप करी जे अहां सब बुझि सकब।
सीधा शब्द मे कहल जाय त जुवेनाइल पॉलीपोसिस सिंड्रोम (JPS) की छै?
सीधा-सीधा कहल जाय त जेपीएस एकटा आनुवंशिक स्थिति थिक जाहि सं हमरा लोकनिक पाचन तंत्र (जठरांत्र संबंधी (GI) मार्ग) केर दीवार पर पॉलीप नामक छोट-छोट वृद्धि बनैत अछि . ई सभ छोट-छोट बीया जकाँ अछि जे छोट-छोट डंठल पर लटकल हो।
ई पॉलीप पाचन तंत्र मे कतहु विकसित भ सकैत अछि, मुदा ई सब सं बेसी निम्नलिखित मे पाओल जाइत अछि:
- बड़ी आंत (बृहदान्त्र) २.
- मलाशय
एकर अतिरिक्त कखनो काल पेट आ छोट आंत मे सेहो विकसित भ सकैत अछि । जेपीएस कें रोगी मे अइ मे सं कईटा पॉलीप भ सकएयत छै, कखनों-कखनों सौ सं बेसि.
जखन हम "किशोर" कहैत छी त एकर मतलब इ छै की इ एकटा एहन बीमारी छै जे केवल छोट बच्चाक कें प्रभावित करएयत छै?
ई एकटा एहन प्रश्न अछि जे बहुत लोकक मोन मे अछि। "किशोर" शब्द सुनला पर छोट बच्चा आ छोट वयस्क के बारे में मोन पड़ैत अछि । मुदा, एहि शब्दक प्रयोग एतय रोगी के उम्र के संदर्भ में नहिं कयल गेल अछि. ई नाम सूक्ष्मदर्शी (एकरऽ कोशिका केरऽ प्रकृति) के तहत ई पॉलीप केना देखै छै, एकरऽ आधार प॑ देलऽ गेलऽ छै ।
मुदा, सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की जेपीएस कें लक्षण अक्सर 20 साल कें उम्र सं पहिले , यानी बचपन या किशोरावस्था कें दौरान दिखाई देनाय शुरू भ जायत छै. तेँ कियो सोचि सकैत अछि जे ई नाम किछु उचित अछि ।
की जेपीएस के मुख्य प्रकार छै?
हँ, जेपीएस कें तीन मुख्य प्रकार मे बांटल जा सकय छै. प्रत्येक प्रकार दोसरसँ कनेक भिन्न होइत अछि । देखू जे की छथि।
| जेपीएस प्रकार | वर्णन |
|---|---|
| किशोरावस्था के किशोर बहुविकार (जेपीआई) २. | जेपीएस प्रकार मे इ सबस गंभीर आ गंभीर छै.प्रकार। अइ सं छोट बच्चाक आ छोट बच्चाक कें प्रभावित होयत छै. |
| सामान्यीकृत किशोर बहुविकार | ई जेपीएस केरऽ सबसें आम प्रकार छै । एहि प्रकार मे पाचन तंत्र मे कतहु (पेट, छोट आंत, पैघ आंत) पॉलीप विकसित भ सकैत अछि । |
| किशोर पॉलीपोसिस कोलाई | एहि प्रकार मे पॉलीप केवल बृहदान्त्र मे बनैत अछि . |
की ई रोग वंशानुगत अछि ?
हँ, जेपीएस एकटा वंशानुगत बीमारी अछि। एकरऽ संक्रमण ऑटोसोमल डोमिनेंट तरीका स॑ होय छै । आब अहाँ सोचि रहल होयब जे एहि ऑटोसोमल डोमिनेंट के की मतलब होइत छैक ।
सीधा शब्द मे कहल जाय त एकर मतलब इ छै की भले ही बच्चा कें इ बीमारी पैदा करएय वाला जीन केवल एकटा माता-पिता सं विरासत मे मिलएयत छै , चाहे ओ मां या पिता सं हो, मुदा बच्चा कें लेल इ स्थिति पैदा करनाय काफी छै.
जेपीएस कें लगभग 75% मरीजक कें इ अइ तरह सं अपन माता-पिता सं विरासत मे मिलयत छै. मुदा लगभग 25% मामला मे एकर कारण एकटा नव आनुवंशिक उत्परिवर्तन होइत अछि जे परिवार मे पहिने ककरो नहि भेल छल । मतलब परिवार मे किनको नहि रहला पर सेहो कियो एकर विकास क सकैत अछि।
जेपीएस के लक्षण की अछि ?
जेपीएस के मुख्य विशेषता अछि जे पॉलीप के बारे में हम पहिने बात केने रही। ई सब शरीरक भीतर उगैत अछि, तेँ बाहरसँ नहि देखि सकैत छी । मुदा, बहुत कम, किछु पॉलीप मलाशय सं बाहर देखल जा सकैत अछि.
अधिकतर समय, लक्षण तखन देखायत छै जखन पॉलीप कें आकार या संख्या मे बढ़एयत छै. इएह पॉलीप अछि जकर चिंता हमरा सभकेँ करबाक चाही।
| पॉलीप के कारण लक्षण |
|---|
| 🩸 मल या गुदा मे खून बहब : ई सबसँ बेसी आ पहिल लक्षण अछि । |
| 😩 कमजोर आ थकान महसूस करब (एनीमिया): लगातार रक्तस्राव के कारण शरीर में खून के मात्रा में कमी के कारण ई स्थिति भ सकैत अछि | |
| 😖 पेट दर्द या दर्द : पॉलीप आंत के कार्य में बाधा पहुंचा सकैत अछि आ ऐंठन पैदा क सकैत अछि । |
| 🚽 दस्त या कब्ज : मल त्याग के पैटर्न बदलि सकैत अछि । |
| 📉 लगातार वजन घटबैत रहब : यदि अहाँ बेवजह वजन कम क रहल छी त अहाँ के चिंतित रहबाक चाही। |
अन्य विशेषताक जे किच्छू बच्चाक कें जन्म कें समय भ सकएय छै
जेपीएस कें लगभग 15% रोगी मे पॉलीप कें अलावा जन्म कें समय अन्य शारीरिक असामान्यताक मौजूद भ सकएयत छै. एहि मे शामिल अछि : १.
- तालु फाटल
- हाथ आ पैर पर अतिरिक्त आँगुर होएब (Polydactyly)
- मस्तिष्क, हृदय, जननांग, या मूत्र प्रणाली के विकासात्मक असामान्यता |
- आंतों के घुमाव (Malrotation) 1।
- त्वचा मे रक्त वाहिका मे परिवर्तन (Telangiectasia) २.
की जेपीएस आ कैंसर कें खतरा कें बीच कोनों संबंध छै?
ई बहुत जरूरी अछि आओर एहि पर हमरा सभ के ध्यान देबय के जरूरत अछि. जेपीएस द्वारा उत्पन्न पॉलीप शुरू मे गैर-कैंसर (सौम्य) ट्यूमर के रूप मे विकसित होइत अछि । मतलब जे ओ सभ कैंसर नहि छथि।
मुदा, जेपीएस कें रोगी मे पाचन तंत्र कें कैंसर कें खतरा दोसरक कें अपेक्षा बेसि होयत छै. ई एहि रोगक सबसँ खतरनाक पहलू अछि । एकर जोखिम 30% - 50% तइक भ सकएयत छै.
अधिक जोखिम वाला कैंसर : १.
- कोलोरेक्टल कैंसर
- पेट के कैंसर
- अग्नाशय के कैंसर
- छोट आंत के कैंसर
एकरऽ मतलब ई नै छै कि जेपीएस वाला सब लोगऽ क॑ कैंसर होय जैतै । मुदा, चूँकि एकर खतरा बेसी होइत छैक, तें सही समय पर एहि बीमारीक निदान, पॉलीप हटाब, आ डॉक्टरक अनुशंसा अनुसार नियमित जांच करब आवश्यक अछि. तखन, अइ जोखिम कें काफी हद तइक नियंत्रित कैल जा सकएय छै.
जेपीएस किएक होइत अछि ? वैज्ञानिक कारण की अछि ?
जेपीएस हमरऽ शरीर केरऽ दू जीनऽ म॑ स॑ एक जीन बीएमपीआर१ए आरू एसएमएडी४ म॑ उत्परिवर्तन के कारण होय छै ।
एहि दुनू जीन के दू टा "सुपरवाइजर" के रूप में सोचू जे हमर कोशिका के काज के नियंत्रित करैत अछि | हुनका लोकनिक मुख्य काज अछि सेल केँ कहब जे "ठीक छै, आब विभाजित करू" आ "ठीक छै, आब विभाजन बंद करू." कोशिका के विकास के एहि तरहे नियंत्रित करैत छथि ।
जेपीएस में की होइत अछि जे जखन ई जीन के उत्परिवर्तन भ जायत अछि त ओ "सुपरवाइजर" ठीक स काज नै करैत अछि | तखन कोशिका सभ बेकाबू भ' जाइत अछि। ई सब बहुत जल्दी विभाजित भ' जाइत अछि, एक दोसराक ऊपर ढेर भ' जाइत अछि, आ ओ पॉलीप बनबैत अछि जकर हम सभ जिक्र केने रही.
जेपीएस के निदान कोना होइत अछि ?
यदि अहां कें जेपीएस कें लक्षण छै त अहां कें डॉक्टर पहिले अहां कें जांच करतय आ अहां कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय आ की अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें ऐहन स्थिति भेल छै या नहि. जेपीएस कें निदान कें लेल, अहां कें निम्नलिखित मे सं कम सं कम एकटा होबाक चाही:
* अहां कें बृहदान्त्र आ/अथवा मलाशय मे पांच या ओय सं बेसि पॉलीप होनाय.
* पाचन तंत्र के अन्य भागों में पॉलीप की उपस्थिति |
* जेपीएस के पारिवारिक इतिहास होएब, संगहि पॉलीप के उपस्थिति सेहो।
एकरा लेल कोन-कोन परीक्षण कएल जाइत अछि?
डॉक्टर निदान कें पुष्टि करय कें लेल कईटा जांच कें सिफारिश करतय:
- कोलोनोस्कोपी या एंडोस्कोपी : एहि मे कैमरा आ गुदा के माध्यम सं प्रकाश के संग एकटा पातर, लचीला ट्यूब घुसा क पैघ आंत के भीतर के जांच करब शामिल अछि. अइ सं इ निर्धारित करएय मे मदद मिल सकएय छै की पॉलीप मौजूद छै या नहि, ओ कतय छै आ कतेक छै. पेट के जांच करय लेल ट्यूब के मुँह सं घुसा देल जाइत अछि (Upper GI Endoscopy) ।
- आनुवंशिक रक्त परीक्षण : रक्त कें नमूना लेल जायत छै आ जेपीएस पैदा करएय वाला आनुवंशिक उत्परिवर्तन कें जांच कैल जायत छै.
जेपीएस के कोन-कोन इलाज छै?
जेपीएस कें इलाज कें मुख्य लक्ष्य पॉलीप कें हटानाय, लक्षणक कें नियंत्रित करनाय, आ कैंसर कें खतरा कें कम करनाय छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें उम्र, स्वास्थ्य, पॉलीप कें संख्या आ ओकर स्थान कें आधार पर अहां कें लेल सर्वोत्तम इलाज कें निर्धारण करतय.
एकरऽ कई तरह के इलाज के तरीका छै: १.
- कोलोनोस्कोपी कें दौरान पॉलीप निकालनाय : यदि केवल किच्छू पॉलीप छै, त ओकरा ट्यूब सं गुजरल विशेष उपकरणक कें उपयोग सं काटि क निकालल जा सकएय छै.
- पॉलीप कें शल्य चिकित्सा सं निकालनाय : यदि पॉलीप बहुत पैघ छै या कोनों एहन स्थान पर छै जे कोलोनोस्कोपी कें दौरान नहि निकालल जा सकएय छै, त सर्जरी आवश्यक भ सकएयत छै.
- बृहदान्त्र या पेट कें कोनों भाग कें शल्य चिकित्सा सं निकालनाय : यदि कोनों क्षेत्र मे पॉलीप कें संख्या बेसि होएयत छै, त डॉक्टर बृहदान्त्र कें ओ पूरा हिस्सा कें हटावय कें निर्णय ल सकएयत छै.
बीमारी के पता चलला के बाद अहां अपन जीवन के कोना संभालैत छी?
जेपीएस के कोनो इलाज नै छै। अतः एक बेर निदान भ गेलाक बाद सबसँ जरूरी अछि जे एकरा संग रहब सीखब आ बीमारी के प्रबंधन करब । एकरा करय कें सब सं नीक तरीका नियमित रूप सं मेडिकल जांच करनाय छै.
हमरा कतेक बेर परीक्षण करबाक चाही?
- पहिल परीक्षण तखन करबाक चाही जखन लक्षण पहिल बेर देखबा मे आबि जायत वा 15 वर्षक उम्र सं पहिने .
- यदि पहिल जांच कें दौरान कोनों समस्या नहि होएयत छै (कोनो पॉलीप नहि) त इ हर 3 साल पर जांच करनाय काफी छै .
- यदि अहां कें कईटा पॉलीप भ गेल छै आ ओकरा निकालल गेल छै या सर्जरी भेल छै, त अहां कें हर साल जांच कैल जेबाक चाही. यदि फेर सं कोनों पॉलीप नहि भेटल त अहां हर 3 साल पर स्क्रीनिंग पर स्विच कयर सकय छी, जेना कि अहां कें डॉक्टर कें सलाह छै.
इलाज के बाद अहां के अपन शरीर के ठीक होबय लेल समय देबय के जरूरत अछि. आमतौर पर लक्षणक कें कम हुअ मे आ अहां कें नीक महसूस होएय मे लगभग दू सप्ताह लगएयत छै.
जखन कखनो डाक्टर सं भेंट करय के जरूरत होए.
यदि अहां कें जेपीएस कें लक्षण छै, खासकर अहां कें मल मे खून छै , त ओकरा नजरअंदाज नहि करूं. जल्द स जल्द डाक्टर स भेंट करू। संगहि, जं अहां के परिवार में किनको पॉलीप या जेपीएस के इतिहास अछि तं अपन डॉक्टर के जरूर बताउ. चूँकि ई वंशानुगत बीमारी छै, ई बीमारी के निदान में ओ जानकारी बहुत जरूरी छै.
टेक-होम मैसेज
- जेपीएस एकटा आनुवंशिक स्थिति छै जे पाचन तंत्र मे पॉलीप कें निर्माण कें कारण बनएयत छै.
- मुख्य लक्षण मल मे खून, पेट दर्द, आ कमजोरी अछि । अगर अहां के एहि तरहक कोनो चीज देखय लेल मिलय त तुरंत डॉक्टर सं भेंट करि लिअ.
- "किशोर" नाम पॉलीप कें प्रकृति कें संदर्भित करएयत छै, रोगी कें उम्र कें नहि. मुदा, लक्षण प्रायः युवा मे देखबा मे अबैत अछि ।
- जेपीएस कैंसर कें खतरा बढ़ाबै छै. अस्तु, जेना डाक्टर कहैत छथि, अपन जीवनक रक्षाक लेल सही समय पर कोलोनोस्कोपी सन जांच करब आवश्यक अछि.
- हालांकि एकरऽ पूरा इलाज नै छै, लेकिन पॉलीप हटाय क॑ आरू लगातार चिकित्सकीय निगरानी म॑ रहला स॑ ई बीमारी क॑ अच्छा तरह स॑ नियंत्रित करलऽ जाब॑ सकै छै आरू सामान्य जीवन जीयलऽ जाब॑ सकै छै ।
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