की अहां कहियो अहां कें बच्चा कें या अहां कें अपन शरीर पर लाल-भूरा रंग कें धब्बा देखल गेल छै? शायद अहाँ बस आँगुर सँ ओहि धब्बा केँ धीरे सँ सहला देलहुँ, आ अचानक ओ धब्बा लाल भ' गेल, खुजली होबय लागल, आ ऊपर सँ एकटा छोट सन फफोला आबि गेल। अगर ई अनुभव अहां के परिचित अछि त आई जे हालत के बात क रहल छी ओहि सं अवगत रहब बहुत जरूरी अछि.
सीधा शब्द मे कहल जाय त पित्ती पिगमेंटोसा की होइत अछि ?
पित्ती पिगमेंटोसा एक प्रकार कें छत्ता छै जे त्वचा पर होयत छै. इ सब सं बेसि छोट बच्चाक आ छोट वयस्कक मे देखल जायत छै. ई वास्तव में `मास्टोसाइटोसिस' नामक स्थिति के एक रूप छै.
आब अहाँ सोचि रहल होयब जे `मास्टोसाइटोसिस` की होइत छैक | बहुत सरल अछि। ``मस्तूल कोशिका`` हमरऽ शरीर केरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली म॑ एक विशेष प्रकार के कोशिका छै । लाशक सुरक्षाकर्मी जकाँ छथि। जखन कोनो कारणवश ई मस्त कोशिका त्वचा केरऽ एक क्षेत्र म॑ अधिक मात्रा म॑ जमा होय जाय छै त॑ हम्में एकरा पित्ती पिगमेंटोसा कहै छियै । मुदा, ई मस्त कोशिका केवल त्वचा में नहिं, कखनो काल अन्य अंग जेना हड्डी आ आंत में सेहो जमा भ सकैत अछि । तखन ई ``सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस`` नामक स्थिति मे बदलि जाइत अछि | मुदा चिंता जुनि करू, बेसी काल, बच्चा मे पित्ती पिगमेंटोसा त्वचा तक सीमित रहैत अछि ।
एहि बीमारी मे जखन त्वचा पर भूरा रंगक धब्बा देखबा मे अबैत अछि त ओ लाल भ जाइत अछि, सूजैत अछि, खुजली करैत अछि, आ ऊपर उठैत अछि जेना गाड़ी सं टकरा गेल हो । चिकित्सा के दृष्टि स॑ ई लक्षण क॑ ``डारियर केरऽ संकेत'' कहलऽ जाय छै ।
एहन किछु किएक होइत छैक?
एकर मुख्य कारण अछि ``मस्तूल कोशिका`` जकर चर्चा हम पहिने केने रही | ई एक प्रकार के श्वेत रक्त कोशिका छै जे हमरऽ अस्थि मज्जा में पैदा होय छै । ई कोशिका हमरऽ पूरा शरीर म॑ मिलै छै, खास करी क॑ वू जगहऽ प॑ जहाँ हम्मं॑ बाहरी दुनिया, जेना कि त्वचा, फेफड़ा आरू आंतऽ के संपर्क म॑ आबै छियै । जखन कोनों कीटाणु जैना कोनों चीज शरीर मे प्रवेश करएयत छै, तखन इ मास्ट सेल ``हिस्टामाइन`` नामक एकटा रसायन छोड़एयत छै जे शरीर कें सुरक्षा मे मदद करएयत छै.
पित्ती पिगमेंटोसा आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होय छै जेकरा चलतें ई मस्त कोशिका त्वचा में अधिक मात्रा में जमा होय जाय छै । इ आनुवंशिक परिवर्तन आमतौर पर तखन होयत छै जखन बच्चा गर्भ मे रहएयत छै. मुदा, ई एहन बात नहिं छैक जे माता-पिता सं बच्चा धरि विरासत में भेटैत छैक . एहि उत्परिवर्तनक सही कारण एखन धरि नहि भेटल अछि ।
यदि वयस्कक कें इ स्थिति भ जायत छै त इ कनिक बेसि गंभीर भ सकएय छै. एकरा `इन्डोलेंट सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस` कहल जाइत अछि | एहि स्थिति मे मस्त कोशिका त्वचा के अलावा अस्थि मज्जा सन जगह पर जमा भ जाइत अछि । बहुत कम, ई स्थिति कैंसर केरऽ स्थिति म॑ विकसित होय सकै छै जेकरा `मास्ट सेल ल्यूकेमिया` कहलऽ जाय छै । मुदा फेर, ई सब बहुत दुर्लभ बात थिक . पित्ती पिगमेंटोसा कें 99% जे बच्चाक मे होयत छै, ओ ओतेक गंभीर नहि होयत छै.
एहि रोगक की लक्षण अछि ?
मुख्य आ सबसँ स्पष्ट लक्षण अछि `डारियरक चिन्ह` जकर हम सब गप्प केने रही । अर्थात भूरा रंगक धब्बा रगड़ला पर लाल आ खुजली भ जाइत अछि । एकर अतिरिक्त किछु लोक मे निम्नलिखित लक्षण सेहो भ सकैत अछि ।
| लक्षण | एकटा सरल व्याख्या |
|---|---|
| हृदय के धड़कन | हृदय गति बढ़ैत अछि जेना अहाँ डर महसूस क रहल छी। |
| दस्त (पेट दर्द) २. | एकर कारण पाचन तंत्र मे मस्त कोशिका सक्रियता भ सकैत अछि । |
| फ्लशिंग | चेहरा आ ऊपरी शरीर मे अचानक लाली आबि जाइत अछि। |
| साँस लेबा मे दिक्कत (Wheezing) २. | साँस लैत काल ‘पनीर-पनीर’ आवाज निकालब, जे दमाक रोगी जकाँ । |
| बेहोश भ गेल | अचानक ब्लड प्रेशर मे गिरावट के कारण होश के नुकसान। |
| माथ दर्द | माथ दर्द। |
पित्ती पिगमेंटोसा कें 75% सं बेसि रोगी 10 साल सं कम उम्र कें बच्चाक छै.अधिकांश बच्चाक मे इ स्थिति त्वचा तइक सीमित रहएयत छै आ उम्र कें साथ सुधार भ जायत छै.
डाक्टर एकर निदान कोना करैत छथि ?
अधिकांश मामला मे, अहां कें डॉक्टर अहां कें त्वचा पर धब्बा देख क आ डारियर कें संकेत कें जांच कयर अइ स्थिति कें आसानी सं निदान कयर सकएय छै. कोनो आन टेस्ट के जरूरत नहिं.
मुदा, जं एहि बात पर कोनो संदेह हो जे ई स्थिति केवल त्वचा धरि सीमित नहिं अछि अपितु शरीरक अन्य अंग पर सेहो प्रभावित भेल अछि तं डॉक्टर निम्नलिखित परीक्षणक सलाह द सकैत छथि ।
- रक्त परीक्षण (`Blood count`): रक्त मे विभिन्न प्रकार आ मात्रा मे कोशिका के बारे मे जानू |
- सीरम ट्रिप्टेज टेस्ट : खून मे कोनो एंजाइम के उपस्थिति के जांच करैत अछि जे मस्त कोशिका द्वारा छोड़ल जाइत अछि ।
- बोन डेन्सिटी स्कैन : देखू जे अहाँक हड्डी कतेक मजबूत अछि।
- एकटा अस्थि मज्जा परीक्षण : इ जांच करएयत छै की अस्थि मज्जा स्वस्थ कोशिका पैदा करएयत छै या नहि.
इलाज के तरीका आ बीमारी के कोना नियंत्रित कयल जाय
नीक खबर ई अछि जे बेसी बच्चाक लेल पित्ती पिगमेंटोसा उम्र बढ़ला पर अपने आप ठीक भ जायत . नव धब्बा बनय सं रोकय कें लेल कोनों विशेष उपचार नहि छै. मौजूदा धब्बा फीका पड़य मे सालों लागि सकैत अछि.
जा धरि ई स्थिति त्वचा धरि सीमित रहैत अछि, आमतौर पर कोनो पैघ इलाज केर आवश्यकता नहिं. अहां कें डॉक्टर अहां कें लक्षणक कें प्रबंधन मे मदद करएय कें लेल निम्नलिखित कें सिफारिश कयर सकएय छै:
- मौखिक एंटीहिस्टामाइन : खुजली आ सूजन पर नियंत्रण।
- कोर्टिकोस्टेरॉइड क्रीम : खुजली वाला जगह पर लगाउ।
- क्रोमोलिन सोडियम : उल्टी आ दस्त जेहन लक्षणक इलाज मे देल जायवला दवाई ।
- एपिपेन : एकटा एहन उपकरण जे ओय लोगक कें देल जायत छै जिनका बहुत गंभीर एलर्जी रिएक्शन (एनाफिलेक्टिक रिएक्शन) छै आ आपातकालीन स्थिति मे उपयोग करय कें लेल. सबके एकर जरुरत नहि छैक।
विशेष रूप स बचबाक लेल चीज
एहि बीमारी मे सब सं जरूरी बात अछि जे एहन ट्रिगर सं दूर रहू जे लक्षण के बढ़ाबैत अछि, यानी एहन चीज सं जे धब्बा पर खुजली आ लाल भ जाइत अछि.
| बचबाक लेल दवाई | आन चीजसँ बचबाक चाही |
|---|---|
| एस्पिरिन | व्यायाम (विशेषतः श्रमसाध्य) २. |
| दारु | तौलियासँ त्वचाकेँ जोरसँ रगड़ब |
| मॉर्फिन आ कोडीन (`अफीम`) सन दर्द निवारक दवाई | गरम पानि मे स्नान करब |
| थिआमाइन (विटामिन बी 1) 1। | गरम पेय पदार्थ |
| क्विनिन (`क्विनिन` - एक मलेरिया दवाई) २. | अत्यधिक धूप में रहना |
| डेक्स्ट्रोमेथोर्फन (खाँसीक दवाई) २. | अत्यधिक ठंड के संपर्क में आना |
| किछु बेहोशी के दवाई आ एक्स-रे डाई | मसालेदार, गरम खाद्य पदार्थ |
महत्वपूर्ण: यदि अहां या अहां कें बच्चा कें कोनों अन्य स्थिति कें लेल दवाई लेवय कें जरूरत छै, त पित्ती पिगमेंटोसा कें बारे मे अपन डॉक्टर कें अवश्य बताऊं .
की जटिलता भ सकैत अछि?
बहुत कम, ई स्थिति `सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस` तक बढ़ि सकैत अछि । ऐहन लोगक कें `एनाफिलेक्टिक शॉक` नामक गंभीर एलर्जी कें खतरा बढ़एयत छै, जे जानलेवा भ सकएयत छै. यदि अहां कें सांस लेवय मे दिक्कत आ होश मे कमी जैना लक्षणक कें अनुभव होएयत छै , त अहां कें तुरंत अस्पताल कें आपातकालीन विभाग (ETU) मे जेबाक चाही .
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के अन्य जटिलता में शामिल अछि :
- अस्थिसौषिर्य : हड्डी कमजोर होब।
- साइटोपेनिया : शरीर मे रक्त कोशिका के उत्पादन मे कमी।
- यकृत के समस्या।
- कैंसर (बहुत दुर्लभ)।
पुनः ई सब बहुत दुर्लभ जटिलता अछि । पित्ती पिगमेंटोसा कें बच्चाक मे इ बहुत दुर्लभ छै.
टेक-होम मैसेज
- पित्ती पिगमेंटोसा त्वचा कें एकटा एहन स्थिति छै जे मुख्य रूप सं बच्चाक कें प्रभावित करएयत छै. इ संक्रामक या माता-पिता सं विरासत मे भेटय वाला नहि छै.
- मुख्य लक्षण ई छै कि भूरा रंग केरऽ धब्बा प॑ रगड़ला प॑ लाल होय जाय छै, सूजन होय जाय छै, आरू खुजली होय जाय छै (`डारियर केरऽ निशान`) ।
- अनावश्यक रूप सं डरनाय नहि, कियाकि इ स्थिति अधिकतर बच्चाक कें लेल अपन उम्र मे ठीक भ जेतय.
- सब सं नीक प्रबंधन ओय खाद्य पदार्थक, दवाईयक आ गतिविधियक सं दूर रहनाय छै जे लक्षणक कें बढ़ा सकएय छै.
- यदि अहां या अहां कें बच्चा मे अइ मे सं कोनों लक्षण छै, त सही निदान आ आवश्यक सलाह कें लेल डॉक्टर सं जरूर मिलूं .
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