की अहाँ एनेस्थेसिया के प्रति संवेदनशील छी ? आउ (स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी) के बारे में जानिये?

ऑपरेशन के लेल जे एनेस्थेसिया देल जाइत अछि ओहि सं अहां के कहियो कनि डर लागल अछि? किछु लोक के एहन महसूस करब सामान्य बात अछि. मुदा कल्पना करू जे अगर अहां के देल गेल किछ एनेस्थेसिया के दवाई अहां के शरीर के लेल ठीक सं सही नहिं रहैत त की होएत. आइ हम सब एहन एकटा दुर्लभ, मुदा बहुत महत्वपूर्ण स्थिति पर गप्प करब जाहि पर सावधान रहबाक चाही। जे एकटा एहन स्थिति अछि जकरा `(Pseudocholinesterase Deficiency)` कहल जाइत अछि |

`(स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी)` की अछि ? एकरा सरलता स बुझल जाय, की?

ठीक छै, ई नाम कनि नमहर लगैत अछि ने? एकरा सरल राखू। `(Pseudocholinesterase)` हमर शरीर मे एकटा विशेष एंजाइम `(Enzyme)` अछि | एहि `(Enzyme)` के एकटा मुख्य कार्य शरीर में मांसपेशी के आराम देबय लेल देल जाय वाला किछु दवाई के तोड़ब (अर्थात `(metabolize)`) अछि , खास क जखन हमरा सब के बेहोश कयल जाइत अछि (हम सब एकरा `(Choline esters)` कहैत छी) । कल्पना करू, ऑपरेशन के दौरान अहां के मांसपेशी के किछ समय के लेल लकवा मारय के जरूरत होएत अछि. ई सब दवाई अछि जे ताहि लेल देल जाइत अछि।

आब `(Pseudocholinesterase Deficiency)` नामक स्थिति में की होइत छैक जे अहाँक शरीर में `(Pseudocholinesterase)` नामक ई `(Enzyme)` या त पर्याप्त उत्पादन नहिं होइत छैक , वा ई ठीक सं काज नहिं क रहल अछि . तखन की होइत छैक? मांसपेशी के आराम देबय लेल जे दवाई देल जाइत अछि (`(Succinylcholine)` आ `(Mivacurium)` एकर दू टा उदाहरण अछि) शरीर सं जल्दी नहिं निकालल जाइत अछि । देह मे बहुत दिन धरि रहैत छथि ।

परिणामस्वरूप, एनेस्थेसिया कें बाद अहां कें मांसपेशी बहुत दिन तइक सुन्न भ सकएय छै , आ अहां कें सांस लेवा मे दिक्कत तइक भ सकएय छै. मतलब जे जा धरि दवाई कें प्रभाव नहि खतम भ जायत, अहां खुद सं हिलनाय या सांस नहि ल सकएय छी.

ई स्थिति कतेक आम अछि ?

असल में, `(Pseudocholinesterase Deficiency)` नामक ई स्थिति ओतेक आम नहिं अछि . औसतन आबादी मे लगभग 3,200 या 5,000 लोगक मे सं केवल एकटा कें इ स्थिति कें अनुभव होयत छै. अर्थात बहुत कम संख्या।

लक्षण की अछि ? एकरा अहाँ कोना चिन्हैत छी?

एहि स्थितिक अधिकांश लोक केँ ता धरि ई नहि बुझल रहैत छनि जाबत धरि हुनका ओहि प्रकारक बेहोशीक दवाई नहि भेटैत छनि जकर हम पहिने कहलहुँ, जकरा ``कोलाइन एस्टर कहल जाइत छैक.'' तखने मुख्य लक्षण देखबा मे अबैत छनि:

• मांसपेशी जे सामान्य रूप सं अपेक्षित सं बेसि समय तइक बेसि आराम (अर्थात, बेजान) रहएयत छै .
• एतय तक कि जे मांसपेशी अहां कें सांस लेवा मे मदद करएयत छै ओ अस्थायी रूप सं निष्क्रिय भ जायत छै .

एहि लक्षणक कम होबय मे किछु घंटा लागि सकैत अछि । ई समय व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न होइत अछि। अइ दौरान अहां कें मेडिकल टीम अहां कें एनेस्थेसिया कें तहत राखतय आ अहां कें ``वेंटिलेटर'', एकटा कृत्रिम श्वास मशीन कें माध्यम सं सांस लेवा मे मदद करतय, जखन तइक अहां अपन दम पर सांस लेवा मे सक्षम नहि भ जायब.

एकर कारण की अछि ? ई कोना होइत छैक?

ई स्थिति (Pseudocholinesterase Deficiency) विरासत मे भेट सकैत अछि (अर्थात विरासत मे भेटल), वा ई जीवनक बाद मे विकसित भ सकैत अछि ।.

विरासत मे भेटल कारण

जे लोगक कें जन्म इ स्थिति सं होयत छै, ओकरा मे `(BCHE)` नामक जीन मे परिवर्तन या उत्परिवर्तन होयत छै. ई `(BCHE)` जीन छै जे हमरऽ शरीर क॑ `(Pseudocholinesterase)` एंजाइम बनाबै लेली कहै छै । अस्तु, जखन एहि जीन में परिवर्तन होइत छैक तं या त अहां के शरीर में एहि एंजाइम के बहुत कम उत्पादन होइत छैक, या फेर भ सकैत अछि जे ओ एकरा एकदम सं नहिं उत्पन्न करैत अछि.

जीवन के दौरान विकसित होने वाले कारण (Acquired)

कखनो काल, ई स्थिति (Pseudocholinesterase Deficiency) जीवन भरि भ सकैत अछि । एकर कारण विभिन्न रोग आ किच्छू दवाईयक कें कारण भ सकएयत छै.

किछु एहन बीमारी जे एहि स्थितिक कारण भ सकैत अछि : १.

• कुपोषण
• गंभीर जले के चोट
• किडनी के रोग
• यकृत रोग
• हाइपोथायरायडिज्म (अंडरएक्टिव थाइरॉइड) २.
• कैंसर
• गर्भावस्था

किछु दवाई जे एहि स्थितिक खतरा बढ़ा सकैत अछि, ओहि मे शामिल अछि:

• एमएओ अवरोधक (जैसे फेनेलज़िन (नार्डिल®))
• जन्म नियंत्रण गोली (मौखिक गर्भनिरोधक) २.
• इकोथियोफेट आँख के बूंद
• मेटोक्लोप्रमाइड
• साइक्लोफॉस्फामाइड
• पाइरिडोस्टिग्माइन

डाक्टर एकर निदान कोना करैत छथि ?

यदि सामान्य संज्ञाहरण कें बाद अहां कें मांसपेशियक कें नियंत्रित करएय मे या सांस लेवा मे दिक्कत होएयत छै, त अहां कें डॉक्टर कें स्यूडोकोलाइनएस्टरेज कें कमी कें शक भ सकएयत छै. एकरऽ पुष्टि करै लेली वू ब्लड टेस्ट करी क॑ आपकऽ एंजाइम स्यूडोकोलाइनएस्टरेज केरऽ स्तर के जांच करी सकै छै ।

यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ स्थिति छै त डॉक्टर आनुवंशिक जांच कयर सकएय छै की अहां कें सेहो इ स्थिति छै या नहि. एहि मे खूनक नमूना लेब आ ई देखब जे अहाँ मे (BCHE) जीन उत्परिवर्तन अछि कि नहि ।

यदि अहां कें डॉक्टर कें आशंका छै की अहां कें इ स्थिति छै, त ओ अन्य प्रकार कें मांसपेशियों कें आराम देवय वाला दवाईयक कें उपयोग करतय जे ``स्यूडोकोलाइनएस्टरेज'' एंजाइम पर निर्भर नहि होयत छै.

एकर इलाज की होइत छैक ?

यदि अहां कें सामान्य संज्ञाहरण देल गेलाक कें बाद `(Pseudocholinesterase Deficiency)` कें लक्षण भ जायत छै, त अहां कें तत्काल चिकित्सकीय देखभाल कें आवश्यकता भ सकएयत छै. जा धरि अहां ठीक नहि भ जाएब ता धरि मेडिकल टीम अहां पर बारीकी सं नजरि राखत. यदि आवश्यक होय त ओ अहां कें एनेस्थेसिया कें तहत राखतय आ `` यांत्रिक वेंटिलेशन`` मशीन कें उपयोग करतय जे अहां कें सांस लेवा मे मदद करतय, जखन तइक अहां अपन दम पर सांस नहि ल सकएय छी.

यदि अहां कें इ स्थिति छै त अहां कें की उम्मीद करबाक चाही?

यदि अहां कें `(Pseudocholinesterase Deficiency)` कें निदान भ गेल छै, त अहां कें सब सं नीक काज इ छै की अहां अपन डॉक्टर कें अइ बारे मे सूचित करूं – खासकर ओ डॉक्टरक कें जे अहां कें सर्जरी कें लेल देखताह .

संगहि एहि बारे मे सेहो अहां के अपन परिवार के बताबय के जरूरत अछि., तखन एकरऽ परीक्षण भी करलऽ जाब॑ सकै छै कि ओकरा म॑ `(BCHE)` जीन उत्परिवर्तन छै कि नै । यदि छै त ओकरा कोनों सर्जरी सं पहिले अपन डॉक्टर कें सेहो सूचित करबाक चाही.

मेडिकल आईडी ब्रेसलेट सेहो पहिरब नीक अछि जाहि सं डॉक्टर के पता चलय जे अहां के आपातकालीन सर्जरी करय के जरूरत अछि कि नहिं.

की एकरा रोकल जा सकैत अछि?

स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी एकटा जन्मजात स्थिति अछि जकरा रोकल नहि जा सकैत अछि । मुदा, जं अहां कें परिवार मे कियो इ छै त अहां कें जनरल एनेस्थेसिया सं पहिले बीसीएचई जीन म्यूटेशन कें जांच कैल जा सकय छै . अइ सं सर्जरी कें दौरान जटिलताक कें रोकएय मे मदद मिल सकएय छै.

यदि अहां कें आनुवंशिक उत्परिवर्तन छै, त संभव छै कि अहां कें डॉक्टर कोलाइन एस्टर कें छोड़ि क कोनों अलग बेहोशी कें दवाई चुनताह. स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी वाला लोगऽ लेली रोकुरोनियम सबसें जादा इस्तेमाल करलऽ जाय वाला बेहोशी के दवाई छै ।

अहां अंतर्निहित स्थितियक, जेना कुपोषण या पुरानी गुर्दे कें बीमारी (सीकेडी) कें इलाज सं जीवन कें बाद मे एक्वाइर्ड स्यूडोकोलाइनएस्टरेज कें कमी कें खतरा कें कम करएय मे सक्षम भ सकएय छी. संगहि, जं अहां कोनो एहन दवाई खा रहल छी जे स्यूडोकोलाइनएस्टरेज एंजाइम के उत्पादन के कम करैत अछि तं, अहां अपन दवाई बदलय के बारे में अपन डॉक्टर सं बात करय चाहब.

की-की विरोधाभास छै, यानी कि कोन दवाईयक कें उपयोग अइ स्थिति वाला लोगक कें लेल करनाय नीक नहि छै?

यदि अहां कें `(Pseudocholinesterase Deficiency)` कें निदान भ गेल छै, त अहां कें निम्नलिखित प्रकार कें बेहोशी कें दवाइयक सं बचबाक चाही :

• सुक्सिनिलकोलाइन `(सुक्सिनिलकोलाइन)`
• मिवाक्यूरियम
• प्रोकेन
• क्लोरोप्रोकेन
• बेंजोकेन
• टेट्राकेन

अपन डॉक्टर स पूछबाक लेल सवाल

यदि अहां कें ``स्यूडोकोलाइनएस्टरेज कें कमी'' नामक कोनों स्थिति छै, चाहे अहां कें जन्म सं एकरा सं भेल होय या बाद मे एकर विकास भेल होय, त अहां अपन डॉक्टर सं किछ सवाल पूछय चाहय छी जेना:

• हमरा लेल सटीक कोन-कोन विरोधाभास अछि, अर्थात कोन-कोन दवाई सं बचबाक चाही?
• की ई स्थिति एहन चीज अछि जकरा संग हम जन्म लेने रही आकि ई कोनो दोसर बीमारीक कारण अछि?
• की नीक विचार अछि जे हमर परिवार पर जेनेटिक टेस्टिंग कराओल जाय?

सर्जरी मे जेनाइ कनि तनावपूर्ण भ सकैत अछि। हम सब में स बहुतो गोटे ऑपरेशन पर एतेक ध्यान केंद्रित क रहल छी जे एनेस्थेसिया के प्रतिकूल प्रतिक्रिया के संभावना पर सेहो नहि सोचैत छी। स्यूडोकोलाइनएस्टरेज के कमी के कोनो इलाज नै छै। मुदा, इ जानला सं की अहां कें इ छै या नहि, अहां कें अस्थायी रूप सं मांसपेशियों कें कमजोरी आ सांस लेवय मे दिक्कत सं बचय मे मदद कयर सकय छै जे सर्जरी कें बाद भ सकय छै. यदि अहां कें स्यूडोकोलाइनएस्टरेज कें कमी छै, त अहां कें परिवार कें सदस्यक कें एकर बारे मे बताऊं. ओ जीन कें जांच सेहो करा सकय छै आ कोनों तरह कें अनावश्यक जटिलता सं बच सकय छै जे ओकर स्वास्थ्य यात्रा कें दौरान पैदा भ सकय छै.

अंत मे मोन राखबाक बात

अस्तु, `(Pseudocholinesterase Deficiency)` कनेक डरावना नाम थिक, मुदा एहि सं जागरूक रहब बहुत जरूरी अछि. खास क अगर अहां सर्जरी करय जा रहल छी , या अहां के परिवार मे कियो एहन कोनो अनुभव केने होथि , त एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करब बेसी नीक रहत. याद राखब, जागरूकता प्रायः सबस नीक ढाल होइत अछि जे हमरा सब के अनावश्यक समस्या स बचा सकैत अछि !

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