की अहां या अहां कें परिवार मे कियो, खासकर कोनों बच्चा, देखलक छै की अहां कें शरीर मे धीरे-धीरे ताकत कम भ रहल छै? शायद चलब, दौड़ब, सीढ़ी चढ़ब बेसी कठिन भ गेल अछि। की अहां कें कहियो बैसल स्थिति सं उठएय मे दिक्कत भेल छै, हाथक कें उपयोग कयर फर्श पर नीचा दबानाय आ ठेहुन कें उपयोग कयर उठएय मे? अगर अहां के ई लक्षण अछि तं आई एकटा संभावित कारण पर गप करय जा रहल छी. जे मस्कुलर डिस्ट्रोफी थिक। नाम सुनि डरब नहि। एहि पर सरलता स गप करी, एहन तरीका स जे सब कियो बुझि सकए।
मस्कुलर डिस्ट्रोफी की होइत अछि ?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ मस्कुलर डिस्ट्रोफी ३० स॑ भी अधिक आनुवंशिक स्थिति केरऽ समूह छेकै जे हमरऽ मांसपेशी केरऽ कार्य क॑ प्रभावित करी क॑ धीरे-धीरे कमजोर करी दै छै । "आनुवंशिक" के मतलब छै कि एकरा पीढ़ी-दर-पीढ़ी चलैलऽ जाब॑ सकै छै । एहि परिस्थिति मे शरीर स्वस्थ मांसपेशी के बना क रखबाक लेल आवश्यक प्रोटीन के उत्पादन के क्षमता खो दैत अछि । एकरऽ परिणाम ई छै कि समय के साथ मांसपेशी केरऽ ताकत कम होय जाय छै आरू सिकुड़ी जाय छै ।
ई वास्तव में मायोपैथी कहलऽ जाय वाला स्थिति छै, जेकरऽ मतलब छै कि ई हमरऽ कंकाल स॑ जुड़लऽ मांसपेशी क॑ प्रभावित करै छै । बीमारी कें प्रकार कें आधार पर इ अहां कें चलएय, हिलएय आ दैनिक काज करएय कें क्षमता कें प्रभावित कयर सकएय छै. एकरऽ असर मांसपेशी प॑ भी पड़॑ सकै छै जे हमरऽ दिल आरू फेफड़ा क॑ काम करै म॑ मदद करै छै ।
किच्छू प्रकार कें मस्कुलर डिस्ट्रोफी जन्मजात होयत छै या बचपन मे देखएयत छै. अन्य प्रकार वयस्कता मे प्रकट होइत अछि ।
मस्कुलर डिस्ट्रोफी के मुख्य प्रकार की छै ?
जेना कि हम पहिने कहलौं जे एकर 30 स बेसी प्रकार अछि। मुदा किछु एहन आम प्रकार के बात करी जे बेर-बेर देखैत छी। एकटा तालिका मे एहि विवरण कए बुझबा मे अहां कए आसानी होएत।
| रोग के प्रकार | एकटा सरल व्याख्या |
|---|---|
| डुचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी (डीएमडी)। | ई सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि। मुख्य रूप स लड़का सब पर एकर असर पड़ैत अछि . लड़कियो मे एकरा हल्का रूप मे सेहो विकसित क सकैत अछि। जेना-जेना ई बीमारी बढ़ैत जाइत अछि, हृदय आ फेफड़ा सेहो प्रभावित होइत अछि । |
| बेकर मस्कुलर डिस्ट्रोफी (बीएमडी) २. | ई दोसर सबसँ बेसी प्रचलित प्रकार अछि । एकरऽ असर मुख्य रूप स॑ लड़का सिनी प॑ भी पड़ै छै । लक्षण 5 सं 60 साल कें बीच कोनों उम्र मे देखा सकएय छै, मुदा आमतौर पर किशोरावस्था मे शुरू भ सकएय छै. रोगक गंभीरता व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न होइत अछि । |
| मायोटोनिक डिस्ट्रोफी | वयस्क अवस्था मे निदान कैल जाय वाला इ सब सं आम प्रकार छै. एकरऽ असर महिला आरू पुरुष दोनों के बराबर होय छै । एहि स्थिति सं पीड़ित लोक के एकर उपयोग के बाद कोनो मांसपेशी के आराम देबय में दिक्कत होएत छनि. एकरा सं दिल, फेफड़ा, आ थाइरॉइड आ डायबिटीज जैना हार्मोन कें समस्या सेहो भ सकएयत छै. |
| जन्मजात मांसपेशी विकार (सीएमडी) २. | "जन्मजात" के अर्थ है जन्म से उपस्थित | ई प्रकार जन्म के समय या जन्म के पास दिखाई दै छै । आमतौर पर पूरा शरीर मे मांसपेशी कें कमजोरी शामिल छै. कखनों-कखनों जोड़क मे अकड़न या ढीलापन भ सकएयत छै. इ स्कोलियोसिस, सांस लेवय मे दिक्कत, बौद्धिक अक्षमता, आंखक कें समस्या, या दौरा जैना चीजक कें सेहो पैदा कयर सकएय छै. |
| फेसियोस्केपुलोहुमेरल डिस्ट्रोफी (एफएसएचडी) २. | एहि प्रकारक मुख्य रूप सँ चेहरा, कंधा, आ ऊपरी हाथक मांसपेशी प्रभावित होइत अछि । लक्षण आमतौर पर 20 साल कें उम्र सं पहिले देखएयत छै. |
| अंग-गर्डल मस्कुलर डिस्ट्रोफी (एलजीएमडी) २. | एहि सँ हाथक ऊपरी भाग, पैरक ऊपरी भाग (जाँघ), कंधा, आ कूल्हिक मांसपेशी प्रभावित होइत अछि । एकर विकास कोनो उम्र मे भ सकैत अछि। |
महत्वपूर्ण बात ई छै कि ई हर प्रकार के लक्षण आरू शुरू होय के गति अलग-अलग होय छै, ई लेली बीमारी के प्रकार के सही पहचान करना बहुत जरूरी छै ।
मस्कुलर डिस्ट्रोफी के लक्षण की होइत अछि ?
एहि रोगक लक्षण प्रकारक आधार पर बहुत भिन्न भ सकैत अछि । मुदामुख्य लक्षण मांसपेशी के कमजोरी आ एहि सं जुड़ल समस्या अछि. आमतौर पर समय कें साथ इ लक्षण धीरे-धीरे बढ़एयत छै.
एहि लक्षण सभकेँ दू भागमे बाँटि लिअ।
| विशेषता प्रकार | देखबाक बात |
|---|---|
| मांसपेशी एवं गति से सम्बन्धित विशेषता | |
| मांसपेशी के संकुचन | मांसपेशीक बर्बादी आ सिकुड़ब (मांसपेशी शोष)। |
| हिलबा मे दिक्कत | चलबा मे, सीढ़ी चढ़बा मे, वा दौड़बा मे दिक्कत। |
| असामान्य चाल | डगमगाइत चाल वा पैरक औंठा चलब, बतहा जकाँ। |
| जोड़ के समस्या | जोड़क कठोरता वा अनावश्यक ढीलापन। |
| मांसपेशियों के जकड़न | मांसपेशी, टेंडन, आ त्वचा कें स्थायी रूप सं कसनाय (संकुचन)। |
| मांसपेशी मे दर्द | शरीर आ मांसपेशी मे दर्द। |
| अन्य सामान्य विशेषताएँ | |
| शरीर थकान | थकान। |
| निगलबा मे दिक्कत | भोजन आ पेय पदार्थ निगलय मे दिक्कत (Dysphagia)। |
| हृदय के समस्या | हृदय लय मे अनियमितता (अतालता) आ हृदय रोग (कार्डियोमायोपैथी)। |
| पीठ बदलि जाइत अछि | स्कोलियोसिस। |
| सीखने में विकलांगता | किच्छू प्रकारक कें कारण सीखएय मे दिक्कत या बौद्धिक अक्षमता भ सकएय छै. |
ई रोग किएक होइत अछि ? कारण की अछि ?
एकरऽ मुख्य कारण जीनऽ म॑ बदलाव (उत्परिवर्तन) छै ।
कल्पना करू जे हमर मांसपेशी मे जीन नामक खाका अछि जे ओकरा स्वस्थ आ मजबूत रखैत अछि । यदि ई जीनऽ म॑ कोनो बदलाव या उत्परिवर्तन होय जाय छै त॑ वू खाका बाधित होय जाय छै । तखन मांसपेशी के रखरखाव आ निर्माण करय वाला कोशिका अपन काज ठीक सं नहिं क सकैत अछि. एकरऽ परिणाम ई छै कि मांसपेशी धीरे-धीरे कमजोर होय जाय छै ।
तीन तरहेँ ई रोग विरासतमे भेटैत अछि ।
- रिसेसिव विरासत : अइ विधि मे बच्चा कें बीमारी कें होएय कें लेल माता-पिता दूनू सं दोषपूर्ण जीन विरासत मे लेनाय आवश्यक छै.
- प्रबल विरासत : एतय, बीमारी कें घटित होय कें लेल दोषपूर्ण जीन कें एकटा माता-पिता सं विरासत मे भेटनाय आवश्यक छै .
- सेक्स-लिंक (एक्स-लिंक) विरासत : ई कनि बेसी जटिल अछि । महिला केरऽ दू एक्स गुणसूत्र (XX) होय छै, जबकि पुरुष केरऽ एक एक्स आरू एक वाई गुणसूत्र (XY) होय छै । एहि रोगक दोषपूर्ण जीन एक्स गुणसूत्र पर अछि । पुरुष मे मात्र एकटा एक्स गुणसूत्र होइत छैक, तेँ जँ ओ दोषपूर्ण अछि तऽ ई बीमारी निश्चित रूप सँ विकसित होयत । महिलाक कें दूटा एक्स गुणसूत्र होयत छै, अइ कें लेल अगर एकटा मे खराबी छै, त दोसर स्वस्थ एक्स गुणसूत्र मे लक्षण नहि भ सकएयत छै या बहुत हल्का लक्षण भ सकएयत छै. दू प्रकार ड्यूचेन आ बेकर एहि तरहेँ विरासत मे भेटैत अछि ।
बहुत कम, इ बीमारी बच्चा कें शरीर मे यादृच्छिक आनुवंशिक उत्परिवर्तन (डी नोवो उत्परिवर्तन) कें कारण भ सकएयत छै, जइ मे माता-पिता कें जीन मे कोनों दोष नहि होएयत छै.
अहां के कोना पता चलत जे अहां के ई बीमारी अछि कि नहि?
यदि अहां या अहां कें बच्चा मे अइ मे सं कोनों लक्षण छै, त अहां कें सबसे पहिले अनुभवी डॉक्टर सं मिलनाय चाही. डॉक्टर पहिने अहां कें नीक सं जांच करतय, अहां कें लक्षण आ पारिवारिक इतिहास कें बारे मे पूछतय, आ ओकर बाद निदान कें पुष्टि करय कें लेल कईटा जांच कें सिफारिश कयर सकय छै.
- क्रिएटिन किनेज़ ब्लड टेस्ट : जखन हमर मांसपेशी क्षतिग्रस्त भ जाइत अछि त ओ क्रिएटिन किनेज़ नामक एंजाइम खून मे छोड़ैत अछि । यदि खून मे एहि एंजाइम के स्तर बढ़ि गेल अछि त ई मांसपेशी के क्षतिग्रस्त होयबाक संकेत अछि ।
- आनुवंशिक परीक्षण : एहि सं निश्चित रूप सं ई निर्धारित कयल जा सकैत अछि जे मांसपेशीक विकृति सं जुड़ल जीन मे दोष अछि कि नहिं.
- मांसपेशी बायोप्सी : एहि मे कोनो मांसपेशी सँ ऊतकक बहुत छोट टुकड़ा लऽ कऽ सूक्ष्मदर्शी सँ ओकर जांच कयल जाइत अछि । अइ सं बीमारी कें लक्षणक कें पहचान करएय मे मदद मिल सकएय छै.
- इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG) : ई परीक्षण मांसपेशी आ नस के विद्युत गतिविधि के मापैत अछि ।
एकर इलाज आ प्रबंधन कोना होइत अछि ?
सबसँ पहिने आ सबसँ जरूरी बात ई जे एखन धरि एहि बीमारीक कोनो इलाज नहि भेटल अछि । शोधकर्ता सब एहि पर काज जारी रखने छथि।
मुदा एकर मतलब ई नहि जे अहां के किछ नहिं अछि. अपन लक्षणक कें प्रबंधन आ जीवन कें गुणवत्ता मे सुधार कें लेल अहां बहुत किछ कयर सकय छी.
बीमारी कें प्रकार कें आधार पर इलाज कें तरीका अलग-अलग भ सकएयत छै. मुख्य काज जे कयल जाइत अछि से अछि : १.
- शारीरिक आ व्यावसायिक चिकित्सा : इ मांसपेशियों कें मजबूत करय मे मदद करएयत छै आ लचीलापन बढ़ावा मे मदद करएयत छै. अइ सं गतिशीलता कें बेसि सं बेसि दिन तइक बनाए रखएय मे मदद मिल सकएय छै.
- कोर्टिकोस्टेरॉइड : प्रेडनिसोलोन सन दवाई मांसपेशी के कमजोरी के धीमा करय में मदद क सकैत अछि, फेफड़ा के काज में सुधार क सकैत अछि, हड्डी के नुकसान के धीमा क सकैत अछि आ जीवित रहय के समय लंबा क सकैत अछि.
- गतिशीलता सहायक: बेंत, पैदल चलएय वाला आ व्हीलचेयर जैना उपकरणक अहां कें चलएय, घूमएय मे आ गिरएय सं बचाव मे मदद करएयत छै.
- सर्जरी : टाइट मांसपेशी कें आराम देवय या स्कोलियोसिस कें सही करय कें लेल सर्जरी आवश्यक भ सकय छै.
- हृदय देखभाल : एसीई अवरोधक आ बीटा-ब्लॉकर जैना दवाईयक कें जल्दी शुरू करनाय हृदय मांसपेशी कें नुकसान कें नियंत्रित करएय मे मदद कयर सकएय छै. पेसमेकर जैना उपकरणक कें सेहो जरूरत भ सकएयत छै.
- स्पीच थेरेपी : अइ सं ओय लोगक कें मदद मिल सकएय छै, जेकरा निगलएय मे दिक्कत होएयत छै.
- श्वसन देखभाल : साँस लेवय मे दिक्कत मे मदद करएय कें लेल खांसी कें सहायता करएय वाला उपकरणक, श्वसन यंत्रक आ कखनों-कखनों सहायता प्राप्त हवा-प्रवाह कें आवश्यकता भ सकएय छै.
हाल ही म॑ नया दवाई पेश करलऽ गेलऽ छै जे कुछ प्रकार के बीमारी के कोर्स म॑ बदलाव लानी सकै छै, जेना कि ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी ।
एहि रोगक संग जीवन केहन अछि ?
अहां एहि बीमारी सं कतेक समय तक रहि सकय छी, ओ बीमारी के प्रकार के हिसाब सं बहुत अलग-अलग होइत अछि. जेना, ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी (DMD) सं पीड़ित लोकक मृत्यु प्रायः 25 वर्षक उम्र धरि भ जाइत छैक.मुदा, किछु प्रकार, जेना ओकुलोफैरिंजल मस्कुलर डिस्ट्रोफी, आमतौर पर जीवन प्रत्याशा पर कोनो प्रभाव नहिं पड़ैत छैक. अस्तु, अहां कें स्थिति कें बारे मे सब सं सही जानकारी जानय कें लेल सब सं नीक व्यक्ति अहां कें इलाज करय वाला डॉक्टर छै.
चूँकि ई आनुवंशिक रोग अछि तेँ एकरा रोकबाक कोनो उपाय नहि अछि । मुदा, यदि अहां कें इ बीमारी छै, या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ बीमारी छै, त अहां बच्चा पैदा करएय सं पहिले आनुवंशिक परामर्श लेवा कें बारे मे अपन डॉक्टर सं बात कयर सकएय छी.
इ चीजक बीमारी सं जटिलताक कें रोकएय या देरी करएय मे मदद कयर सकएय छै आ जीवन कें आसान बना सकएय छै:
- पौष्टिक, स्वस्थ आहार खाइए।
- निर्जलीकरण आ कब्ज सं बचाव कें लेल भरपूर पानी पीऊं.
- बेसी सं बेसी व्यायाम करू, जेना कि अहां के मेडिकल टीम के सिफारिश अछि.
- स्वस्थ वजन बनाए रखें।
- जँ सिगरेट पीबैत छी तँ छोड़ि दियौक। इ अहां कें फेफड़ा आ दिल कें सुरक्षा कयर सकएय छै.
- समय पर टीकाकरण कराओ।
अइ तरह कें बीमारी कें साथ रहनाय अहां आ अहां कें परिवार कें लेल चुनौतीपूर्ण भ सकएय छै. अइ कें लेल हमेशा इ सुनिश्चित करूं की अहां कें जरूरत कें बेहतरीन चिकित्सा आ देखभाल भेटय. संगहि, एहन लोकक संग सपोर्ट ग्रुप सं जुड़ब जे अहां के समान चीज सं गुजरल होथि, मानसिक ताकत के एकटा पैघ स्रोत भ सकैत अछि.
टेक-होम मैसेज
- मस्कुलर डिस्ट्रोफी कोनों एकटा बीमारी नहि, बल्कि आनुवंशिक विकारक कें एकटा समूह छै जे धीरे-धीरे मांसपेशी कें कमजोर करएयत छै.
- यद्यपि एकर मुख्य लक्षण मांसपेशीक कमजोरी होइत छैक, मुदा एहि रोगक लक्षण आ गंभीरता प्रत्येक प्रकार मे भिन्न-भिन्न होइत छैक ।
- हालांकि एकरऽ अभी तक कोनो इलाज नै छै, लेकिन बहुत तरह के इलाज छै जे लक्षणऽ क॑ प्रबंधित करै म॑ मदद करी सकै छै आरू बेहतर जीवन जीबै म॑ मदद करी सकै छै ।
- यदि अहां या अहां कें बच्चा मे मांसपेशियों मे कमजोरी कें लक्षण छै, त तुरंत डॉक्टर सं सलाह कें लेल मिलूं. जते जल्दी रोगक निदान होयत, ओकर प्रबंधन ओतेक आसान होयत।
- अहाँ असगर नहि छी। मेडिकल टीम आ सपोर्ट ग्रुप छै जे अहां आ अहां कें परिवार कें अइ यात्रा मे मदद करतय.
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