अहाँ सदिखन बीमार रहैत छी? एकर कारण प्राथमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी भ सकैत अछि !

की अहां या अहां कें परिवार मे कियो बेसि बेर बीमार भ जायत छै? की अहां कें कखनों-कखनों आम सर्दी या फ्लू भ जायत छै, मुदा ठीक हुअ मे बहुत समय लगएयत छै? आकि बेर-बेर एकेटा बीमारी होइत अछि? कखनो काल एकर कारण हमर शरीर के प्रतिरक्षा प्रणाली में कमजोरी भ सकैत अछि , जे बीमारी स लड़ैत अछि | आइ हम सब एहन स्थिति के बात करय जा रहल छी, जे प्राथमिक प्रतिरक्षा के कमी अछि, या जेना एकरा अंग्रेजी में `(Primary Immunodeficiency)` कहल जाइत अछि |

प्राथमिक प्रतिरक्षा के कमी की छै ?

सीधा शब्द में कहल जाय त प्राथमिक प्रतिरक्षा के कमी 400 सं बेसी अलग-अलग स्थितिक समूह थिक जाहि में हमर प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक सं काज नहिं करैत अछि . एकरा एहि तरहेँ सोचू : हमर शरीर किला जकाँ अछि । एहि किला के रक्षा के लेल सिपाही सब छैथ। ओ सिपाही सब हमर प्रतिरक्षा प्रणाली अछि। अस्तु, जं ई सिपाही कमजोर छथि, वा ठीक सं काज नहिं क' रहल छथि तं बाहरक दुश्मन, अर्थात संक्रामक कीटाणु (बैक्टीरिया, वायरस आदि), सहजहि शरीर में प्रवेश क' सकैत अछि आ रोग उत्पन्न क' सकैत अछि.

एहि स्थितिक लेल कतेको अन्य नामक प्रयोग कयल जाइत अछि :

• प्राथमिक प्रतिरक्षा कमी रोग।
• प्राथमिक प्रतिरक्षा कमी विकार (पीआईडीडी)।
• प्रतिरक्षा के जन्मजात त्रुटियाँ (आईईआई)।

ई स्थिति प्रायः हमरा लोकनिक जीन मे परिवर्तनक कारण होइत अछि, जकरा ``आनुवंशिक उत्परिवर्तन'' कहल जाइत अछि ।`` ई सब आमतौर पर पीढ़ी सँ पीढ़ी धरि चलैत अछि , मतलब जे ई विरासत मे भेटैत अछि . मुदा कखनो काल व्यक्ति मे बिना कोनो पारिवारिक इतिहास के ई स्थिति पूर्ण रूप सं विकसित भ सकैत अछि. डॉक्टर संक्रमण कें रोकएय आ नियंत्रित करएय कें माध्यम सं, आ प्रतिरक्षा प्रणाली कें ओ भागक कें बदलएय सं जे एकर कमी करएयत छै, ओकर इलाज करएयत छै.

प्राथमिक प्रतिरक्षा कें कमी कें उदाहरण की छै?

जेना कि हम पहिने कहने रही जे प्राथमिक प्रतिरक्षा के कमी के 400 सं बेसी प्रकार अछि. प्रत्येक प्रकार अलग-अलग होइत छैक, आ ओकर गंभीरता भिन्न-भिन्न होइत छैक . यही कारण छै कि ई स्थिति जाहि उम्र में दिखाई दै छै, ओकरऽ उम्र अलग-अलग होय सकै छै । किच्छू प्रकार कें बच्चाक कें जन्म कें साथ ही, शैशवावस्था मे समस्या पैदा करएयत छै. तेँ जल्दी पता लगाओल जा सकैत अछि। मुदा आओर प्रकार एहन अछि जे ओतेक गंभीर नहि अछि । अस्तु, जा धरि अहां वयस्क नहि भ जायब, अहां कें इ स्थिति कें पता तक नहि चलतय.

एहि स्थितिक किछु उदाहरण प्रस्तुत अछि : १.

• सामान्य चर प्रतिरक्षा कमी (सीवीआईडी) २.
• अटैक्सिया-टेलेंजिएक्टेसिया
• पुरानी ग्रेनुलोमेटस रोग (सीजीडी) २.
• डिजॉर्ज सिंड्रोम
• हेमोफेगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस `(हेमोफेगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस)`
• चयनात्मक IgA की कमी
• एक्स-लिंक अगमाग्लोबुलिनेमिया

आब, एहि नाम सभसँ भ्रमित नहि होउ। ई सब त बस मेडिकल शब्द अछि। सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की अगर अहां कें कोनों शंका छै की अहां कें इ स्थिति छै या नहि त चिकित्सक सं सलाह लेनाय.

प्राथमिक प्रतिरक्षा कें कमी कें लक्षण की छै?

बहुत सं लोगक कें लेल, प्राथमिक प्रतिरक्षा कें कमी कें पहिल संकेत बार-बार, लगातार या असामान्य संक्रमण छै, जेकर इलाज मुश्किल छै . इ संक्रमण बहुत गंभीर भ सकएय छै , या परिवार कें अन्य सदस्यक कें सेहो ऐहन समस्या भ सकएय छै.

अन्य लक्षण जे देखल जा सकैत अछि ओहि मे शामिल अछि :

• संक्रमण कें ठीक करय कें लेल कई बेर एंटीबायोटिक दवाइयक कें सेवन करनाय.
• जीवित टीका लगएय कें बाद पैदा होएय वाला समस्याक.
• बढ़ल प्लीहा (प्लीहा हमर पेट के ऊपरी बामा कात स्थित एकटा अंग अछि जे प्रतिरक्षा प्रणाली के मदद करैत अछि) ।
• सूजन लिम्फ नोड्स (जे हाथ मे गांठ जकाँ लगैत अछि) ।
• वजन घटनाय या विकास मे विफलता (खासकर छोट बच्चाक मे)।
• बार-बार पाचन संबंधी समस्या जेना दस्त।
• ऑटोइम्यून रोग ( एहन स्थिति जतय हमर शरीरक प्रतिरक्षा प्रणाली हमर अपन कोशिका पर हमला करैत अछि) ।

कल्पना करूं, अहां कें बच्चा कें महीना मे एक-दू बेर बोखार आ खांसी होयत छै आ ओकरा एंटीबायोटिक दवाइयक देनाय होयत छै. अथवा, हुनका त्वचा पर लगातार गंभीर दाना आ फफोला भ जायत छै, जे ठीक होय मे बहुत समय लगैत छै. अगर ई सब बात होइत रहैत अछि त अहां के एहि पर चिंतित रहय के जरूरत अछि.

एकर कारण की होइत छैक ?

जेना कि हम पहिने कहलहुं, प्राथमिक प्रतिरक्षा के कमी आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि जे हमर प्रतिरक्षा प्रणाली के किछु हिस्सा, जेना कोशिका आ प्रोटीन के प्रभावित करैत अछि . ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण हमर प्रतिरक्षा प्रणाली के किछ भाग:

• सामान्य सं कम सक्रिय भ सकैत अछि.
• दोषपूर्ण भ सकैत अछि .
• एतेक धरि जे ई एकदम गायब भ ' सकैत अछि .

एहि मे सँ 50% सँ 60% केर बीच बी लिम्फोसाइट्स (B cells) नामक कोशिका मे दोषक कारण होइत अछि । ई बी कोशिका हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ एगो विशेष प्रकार के कोशिका छै । इ सब एंटीबॉडी बनाबै छै , विशेष प्रोटीन जे हमर शरीर मे प्रवेश करय वाला बैक्टीरिया आ वायरस जैना रोगजनक कें नष्ट करय मे मदद करय छै. त कल्पना करू, जँ ई बी सेल ठीक सँ काज नहि करैत अछि, जँ एंटीबॉडी नहि उत्पन्न करैत अछि त' हमरा सभक शरीर रोगक बेसी शिकार भ' जाइत अछि ने?

इ स्थिति कें विकास कें बेसि खतरा केकरा छै?

कियो पीआईडीडी भ सकैत अछि। मुदा जं अहां कें जैविक परिवार मे कियो इ छै त अहां मे एकर विकास कें संभावना बेसि छै . बेसी काल ई प्राथमिक प्रतिरक्षा के कमी 20 वर्षक उम्र सं पहिने देखाइत अछि.. संगहि, पुरुषक लेलइहो कहल जाइत अछि जे ई स्थिति आम अछि ।

एहि सं कोन-कोन जटिलता भ सकैत अछि?

प्राथमिक प्रतिरक्षा कें कमी जीवन कें बाद मे जटिलताक कें खतरा बढ़ा सकएय छै . एहि मे ऑटोइम्यून डिसऑर्डर वा किछु खास कैंसर शामिल भ सकैत अछि . यदि पीआईडीडी कें इलाज नहि कैल जायत छै, त असामान्य रूप सं गंभीर संक्रमण भ सकएयत छै.

डाक्टर एकर निदान कोना करैत छथि ?

अहां कें डॉक्टर अहां कें व्यक्तिगत आ पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री, शारीरिक परीक्षा, आ कईटा प्रयोगशाला परीक्षण करएय कें द्वारा इ निर्धारित करतय की अहां कें पीआईडीडी छै या नहि .

निदान कें पुष्टि करय कें लेल, अहां कें डॉक्टर जांच कें आदेश द सकय छै जेना:

• रक्त परीक्षण : इ प्रतिरक्षा प्रणाली मे विशिष्ट असामान्यताक कें पता लगा सकएयत छै (उदाहरण कें लेल, कम एंटीबॉडी स्तर या कम प्रतिरक्षा कोशिका कें गिनती) ।
• आनुवंशिक परीक्षण : जीन मे दोष, या उत्परिवर्तन कें पता लगावय कें लेल.
• फ्लो साइटोमेट्री : ई विशेष लेजर बीम के उपयोग सं प्रतिरक्षा प्रणाली के कोशिका के नमूना के जांच के तरीका छै.

एकर अलावा, किच्छू देशक मे, जेना अमेरिका मे, लगभग हर नवजात शिशुअक पर नवजात शिशुअक कें जांच कैल जायत छै, ताकि एकटा प्रकार कें गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा कमी (एससीआईडी) कें जांच कैल जा सकएय. अइ सं अइ गंभीर स्थिति कें शिशुअक कें जल्दी पहचान आ ओकर इलाज भ सकएय छै.

एकर की-की इलाज छै?

यदि अहां कें प्राथमिक प्रतिरक्षा कें कमी कें निदान भ गेल छै, त इलाज कें मुख्य लक्ष्य वर्तमान संक्रमण कें नियंत्रित करनाय आ भविष्य मे संक्रमण कें रोकनाय छै. अहां कें सही इलाज अहां कें संक्रमण कें प्रकार आ पीआईडीडी कें प्रकार पर निर्भर करतय.

अहां कें डॉक्टर एहन दवाई लिख सकएयत छै जेना:

• एंटीबायोटिक दवाइयक : बैक्टीरिया सं संक्रमण कें रोकनाय या ओकर इलाज करनाय.
• एंटीवायरल : वायरस कें कारण संक्रमण सं उबरएय मे मदद करएयत छै.
• इम्यून ग्लोबुलिन : इ नस मे (IV) या चमड़ी कें नीचा देल जा सकएय छै. इ प्रतिरक्षा प्रणाली कें किच्छू भागक कें बदल क काज करएयत छै जे गायब छै (जैना एंटीबॉडी जे बहुत कम छै) ।

कखनों-कखनों, संक्रमण कें कारण होएय वाला जटिलताक कें नियंत्रित करएय कें लेल सर्जरी कें आवश्यकता भ सकएय छै. जेना, जँ फोड़ा (अंगक भीतर मवादक संग्रह) हो तँ ओकरा शल्य चिकित्सासँ निकालि मवादक निकासी कएल जा सकैत अछि । अइ सं दर्द कें कम करएय मे मदद मिल सकएय छै आ ठीक हुअ मे तेजी आबि सकएय छै.

बेसि गंभीर मामला मे डॉक्टर स्टेम सेल प्रत्यारोपण कयर सकएय छै.एकर सिफारिश कएल जा सकैत अछि। एहि मे दोषपूर्ण या हेरायल प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिका कें नव कोशिका सं बदलनाय शामिल छै. एहि मे कोनो दाता सं लेल गेल स्टेम सेल (जे अन्य प्रकारक कोशिका मे विकसित भ सकैत अछि) कें अहां कें शरीर मे इंजेक्शन देल जायत छै. समय के साथ ई स्टेम सेल सामान्य प्रतिरक्षा प्रणाली के कोशिका में विकसित होय जाय छै ।

किछु प्रकार के पीआईडीडी के लेल जीन थेरेपी सेहो एकटा सफल इलाज के विकल्प बनि गेल अछि.

की प्राथमिक प्रतिरक्षा कें कमी कें रोकल जा सकएय छै?

चूँकि अधिकांश पीआईडीडी आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि , वास्तव में एकरा रोकय के कोनो तरीका नहिं अछि. मुदा, जं अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें प्राथमिक प्रतिरक्षा कें कमी छै, त अहां आनुवंशिक परामर्श पर विचार करय चाहब . एहि सं अहां के बेसि जानकारी आओर मार्गदर्शन मिल सकैत अछि.

एहि स्थिति मे रहनिहारक भविष्य की होयत? (भविष्यवाणी) २.

उचित इलाज सं पीआईडीडी कें अधिकांश लोग स्वस्थ जीवन जी सकएय छै. किच्छू मामलाक मे, अहां कें जीवन भर दवाई लेनाय पड़ सकएय छै. संक्रमण सं बचय कें लेल सेहो अहां कें पूरा कोशिश करबाक चाही . मदद करय कें लेल किछ टिप्स देल गेल छै:

• हाथ नीक सं धोबय के आदत बनाउ — हाथ साबुन-पानि सं नीक सं धोउ. भोजन सं पहिले आ भोजन कें बाद, शौचालय कें उपयोग करएय कें बाद, जानवरक कें स्पर्श करएय कें बाद, आ कोनों गंदा चीज कें स्पर्श करएय कें बाद हाथ अवश्य धोऊं.
• भीड़भाड़ वाला जगह आ बीमार लोक सं दूर रहू .
• टीकाकरण कें बारे मे अपन डॉक्टर कें निर्देशक कें ठीक पालन करूं.
• पर्याप्त आराम करू .
• एकटा स्वस्थ आहार आ व्यायाम योजना कें पालन करूं जे अहां कें अनुकूल होयत.

यदि हमरा प्राथमिक प्रतिरक्षा कें कमी छै, या हमरा शंका छै, त हमरा कहिया डॉक्टर सं देखबाक चाही?

यदि अहां कें कोनों संक्रमण छै जे नहि जायत छै, असामान्य रूप सं गंभीर छै, या वापस आबि रहल छै, तखन पीआईडीडी कें जांच करएय कें लेल डॉक्टर सं मिलूं. यदि अहां कें पहिने सं पीआईडीडी छै, त अगर अहां कें बोखार या संक्रमण कें कोनों लक्षण छै त तुरंत अपन डॉक्टर कें बताऊं . जटिलताक कें रोकएय कें लेल इ महत्वपूर्ण छै.

हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

यदि अहां कें अइ स्थिति कें शंका छै, या यदि अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें इ स्थिति छै, त अहां अपन डॉक्टर सं अइ तरह कें सवाल पूछ सकएय छी:

• हमरा कोन प्रकारक प्राथमिक प्रतिरक्षा कमी अछि ?
• की ई हमर बच्चा सभकेँ विरासतमे भेटि सकैत अछि?
• अहाँ कोन तरहक इलाज के सलाह दैत छी?
• इलाज कें संभावित दुष्प्रभाव की छै? हमरा हुनका सभक चिन्ता कोना हेबाक चाही?
• एहि स्थितिक कारण कोन-कोन जटिलता भ सकैत अछि ?

प्राथमिक प्रतिरक्षा कें कमी सं जुड़ल स्थितियक कें साथ रहनाय चुनौतीपूर्ण भ सकएय छै. बार-बार, लगातार आ इलाज मे मुश्किल संक्रमण सही मायने मे कमजोर करएय वाला भ सकएय छै, आ अहां कें मानसिक भलाई पर सेहो पैघ प्रभाव डाल सकएय छै.

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मुदा एहि यात्रा मे असगरे नहि गुजरय पड़त। अपन डॉक्टर सं कहूं की ओ अहां कें एकटा सहायता समूह खोजएय मे मदद करएय जत अहां दोसर लोगक सं बात करएय सकएय छी आ विचार साझा कयर सकएय छी जे ऐहन अनुभव सं गुजरल छै. ई ताकत के बहुत पैघ स्रोत भ सकैत अछि।

अंत मे ई (टेक-होम मैसेज) मोन राखू

ठीक छै, त, आइ जे प्राथमिक प्रतिरक्षा कमी के बारे में हम सब बात केलहुं, ओकर बारे में संक्षेप में किछु बात याद राखब:

• ई एकटा एहन बीमारी अछि जे हमर प्रतिरक्षा प्रणाली में कमजोरी के कारण होइत अछि , जे प्रायः आनुवंशिक कारण पर आधारित होइत अछि .
• मुख्य लक्षणक मे सं एकटा बेर-बेर, गंभीर संक्रमण छै जे ठीक होय मे बहुत समय लगैत छै .
• एकर अनेक प्रकार छै, अइ कें लेल लक्षण आ गंभीरता व्यक्ति कें अनुसार अलग-अलग भ सकएयत छै.
• जल्दी निदान आ उचित इलाज करब बहुत जरूरी अछि .
• इलाज सं संक्रमण कें नियंत्रित कैल जा सकएय छै आ बहुत लोग सामान्य जीवन जी सकएय छै .
• संक्रमण सं बचाव कें लेल कदम उठानाय बहुत जरूरी छै .

यदि अहां या अहां कें जान-पहचान कें कोनों व्यक्ति मे अइ मे सं कोनों लक्षण छै, त चिकित्सकीय सलाह लेवा मे संकोच नहि करूं. जतेक जल्दी निदान होयत, ओकर इलाज सफल हेबाक संभावना ओतबे बेसी रहत। सबहक नीक स्वास्थ्य!

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