की अहां कें बच्चा कें त्वचा लाल आ सूज गेल छै? आउ, क्लिपेल-ट्रेनौने सिंड्रोम (KTS) के बारे में जानब !

की अहां कहियो देखलहुं छै की किच्छू बच्चाक कें जन्म कें शरीर कें एक तरफ, खासकर कोनों हाथ या पैर पर, लाल रंग कें पैघ जन्म कें निशान होयत छै, आ ओ हाथ/पैर दोसर तरफ सं कनि पैघ होयत छै? आकि कखनो काल ओहि कात नस देखबा मे अबैत अछि? एहि तरहक किछु देखि कनि डर लागब सामान्य बात अछि। आइ हम एकटा एहन स्थितिक गप्प करय जा रहल छी जाहि मे एहने लक्षण देखबा मे अबैत अछि, जे कनि दुर्लभ अछि, मतलब जे सब मे ई नहि होइत छैक, आ जन्मजात होइत छैक । एकरा क्लिपेल-ट्रेनौने सिंड्रोम (KTS) कहल जाइत छैक । चिंता जुनि करू, हम एहि पर सरलता स गप करब, एहन तरीका स जे अहां सब बुझि सकब।

क्लिपेल-ट्रेनौने सिंड्रोम (KTS) की छै? सीधा-सीधा कहल जाय त...

कल्पना करू, केटीएस एकटा दुर्लभ स्थिति अछि जे हमरा सभक बच्चाक संग अबैत अछि जखन ओ एहि दुनिया मे अबैत अछि (अर्थात जन्मजात स्थिति ) । अइ सं बच्चा कें कोमल ऊतकक, हड्डी आ रक्त वाहिकाक कें विकास कें तरीका मे किच्छू छोट बदलाव होयत छै. एकर एकटा मुख्य लक्षण थिक बैंगनी-लाल रंगक जन्मक निशान, प्रायः कोनो हाथ वा पैर पर, जकरा ‘पोर्ट-वाइन दाग’ कहल जाइत छैक . प्रायः, एहि केटीएस सं पीड़ित लोक कें अपन लिम्फ सिस्टम सं सेहो किछु समस्या होइत छनि . ई लसीका प्रणाली एकटा महत्वपूर्ण प्रणाली छै जे हमरऽ शरीर केरऽ तरल पदार्थ क॑ संतुलन म॑ रखै म॑ मदद करै छै ।

फिलहाल केटीएस के कोनो इलाज नै अछि। ओना घबराब नहि। लक्षण के प्रबंधन के लेल बहुत रास प्रभावी उपचार अछि . यदि जल्दी सं जल्दी स्थिति कें निदान आ इलाज कैल जायत छै, जेना बच्चा कें जन्म कें बाद, त केटीएस कें कारण स्वास्थ्य संबंधी जटिलताक कें बहुत कम कैल जा सकएय छै.

किछु डॉक्टर केटीएस कंडीशन के सीएलवीएम सेहो कहैत छथिन्ह . चारिटा अंग्रेजी शब्दक ई पहिल अक्षर अछि ।

• सी केशिका के लेल छै - ई सब छोट-छोट रक्त वाहिका छै जे हमर नस आ धमनी के जोड़ैत छै.
• एल केरऽ मतलब होय छै Lymphatic system - ई हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ हिस्सा छै । ई पूरा शरीर मे लिम्फ नामक तरल पदार्थ पहुँचबैत अछि ।
• V केरऽ मतलब होय छै Veins - ई वू रक्त वाहिका छै जे खून क॑ हमरऽ हृदय म॑ पहुँचाय दै छै ।
• एम अक्षरक मतलब अछि विकृति . एकरऽ मतलब छै कि शरीर केरऽ कोनो अंग केरऽ विकास सामान्य रूप स॑ नै होय छै, या विकृति होय छै ।

केटीएस के नामकरण दू टा फ्रांसीसी डॉक्टर मौरिस क्लिपेल आ पॉल ट्रेनौने के नाम पर राखल गेल अछि, जिनका 1900 में एहि स्थिति के पता चलल छल.विशेषज्ञ के अनुमान अछि जे दुनिया भर में लगभग एक लाख में सं 1 लोक एहि स्थिति सं पीड़ित छथि. एकर असर ककरो पर पड़ि सकैत अछि, चाहे ओ कोनो जाति वा लिंग के हो।

केटीएस के लक्षण की अछि ? कोना चिन्हैत छी?

क्लिपेल-ट्रेनौने सिंड्रोम (KTS) केरऽ लक्षण मुख्य रूप स॑ हमरऽ शरीर केरऽ नस, केशिका, कोमल ऊतक, हड्डी, आरू लसीका वाहिका क॑ प्रभावित करै छै । देखू कोना : १.

1. केशिका विकृति (सीएम): 1।

एहि ठाम हम पहिने जे ‘पोर्ट-वाइन दाग’ कहने रही से होइत अछि । एकरऽ कारण हमरऽ त्वचा के नीचे के केशिका के सूजन होय ​​छै । इ जन्म कें निशान पहिल संकेतक मे सं एक भ सकएय छै की अहां कें केटीएस भ सकएय छै. ई धब्बा हल्का गुलाबी सं ल क गहरे बैंगनी (शराब-लाल) तक के रंग में आबि सकैत अछि । जेना-जेना उम्र बढ़एयत जायत छै, इ धब्बा फफोला जैना, हल्का या गहरा भ सकएयत छै.

2. शिरा विकृति (वीएम): 1।

केटीएस कें लगभग सब लोगक मे शिरापरक विकृति छै. इ सब त्वचा कें सतह सं ठीक ऊपर मौजूद नस कें प्रभावित कयर सकय छै, जेकरा सं पैरक मे, खासकर ग्रोइन आ जांघक मे वैरिकाज़ नस भ सकय छै. इ शरीर कें अंदर गहराई सं चलएय वाला गहरी नस कें सेहो प्रभावित कयर सकएय छै. एहि सं गहींर नस में खूनक थक्का (Deep Vein Thrombosis - DVT) भ सकैत अछि . डीवीटी एकटा खतरनाक स्थिति अछि।

3. कोमल ऊतक आ हड्डीक बेसी बढ़ब : १.

इ एकटा एहन स्थिति छै जत, कम उम्र सं, आमतौर पर एकटा हाथ या पैर दोसर सं पैघ भ जायत छै . अधिकतर, इ केवल एकटा हाथ या पैर कें प्रभावित करएयत छै, आ बेसितर केवल एकटा पैर कें प्रभावित करएयत छै. कखनो काल एकटा टांग दोसर टांगसँ नमहर भऽ सकैए। अइ सं संतुलन कें नुकसान, चलएय मे दिक्कत आ गति कें सीमित सीमा भ सकएय छै.

4. लसीका विकृति (एलएम): 1.1.

केटीएस कें किच्छू लोगक कें लसीका प्रणाली मे अतिरिक्त लिम्फ वाहिका भ सकएयत छै, या मौजूदा लिम्फ वाहिकाक कें आकार असामान्य भ सकएयत छै. चूँकि ई अतिरिक्त लिम्फ वाहिका ठीक सं काज नहिं करैत अछि , लिम्फ द्रव लीक भ सकैत अछि , जाहि सं पैर में सूजन भ सकैत अछि , खास क पैर में , या श्रोणि, मूत्राशय या निचला आंत में समस्या भ सकैत अछि ।

केटीएस के कारण की होइत अछि ? एहन कियैक होइत छैक?

अधिकांश समय, केटीएस पीआईके3सीए नामक जीन मे भिन्नताक कारण होइत अछि । ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन छिटपुट रूप स॑ होय छै, मतलब कि एकरऽ कोनो ज्ञात कारण नै छै । ई माता - पिता सं विरासत में नहिं भेटैत अछि . एकर मतलब छै की भले ही कोनों माता-पिता मे केटीएस नहि छल, मुदा अइ आनुवंशिक उत्परिवर्तन कें कारण बच्चा मे केटीएस भ सकएय छै.

किछु लोक के बिना एहि PIK3CA जीन उत्परिवर्तन के केटीएस होइत छनि । अतः शोधकर्ता सब के मानना ​​छै कि केटीएस के कारण कई अन्य जीन के उत्परिवर्तन होय ​​सकै छै । एहि पर शोध एखनो जारी अछि।

केटीएस कें संभावित जटिलता की छै?

केटीएस विभिन्न जटिलता पैदा क सकैत अछि। एहि लेल शीघ्र इलाज जरूरी अछि। एक बेर देखल जाय जे ओ जटिलता की अछि:

• रक्त थक्का : खास क गहींर नस (डीवीटी) मे भ सकैत अछि ।
• सेल्युलाईटिस : ई बैक्टीरिया के संक्रमण अछि जे त्वचा के नीचा होइत अछि ।
• द्रव संचय आ सूजन (Lymphedema): लसीका प्रणाली के बिगड़ल कार्य के कारण होइत अछि |
• आंतरिक रक्तस्राव : जठरांत्र संबंधी (GI) मार्ग, मूत्राशय या महिला प्रजनन प्रणाली मे रक्तस्राव भ सकैत अछि ।
• फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म : ई एकटा जानलेवा स्थिति अछि जाहि मे गहींर नस मे बनय बला खूनक थक्का ढीला भ जाइत अछि आ फेफड़ा मे कोनो धमनी केँ अवरुद्ध क दैत अछि ।

बहुत कम, केटीएस कें लोगक कें हाथ या पैर मे जन्मजात विकृति भ सकएय छै. उदाहरण लेल:

• अतिरिक्त आँगुर होएब (Polydactyly) २.
• आँगुर एक दोसरा सॅं चिपकल (सिंडैक्टिली) २.

केटीएस दर्द पैदा करैत अछि ?

हँ, केटीएस दर्दनाक भ' सकैत अछि।

• वैरिकाज़ नस मे खुजली या दर्द भ सकएय छै.
• रक्त परिसंचरण मे समस्याक कारण सूजन आ दर्द भ सकैत अछि, खास क पैरक निचला भाग मे ।
• कोनों अंग, जेना पैर कें बेसि बढ़ला सं ओय पैर मे भारीपन आ दर्द कें एहसास भ सकएयत छै.

डॉक्टर केटीएस के निदान कोना करैत छथि ? (निदान) २.

डॉक्टर सब सं पहिने शारीरिक संकेत के आधार पर केटीएस के निदान करैत छथिन्ह. केटीएस केरऽ आशंका छै अगर हम्मं॑ पहिने चर्चा करलऽ गेलऽ तीन मुख्य क्षेत्रऽ म॑ स॑ कम स॑ कम दू क्षेत्रऽ म॑ समस्या होय छै — केशिका, नस, या अंगऽ के विकास । चूँकि केटीएस कें बहुत सं लक्षण जन्म कें समय देखएयत छै, अइ कें लेल अहां कें बच्चा कें अस्पताल सं बाहर निकलएय सं पहिले केटीएस कें निदान संभव भ सकएय छै.

केटीएस कें निदान कें लेल कोन-कोन परीक्षणक कें उपयोग कैल जायत छै?

लक्षणक कें आधार पर, डॉक्टर अइ तरह कें जांच कयर सकएय छै, ताकि स्थिति कें आ बेसि पुष्टि भ सकएय आ समस्या कें विस्तार कें निर्धारण कैल जा सकएय:

• सीटी स्कैन या एमआरआई स्कैन : कोमल ऊतक आ हड्डी कें स्थिति देखूं.
• मैग्नेटिक रेजोनेंस एंजियोग्राम (MR angiogram) : ई एकटा विशेष एमआरआई परीक्षण अछि जाहि मे रक्त वाहिका आ नस केर स्थिति स्पष्ट रूप सँ देखल जा सकैत अछि ।
• डॉपलर अल्ट्रासाउंड : एहि सं नस आ धमनी सं खूनक प्रवाह देखबा में मदद भेटैत अछि.

केटीएस के कोन-कोन इलाज छै?

क्लिपेल-ट्रेनौने सिंड्रोम (KTS) कें इलाज प्रत्येक व्यक्ति कें लक्षणक कें आधार पर भिन्न-भिन्न होयत छै.. सबके एक समान व्यवहार नहि देल जाइत छैक। इलाज कें मुख्य लक्ष्य लक्षणक कें नियंत्रित करनाय आ जटिलताक कें खतरा कें कम करनाय छै. देखू जे एकर मुख्य इलाज के तरीका की अछि :

• खून पतला करय वाला दवाई / एंटीकोआगुलेंट : जेना, हेपरिन सन दवाई . एहि सभ सं पैर मे खूनक थक्का (डीवीटी) आ फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म के खतरा कम भ जाइत अछि.
• सिरोलिमस : एहि दवाई के प्रयोग आमतौर पर शरीर के प्रत्यारोपित अंग के अस्वीकार करय सं रोकय लेल कएल जाइत अछि. मुदा, ई संवहनी विकृति के खराब होय सं सेहो रोकय वाला पाओल गेल अछि.
• संपीड़न मोजा : इ विशेष प्रकार कें मोजा छै जे पैर सं वापस दिल मे खून बहय मे मदद करएयत छै. अइ सं सूजन, दर्द आ खून कें थक्का बनएय कें खतरा कें कम करएय मे मदद मिल सकएय छै.
• अंतःशिरा थर्मल एब्लेशन : एहि मे ऊर्जा के केंद्रित किरण के उपयोग समस्याग्रस्त रक्त वाहिका के भीतर सं सील करय लेल शामिल अछि. ई तखन होइत अछि जखन नस एखनो रहैत अछि । एकर परिणामस्वरूप ठीक होय कें समय कम आ दर्द कम होयत छै.
• लेजर चिकित्सा : ऊर्जा कें केंद्रित, मजबूत किरणक कें उपयोग अवांछित ऊतक कें नष्ट करय या हटावय कें लेल कैल जा सकय छै. ई लेजर थेरेपी के उपयोग ‘पोर्ट-वाइन स्टेन’ जन्मचिह्न के रंग क॑ हल्का करै लेली करलऽ जाय छै ।
• स्क्लेरोथेरेपी : एहि मे एकटा विशेष घोल सीधा समस्याग्रस्त शिरा, केशिका वा लसीका वाहिका मे इंजेक्शन देल जाइत अछि । तखन बर्तन बंद भ जाइत अछि। वैरिकाज़ नस के ई बहुत प्रभावी इलाज छै.
• जूता उठाबय के काज : यदि अहां के पैर के लंबाई एक समान नहिं अछि त एकरा ठीक करय लेल अहां एकटा जूता पर बेसी लिफ्ट लगा सकय छी. एहि सं स्कोलियोसिस सं बचाव मे सेहो मदद मिल सकैत अछि .
• सर्जरी : नस के समस्या के ठीक करय लेल आ पैर के लंबाई के बराबर करय लेल सर्जरी कएल जा सकैत अछि. अथवा, अतिरिक्त वसा या ऊतक कें हटावय कें लेल सर्जरी कैल जा सकएय छै, ताकि कोनों बढ़ल हाथ या पैर कें आकार कम भ सकएय. विरले, यदि असामान्य रूप सं पैघ पैर कें अंगूठा कें कारण जूता पहिरनाय या चलनाय मुश्किल भ जायत छै, त पैर कें अंगूठा कें ऑपरेशन सं निकालल जा सकएय छै.

की केटीएस के रोकल जा सकैत अछि?

दुर्भाग्यवश, केटीएस बेतरतीब ढंग सं होइत छैक, एकर विकास सं रोकबाक कोनो उपाय नहिं . मुदा, जेना कि पहिने कहल गेल अछि, उचित इलाज केटीएस सं पीड़ित लोक के उच्च गुणवत्ता वाला जीवन जीबय में मदद क सकैत अछि.

केटीएस वाला कियो केहन भविष्य के उम्मीद क सकैत अछि?

ओना केटीएस के कोनो इलाज नहिं अछि मुदा लक्षण के प्रबंधन कएल जा सकैत अछि. अधिकांश मामला मे, एहि स्थिति सं पीड़ित लोक एकटा विशिष्ट जीवन काल जीबैत छथि .

मुदा, केटीएस कें दृष्टिकोण व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति मे अलग-अलग भ सकय छै. ई एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे अहाँक संवहनी विकृति कतेक गंभीर अछि । समय कें साथ इ सब खराब भ सकएयत छै. अस्तु, जं जीआई रक्तस्राव, गहींर शिराक थ्रोम्बोसिस, वा फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म भ गेल हो तं तुरंत चिकित्सकीय सहायता लेबय पड़त . खून कें थक्का या बेसि रक्तस्राव जानलेवा भ सकएय छै.

नियमित रूप सं चिकित्सा सलाह आ इलाज सं जटिलताक कें खतरा बहुत कम भ सकएय छै.

जँ हमरा केटीएस अछि त हम अपन ख्याल कोना राखब? / हम अपन बच्चाक देखभाल कोना करब ?

यदि अहां या अहां कें बच्चा कें केटीएस छै, त इ बातक कें बारे मे जागरूक रहूं:

• अपन त्वचा कें नीक सं देखभाल करूं : संक्रमण सं बचाव कें लेल इ जरूरी छै.
• हार्मोनल जन्म नियंत्रण विधियक कें अनुशंसा आमतौर पर नहि कैल जायत छै, जेकरा मे एस्ट्रोजन होयत छै: इ खून कें थक्का बनएय कें खतरा बढ़ा सकएय छै. एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करू.
• गर्भावस्था कें दौरान खून कें थक्का नहि बनएय कें लेल दवाई खाऊं : अहां कें डॉक्टर अहां कें अइ बारे मे सलाह देयत छै.
• सर्जरी सं पहिले खून कें पतला करएय वाला दवाईयक कें सेवन करूं: खून कें थक्का बनएय कें खतरा कम करूं.

डाक्टर लग कहिया देखबाक चाही।

जीवन भर नियमित अंतराल पर अपन डॉक्टर सं जाँच करू . एहि सं अहां के डॉक्टर अहां के स्थिति पर नजर राखि सकय छथिन्ह आओर कोनो नव समस्या के इलाज क सकय छथिन्ह. नियमित जांच सं अहां कें डॉक्टर कें इ देखय मे मदद मिलतय की अहां कें इलाज कतेक नीक सं काज कयर रहल छै आ जरूरत पड़ला पर अहां कें इलाज योजना मे बदलाव करय मे मदद मिलतय.

हमरा आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) मे कहिया जेबाक चाही ?

यदि अहां कें लगएयत छै की अहां कें खून कें थक्का भ गेल छै (जैना, डीवीटी, फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म कें लक्षण) या यदि अहां कें बेसि खून बह रहल छै (भारी रक्तस्राव), त अहां कें तुरंत आपातकालीन कक्ष मे जेबाक चाही.

डॉक्टर सं की-की महत्वपूर्ण सवाल पूछनाय छै?

यदि अहां या अहां कें बच्चा कें केटीएस छै, त अहां अपन डॉक्टर सं सवाल पूछ सकएय छी जेना:

• हमरा/हमर बच्चा कें लेल कोन-कोन उपचार बेसि नीक छै?
• कतेक बेर चेकअप करय लेल आबय के चाही?
• हमर वर्तमान स्थिति के देखैत हमर भविष्य (प्रोग्नोसिस/दृष्टिकोण) के बारे में की कहि सकैत छी?

की केटीएस जानलेवा अछि?

केटीएस स्वयं जीवन प्रत्याशा पर सीधा असर नहि डालैत अछि। मुदा, केटीएस केर कारण जे किछु जटिलता भ सकैत अछि, जेना आंतरिक रक्तस्राव वा फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म, जानलेवा भ सकैत अछि . एहि जोखिम कारक कें नियमित इलाज सं जटिलताक कें खतरा कम भ सकएय छै.

की केटीएस एकटा विकलांगता छै?

भ' सकैत अछि। यदि अहां केटीएस कें जटिलताक कें कारण काज नहि कयर सकएय छी, जेना डीप वेन थ्रोम्बोसिस (डीवीटी) या फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म, त अहां विकलांगता लाभ कें पात्र भ सकएय छी. अहां अंगक बढ़एय कें कारण चलएय मे दिक्कत जैना समस्याक कें लेल विकलांगता पार्किंग टैग जैना लाभक कें लेल सेहो पात्र भ सकय छी.

केटीएस कें सबटा लक्षण आ जटिलताक कें एक साथ समझनाय मुश्किल भ सकएय छै. मुदा, अहां कें डॉक्टर अहां कें सबटा समझा सकएय छै आ अहां कें समस्याक कें इलाज मे मदद कयर सकएय छै. अहां केहन महसूस क रहल छी आओर कोनो नव लक्षण के बारे मे अहां के डॉक्टर के जानकारी देबय सं नहिं डेराउ . एहि तरहे खुलि कए गप करबा स कोनो दिक्कत होए त मदद मांगब आसान भ जाएत।

हम सब एहि कथा स की घर ल जेबाक चाहैत छी (Take-Home Message)

ठीक छै, त' हम केटीएस के बारे में बहुत गप्प केलहुं अछि ने? किछु बात ध्यान मे राखब:

• केटीएस एकटा दुर्लभ, जन्मजात स्थिति अछि . तेँ चिन्ता जुनि करू, अहाँ असगर नहि छी।
• मुख्य लक्षण थिक 'पोर्ट-वाइन स्टेन' जन्मचिह्न, हाथ/पैर बढ़ब, आ शिराक समस्या .
• ओना एकर पूर्ण इलाज नहिं अछि , मुदा लक्षण पर नियंत्रण करबाक बहुत नीक इलाज अछि .
• एहि बीमारी के निदान आ जल्द सं जल्द इलाज शुरू करब बहुत जरूरी अछि .
• जीवन भर निरंतर चिकित्सा निगरानी आ आवश्यक उपचार प्राप्त करनाय आवश्यक छै.
• अपन डॉक्टर सं नीक संवाद बना क राखू । कोनो तरहक प्रश्न पूछू, आ ओकरा बताउ जे अहाँक केहन लगैत अछि।

आशा अछि जे एहि जानकारी सं अहां सभ के केटीएस के नीक सं बुझय मे मदद मिलल होए. यदि अहां या अहां कें जान-पहचान कें कोनों व्यक्ति कें इ लक्षण छै, त चिकित्सक सं सलाह लेनाय बेसि नीक होयत छै.

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