की अहाँक छोट बच्चा केँ एहि तरहक हृदयक समस्या अछि? (कुल विषम फुफ्फुसीय शिरापरक वापसी - TAPVR) एहि पर गप्प करी !

जखन अहां कें बच्चा पैदा होएयत छै, तखन की कखनों-कखनों लगएयत छै की सांस लेनाय मुश्किल छै? की कखनो काल एहन लगैत अछि जेना त्वचा नील भ रहल अछि? एहन किछु देखि क' बहुत डर लागब सामान्य बात अछि. आइ हम एकटा जन्मजात हृदय रोग के बात करय जा रहल छी जे एहि लक्षण के देखाबैत अछि । एकरा TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) कहल जाइत छैक । ओना नाम कनेक जटिल बुझाइत होयत, मुदा एकरा सरलता स बुझल जाय।

TAPVR की अछि ? सरल भाषा मे कहल जाय त...

सोचू, हमरा सभक शरीर केँ फेफड़ा सँ ऑक्सीजन भेटैत छैक ने? अस्तु, एहि फेफड़ा सं ऑक्सीजनयुक्त रक्त (एकरा "नीक खून" कही) हृदय में नस , एक प्रकारक रक्त वाहिका द्वारा आनल जाइत अछि । सामान्यतः ई "नीक खून" हृदयक बामा कात बामा अलिंद मे आबय के चाही । ओतय सं खून पंप कए पूरा शरीर मे ऑक्सीजन भेटैत अछि ।

मुदा, TAPVR वाला बच्चा में हृदयक बामा अलिंद सं जुड़बाक बदला ई फुफ्फुसीय नस गलत जगह सं जुड़ि जाइत अछि, जे दाहिना अलिंद थिक . दाहिना अलिंद सामान्यतः "खराब खून" प्राप्त करैत अछि जे शरीर द्वारा उपयोग भ' गेल अछि, जाहि मे ऑक्सीजन कम होइत अछि । आब जे "नीक खून" जे ऑक्सीजन स भरल अछि ओ एहि "खराब खून" मे मिलि जाइत अछि | तखन की होइत छैक? खून मे जे ऑक्सीजन पूरा शरीर मे जेबाक चाही से कम भ जाइत अछि । इ एकटा बच्चा कें लेल बहुत खतरनाक आ जानलेवा स्थिति छै. ई जन्मजात हृदय रोग अछि ।

TAPVR कें लगभग सबटा शिशुअक कें हृदय कें दूनू कक्षक, दाहिना अलिंद आ बायां अलिंद कें बीच एकटा छोट छेद (Atrial Septal Defect - ASD) होयत छै. एहि छेद सँ किछु ऑक्सीजनयुक्त खून हृदयक बामा कात आ फेर शरीरक बाकी भाग मे बहय लगैत अछि । नहि त हालत बहुत बेसी खराब भ सकैत छल।

सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की टीएपीवीआर वाला बच्चाक कें सर्जरी कें जरूरत निश्चित रूप सं होयत छै. यदि सर्जरी जल्दी कैल जायत छै, त अधिकतर बच्चा वयस्कता तइक स्वस्थ जीवन जी सकएय छै. मुदा, कखनो काल, जीवनक बाद मे नस कें संकुचित होय जैना चीजक कें लेल आगू कें सर्जरी या अन्य उपचार कें आवश्यकता भ सकएयत छै. अस्तु, TAPVR सर्जरी के बाद सेहो जीवन भरि कार्डियोलॉजिस्ट सं नजरि राखय पड़त.

कखनो काल डाक्टर लोकनि एहि स्थिति केँ TAPVC (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection) सेहो कहैत छथि । दुनूक हालत एके अछि।

की टीएपीवीआर कें अलग-अलग प्रकार छै?

हँ, टीएपीवीआर कें मुख्य रूप सं कईटा प्रकार छै. एहि सभक वर्गीकरण एहि हिसाबे कयल जाइत अछि जे फेफड़ा सँ निकलल "नीक खून" कोना दहिना अलिंद सँ अनुचित रूप सँ जुड़ल अछि |

• सुपरकार्डियक TAPVR : एहि मे फुफ्फुसीय शिरा हृदय सँ ऊपर स्थित एकटा पैघ शिरा (जेकरा सुपीरियर वेना कावा कहल जाइत अछि , जे एकटा प्रमुख शिरा थिक जे शरीरक ऊपरी भाग सँ हृदयक दाहिना कात खून पहुँचबैत अछि) सँ जुड़ैत अछि ।
• कार्डियक टैपवीआर : एतय फुफ्फुसीय नस सीधा हृदयक दाहिना कात कोरोनरी साइनस मे बहैत अछि ।कनेक्ट करैत अछि। ई कोरोनरी धमनी एकटा एहन जगह अछि जतय ऑक्सीजन के कमी वाला खून सामान्य रूप सं हृदय के मांसपेशी सं जमा भ जाइत अछि.
• इन्फ्राकार्डियक TAPVR : एहि प्रकार मे फुफ्फुसीय शिरा हृदयक नीचाँ, यकृत सँ गुजरैत अछि आ एकटा पैघ शिरा ( inferior vena cava ) सँ जुड़ैत अछि जे शरीरक निचला भाग सँ रक्त हृदयक दाहिना कात पहुँचबैत अछि ।
• मिश्रित टैपवीआर : इ मरम्मत करनाय सब सं दुर्लभ आ मुश्किल प्रकार छै. एतय फेफड़ा सं एक सं बेसी शिरा जुड़ल भ सकैत अछि, ऊपर कहल गेल एक या एक सं बेसी प्रकारक संयोजन मे ।

ई वर्गीकरण डॉक्टरक कें लेल सर्जरी कें योजना बनावा आ इलाज कें तरीका निर्धारित करय कें लेल महत्वपूर्ण छै.

TAPVR कतेक आम अछि ?

TAPVR हृदय केरऽ बहुत दुर्लभ स्थिति छै । अमेरिका जैना देश मे सेहो इ स्थिति 7500 नवजात मे सं केवल एकटा बच्चा कें प्रभावित करएयत छै. श्रीलंका मे सेहो ई दुर्लभ अछि ।

TAPVR के लक्षण की छै?

TAPVR कें लक्षण आमतौर पर जन्म कें समय दिखाई देयत छै , खासकर अगर फुफ्फुसीय नस कें संकुचन भ गेल होय जत इ हृदय सं जुड़य छै. मुदा, किच्छू शिशुअक मे कई सप्ताह तइक लक्षण नहि देखा सकएय छै.

मुख्य लक्षण ई अछि : १.

• साइनोसिस : त्वचा, नाखून आ ठोर (गहरे रंग कें त्वचा वाला शिशुअक मे) कें नीला या धूसर रंग कें बदलनाय. एकर कारण खून मे ऑक्सीजन के कमी अछि।
• चूसएय मे दिक्कत : बच्चा कें चूसएय मे दिक्कत होयत छै आ कनिक पीला कें बाद थक जायत छै.
• थकान आ सुस्ती : बच्चा लगातार थाकल रहएयत छै आ सुस्ती महसूस करएयत छै.
• हृदय कें गुनगुनाहट : जखन डॉक्टर बच्चा कें दिल (स्टेथोस्कोप सं) सुनएयत छै, तखन एकटा असामान्य आवाज सुनएयत छै.
• सांस कें तकलीफ (डिस्पनिया) : बच्चा कें सांस तेजी सं भ रहल छै आ ओकरा सांस लेवय मे दिक्कत भ रहल छै.
• खराब विकास आ वजन बढ़नाय : बच्चा कें वजन ठीक सं नहि बढ़एयत छै आ ओ ठमकल रहएयत छै.

यदि अहां कें बच्चा मे अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै, त अहां कें तुरंत चिकित्सकीय सलाह लेबाक चाही .

टीएपीवीआर कें कारण की छै?

असल मे डॉक्टर के एखनो टैपवीआर के सही कारण के पता नहिं छनि . इ भ्रूण कें विकास कें दौरान हृदय आ रक्त वाहिका मे एकटा दोष कें कारण होयत छै .

एकरा सामान्यतः विरासत मे भेटल स्थितिक रूप मे नहि देखल जाइत अछि । मुदा, एकहि परिवारक भीतर भाई-बहिन मे मामलाक सूचना भेटल अछि। किछ अध्ययनक सं पता चलल छै कि किच्छू सिंड्रोम वाला बच्चाक आ गर्भावस्था कें दौरान पेंट रिमूवर, कीटनाशक आ सीसा कें संपर्क मे आवा कें बीच संबंध भ सकएय छै. ओना ई बात एखन धरि सिद्ध नहि भेल अछि।

टीएपीवीआर कें संभावित जटिलता की छै?

टीएपीवीआर कें बच्चा कें दिल कें विफलता आ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होयत छै.सर्जरी कें बाद सेहो कखनों-कखनों हृदय कें असामान्य लय या फुफ्फुसीय नस मे रुकावट भ सकएयत छै. एहि लेल मेडिकल जांच जारी रखनाय जरूरी अछि.

TAPVR कें निदान कोना कैल जायत छै?

कखनों-कखनों, बच्चा कें जन्म सं पहिले इ स्थिति कें पता लगाएल जा सकएय छै, गर्भावस्था कें दौरान इकोकार्डियोग्राम (हृदय कें स्कैन) कैल जा सकएय छै. मुदा, बेसितर बच्चा कें जन्म कें किच्छू सप्ताह या महीना कें बाद निदान कैल जायत छै.

जखन बच्चा कें जन्म होयत छै तखन डॉक्टर शारीरिक जांच करएयत आ बच्चा कें दिल कें बात सुनतय. पल्स ऑक्सीमीटर (एकटा क्लिप जे बच्चा कें पैघ पैर कें अंगूठा कें चारू कात फिट होयत छै) नामक एकटा छोट उपकरण कें उपयोग सं खून मे ऑक्सीजन कें स्तर कें मापल जा सकएय छै.

एकर अलावा, हृदय आ रक्त वाहिका कें स्थिति कें जांच कें लेल निम्नलिखित जैना जांच कैल जा सकएय छै:

• छाती के एक्स-रे
• सीटी स्कैन (सीटी स्कैन - कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी) २.
• हृदय एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) २.
• इकोकार्डियोग्राम
• ईकेजी (ईकेजी या ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम) २.

अइ मे सं किच्छू जांच (जैना एमआरआई) मे बच्चा कें बेहोश करएय कें आवश्यकता भ सकएय छै (हल्का सुतएय कें जरूरत छै)। मुदा ई सबटा परीक्षण गैर-आक्रामक अछि। एहि जांच सं डॉक्टर बच्चा के दिल आ फेफड़ा के साफ तस्वीर ल सकैत छथि, देख सकैत छथि जे खून कोना बहैत अछि आ असामान्यता के पता लगा सकैत छथि.

कखनो काल कार्डियक कैथेटराइजेशन नामक परीक्षण सेहो एहि रोगक निदानक लेल प्रयोग कयल जाइत अछि । मुदा, चूँकि आवश्यक जानकारी आमतौर पर उपरोक्त स्कैन सं प्राप्त कैल जा सकएय छै, अइ कें लेल बच्चा कें आक्रामक जांच बहुत कम कैल जायत छै.

टीएपीवीआर कें इलाज कोना कैल जायत छै?

टीएपीवीआर कें लगभग सबटा बच्चाक कें जीवित रहएय कें लेल सर्जरी कें जरूरत होयत छै. डॉक्टर एकर इलाज ओपन हार्ट सर्जरी सं करैत छथि . प्रायः, ई सर्जरी स्थिति कें निदान कें बाद जल्द सं जल्द कैल जायत छै.

हालांकि बहुत दुर्लभ छै, मुदा किच्छू लोगक कें वयस्कक मे टीएपीवीआर कें निदान बच्चा मे बिना सर्जरी करएय कें होयत छै. मुदा, ताबत धरि हुनका लोकनि कें फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सन स्थिति भ सकैत छनि जे सर्जरी कें बहुत चुनौतीपूर्ण बना दैत छनि.

प्रीऑपरेशनल उपचार

सर्जरी कें इंतजार करएय कें दौरान बच्चा कें अतिरिक्त ऑक्सीजन देनाय या ओकरा सांस लेवा मे मदद करएय कें लेल वेंटिलेटर सं जोड़एय कें आवश्यकता भ सकएय छै. अहां कें एकटा प्रकार कें दवाई सेहो देल जा सकएय छै जेकरा इनोट्रोप कहल जायत छै , जे दिल कें धड़कन मे बेसि मजबूती सं मदद करएयत छै.

सर्जरी कोना होइत अछि

बच्चा कें सामान्य संज्ञाहरण कें तहत पूरा तरह सं सुतला कें बाद , सर्जन निम्नलिखित काज करतय:

1. बच्चाक छाती आ हृदय पर चीरा लगाओल जाइत अछि ।

2. फुफ्फुसीय शिरा सही स्थान अर्थात हृदयक बामा अलिंद सँ पुनः जुड़ि जाइत अछि ।

3. असामान्य रूपसँ जुड़ल नस बंद भ’ जाइत अछि।

4. जँ फुफ्फुसीय नस मे कोनो रुकावट हो तऽ ओकरा हटा देल जाइत अछि ।

5. प्रायः, बामा आ दहिना अलिंदक बीचक छेद ( Atrial Septal Defect - ASD ) बंद रहैत अछि ।

हालांकि ई बहुत जटिल सर्जरी छै, लेकिन अनुभवी मेडिकल टीम एकरा सफलतापूर्वक करै छै ।

इलाज के जटिलता

इ किच्छू जटिलताक छै जे सर्जरी कें बाद भ सकएयत छै:

• हृदय गति अनियमितता (अतालता) २.
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप
• फुफ्फुसीय शिरापरक रुकावट
• कखनो काल सर्जरी के दौरान हृदय-फेफड़ा मशीन (बाईपास मशीन) के प्रयोग केलाक बाद हृदय के अपने आप धड़कय में दिक्कत होइत छैक ।

डाक्टर सब सदिखन एहि तरहक चीजक तलाश मे रहैत छथि।

की टीएपीवीआर कें रोकल जा सकय छै?

दुर्भाग्यवश एहि प्रकारक जन्मजात हृदय रोग केँ रोकबाक कोनो उपाय नहि अछि । यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें जन्मजात हृदय रोग छै, या यदि अहां कें TAPVR छै, त परिवार शुरू करय सं पहिले अपन डॉक्टर सं बात करनाय नीक विचार छै.

यदि हमर बच्चा कें TAPVR छै, त हमरा की उम्मीद करबाक चाही?

बिना सर्जरी कें किच्छू प्रकार कें टीएपीवीआर जन्म कें हफ्ताक कें भीतर घातक भ सकएय छै. मुदा, जं एहि बीमारी कें जल्दी निदान भ जायत आ ओकर इलाज शल्य चिकित्सा सं कैल जायत छै, त टीएपीवीआर वाला बच्चाक कें लेल दृष्टिकोण बहुत नीक होयत छै. सर्जरी के बाद जीवित रहय के दर लगभग 97% अछि. जे सफलताक दर बहुत बेसी अछि।

जेना-जेना अहां कें बच्चा बढ़एयत जायत छै आ वयस्कता मे पहुंचएयत जायत छै, ओकरा नियमित रूप सं कार्डियोलॉजिस्ट सं मिलनाय चाही. जीवन भर इ नियमित जांच हृदय लय मे अनियमितता आ रक्त वाहिका मे रुकावट जैना समस्याक कें पता लगावय आ ओकर इलाज मे मदद कयर सकय छै. कखनों-कखनों, यदि कोनों रुकावट भ जायत छै, त ओकरा आगू कें सर्जरी कें आवश्यकता भ सकएय छै आ ओकर इलाज मुश्किल भ सकएय छै. एहि लेल अपन डॉक्टर के निर्देश के पालन जारी राखब जरूरी अछि.

अहां कें बच्चा कें दवाई जारी रखनाय या कार्डियक कैथेटराइजेशन जैना उपचार करएय कें आवश्यकता भ सकएय छै.

हम अपन बच्चाक देखभाल कोना करब?

टीएपीवीआर कें बच्चाक कें कखनों-कखनों सामान्य विकासात्मक मील कें पत्थर, जेना फाइन मोटर फंक्शन कें साथ दिक्कत भ सकएय छै. अहां अपन बच्चा कें विकासात्मक मील कें पत्थर कें निगरानी कयर सकय छी आ ओकरा कोनों एहन व्यक्ति कें पास रेफर कयर सकय छी जे जरूरत पड़ला पर ओकरा ओ कौशल कें विकास मे मदद कयर सकय छै.

अपन बच्चा कें डॉक्टर सं बात करूं की अहां कें बच्चा खेल आ शारीरिक गतिविधियक मे भाग ल सकएय छै या नहि. अहां के ज़ोरदार व्यायाम के सीमित करय पड़ि सकैत अछि .

हमर बच्चा के डाक्टर के कहिया देखबाक चाही?

सर्जरी कें बाद हर 6 सं 12 महीना पर अहां कें बच्चा देखल जेतय.मेडिकल चेकअप। अहां कें अपन पूरा वयस्क जीवन मे नियमित रूप सं अपन डॉक्टर सं मिलनाय जारी रखबाक चाही. अहां कें बच्चा कें डॉक्टर ईकेजी, व्यायाम तनाव परीक्षण, या इकोकार्डियोग्राम जैना जांच करएय चाह सकएय छै.

अहां कें इमरजेंसी रूम (ईटीयू) मे कहिया जेबाक जरूरत छै ?

यदि अहां कें बच्चा मे अइ मे सं कोनों लक्षण छै त तुरंत चिकित्सक कें देखभाल करूं (ईआर पर जाऊं) :

• यदि त्वचा, नाखून, या ठोर नील/धूसर भ जायत छै.
• यदि अहां कें सांस लेवा मे या दूध खाएय/पीएय मे दिक्कत होएयत छै.
• जँ अहाँ बहुत नींद मे डूबल वा बेजान देखाइत छी।

हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

अहां कें बच्चा कें डॉक्टर सं पूछएय कें लेल किच्छू महत्वपूर्ण सवाल इ देल गेल छै:

• हमर बच्चा कें कोन प्रकार कें टीएपीवीआर छै?
• अहाँ के लगैत अछि जे हमर बच्चा के दोसर सर्जरी के जरूरत पड़त?
• टीएपीवीआर के मरम्मत के लेल अहां के कतेक सर्जरी भेल अछि?

एकटा महत्वपूर्ण टेक-होम संदेश

गर्भावस्था के दौरान स्वस्थ रहय लेल अहां अपन डॉक्टर के सलाह के पालन केने होयब. मुदा कखनों-कखनों, नवजात शिशु मे दिल कें स्थिति भ सकएय छै. ककरो गलती नै छै। आजुक उन्नत चिकित्सा विज्ञान सं अहां कें बच्चा पिछला पीढ़ी कें बच्चाक सं बहुत बेहतर परिणाम कें उम्मीद कयर सकएय छै. सर्जिकल इलाज बहुत कारगर होइत अछि।

मोन राखू, भले ही TAPVR एकटा गंभीर स्थिति छै, मुदा जल्दी निदान आ उचित सर्जिकल इलाज कें साथ, बच्चाक कें नीक जीवन जीएय कें बहुत संभावना होयत छै. सर्जरी कें बाद अपन बच्चा कें नियमित रूप सं मेडिकल जांच कें लेल लेनाय बहुत जरूरी छै. इ अइ कें लेल छै की अहां कें बच्चा कें स्वास्थ्य कें निगरानी कैल जा सकएय आ कोनों समस्या कें जल्दी इलाज कैल जा सकएय छै. अहां असगर नहि छी, डॉक्टर आ स्वास्थ्य सेवा कर्मचारी अहां आ अहां कें बच्चा कें मदद करएय कें लेल मौजूद छै.

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