की अहाँक छोट सन कटला पर सेहो खून बहब नहि रुकैत अछि? की हम हीमोफिलिया के बात करब?

याद अछि जखन अहाँ बच्चा रही, जखन खसि पड़ैत छल आ ठेहुन वा कोहनी मे मोच आबि जाइत छल तखन खून बहब बस किछु समय बाद रुकि जाइत छल? ई गजब के बात नहिं? जखन खून बहैत अछि त हमर शरीर मे एकरा रोकय लेल एकटा सिस्टम होइत अछि, जे एकटा एहन सिस्टम अछि जे खूनक थक्का बनबैत अछि । मुदा किछु लोक सेहो छथि, आ ई खूनक थक्का बनबाक प्रक्रिया हुनकर शरीर मे ठीक सँ काज नहि करैत अछि । तखने हम सब हीमोफिलिया नामक स्थितिक गप्प करैत छी . ई कनि गंभीर भ सकैत अछि, मुदा सही प्रबंधन सं ई एहन स्थिति अछि जकर नीक सं इलाज कएल जा सकैत अछि.

हीमोफिलिया ठीक-ठीक की होइत छैक ?

सीधा शब्द में कहल जाय त हीमोफिलिया एकटा एहन स्थिति थिक जाहि में हमर खून ठीक सं जमैत नहिं अछि , मतलब जखन खून बहैत अछि तं आसानी सं रुकि नहिं जाइत अछि . ई मुख्य रूप स॑ आनुवंशिक बीमारी छै , मतलब ई जीनऽ के माध्यम स॑ पीढ़ी स॑ पीढ़ी तलक पहुँची सकै छै ।

कल्पना करू जे अहाँक हाथ पर छोट सन कटौती अछि। सामान्यतः, हमरऽ खून म॑ कुछ खास प्रोटीन, जेकरा क्लोटिंग फैक्टर कहलऽ जाय छै, मिल क॑ घाव क॑ बंद करी क॑ खून बहना बंद करी दै छै । जेना देबाल मे छेद पैच करब।

मुदा हीमोफिलिया सं पीड़ित व्यक्ति में एहि में सं एकटा थक्का बनय बला कारक पर्याप्त मात्रा में गायब भ जाइत अछि, वा कारक ठीक सं काज नहिं करैत अछि. समस्या एतबे अछि। इ कारण छै की छोट चोट सं सेहो ओकरा बहुत दिन तइक खून बह सकएय छै, या ओकरा आसानी सं चोट लग सकएय छै.

कोना खूनक थक्का बस

जखन खून बहय लगैत छी तखन एकरा रोकबाक लेल कतेको डेग होइत अछि ।

1. पहिल बात जे रक्त वाहिका संकुचित भ जाइत अछि । तखन बाहर निकलय बला खूनक मात्रा कनेक कम भ' जाइत छैक ।

2. तखन, हमरा लोकनिक खून मे प्लेटलेट नामक छोट-छोट कोशिका चोटक स्थान पर आबि एक दोसरा सँ चिपकैत एक तरहक छोट-छोट बाँध बनबैत अछि ।

3. आगू, हम पहिने जे थक्का बनय बला कारक के कहलहुं से सक्रिय भ जाइत अछि, एक के बाद एक काज करैत अछि, फाइब्रिन नामक एकटा मजबूत जाली बनैत अछि, प्लेटलेट के बाधा के आओर मजबूत करैत अछि आ रक्तस्राव के पूर्ण रूप सं बंद क दैत अछि.

हीमोफिलिया मे की होइत छैक जे एहि तेसर चरण मे थक्का बनेबाक एकटा कारक गायब भ जाइत छैक, जाहि सँ मजबूत थक्का नहि बनैत छैक ।

की हीमोफिलिया कें कोनों प्रकार छै?

हँ, हीमोफिलियाक मुख्य दू प्रकार होइत छैक, ई एहि बात पर निर्भर करैत छैक जे कोन क्लोटिंग फैक्टरक कमी छैक ।

हीमोफिलिया ए

ई हीमोफिलिया केरऽ सबसें आम प्रकार छै । एकर कारण या त पर्याप्त थक्का बनय वाला कारक आठम नहि होय या एकर सही ढंग सं काज नहि करय कें कारण होयत छै.

हीमोफिलिया बी

एहि प्रकार कें क्रिसमस रोग सेहो कहल जाइत छैक . एकर कारण नवम रक्त थक्का कारक (Factor IX) केर कमी होइत अछि ।कोनो बात नै जे पर्याप्त नै छै, ठीक छै जे ठीक स काज नै करै छै।

दुनू प्रकारक लक्षण बहुत समान अछि । मुदा, इलाज करबा काल एहि दुनू प्रकारक सही पहचान करब बहुत जरूरी अछि । कारण जे कारक कम भेल अछि ओकर अनुसार इलाज करबाक चाही।

एहि स्थितिक गंभीरता

हीमोफिलिया कें गंभीरता व्यक्ति सं व्यक्ति मे भिन्न भ सकएयत छै, इ अइ बात पर निर्भर करएयत छै की शरीर मे कमी वाला थक्का बनएय वाला कारक कें कतेक मौजूद छै.

• हल्का हीमोफिलिया : हल्का हीमोफिलिया कें रोगी मे सामान्य सं रक्त थक्का बनएय कें कारक सं किछु कम होयत छै. ओ तखनहि कम समय कें लेल खून बह सकएय छै जखन ओकरा कोनों पैघ चोट, सर्जरी या दांत निकालल गेल होय. जाबे तइक कोनों गंभीर बात नहि भ जायत छै, ओकरा तइक पता नहि चलएयत छै की ओकरा हीमोफिलिया छै.
• मध्यम हीमोफिलिया : एहि लोक मे थक्का बनबाक कारक आओर कम होइत छैक । छोट-मोट चोट सं सेहो बेसि खून बह सकएय छै. कखनों-कखनों, ओकरा बेवजह खून बहएय सकएय छै (स्वतःस्फूर्त रक्तस्राव)।
• गंभीर हीमोफिलिया : एहि लोक मे रक्त थक्का बनय बला कारक केर मात्रा बहुत कम होइत छैक । इ बिना कोनों कारण कें जोड़क आ मांसपेशियक मे खून बह सकएय छै. छोट सं छोट चोट सेहो पैघ समस्या पैदा क सकैत अछि.

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एहन कियैक होइत छैक? कोन-कोन कारण अछि ?

हीमोफिलिया प्रायः एकटा आनुवंशिक स्थिति होयत छै , मतलब इ माता-पिता सं बच्चाक मे जीन कें माध्यम सं पहुंचएयत छै.

ई कोना विरासत सँ अबैत अछि (X-linked inheritance)

हीमोफिलिया केरऽ जीन एक्स गुणसूत्र प॑ होय छै । अहाँ केँ बुझल अछि, मादा मे दू टा एक्स गुणसूत्र (XX) होइत छैक, जखन कि पुरुष मे एकटा एक्स गुणसूत्र आ एकटा वाई गुणसूत्र (XY) होइत छैक ।

• एकटा महिला बच्चा : एकटा एक्स अपन मां स आ एकटा एक्स अपन पिता स भेटैत अछि।
• एकटा पुरुष बच्चा : मां सं एकटा एक्स आ पिता सं एकटा वाई भेटैत छै.

आब जँ हीमोफिलिया के कारण बनय वाला दोषपूर्ण जीन एक्स गुणसूत्र पर अछि त

• यदि कोनों लड़का कें ओ दोषपूर्ण एक्स गुणसूत्र ओकर मां सं विरासत मे मिलतय त ओकरा हीमोफिलिया भ जायत छै. कारण हुनका मे मात्र एकटा एक्स गुणसूत्र छनि। जँ एहि पर कोनो दोष अछि तँ ओकर भरपाई करबाक लेल कोनो आन एक्स नहि अछि ।
• यदि कोनों लड़की कें ओकर मां या पिता सं कोनों एकटा खराब एक्स गुणसूत्र विरासत मे भेटय छै, मुदा ओकर एक्स गुणसूत्र स्वस्थ छै, त ओकरा लक्षण नहि दिखाई देतय. मुदा ओ वाहक हेतीह . मतलब जे भले ही ओकरा हीमोफिलिया नहि होएयत छै, मुदा ओ दोषपूर्ण जीन कें अपन बच्चाक कें पास पहुंचा सकएयत छै. बहुत कम, महिला वाहक मे सेहो हल्का लक्षण देखबा मे आबि सकैत अछि ।

एहि लेल हीमोफिलिया बेसी काल पुरुष मे होइत अछि .

कल्पना करूं, अगर कोनों मां हीमोफिलिया कें वाहक छै, त ओकरा सं पैदा होएय वाला हर पुरु ष बच्चा मे हीमोफिलिया कें 50% संभावना छै. तहिना हर महिला बच्चा कें वाहक बनय कें 50% संभावना छै.

परिवार मे चलैत अछि की? (स्वतःस्फूर्त उत्परिवर्तन) २.

परिवार मे कोनों व्यक्ति कें हीमोफिलिया होनाय हमेशा आवश्यक नहि होयत छै. कखनो काल लगभग 30% मामला मे हीमोफिलिया कोनो जीन मे सहज उत्परिवर्तन के रूप मे भ सकैत अछि । ओहि स्थिति मे परिवार मे आन ककरो पहिने ई स्थिति नहि भेल होयत।

हीमोफिलिया के लक्षण की छै ? एकर निदान कोना होइत अछि ?

हीमोफिलिया केरऽ लक्षण स्थिति केरऽ गंभीरता के आधार प॑ अलग-अलग होय छै । सामान्य लक्षण मे शामिल अछि : १.

• पैघ, गहींर चोट कें बार-बार होनाय: छोट धक्का सं सेहो पैघ चोट कें कारण भ सकएय छै.
• चोट, दांत निकालनाय या सर्जरी कें बाद लगातार खून बहनाय.
• बेवजह नाकसँ खून बहैत अछि।
• मसूड़ा से खून बहना।
• जोड़ मे खून बहनाय (हेमार्थ्रोसिस) : इ बहुत दर्दनाक होयत छै. जोड़ सूजन, गरम आ ठीक सं हिलएय मे असमर्थ भ जायत छै. ठेहुन, कोहनी, आ टखने जैना जोड़क बेसि प्रभावित होयत छै. दीर्घकाल मे एहि सं जोड़क नुकसान सेहो भ सकैत अछि.
• मांसपेशी मे रक्तस्राव : एहि सँ दर्द आ सूजन सेहो होइत अछि ।
• पेशाब या मल से रक्तस्राव।
• शिशुअक कें लेल : कखनों-कखनों पहिल संकेत खतना कें बाद लगातार रक्तस्राव होयत छै. अथवा इंजेक्शन कें बाद ओय जगह बहुत सूजन भ सकएय छै आ खून बह सकएय छै.
• एकटा बहुत गंभीर, मुदा दुर्लभ, स्थिति मस्तिष्क मे खून बह रहल अछि । अइ सं गंभीर सिरदर्द, उल्टी, नींद आ दौरा जैना लक्षण भ सकएय छै. ई आपातकालीन स्थिति अछि।

डाक्टर कोना निर्धारित करैत अछि जे ई हीमोफिलिया अछि ? (निदान) २.

यदि अहां या अहां कें बच्चा मे अइ मे सं कोनों लक्षण छै, त सब सं नीक काज इ छै की डॉक्टर सं मिलनाय. एकटा डॉक्टर आमतौर पर निम्नलिखित तरीका सं निदान करत:

1. पारिवारिक इतिहास कें बारे मे पूछनाय : इ जांचनाय की परिवार मे किनको हीमोफिलिया या अन्य रक्तस्राव कें समस्या छै या नहि.

2. शारीरिक परीक्षा कयल जाइत अछि : चोट, सूजन जोड़ आदिक जांच।

3. खूनक जांच होइत अछि : १ .

• स्क्रीनिंग टेस्ट : इ मापएयत छै की खून कें थक्का बनएय मे कतेक समय लगएयत छै. जेना, पीटीटी (Partial Thromboplastin Time) आ PT (Prothrombin Time) सन परीक्षण . हीमोफिलिया मे पीटीटी मान लंबा भ सकैत अछि ।
• क्लोटिंग फैक्टर परख : एकर उपयोग इ निर्धारित करय कें लेल कैल जायत छै की फैक्टर VIII आ फैक्टर IX कें कमी छै या नहि, आ कतेक हद तइक. एकरऽ उपयोग हीमोफिलिया केरऽ प्रकार आरू गंभीरता केरऽ निर्धारण लेली करलऽ जाय छै ।

गर्भावस्था कें दौरान सेहो यदि परिवार मे हीमोफिलिया कें इतिहास छै, तखन जांच कैल जा सकएय छै की बच्चा कें हीमोफिलिया छै या नहि.

एकर की-की इलाज छै? (बरताव)

ओना त हीमोफिलिया एकटा लाइलाज स्थिति अछि, मुदा एकर बहुत प्रभावी इलाज उपलब्ध अछि ।इ उपचार रक्तस्राव कें नियंत्रित आ रोकएय मे मदद कयर सकएय छै, आ अहां कें बेहतर जीवन जीएय मे मदद कयर सकएय छै.

प्रतिस्थापन चिकित्सा

ई मुख्य इलाज अछि। एकरा मे शरीर कें एकटा रक्त थक्का बनय वाला कारक (फैक्टर VIII या फैक्टर IX) देनाय शामिल छै जे शरीर मे एकटा शिरा (नस मे या IV इन्फ्यूजन) कें माध्यम सं कमी छै. इ कारक या त मानव रक्त प्लाज्मा सं या आनुवंशिक तकनीक (पुनर्संयोजित उत्पाद) कें माध्यम सं बनायल जायत छै.

ई इलाज दू तरहेँ कएल जाइत अछि : १.

1. रोगनिरोधी चिकित्सा : एहि मे ई कारक सप्ताह मे कतेको बेर शरीर केँ देल जाइत अछि, खून बहय सँ पहिने । अइ सं अचानक खून बहनाय सं बचाव भ सकएय छै, खासकर जोड़क मे. इ बेसितर गंभीर हीमोफिलिया सं पीड़ित लोगक कें लेल कैल जायत छै.

2. ऑन डिमांड थेरेपी : एहि मे कारक खून बहब शुरू भेलाक बाद मात्र देल जाइत अछि । इ उपचार हल्का हीमोफिलिया सं पीड़ित लोगक आ जे निवारक चिकित्सा पर नहि छै, ओकरा लेल प्रयोग कैल जायत छै.

अन्य दवाई

• डेस्मोप्रेसिन (DDAVP): ई एकटा एहन दवाई अछि जकर उपयोग हल्का हीमोफिलिया ए वाला लोक के लेल कएल जा सकैत अछि.ई शरीर में संग्रहित फैक्टर VIII के छोड़ि क काज करैत अछि. एकरा नाक कें स्प्रे कें रूप मे या इंजेक्शन कें रूप मे देल जा सकएय छै.
• एंटीफाइब्रिनोलाइटिक दवाइ : उदाहरण के लेल , ट्रैनेक्सैमिक एसिड . ई दवाई सब खून के थक्का के घुलन के धीमा क काज करैत अछि । इ दांत निकालनाय आ नाक सं खून बहनाय जैना परिस्थितिक मे उपयोगी होयत छै.
• दर्द निवारक दवाई : जोड़क मे खून बहला सं जे दर्द होयत छै ओकरा दूर करय कें लेल अहां पेरासिटामोल जैना चीजक कें सेवन कयर सकय छी. मुदा, हीमोफिलिया सं पीड़ित लोकक लेल एस्पिरिन आ एनएसएआईडी (जेना, इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक) सन दवाईक अनुशंसा नहिं होइत छैक, कारण एहि सं रक्तस्रावक खतरा बढ़ि सकैत छैक ।

खून बहला पर की करब?

खून बहला पर किछु काज करबाक चाही। RICE विधि याद राखब।

• आर (आराम): घायल जोड़ या मांसपेशी के आराम दियौ। एकरा हिलबासँ रोकू।
• I (आइस): घायल जगह पर लगभग 15-20 मिनट, दिन मे कतेको बेर बर्फक पैक लगाउ । एहि स सूजन आ दर्द कम भ जाएत।
• ग (संपीड़न): घायल क्षेत्र कें लोचदार पट्टी सं लपेटूं ताकि ओ कनिक टाइट भ सकएय.
• ई (ऊँचाई): घायल हाथ या पैर के हृदय के स्तर स ऊपर राखू।

एहि सभ काज के दौरान अहां के अपन डॉक्टर सं बात करबाक चाही आओर जरूरत पड़ला पर फैक्टर के इलाज करावा के चाही.

हीमोफिलिया के साथ कैसे जीना

हीमोफिलिया कें साथ रहनाय चुनौतीपूर्ण भ सकएय छै, मुदा उचित प्रबंधन, जागरूकता आ समर्थन कें साथ, अहां सामान्य, सक्रिय जीवन जी सकएय छी.

• विशेषज्ञ डॉक्टरक कें टीम कें समर्थन : हीमोफिलिया कें इलाज करय कें समय,एकटा टीम सं समर्थन लेनाय बहुत जरूरी छै, जेकरा मे हेमेटोलॉजिस्ट, नर्स, फिजियोथेरेपिस्ट, आ समाजसेवी शामिल छै. ओ अहां कें इलाज, व्यायाम, आ सुरक्षित रहय कें तरीका कें बारे मे सलाह देतय.
• सुरक्षित गतिविधियक मे संलग्न रहूं: हीमोफिलिया सं पीड़ित लोगक कें ऐहन खेल सं बचबाक चाही जे बहुत चोट पहुंचा सकएय छै (जैना, रग्बी, मुक्केबाजी)। एकर बजाय सुरक्षित व्यायाम जेना तैरनाय, पैदल चलनाय, आ साइकिल चलानाय (हेलमेट सं) मे संलग्न रहूं. कोनों फिजिकल थेरेपिस्ट सं बात करूं कि ओ कोनों एहन व्यायाम चुनूं जे अहां कें लेल सही होयत.
• दंतक कें नीक स्वास्थ्य बनाक रखूं : दांतक कें सड़नाय आ मसूड़ा कें बीमारी सं बचाव करनाय बहुत जरूरी छै, कियाकि दांत निकालनाय जैना प्रक्रियाक कें समय रक्तस्राव कें खतरा होयत छै. दंत चिकित्सक के पास जाइत रहू ।
• मेडिकल अलर्ट पहचान: हमेशा एकटा एहन ब्रेसलेट या कार्ड ल क चलू जे अहां कें हीमोफिलिया छै. आपातकालीन स्थिति मे इ बहुत उपयोगी भ सकएय छै.
• सामाजिक सहायता : हीमोफिलिया सं पीड़ित अन्य लोगक आ ओकर परिवार सं बात करनाय आ अनुभव साझा करनाय एकटा पैघ ताकत छै. एहन संस्था अछि त जुड़ी।
• भविष्य के आशा : हीमोफिलिया के नव-नव इलाज के खोज लगातार भ रहल अछि. जीन थेरेपी सन चीज पर सेहो शोध चलि रहल अछि . तेँ भविष्यक आशा राखि सकैत छी।

एकटा टेक-होम मैसेज

हीमोफिलिया खून कें थक्का बनएय कें समस्या छै, मुदा इ डरएय कें बात नहि छै आ एकर प्रबंधन नीक सं कैल जा सकएयत छै .

सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की यदि अहां कें लक्षण छै त जल्दी सं चिकित्सकीय सलाह लेनाय, सही निदान करनाय, आ देल गेल इलाज कें पालन करनाय.

यदि अहां या अहां कें जान-पहचान कें कोनों व्यक्ति कें हीमोफिलिया छै, त याद राखूं, अहां असगर नहि छी. जे ज्ञान, सहायता आ इलाज कें जरूरत छै, ओकरा सं अहां सेहो स्वस्थ, सक्रिय जीवन जी सकय छी. आशा नहि छोड़ू!