की अहां कें लिवर कें पित्त नली मे कोनों समस्या छै? आउ, प्राथमिक पित्त कोलेंजाइटिस (PBC) के बारे में ठीक स जानब !

अरे हमर, की अहाँ के सेहो लगैत अछि जेना अहाँ बहुत थाकि गेल छी, बिना किछु केने सेहो थाकि गेल छी? या फेर कखनो काल एहन लागैत अछि जेना बेवजह अपन त्वचा के खरोंच रहल छी? कखनो काल, भले ही हम सब एहि सब पर बेसी ध्यान नै दैत छी, मुदा ई सब हमर शरीर के सबस महत्वपूर्ण अंग में स एक लिवर के समस्या के संकेत भ सकैत अछि। आइ हम सब एहन बीमारी के बात करय जा रहल छी जे लिवर के प्रभावित करैत अछि, आ भले नाम कनि जटिल लागय मुदा बुझब आसान अछि. अर्थात (Primary Biliary Cholangitis) , जकरा संक्षेप मे (PBC) सेहो कहल जाइत अछि |

प्राथमिक पित्त कोलेंजाइटिस (PBC) की छै? एकरा सरलता स बुझल जाय!

ठीक छै, ई नाम कनि नमहर बुझाइत अछि ने? देखू एकर की अर्थ होइत छैक।

"कोलेन्जाइटिस" अहाँक पित्त नली के सूजन अछि . अहाँकेँ बुझल अछि, पित्त नामक तरल पदार्थ जे हमरा सभक यकृतमे उत्पन्न होइत अछि, छोट-छोट नलीक प्रणालीसँ गुजरैत अछि । ओहि नली सभकेँ पित्त नली कहल जाइत अछि । "पित्त" केर अर्थ सेहो एहि पित्त नली सँ संबंधित किछु होइत छैक | "प्राथमिक" के अर्थ अछि "मूल" या "प्रारंभिक" |

तखन, जखन एहि सब कें एक ठाम राखब तं प्राथमिक पित्त कोलेंजाइटिसक मतलब होइत छैक जे, कोनो आन रोग, संक्रमण, वा रुकावट सं नहिं, अपितु एहि रोगक कारणे, अहाँक यकृतक भीतर पित्त नली में सूजन भ जाइत छैक . चूँकि ई सूजन कोनो बातक प्रतिक्रिया मे नहि होइत अछि, तेँ अहाँ केँ ई नहि बुझल अछि जे ई कहिया रुकि जायत । तेँ ई एकटा एहन स्थिति अछि जे धीरे-धीरे आगू बढ़ैत जाइत अछि ।

एहि बीमारी कें पहिने प्राथमिक पित्त सिरोसिस कहल जाइत छलैक कारण अंततः एहि सं यकृत कठोर भ सकैत अछि आ निशान भ सकैत अछि, जाहि सं सिरोसिस नामक स्थिति भ सकैत अछि .

(पीबीसी) हमर शरीर पर कोना प्रभाव डालैत अछि ?

कल्पना करू, जँ हमर शरीरक कोनो अंग मे लगातार सूजन रहैत अछि त' की होयत? सामान्यतया, अस्थायी सूजन ठीक होय कें प्रक्रिया कें हिस्सा होयत छै. मुदा जौं एहि तरहक पुरान सूजन जारी रहत त ठीक हेबाक बदला ओहि इलाका पर दाग लागय लगैत अछि ।

पीबीसी मे अहां के लिवर के अंदर के पित्त नली के संग सेहो एहने होएत अछि. ई नलिका सभ दाग लगला सं संकुचित आ अवरुद्ध भ जाइत अछि . तखन यकृत द्वारा उत्पन्न पित्त ठीक सँ बहय नहि सकैत अछि । ई पित्त यकृत के भीतर बैकअप लेबय लगैत अछि । जखन ई पित्त जमा भ' जाइत अछि त' यकृतक कोशिका केँ क्षति पहुँचबैत अछि आ यकृत मे सूजन उत्पन्न करैत अछि । समय के साथ ई स्वस्थ यकृत ऊतक के जगह निशान ऊतक आबी जाय छै । अंततः, लिवर ठीक सं काज करबा में असमर्थ भ जाइत अछि, जकर चर्चा हम सब पहिने केने छी (सिरोसिस) .

की पीबीसी गंभीर स्थिति अछि ?

हं, प्राथमिक पित्त कोलेंजाइटिस एकटा पुरान आ प्रगतिशील रोग थिक . मतलब ई जे ई खाली नीक नहिं भ' जाइत अछि, समय के संग ई खराब भ' सकैत अछि. एकहि बेर मे खराब नहि होइत अछि, धीरे-धीरे, अलग-अलग चरण मे खराब भ जाइत अछि। अहां कें पहिने कोनों लक्षण नहि भ सकएयत छै.

मुदा, एहि मे सब सं खतरनाक बात ई जे अंततः एहि सं लिवर पूर्ण रूप सं फेल भ सकैत अछि आ जं लिवर प्रत्यारोपण नहिं कयल जाय तं मृत्यु धरि भ सकैत अछि.

मुदा, सौभाग्य सं, एहन दवाई सब छैक जे एहि रोगक प्रगति कें धीमा क सकैत अछि . आ एहि अंतिम चरण मे सब कियो नहि जाइत छथि। तेँ चिन्ता जुनि करू।

(पीबीसी) आ (पीएससी) मे की अंतर छै?

अहाँ एकटा आओर स्थिति सुनने होयब जकर नाम अछि प्राइमरी स्क्लेरोसिस कोलेंजाइटिस, वा पीएससी । दुनू मे बहुत समानता अछि, मुदा किछु प्रमुख अंतर अछि।

• पीबीसी मे , केवल अहाँक यकृतक भीतरक पित्त नली (इंट्राहेपेटिक पित्त नली) प्रभावित होइत अछि ।
• मुदा, पीएससी में यकृतक भीतरक संग-संग यकृतक बाहर (एक्स्ट्राहेपेटिक डक्ट) पित्त नली प्रभावित होइत छैक .
• एहि दुनू बीमारी जाहि आबादी मे बेसी होइत अछि ओहि मे सेहो किछु अंतर अछि ।
• महत्वपूर्ण बात ई जे, भले इलाज करबाक दवाई (PBC) अछि, मुदा (PSC) केर कोनो सफल इलाज एखन धरि नहिं भेटल अछि .

इ बीमारी (पीबीसी) कें बेसि संभावना केकरा छै?

यद्यपि ई आश्चर्यक बात बुझाइत होयत, मुदा महिला मे पीबीसी केर संभावना पुरुषक अपेक्षा लगभग दस गुना बेसी होइत छैक (10:1) । अमेरिका केरऽ आंकड़ा के अनुसार एक लाख महिला म॑ स॑ लगभग ६० महिला म॑ ई बीमारी छै, जबकि एक लाख म॑ स॑ लगभग १५ महिला म॑ ई बीमारी छै ।

अधिकांश लोक कें 40 साल कें उम्र कें बाद इ बीमारी कें पता चलएयत छै.ई बीमारी स्कॉटलैंड, स्कैंडिनेवियाई देशक, आ पूर्वोत्तर इंग्लैंड मे बेसि देखल जायत छै.

संगहि, जं अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें कोनों अन्य ऑटोइम्यून बीमारी छै, त अहां कें पीबीसी कें संभावना बेसि होयत छै . एहि सं पता चलैत अछि जे एहि मे कोनो आनुवंशिक कड़ी भ सकैत अछि.

(PBC) रोग कें लक्षण की छै?

पीबीसी कें बहुत सं लोगक मे प्रारंभिक अवस्था मे कोनों लक्षण नहि होयत छै . जेना-जेना रोग बढ़ैत जायत अछि तखनहि पित्त नली सं संबंधित लक्षण देखय लगैत अछि । पीबीसी कें लोगक मे देखल जाय वाला पहिल आ सब सं आम लक्षण छै:

• गंभीर थकान (लगभग 65% लोक)
• त्वचा मे खुजली (लगभग ५५% लोक) २.

इ लक्षण सब कें अलग-अलग तरह सं प्रभावित करएयत छै. किछु लोक कें ई बीमारी कें शुरु आती दौर मे भ सकएयत छै, त किच्छू लोगक कें बाद मे भ सकएयत छै. बीमारी कें कोनों चरण मे इ कम-बेसी गंभीर सेहो भ सकएयत छै. अहाँक लक्षण कतेक गंभीर अछि आ ई बीमारी कतेक उन्नत अछि एहि मे कोनो पैघ संबंध नहि बुझाइत अछि । मुदा, किछु शोध सं पता चलैत अछि जे जिनका में शुरू में गंभीर लक्षण होइत छनि , हुनका एहि बीमारीक तेजी सं बढ़ि सकैत छनि .

पित्त नली कें रोगक की जटिलताक छै?

प्रारंभिक अवस्था मे अहां कें इ नहि देखल जा सकएय छै की अहां कें पित्त नली मे कोनों समस्या छै. मुदा जेना-जेना रोग बढ़ैत जाइत अछि, विभिन्न तरहक जटिलता होबय लगैत अछि । जे पित्त ठीक स बह नहि सकैत अछि, अहाँकखून मे लीक होबय लगैत अछि, जाहि सं बीमारी भ जाइत अछि. संगहि जखन पित्त पाचन तंत्र मे ठीक सँ नहि पहुँचि सकैत अछि तखन पाचन मे सेहो बाधा उत्पन्न होइत अछि । कारण भोजन पचाबय लेल पित्त बहुत जरूरी अछि।

बाद में यकृत के निशान यकृत सं गुजरय वाला रक्त वाहिका के सेहो प्रभावित क सकैत अछि, जाहि सं पोर्टल हाइपरटेंशन नामक स्थिति पैदा भ सकैत अछि , जकर मतलब अछि ओहि नस में उच्च रक्तचाप ।

1. वसा के कुशोषण

यदि अहां कें पाचन तंत्र कें पर्याप्त पित्त नहि मिलएयत छै त ओ ठीक सं टूट सकएय छै आ अहां कें भोजन मे मौजूद वसा कें सोख सकएयत छै . वसा कें अवशोषण मे कमी कें कारण निम्नलिखित भ सकएयत छै:

• उच्च रक्त कोलेस्ट्रॉल .
• त्वचा के नीचा वसा जमा भ जाइत अछि .
• फैटी टट्टी या दस्त .
• वजन घटब .
• वसा मे घुलनशील विटामिन ए, डी, ई, आ के के स्तर मे कमी।
• ऑस्टियोपोरोसिस हड्डी पतला करय वाला बीमारी छै जे वसा में घुलनशील विटामिन डी के अवशोषण में कमी के कारण होय छै.

2. पोर्टल उच्च रक्तचाप

जखन दाग के कारण यकृत स गुजरय वाला रक्त वाहिका अवरुद्ध भ जायत अछि त उपरोक्त पोर्टल हाइपरटेंशन भ जायत अछि, मतलब ओहि नस आ ओकरा सं जुड़ल अन्य नस में रक्तचाप बढ़ि जाइत अछि । एहि पोर्टल उच्च रक्तचाप सं निम्नलिखित स्थिति भ सकैत अछि:

• बढ़ल यकृत .
• बढ़ल प्लीहा .
• बार-बार सर्दी आ अन्य संक्रमण (प्रतिरक्षा मे कमी)।
• आसान चोट आ रक्तस्राव (रक्त प्लेटलेट कम - (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) ) ।
• त्वचा के सतह पर लाल, मकड़ी जैसनऽ रक्त वाहिका (मकड़ी के एंजियोमा) केरऽ उपस्थिति ।
• अन्ननलिका आ पेट मे सूजन वा गाँठल शिरा (सूजन शिरा - वैरिकाज़) |
• जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव .
• पेट में तरल पदार्थ के संचय (जलोर) |
• शरीर के निचला भाग में सूजन (शोफ) ।
• खून मे विषाक्त पदार्थक जमावक कारण कखनो काल मानसिक भ्रम सेहो होइत अछि ।

(पीबीसी) के कारण की छै ?

पीबीसी में, अहाँक अपन प्रतिरक्षा प्रणाली अहाँक यकृतक पित्त नली के आस्तर के कोशिका पर हमला करैत अछि . जेना प्रतिरक्षा प्रणाली एहि कोशिका सभ के विदेशी आक्रमणकारी बुझैत अछि । एकरा हम सब ऑटोइम्यून बीमारी कहैत छी।, या ऑटोइम्यून रोग। कोनो स्पष्ट कारण नै, प्रतिरक्षा प्रणाली स्वस्थ कोशिका के नष्ट क दैत छै, आ एकरा रोकय के कोनो नियंत्रण नै छै. ई चलैत सूजन ही निशान के कारण बनैत अछि ।

हमरा लोकनि कें वास्तव में ई ठीक सं नहिं बुझल अछि जे ई ऑटोइम्यून बीमारी किएक बनैत अछि. मुदा, एकटा आनुवंशिक कारक बुझाइत अछि . बहुत सं लोगक कें जे ऑटोइम्यून बीमारियक भ जायत छै, ओकर पारिवारिक इतिहास छै, आ ओकरा एक सं बेसि प्रकार कें ऑटोइम्यून बीमारी भ सकएय छै.

एकटा पर्यावरणीय कारक सेहो बुझाइत अछि . अर्थात शायद परिवेश मे कोनो चीज एहि बीमारी के ट्रिगर क सकैत अछि । इ कोनों रसायन भ सकएय छै जइ सं अहां संपर्क मे छी, या इ संक्रमण भ सकएय छै.

पीबीसी कें निदान कोना कैल जायत छै?

अहां कें डॉक्टर पहिने अहां सं अहां कें मेडिकल हिस्ट्री आ लक्षणक कें बारे मे पूछतय, शारीरिक जांच करतय, आ फेर खून कें नमूना ल क पीबीसी कें जांच करतय.

ई रक्त परीक्षण मुख्यतः पीबीसी सं जुड़ल विशिष्ट एंटीबॉडी , विशेष रूप सं एकटा एंटीबॉडी कें खोजैत अछि जकरा एंटीमाइटोकॉन्ड्रिया एंटीबॉडी (AMA) कहल जाइत अछि . ओ लिवर एंजाइम बढ़ल सेहो देखैत छथि , विशेष रूप सं क्षारीय फॉस्फेटेज (ALP), जे लिवर के नुकसान के संकेत दैत अछि.

यदि अहां कें जांच कें रिजल्ट पीबीसी पॉजिटिव छै, त अहां कें डॉक्टर अगिला बेर अहां कें लिवर आ पित्त प्रणाली कें छवि देखय चाहत . अइ सं अहां कें लक्षणक कें अन्य कारणक कें खारिज करएय मे मदद मिल सकएय छै आ इ देखएय मे मदद मिल सकएय छै की इ बीमारी कतेक उन्नत छै. सामान्यतः, पहिने पेट के अल्ट्रासाउंड सन साधारण काज कयल जाइत अछि । मुदा कखनो काल, स्पष्ट छवि लेबय लेल एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) सन टेस्ट के जरूरत पड़ि सकैत अछि.

पीबीसी कें लगभग 5% लोगक कें एएमए टेस्ट नेगेटिव भ सकएयत छै, मुदा ओकरा अन्य लक्षण भ सकएयत छै. यदि एहन भ जायत छै, त अहां कें डॉक्टर कें पीबीसी कें पुष्टि करय कें लेल अहां कें लिवर सं ऊतक कें एकटा छोट टुकड़ा (लिवर बायोप्सी) लेनाय आवश्यक भ सकय छै. इ आमतौर पर बिस्तर कें बगल मे अहां कें लिवर मे सुई डाल क कैल जायत छै. सुई सं लेल गेल ऊतकक छोट नमूना कें लैब मे भेजल जायत छै, जेकरा सूक्ष्मदर्शी सं जांचल जायत छै.

प्राथमिक पित्त कोलेंजाइटिस कें की इलाज छै?

पीबीसी कें इलाज कें लेल डॉक्टर निम्नलिखित कें उपयोग करएयत छै:

दवाई

पीबीसी पूरा तरह सं ठीक नहिं भ सकैत अछि . मुदा, दवाई एहि रोगक प्रगति कें नियंत्रित क सकैत अछि आ अहाँक स्थिति में सुधार क सकैत अछि .

(उर्सोडिओक्सीकोलिक एसिड - यूडीसीए)।ई एक प्रकारक पित्त अम्ल अछि । ई लिवर सं पित्त निकालय मे मदद करैत अछि आ लिवर के नुकसान कम करैत अछि. ई दवाई पीबीसी कें लगभग आधा लोगक कें लेल नीक काज करएयत छै, खासकर बीमारी कें प्रारंभिक अवस्था मे. जे लोक यूडीसीए कें प्रतिक्रिया नहि दैत छै, ओकरा लेल डॉक्टर कखनों-कखनों दोसर प्रकार कें पित्त एसिड कें सलाह दैत छै, जेकरा ओबेटिकोलिक एसिड कहल जायत छै.

संगहि, अहां कें व्यक्तिगत लक्षणक कें इलाज अलग-अलग दवाईयक सं कैल जा सकएय छै.

• खुजली वाला त्वचा कें लेल: एंटीहिस्टामाइन (जैना, डाइफेनहाइड्रामाइन - जेना बेनाड्रिल®), पराबैंगनी प्रकाश चिकित्सा, या पित्त एसिड सिक्वेस्ट्रेंट जेना कोलेस्टायरामाइन देल जा सकएय छै.
• विटामिन कें कमी आ ऑस्टियोपोरोसिस जैना दुष्प्रभावक कें रोकूं: विटामिन कें पूरक मदद कयर सकएय छै.
• थकान सं पीड़ित किच्छू लोगक कें मोडाफिनिल जैना उत्तेजक दवाइयक सं फायदा भ सकएय छै.

शल्य-चिकित्सा

यदि दवाई सं अहां कें स्थिति मे सुधार नहि होयत छै, आ अहां कें लिवर कें कार्य मे गिरावट जारी छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें लिवर प्रत्यारोपण कें लेल प्रतीक्षा सूची मे राखि सकय छै. पीबीसी वाला लोक के लिवर ट्रांसप्लांट सर्जरी सं बहुत नीक रिजल्ट मिलैत छनि.

अन्य ऑटोइम्यून बीमारी के तरह, पीबीसी लिवर प्रत्यारोपण के बाद फेर सं भ सकैत अछि, मुदा दोसर बेर एहि बीमारी के बढ़य के दर बहुत धीमा रहैत अछि. यकृत प्रत्यारोपण कें बाद जीवन प्रत्याशा सामान्य छै.

एहि स्थिति के संग रहय काल अहां के की उम्मीद करबाक चाही?

अधिकांश मामला मे प्राथमिक पित्त कोलेंजाइटिस धीरे-धीरे बढ़ैत अछि . जल्दी पता लगानाय आ तुरंत इलाज सं बीमारी आ ओकर जटिलताक कें बाद कें चरणक कें रोकल जा सकएय छै या कम सं कम देरी भ सकएय छै.

अधिकतर लोग दवाई सं अपन लक्षणक कें नीक सं नियंत्रित कयर सकएय छै. मुदा, पीबीसी सं जे थकान होइत अछि ओकर इलाज एखनो एकटा चुनौती भ सकैत अछि. बहुत लोक पीबीसी के कारण अपन दैनिक जीवन में कोनो खास बाधा के बिना सालों तक जीबैत छथि।

मुदा, सब कें पीबीसी कें प्रारंभिक अवस्था मे पता नहि चलएयत छै. आ किछ लोगक मे बीमारी कें एकटा बेसि आक्रामक रूप भ जायत छै. गंभीर थकान आ खून मे बिलीरुबिन कें अधिक स्तर जैना संकेत इ संकेत द सकएयत छै की इ बीमारी जल्दीए लिवर फेल भ सकएयत छै. अगर अहां ओहि अवस्था मे पहुंचब त अहां के जीवित रहय लेल लिवर प्रत्यारोपण के जरूरत पड़त. मुदा पीबीसी वाला जिनकर लिवर ट्रांसप्लांट सफल भ गेल छनि हुनका लेल प्रोग्नोसिस बहुत नीक अछि.

(पीबीसी) के संग कतेक दिन जीबि सकैत छी?

आमतौर पर बीमारी कें अंतिम अवस्था मे पहुंचएय मे 15 सं 20 साल कें बीच समय लगएयत छै .

पहिल चरण, मतलब जे भले अहां कें जांच भ गेल होय आ पीबीसी कें पता चलल होय, मुदा अहां कें बहुत दिन तइक लक्षणहीन भ सकय छै. अगिला पांच सं दस साल मे करीब आधा लोक मे लक्षण देखय लेल मिलय लागत.एक बेर जखन अहां मे लक्षण भ गेल त औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 10 साल भ जायत छै. 65% लोग जे सफल लिवर प्रत्यारोपण करएयत छै, ओ 10 साल जीवित रहएयत छै.

जखन हमरा (पीबीसी) अछि तखन हम अपन ख्याल कोना राखब?

स्वस्थ आहार आ जीवनशैली कें बनाए रखला सं अहां कें लिवर कें बेसि सं बेसि समय तइक स्वस्थ रखनाय मे मदद मिलतय.

उदाहरण लेल:

• धूम्रपान, शराब पीनाय, आ नशा आ दवाईयक कें गलत तरीका सं या मौज-मस्ती कें लेल उपयोग करनाय बंद करूं.
• प्रोसेस्ड आ पैकेज्ड खाद्य पदार्थ कम आ पूरा खाद्य पदार्थ बेसि खाऊं.
• संतृप्त वसा कम करू आ बेसी स्वस्थ असंतृप्त वसा खाउ।
• सब दिन तेज टहलब। वजन उठावय वाला व्यायाम हड्डी कें स्वास्थ्य कें बनाए रखएय मे मदद कयर सकएय छै.

प्राथमिक पित्त कोलेंजाइटिस कें बहुत सं लोगक कें सालक तइक बिना कोनों पैघ समस्या कें जी सकएय छै. मुदा, प्रगतिशील, कखनो काल घातक बीमारी कें रहला सं अहां पर असर पड़ि सकएयत छै. अपन शारीरिक, मानसिक आ भावनात्मक तनाव कें कम करय कें तरीकाक कें बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करूं . संगहि, सपोर्ट नेटवर्क कें बारे मे पूछूं जे पीबीसी सं रहय वाला लोगक कें मदद करएयत छै. मोन राखू, अहाँक समग्र स्वास्थ्य सिर्फ बीमारी सं बहुत पैघ अछि.

टेक-होम मैसेज

प्राथमिक पित्त कोलेंजाइटिस (PBC) एकटा पुरान बीमारी छै जे यकृत के पित्त नली के प्रभावित करै छै. एकरऽ कारण ऑटोइम्यून स्थिति मानलऽ जाय छै । ओना त पहिने लक्षण नहि देखा सकैत अछि, मुदा थकान आ त्वचा मे खुजली सन लक्षण बाद मे भ सकैत अछि । यदि बीमारी बढ़एयत छै त इ सिरोसिस आ लिवर फेल भ सकएयत छै.

मुदा, जल्दी पता चलला सं आ (UDCA) सन दवाईक प्रयोग सं एहि बीमारी पर नियंत्रण कयल जा सकैत अछि . किछ लोगक कें लिवर प्रत्यारोपण कें आवश्यकता तइक भ सकएय छै.

सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की अगर अहां मे इ लक्षण छै त चिकित्सक सं सलाह लेनाय आ स्वस्थ जीवनशैली अपनानाय. अहाँ असगर नहि छी, एहि पर गप्प करबा मे नहि डेराउ आ मददि लिअ।

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