की अहाँक हृदयक महाधमनी वाल्व मे एकटा फ्लैप अछि ? (यूनिकस्पिड महाधमनी वाल्व) - एहि पर गप्प करी !

कखनो काल सुनैत छी जे ‘अरे हमर बच्चा के हृदय के छोट समस्या छैक, हृदय के गुनगुनाहट के संग जन्म लेलक’? या, जखन कोनों युवा कें सांस लेवा मे दिक्कत होयत छै या छाती मे दर्द होयत छै, तखन डॉक्टर कहय छै, 'हार्ट वाल्व मे छोट समस्या छै.' एहि तरहेँ हम सभ हृदयक एहन स्थितिक गप्प करब जे बहुत दुर्लभ अछि, मुदा जानब बहुत जरूरी अछि।

ई एकल पत्रक महाधमनी वाल्व (`Unicuspid Aortic Valve`) की अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त अहां के हृदय मे महाधमनी वाल्व मे तीनटा के बजाय मात्र एकटा पत्रक रहैत अछि जे सामान्यतः ओकरा मे होइत छैक । "यूनिकस्पिड" शब्दक अर्थ होइत अछि "एकल-पत्रिका" | एकरा ओहि दरबज्जा जकाँ बुझू जे दूटाक बदला मात्र एकटा तालाबला दरबज्जा।

ई पर्चा छोट-छोट दरबज्जा जकाँ अछि। ई सब खुजैत आ बंद भ जाइत अछि जाहि सं ऑक्सीजन सं भरपूर, साफ खून हृदयक बामा निलय सं - हृदयक निचला भागमें बामा कक्ष सं - महाधमनी धरि पहुँचि सकैत अछि . तखन महाधमनी पूरा शरीर मे खून पंप करैत अछि । अस्तु, जखन एहि वाल्व मे पत्रक कें संख्या कम भ जायत छै, तखन खून कें प्रवाह मे छोट-छोट बाधा भ सकएयत छै.

एहि स्थिति, यूनिकस्पिड महाधमनी वाल्व, वाला किछु लोक के हृदय के अन्य समस्या सेहो भ सकैत अछि. उदाहरण लेल:

• महाधमनी : एकर मतलब अछि महाधमनी केर देबाल मे कमजोरी ।
• वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD) : हृदय के दू निचला कक्ष के बीच दीवार में छेद |
• पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (PDA) : एकटा एहन रक्त वाहिका जे जन्मक बाद बंद हेबाक चाही छल, ओ खुजल रहैत अछि ।
• कोरोनरी धमनी विसंगति : हृदय मे खूनक आपूर्ति करय बला धमनी मे किछु परिवर्तन ।

ई बहुत दुर्लभ स्थिति अछि। ई सामान्य आबादी के लगभग 0.02% लोगऽ क॑ प्रभावित करै छै । संगहि, पुरुष मे ई बेसी होइत अछि।

की एहि तरहक प्रकार अछि ?

हँ, ``यूनिकस्पिड महाधमनी वाल्व'' दू टा मुख्य प्रकार होइत अछि । एहि दुनू प्रकार मे अंतर ओ अंतराल अछि जतय दुनू पत्रक (पत्रिका) वाल्वक देबाल सँ जुड़ैत अछि, जकरा ``कमिशर'' कहल जाइत अछि | ई बात अहाँ एहि तरहेँ बुझि सकैत छी। कल्पना करू जे अहाँक ठोर स्थायी रूप सँ अहाँक चेहरा सँ जुड़ल अछि, मुदा ओ सभ एक संग आबि क' अलग भ' सकैत अछि, से त' ठीके? ``कमिशन'' त' एतबे अछि।

ई दू प्रकार अछि : १.

1. एकोमिसुरल प्रकार : ई सबसँ गंभीर प्रकार अछि । एहि स्थिति मे कोनो कमीशन नहि, माने कोनो अंतराल नहि। आ ई महाधमनी सँ नहि जुड़ल अछि । पर्चा सब एक दोसरा सॅं चिपकल अछि, लगभग जेना एक दोसरा सॅं वेल्डिंग कयल गेल हो । खून मात्र एकटा छोट सन छेद स बहैत अछि, जेना पिनहोल।

2. यूनिकमिसुरल प्रकार : १ .ई दोसरऽ के तुलना म॑ कनी कम गंभीर होय छै, आरू ई भी सबसें आम प्रकार छै । एकर एकटा ``Commissure`` अछि, अर्थात एकटा अंतराल अछि । ई महाधमनी सँ सेहो जुड़ल अछि । एहि प्रकारक वाल्व जखन खुजल जाइत अछि तऽ रेखा जकाँ लगैत अछि । किछु लोक एकर तुलना माछक मुँहसँ करैत छथि ।

कोन-कोन लक्षण देख सकैत छी?

यदि कोनों वयस्क कें इ स्थिति (Unicuspid Aortic Valve) छै, त लक्षणक जे आमतौर पर देखल जा सकएय छै:

• साँस मे तकलीफ : जखन कनि थाकि गेल होयब तखन सीढ़ी चढ़बा काल बेहोश भ' सकैत छी।
• चक्कर : जखन अचानक ठाढ़ भ जायत छी तखन चक्कर आबि सकैत अछि।
• एन्जाइना : ई छाती मे दर्द वा जकड़न केर भाव होइत अछि । किच्छू लोगक कें लेल इ जबड़ा, गर्दन या हाथ मे सेहो फैल सकएय छै.
• बेहोश/बेहोश : अचानक होश उड़ब।

अइ स्थिति कें छोट बच्चाक मे आमतौर पर बायां तरफ कें हृदय विफलता जैना स्थितिक कें विकास होयत छै. इहो अपन उम्र कें अन्य बच्चाक कें तरह वजन कम करएय कें प्रवृत्ति रखएयत छै , मतलब ओकर वजन बहुत कम बढ़एयत छै.

पहिने कहल गेल ``Acommissural`` प्रकार, जे गंभीर प्रकार अछि, बहुत छोट बच्चा मे लक्षण देखबैत अछि . मुदा ``Unicommissural`` प्रकार कें जिनका मे 20 या 30 साल कें उम्र तइक कोनों लक्षण नहि देखा सकएयत छै, यानी जखन तइक ओ युवा वयस्कता मे नहि पहुंच जायत छै.

ई कियैक भ' रहल अछि? कारण की अछि ?

इ स्थिति, जेकरा ``यूनिकस्पिड महाधमनी वाल्व'' कहल जायत छै, तखन होयत छै जखन तीनू पत्रक जे सामान्य रूप सं बननाय चाही, तखन बच्चा कें गर्भ मे रहएय कें दौरान विकास शुरू भ जायत छै, आ फेर अलग-अलग रहएय कें बजाय, इ एक संगे फ्यूज भ क एक भ जायत छै. बच्चा कें जन्म सं पहिले इ होयत छै .

हालांकि शोधकर्ता अखनी तलक एकरा निश्चित रूप स॑ साबित नै करी सकै छै, लेकिन ओकरा आशंका छै कि ई एगो ``विरासत म॑ मिललऽ स्थिति'' होय सकै छै ।एकरऽ मतलब छै कि एकरऽ आनुवंशिक प्रभाव भी होय सकै छै ।

एहि सं कोन-कोन जटिलता भ सकैत अछि?

यूनिकस्पिड महाधमनी वाल्व वाला व्यक्ति मे समय कें साथ विभिन्न जटिलताक कें विकास भ सकएयत छै. मुख्य अछि : १.

• महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस : ई तखन होइत अछि जखन वाल्व ठीक सँ नहि खुजैत अछि, जाहि सँ रक्त प्रवाह अवरुद्ध भ जाइत अछि । एहि सं हृदय खून पंप करय लेल बेसी मेहनत करैत अछि.
• महाधमनी वाल्व रिगर्जिटेशन : वाल्व ठीक सं बंद नहिं होइत अछि, जाहि सं पंप कयल गेल किछु खून वापस हृदय में लीक भ जाइत अछि ।
• संक्रामक अंतःहृदयशोथ : हृदय के आस्तर, विशेष रूप स वाल्व के संक्रमण | असामान्य वाल्व वाला लोगक कें खतरा बेसि होयत छै.
• महाधमनी विच्छेदन केर खतरा बढ़ब : ई अचानक आ गंभीर स्थिति थिक जाहि मे महाधमनी केर देबाल भीतर सँ फाटि जाइत अछि ।

महत्वपूर्ण : ई जटिलताक कें होएय सं पहिले, समय पर, बीमारी कें निदान आ इलाज करनाय बहुत जरूरी छै.

ई कोना भेटत?

जखन अहां डॉक्टर सं भेंट करय जायब तं ओ अहां के शारीरिक परीक्षा के दौरान स्टेथोस्कोप सं अहां के दिल के बात सुनताह . यदि डॉक्टर कें अहां कें महाधमनी कें पास हृदय कें असामान्य आवाज (``हृदय कें गुनगुनाहट``) सुनएयत छै, त ओकरा इ शंका भ सकएयत छै. तखन, ओ किछ आओर जांच कें सिफारिश कयर सकएय छै.

कोन-कोन परीक्षण भ' रहल अछि?

अइ ``यूनिकस्पिड महाधमनी वाल्व'' स्थिति कें उपस्थिति कें सही पुष्टि करय कें लेल कैल गेल मुख्य परीक्षण छै:

• ट्रांसथोरैसिक इकोकार्डियोग्राम (TTE) : ई हृदयक अल्ट्रासाउंड स्कैन जकाँ होइत अछि । छाती के सतह पर कयल जाइत अछि । इ हृदय कें आकार आ ओकर वाल्व कें कार्य कें बेहतर आकलन कयर सकय छै.
• ट्रांसएसोफेजियल इकोकार्डियोग्राम (TEE) : ई एकटा इकोकार्डियोग्राम सेहो अछि । मुदा, कंठक माध्यमे एकटा छोट सन नली घुसाओल जाइत अछि आ हृदयकेँ अन्ननलिकासँ देखल जाइत अछि । एहि स टीटीई स बेसी स्पष्ट छवि पैदा भ सकैत अछि।
• कार्डियक कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी (CT) स्कैन : एहि सँ हृदय आ महाधमनी केर क्रॉस-सेक्शनल 3D छवि तैयार भ सकैत अछि ।
• हार्ट एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) : एहि सँ हृदयक संरचना आ कार्यक विस्तृत जानकारी सेहो भेटि सकैत अछि ।

एकर इलाज कोना होइत छैक ?

एकर इलाज उम्र आ लक्षणक गंभीरताक अनुसार भिन्न होइत अछि ।

छोट बच्चाक कें लेल आम उपचार विकल्प छै:

• सर्जिकल वाल्वटोमी : एहि मे वाल्वक ऊतक जे एक दोसरा सं चिपकल रहैत अछि ओकरा काटि कए नव पत्रक बनेबाक सर्जरी करब होइत अछि ।
• वाल्व्युलोप्लास्टी : एहि मे वाल्व खोलबाक लेल गुब्बारा सन कोनो चीजक प्रयोग होइत अछि ।
• Commissurotomy : शल्य चिकित्सा द्वारा ``Commissures'' नामक क्षेत्रों को अलग करना जहाँ पलक एक साथ जुड़े हो |
• रॉस प्रक्रिया : ई कनि बेसी जटिल सर्जरी अछि । एहि पर बाद मे बेसी गप्प करब।

वयस्कक कें लेल , आमतौर पर महाधमनी वाल्व कें मरम्मत (Unicuspid Aortic Valve repair) या ओकरा नव वाल्व (प्रतिस्थापन) सं बदलय कें लेल सर्जरी कें आवश्यकता होयत छै .

की इलाज कें कोनों दुष्प्रभाव/जटिलता छै?

जेना कोनों सर्जरी कें साथ होयत छै, अइ उपचार कें साथ किच्छू संभावित जटिलताक सेहो होयत छै. मुदा एहि सभक अनुभव सभकेँ नहि हेतैक। चिंता जुनि करू, अहां के डॉक्टर अहां के एहि सभ के बारे मे नीक सं जानकारी देत.

किच्छू आम जटिलताक जे भ सकएयत छै, ओ छै:

• संक्रमण
• खूनक थक्का
• अत्यधिक रक्तस्राव (`रक्तस्राव`) २.
• एंडोकार्डिटिस (एकटा वाल्व संक्रमण) २.
• वाल्व मरम्मत मे प्रयोग होबय वाला पैच के समस्या.
• सम्पूर्ण हृदय अवरोध : हृदय के विद्युत संकेत संचरण में बाधा |
• हार्ट अटैक
• वाल्व स गलत कात मे खून लीक भ रहल अछि।
• असामान्य हृदय लय

ठीक होबय मे कतेक समय लगैत अछि?

इ अहां कें द्वारा कैल गेल प्रक्रिया कें प्रकार कें आधार पर अलग-अलग होयत. एकरा ठीक हुअ मे एक सप्ताह सं ल क कई महीना तइक समय लग सकएय छै. अहां कें डॉक्टर अहां कें ठीक-ठीक बतायत की अहां कें कतेक दिन आराम करएय कें जरूरत छै आ अहां कहिया सामान्य गतिविधियक कें फेर सं शुरू कयर सकएय छी.

एहि स्थितिक संग जीवन केहन होयत?

जं अहांकें यूनिकस्पिड एओर्टिक वाल्व अछि तं संभवतः अहांकें सर्जरी करय पड़त . असल मे, अहां कें जीवन मे एक सं बेसि बेर अहां कें वाल्व कें मरम्मत या बदलय कें जरूरत भ सकएय छै. अहां कें दिल कें अन्य समस्याक सेहो भ सकएयत छै. सर्जरी कें बाद अहां कें ब्लड थिनर (एंटीकोआगुलेंट) कें सेवन जारी रखनाय कें सेहो जरूरत भ सकएय छै, इ अहां कें वाल्व कें प्रकार कें आधार पर होयत छै.

मुदा इहो कहबाक चाही जे ई ``यूनिकस्पिड एओर्टिक वाल्व'' एहन चीज नहिं थिक जे स्वतः नीक भ' जायत . जाबे तक अहां कें ओकरा सुधारय कें लेल सर्जरी नहि भ जायत छै, स्थिति वैह रहतय.

नीक खबरि अछि। एकटा अध्ययन में पता चलल जे 97% लोक जे ``यूनिकस्पिड महाधमनी वाल्व'' नामक स्थिति के लेल महाधमनी वाल्व के सर्जरी केने छलाह , ओ 10 साल बाद सेहो जीवित छलाह .

मुदा, एकटा मत सेहो अछि जे एहि स्थितिक कारण 65 वर्ष सं कम उम्रक व्यक्ति कें कृत्रिम महाधमनी वाल्व देल जाय तं एहि सं जीवन प्रत्याशा 10 वर्ष सं बेसी कम भ सकैत अछि. यही लेली शोधकर्ता सिनी के कहना छै कि रॉस प्रक्रिया युवा, सक्रिय लोगऽ लेली सबसें अच्छा छै । एहि ``रॉस प्रक्रिया`` मे अहाँ अपन फुफ्फुसीय वाल्व लऽ कऽ ओहि स्थान पर प्रत्यारोपित करैत छी जतय रोगग्रस्त महाधमनी वाल्व अछि । तखन, कोनो मृत व्यक्तिक फुफ्फुसीय होमोग्राफ्ट कें ओहि स्थान पर प्रत्यारोपित कयल जाइत अछि जतय पहिने निकालल गेल फुफ्फुसीय वाल्व छल. हालांकि ई कनि जटिल अछि मुदा परिणाम नीक कहल जा रहल अछि।

अहाँ अपन दिस स की करय चाहैत छी?

सर्जरी कें बाद अहां कें डॉक्टर कें निर्देशक कें ध्यान सं पालन करबाक चाही की अहां कें चीरा/कट कें देखभाल कोना कैल जै . ओ अहां कें इहो बतायत की अहां कें कतेक दिन आराम करएय कें जरूरत छै आ अहां कहिया गाड़ी चलानाय आ अन्य रोजमर्रा कें काज शुरू कयर सकएय छी.

बिसरनाय नहि : समय पर, डॉक्टर कें लिखल अनुसार, आ निर्धारित दिनक पर क्लिनिक जेनाय बहुत जरूरी छै.

कखनो काल अहाँ सोचैत छी जे "ओह, हमरा एखन धरि हृदय रोगक उम्र नहि भ' गेल अछि" मुदा एखनो छाती मे दर्द आ साँस लेबय मे दिक्कत होइत अछि.यदि अहां कें निम्नलिखित मे सं कोनों छै त डॉक्टर सं जरूर मिलूं. यूनिकस्पिड महाधमनी वाल्व कें सर्जरी कें बाद, अहां कें डॉक्टर सं फॉलो-अप अपॉइंटमेंट जारी रहतय. यदि सर्जरी कें बाद कोनों जटिलता (जैना संक्रमण) भ जायत छै, त अहां कें आपातकालीन इलाज कें आवश्यकता भ सकएय छै.

डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

जखन डाक्टर लग जायब तखन कोनो तरहक सवाल पूछय मे डर नहि लागय। एहि ठाम किछु सवाल अछि जे अहां पूछि सकय छी:

• हमरा लेल कोन इलाज नीक अछि?
• वाल्व बदलय कें विभिन्न प्रकार मे की अंतर छै? (अर्थात, कृत्रिम वाल्व बनाम बायोवाल्व)
• हमरा कतेक जल्दी सर्जरी करय पड़त?
• नव लगाओल गेल वाल्व कतेक दिन धरि चलैत अछि ?

जखन सुनैत छी जे हृदय मे कोनो चीज ठीक स काज नहि क रहल अछि त इ आसान नहि अछि। मुदा, समयक संग डाक्टर लोकनि एहि स्थितिक नीक इलाज विकसित कयलनि अछि । अपन डॉक्टर सं बात करू जे अहां के लेल की नीक अछि. चूँकि ई एकटा दुर्लभ स्थिति अछि , तेँ अहाँक हित मे एहन डॉक्टर ताकि ली जिनका एकर अनुभव हो . जेना कि शोधकर्ता सब के कहनाय छनि जे एकटा सर्जन के सालाना कम सं कम 15 रॉस प्रक्रिया करबाक चाही.

अंत मे सबसँ महत्वपूर्ण बात जे मोन राखब (टेक-होम मैसेज)

ठीक छै, त आशा अछि जे आब अहाँ सब के एहि हृदय रोग के नीक बुझल भ गेल होयत जेकर नाम अछि `(Unicuspid Aortic Valve)` जकर चर्चा आइ हम सब केने रही। मोन राखू, ई एहन चीज अछि जे जन्मजात संग होइत अछि आ बहुत कम देखल जाइत अछि। मुदा, जं एकर सही पहचान आ समय पर इलाज भ जाय तं नीक जीवन जीबि सकैत छी . यदि अहां या अहां कें जान-पहचान कें कोनों व्यक्ति कें इ लक्षण छै, त डॉक्टर सं मिलएय आ सलाह लेनाय सं नहि डेराउ. खास क' एहन दुर्लभ स्थितिक इलाज करबा काल अनुभवी मेडिकल टीमक सहयोग लेब बहुत जरूरी अछि । अपन हृदयक ख्याल राखू। ई अहाँक जीवनक सबसँ अनमोल संपत्ति अछि !

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