मार्फान सिंड्रोम आ अहाँक दिल : एहि पर गप्प करी !

अहां सभ एहन लोक के देखने होयब जे बहुत लंबा, अंग नमहर, आओर दोसर सं पातर छथिन्ह. ई स्थिति सब के छै, मुदा ई कोनो बीमारी नै छै। मुदा कखनो काल, एहि प्रकारक शरीरक आकार मार्फान सिंड्रोम नामक आनुवंशिक स्थितिक लक्षण भ सकैत अछि . ई एकटा एहन स्थिति अछि जे तखन होइत अछि जखन हमर शरीर मे संयोजी ऊतक ठीक सँ विकसित नहि होइत अछि । सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई संयोजी ऊतक ही हमरऽ शरीर केरऽ अलग-अलग अंग क॑ एक साथ रखै छै आरू ओकरा ताकत दै छै । जखन ई सब कमजोर भ जाइत अछि त शरीरक बहुत रास अंग प्रभावित भ सकैत अछि, खास क हृदय, आँखि, रक्त वाहिका, आ कंकाल प्रणाली . आइ हम बात करब जे मार्फान सिंड्रोम नामक ई स्थिति हृदय पर कोना असर करैत अछि ।

मार्फान सिंड्रोम हृदय पर कोना प्रभाव डालैत अछि ?

जखन अहां कें मार्फान सिंड्रोम होयत छै तखन दिल कें दू मुख्य भाग बेसि प्रभावित होयत छै.

1. महाधमनी : ई मुख्य, सबसँ पैघ रक्त वाहिका थिक जे हमरा लोकनिक हृदय सँ ऑक्सीजन सँ भरपूर रक्त केँ सम्पूर्ण शरीर मे पहुँचबैत अछि । ई मुख्य पाइप जकाँ अछि जे पानिक टंकीसँ पानि अहाँक घर धरि पहुँचाबैत अछि ।

2. हृदयक कपाट : ई ओ भाग थिक जे हृदयक भीतरक कोठलीक बीच आ मुख्य नस मे दरबज्जा जकाँ काज करैत अछि जे हृदय सँ खून बाहर पहुँचबैत अछि । ओ सब ई सुनिश्चित करैत छथि जे खून मात्र एक दिशा मे बहय।

आब एहि मे सँ प्रत्येक केँ अलग-अलग देखू जे की होइत छैक।

महाधमनी के की होइत छैक ?

मार्फान सिंड्रोम के कारण हृदय के दीवार में संयोजी ऊतक कमजोर भ जायत अछि | पुरान रबरक ट्यूब जकाँ एकर ताकत आ लोच खतम भ' जाइत छैक । एहि सं दू टा मुख्य समस्या भ सकैत अछि : १.

• महाधमनी फैलाव : महाधमनी धीरे-धीरे चौड़ा आ बढ़य लगैत अछि ।
• महाधमनी धमनीविस्फार : किछु ठाम हृदयक देबाल कमजोर भ जाइत अछि आ गुब्बारा जकाँ बाहर दिस उभड़ि सकैत अछि ।

कल्पना करू, ई धमनीविस्फार साइकिल के टायर जकाँ होइत छैक जे ट्यूब कमजोर भेला पर एक ठाम सं उभड़ि क' बाहर निकलि जाइत छैक.

विशेष रूप स॑ हृदय केरऽ सबसें नजदीकी भाग, जेकरा `महाधमनी जड़` कहलऽ जाय छै, वू भाग छै जे सबसें जादा बार मार्फान सिंड्रोम वाला लोगऽ म॑ ई तरह स॑ बढ़ी जाय छै या चौड़ा होय जाय छै । ई एकदम खतरनाक स्थिति थिक, कारण जँ ई `धमनीविस्फार` पैघ भ' क' फटि जायत (`महाधमनी विच्छेदन` वा फटब) त' ई जानलेवा भ' सकैत अछि ।

अन्य स्थिति जेना एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम, लोयस-डायट्ज सिंड्रोम, बाइकस्पिड महाधमनी वाल्व, आ टर्नर सिंड्रोम सेहो हृदय के फैलाव के कारण भ सकैत अछि, मुदा ई हृदय के अन्य भाग में भ सकैत अछि ।

हृदयक कपाट के की होइत छैक ?

मार्फान सिंड्रोम हृदय कपाट मे सेहो समस्या पैदा क सकैत अछि । यदि इ वाल्व ठीक सं काज नहि करएयत छै त दिल कें खून पंप करएय कें लेल बेसि मेहनत करएय पड़एयत छै. समय के साथ एहि सं हृदय विफलता भ सकैत अछि.दुनू दिस जा सकैत अछि। मार्फान सिंड्रोम के संग दू टा मुख्य वाल्व रोग देखल जाइत अछि : १.

• महाधमनी कपाट केरऽ रिगर्जिटेशन : जब॑ महाधमनी आरू हृदय केरऽ निचला बायां कक्ष (बामा निलय) के बीच के वाल्व ठीक स॑ बंद नै होय जाय छै त॑ पंप करलऽ गेलऽ कुछ खून वापस हृदय म॑ लीक होय जाय छै । लीक भेल नल जकाँ अछि।
• माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स : हृदयक बामा कात ऊपरी कक्ष (बामा अलिंद) आ निचला कक्ष (बामा निलय) के बीच स्थित माइट्रल वाल्व ठीक सँ बंद नहि होइत अछि, आ ऊपरी कक्ष बाहर दिस निकलैत अछि । एहि सं कखनो काल खून पाछू दिस लीक भ सकैत अछि (माइट्रल रिगर्जिटेशन) ।

मार्फान सिंड्रोम कें लोगक मे हृदय रोग कतेक आम छै?

दरअसल, मार्फान सिंड्रोम वाला लोगऽ म॑ दिल के समस्या होय के खतरा बहुत अधिक होय छै । शोध स॑ पता चललै छै कि मार्फान सिंड्रोम के दस म॑ स॑ नौ लोगऽ क॑ दिल केरऽ वाल्व या महाधमनी म॑ कोनो तरह के समस्या होतै । ताहि लेल एहि पर जागरूक रहब जरूरी अछि।

मार्फान सिंड्रोम के की लक्षण अछि जे हृदय के प्रभावित करैत अछि ?

यदि अहां कें मार्फान सिंड्रोम छै, जेना महाधमनी धमनीविस्फार या वाल्व रोग, त अहां कें किच्छू लक्षणक कें अनुभव भ सकएयत छै. मुदा, किछु लोक कें ई स्थिति बिना कोनों लक्षण कें भ सकएयत छै. ताहि लेल मेडिकल टेस्ट जरूरी अछि।

ई सब लक्षण अछि जे सामान्यतः देखल जा सकैत अछि :

• छाती मे दर्द या कमर के ऊपरी दर्द
• खून खाँसी (ई कनि बेसी खतरनाक संकेत अछि)
• भोजन निगलय मे दिक्कत (यदि बढ़ल हृदय अन्ननलिका पर दबा रहल अछि ) .
• चक्कर आना वा हल्का माथक भाव
• अत्यंत थकान या कमजोर महसूस करब
• हृदय गति असामान्य (हृदय धड़कन) के भाव
• आवाजक कर्कशता (यदि हृदय स्वरयंत्र सँ जुड़ल कोनो तंत्रिका पर दबा दैत अछि)
• साँस लेबा मे दिक्कत , खास क' जखन अहाँ थाकि गेल होयब वा लेट गेल होयब
• सूजन , खास क पैर आ टखने मे
• साँस लेते समय घरघराहट (सीटी बजाना)।

कल्पना करू जे अहाँक कोनो मित्र अछि जे बहुत लंबा आ दुब्बर-पातर अछि। हुनका प्रायः छाती मे दर्दक शिकायत होइत छनि आ चलबा मे दिक्कत होइत छनि . जौं से अछि त नीक रहत जे डॉक्टर सं भेंट कs देखब जे एकर संबंध मार्फान सिंड्रोम सं अछि कि नहि.

मार्फान सिंड्रोम कें कारण दिल पर की असर पड़एयत छै?

जेना कि हम पहिने कहने रही जे मार्फान सिंड्रोम एकटा संयोजी ऊतक विकार अछि ।ठीक सॅं बनल नहि अछि । स्वस्थ संयोजी ऊतक हमरऽ शरीर म॑ हर जगह मिलै छै । ई अंग आरू रक्त वाहिका क॑ ताकत, आकार आरू लचीलापन दै छै । ई संयोजी ऊतक हृदय आ रक्त वाहिकाक देबाल विशेष रूप सँ महाधमनी मे आ हृदयक कपाट मे पाओल जाइत अछि ।

जखन ई संयोजी ऊतक मार्फान सिंड्रोम के कारण कमजोर भ जायत अछि त एकर ताकत आ लोच खतम भ जायत अछि । एहि सँ हृदय फैलल आ सूज जाइत अछि, खूनक दबाव केँ सहन नहि क' सकैत अछि । एहि सँ हृदयक कपाट सेहो बीमार भ' जाइत अछि आ ठीक सँ खुजबा वा बंद नहि भ' जाइत अछि ।

मार्फान सिंड्रोम कें निदान मे कोन-कोन हृदय जांच मदद करएयत छै?

मार्फान सिंड्रोम कें निदान करनाय कखनों-कखनों मुश्किल भ सकएयत छै, कियाकि एकर लक्षण व्यक्ति सं अलग-अलग होयत छै आ अन्य स्थितियक कें नकल कयर सकएयत छै. अधिकांश लोक कें तखने पता चलएयत छै की ओकरा इ छै जखन ओ छोट या पैघ होयत छै.

यदि कोनों डॉक्टर कें आशंका होयत छै की अहां कें मार्फान सिंड्रोम छै, त ओ अइ तरह कें काज करतय:

• पूरा शारीरिक परीक्षा होयत। अहां कें लंबाई, वजन, हाथ आ पैर कें लंबाई, छाती कें आकार, आंख, आ त्वचा कें रंग कें जांच कैल जेतय.
• ओ अहां के पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री के बारे मे पूछताह . ओ इ जांच करत जे अहां कें परिवार मे किनको मार्फान सिंड्रोम या ऐहन लक्षण भेल छै या नहि.
• हृदय के जांच करय वाला कईटा विशेष स्कैन (`इमेजिंग टेस्ट`) के आदेश देल गेल अछि. मुख्य अछि : १.
• इकोकार्डियोग्राम (Echo): एहि सं हृदय आ रक्त वाहिकाक आकार, आकार आ कार्य स्पष्ट रूप सं देखबा में अबैत अछि, ठीक ओहिना जेना हृदयक अल्ट्रासाउंड स्कैन.
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (EKG) : एहि सँ हृदयक विद्युत गतिविधि अर्थात हृदयक धड़कन के लय के मापल जाइत अछि ।
• आनुवंशिक परीक्षण : इ परीक्षण इ पुष्टि करएय कें लेल कैल जा सकएयत छै की अहां कें कोनों आनुवंशिक उत्परिवर्तन (FBN1 जीन मे) छै जे मार्फान सिंड्रोम कें कारण बनएयत छै.

मार्फान सिंड्रोम कें कारण हृदय संबंधी समस्याक कें प्रबंधन कें लेल की इलाज छै?

हालांकि मार्फान सिंड्रोम पूरा तरह सं ठीक नै भ सकैत अछि, मुदा हृदय पर पड़य वाला प्रभाव के नियंत्रित करय आ गंभीर जटिलता के रोकय के इलाज सेहो अछि. ई दू तरहक होइत अछि : गैर-शल्य चिकित्सा आ शल्य चिकित्सा ।

एकटा डॉक्टर निम्नलिखित मामला मे सर्जरी कें सलाह द सकएयत छै:

• यदि अहां कें हृदय वाहिका (महाधमनी) कें व्यास 5 सेंटीमीटर (लगभग 1.97 इंच) या ओय सं बेसि छै.
• यदि एक साल के भीतर हृदय गति 0.5 सेंटीमीटर (लगभग 0.197 इंच) या ओहि सं बेसी बढ़ि जाय (एकरा `तेजी सं विस्तार` कहल जाइत अछि) ।
• यदि अहां कें रक्त संबंधी (जैविक परिवार कें सदस्य) कें अइ प्रकार कें सर्जरी भेल छै (शायद आनुवंशिक प्रभाव कें कारण, छोट व्यास मे सेहो सर्जरी करय पड़य सकय छै) ।

छोट शरीर वाला लोगक मे आमतौर पर रक्त वाहिका छोट होयत छै, अइ कें लेल व्यास छोट हुअ पर सेहो ओकरा सर्जरी कें आवश्यकता भ सकएय छै.

गैर-शल्य चिकित्सा उपचार

मार्फान सिंड्रोम कें प्रबंधन कें इ सब पहिल कदम छै.

• जीवनशैली मे बदलाव : अहां कें निश्चित रूप सं एहन गतिविधि सं बचबाक चाही जे दिल पर बेसि तनाव पैदा करएयत छै.
• वजन उठाबय या धक्का देबय सन काज करब नीक नहिं.
• फुटबॉल, रग्बी, आ मुक्केबाजी जैसनऽ उच्च प्रभाव वाला खेल उपयुक्त नै छै ।
• अपन डॉक्टर सं बात करूं आ इ जानूं की कोन व्यायाम अहां कें लेल सुरक्षित आ उपयुक्त छै.
• दवाई : १.
• डॉक्टर `एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर (ARBs)` या `बीटा-ब्लॉकर` नामक दवाई लिखैत छथि । ई सब हृदय वाहिका केरऽ फैलाव के दर क॑ धीमा करै म॑ मदद करै छै आरू ब्लड प्रेशर क॑ नियंत्रित करै म॑ मदद करै छै ।
• नियमित हृदय इमेजिंग परीक्षा : १.
• हृदय कें आकार आ वाल्व कें स्थिति कें नियमित रूप सं डॉक्टर सं जांच करबाक चाही. एकरा `ट्रांसथोरैसिक इकोकार्डियोग्राफी (Echo)`, `कंप्यूटराइज्ड टोमोग्राफिक एंजियोग्राफी (CTA)`, या `मैग्नेटिक रेजोनेंस एंजियोग्राफी (MRA)` जैना स्कैन कें उपयोग सं कैल जा सकय छै.
• एहि परीक्षण सभ सं हृदय मे बदलाव (विच्छेदन) सं पहिने ओकर पता लगाओल जा सकैत अछि ।

सर्जिकल उपचार

कखनो काल, हृदय संबंधी समस्याक कें केवल दवाई आ जीवनशैली मे बदलाव सं नियंत्रित नहि कैल जा सकएयत छै. तखने सर्जरी जरूरी होइत छैक।

मार्फान सिंड्रोम केरऽ हृदय सर्जरी केरऽ मुख्य लक्ष्य हृदय वाल्व केरऽ कमजोर भाग के मरम्मत करना छै, ओकरा हटाय क॑ कृत्रिम वाल्व प्रत्यारोपित करना छै, या क्षतिग्रस्त हृदय वाल्व के मरम्मत करना छै या ओकरा नया वाल्व स॑ बदलना छै ।

एहि सर्जरी सभक मुख्य लक्ष्य महाधमनी विच्छेदन सन जानलेवा आपातकालीन स्थिति केँ रोकब अछि ।

अधिकतर समय, इ सर्जरी कें योजना बना क पूर्व निर्धारित तिथि (ऐच्छिक सर्जरी) पर कैल जायत छै. मुदा, जं कोनो कोरोनरी धमनी में अचानक फाटि जाय वा फाटि जाय तं आपातकालीन प्रक्रियाक रूप में करय पड़ैत छैक.

मार्फान सिंड्रोम के लेल हृदय के सर्जरी के कईटा मुख्य प्रकार छै:

• महाधमनी केरऽ जड़ बदलना : ई सबसें आम सर्जरी छै, कैन्हेंकि हृदय केरऽ ई भाग अक्सर फूली जाय छै या चौड़ा होय जाय छै ।
• महाधमनी वाल्व मरम्मत या प्रतिस्थापन।
• हृदय के पास धमनी में उभार की मरम्मत (`आरोही महाधमनी धमनीविस्फार मरम्मत`) |
• माइट्रल वाल्व मरम्मत या प्रतिस्थापन।

कार्डियक सर्जन अहां सं चर्चा करत आ इ तय करत जे अहां कें लेल कोन सर्जरी बेसि नीक छै.

यदि अहां कें मार्फान सिंड्रोम छै त की दिल कें बीमारी सं बचाव कैल जा सकएय छै?

दुर्भाग्यवश, मार्फान सिंड्रोम कें रोकल नहि जा सकएयत छै, कियाकि इ आनुवंशिक छै. तहिना एहि सँ उत्पन्न हृदय रोग केँ पूर्णतः रोकल नहि जा सकैत अछि ।

मुदा, गंभीर जटिलताक कें खतरा कें कम करय कें लेल अहां किछु काज कयर सकय छी, जेना महाधमनी कें विच्छेदन:

• हृदय पर तनाव देबय वाला गतिविधि सं बचब (जेना कि हम पहिने चर्चा केने रही, भारी उठाव आ उच्च तनाव वाला खेल सं बचब)।
• डॉक्टर कें निर्धारित समय पर कार्डियक इमेजिंग परीक्षा करानाय.
• सबटा निर्धारित दवाई सही आ समय पर लेनाय.

एकटा बात विशेष रूप सं मोन राखब जे जं अहां मार्फान सिंड्रोम सं पीड़ित महिला छी आ गर्भवती होबय के बारे में सोचि रहल छी तं अहां के एहि बारे में अपन डॉक्टर सं जरूर गप्प करबाक चाही. अध्ययन सं पता चलल छै कि मार्फान सिंड्रोम कें 40% महिलाआक मे गर्भावस्था कें दौरान जटिलताक कें अनुभव भ सकएयत छै. अइ कें लेल गर्भवती हुअ सं पहिले चिकित्सकीय सलाह लेनाय बहुत जरूरी छै.

मार्फान सिंड्रोम के कारण हृदय रोग सं पीड़ित व्यक्ति के भविष्य के की दृष्टिकोण अछि ?

नीक प्रबंधन सं, यानी चिकित्सकीय सलाह कें पालन करनाय आ आवश्यक इलाज कें लेल, मार्फान सिंड्रोम सं पीड़ित व्यक्ति सामान्य जीवन काल जी सकय छै, शायद 70 या 80 साल तइक.

मुदा, मार्फान सिंड्रोम सं पीड़ित लोकक मृत्युक प्रमुख कारण हृदयक समस्या होइत छैक, तें , अपन स्थिति पर नजरि रखबाक लेल अपन हृदय रोग विशेषज्ञ सं नियमित संपर्क में रहब जरूरी अछि.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही? आपातकालीन स्थिति की होइत छैक ?

यदि अहां कें अइ मे सं कोनों लक्षणक कें अनुभव होयत छै, त इ महाधमनी धमनीविस्फार फाटल कें संकेत भ सकएयत छै. अहां कें तुरंत आपातकालीन चिकित्सा कें लेल लेबाक चाही:

• अचानक होश के नुकसान।
• मतली आ उल्टी।
• शरीर मे कतहु सुन्नता।
• लकवा (शरीर के किछु अंग के हिलाबय में असमर्थता)।
• साँस लेबा मे गंभीर दिक्कत।
• अचानक, असहनीय दर्द - छाती, पीठ के ऊपरी भाग, या पेट में |
• अत्यधिक पसीना बहना।
• त्वचा असामान्य रूप सं पीयर या ठंडा भ जायत छै.
• बहुत कमजोर नाड़ी।

जँ एहि तरहक कोनो संकेत देखबा मे अबैत अछि त एक मिनट सेहो देरी नहि करू।

अंत मे की मोन राखब (टेक-होम मैसेज)

मार्फान सिंड्रोम एकटा जन्मजात स्थिति छै जे शरीर केरऽ संयोजी ऊतकऽ क॑ प्रभावित करै छै । एकर विशेष रूप सं हृदय पर असर पड़ि सकैत अछि. मुदा चिन्ता जुनि करू। यदि अइ स्थिति कें जल्दी निदान भ जायत छै आ ओकर सही प्रबंधन कैल जायत छै, त अहां काफी हद तइक सामान्य जीवन जी सकय छी.

सबसँ महत्वपूर्ण बात ई अछि जे : १.

• नियमित रूप स अपन डॉक्टर स भेंट करू।तखन ओ अहां कें स्थिति कें निगरानी कयर सकय छै आ समय पर आवश्यक जांच आ इलाज करा सकय छै.
• जीवनशैली मे आवश्यक परिवर्तन करू। जे चीज अहाँक हृदय पर भारी पड़ैत अछि ताहि सँ दूर रहू।
• दवाई ठीक ओहिना लिअ जेना लिखल अछि।
• यदि कोनों डॉक्टर सर्जरी कें सलाह देयत छै, त ओकरा पर ध्यान सं बात करूं आ अहां कें लेल की बेहतर छै, ओकरा चुनूं.

अहां कें अपन हालत कें बारे मे जतेक बेसि जानकारी होयत छै, अहां कें ओकरा संभालनाय ओतवे आसान होयत. अतः आशा करैत छी जे ई जानकारी अहाँ सब लेल उपयोगी होयत। यदि अहां कें कोनों सवाल छै त अपन डॉक्टर सं पूछय मे संकोच नहि करूं.

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