तांबा, खनिज तांबा, बहुत कम मात्रा में हमरा सब के स्वस्थ कामकाज के लेल आवश्यक छै. मुदा कल्पना करू जे जँ ई आवश्यक तांबा शरीर मे आवश्यक मात्रा सँ बेसी जमा भ' जाय त' की होयत? तखनहि विल्सन रोग नामक दुर्लभ मुदा संभावित गंभीर स्थिति होइत छैक । ई बात सुनि क' नहि डेराउ। एकरा बारे मे सही जानकारी द क आ उचित इलाज कें लेल एकर सफलतापूर्वक प्रबंधन कैल जा सकएय छै. आइ एहि पर सरलतापूर्वक, भाषा मे जे अहाँ सब बुझि सकब, गप्प करब।
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विल्सन केरऽ बीमारी ठीक-ठीक की छै ?
सीधा-सीधा कहब, विल्सन रोग एकटा आनुवंशिक रोग थिक . ई पीढ़ी दर पीढ़ी चलैत रहैत अछि। यकृत हमरऽ शरीर केरऽ मुख्य अंग छै जे हमरऽ शरीर म॑ प्रवेश करै वाला तांबा क॑ छानै छै । पानिक छाननी जकाँ अछि। लेकिन विल्सन केरऽ बीमारी वाला व्यक्ति म॑ ई तांबा छाननी प्रक्रिया स॑ संबंधित एगो जीन (ATP7B जीन) म॑ दोष होय जाय छै ।
एहि सँ लिवर अपन काज ठीक सँ नहि क' पबैत अछि । एकरऽ परिणामस्वरूप अतिरिक्त तांबा शरीर स॑ बाहर होय के बजाय यकृत, मस्तिष्क, आरू आँख जैसनऽ प्रमुख अंगऽ म॑ जमा होय जाय छै । समय के साथ तांबा के ई जमाव ई अंगऽ के नुकसान पहुँचा सकै छै आरू विभिन्न लक्षण पैदा करी सकै छै ।
महत्वपूर्ण बात इ छै की इ आनुवंशिक बीमारी छै, अइ कें लेल इ बीमारी कें होएय कें लेल बच्चा कें इ दोषपूर्ण जीन मां आ पिता दूनू सं विरासत मे मिलनाय आवश्यक छै. यदि केवल एकटा माता-पिता सं विरासत मे भेटल छै त लक्षण नहि देखायत, मुदा ओ व्यक्ति बीमारी कें वाहक भ सकएयत छै. मतलब जे ओ इ जीन अपन बच्चाक कें पास कयर सकएय छै.
एहि रोगक की लक्षण अछि ?
विल्सन रोगक लक्षण तुरंत नहि देखाइत अछि । चूँकि तांबा शरीर मे जमा होबय मे किछु समय लगैत छैक, तेँ किछु समयक बाद लक्षण देखय लगैत अछि । संगहि, लक्षण ओहि अंगक आधार पर भिन्न-भिन्न भ सकैत अछि जाहि अंग मे तांबा बेसी जमा होइत अछि । देखल जाय जे ई मुख्य लक्षण की अछि।
| प्रभावित अंग/प्रणाली | दृश्यमान लक्षण |
|---|---|
| यकृत से सम्बन्धित लक्षण | |
| कजेला |
|
| मस्तिष्क एवं तंत्रिका तंत्र से संबंधित न्यूरोलॉजिकल लक्षण | | |
| दिमाग |
|
| नेत्र लक्षण | |
| आंखि | ई एकटा बहुत विशिष्ट लक्षण अछि । कारी आँखिक चारूकात सोनाक-भूरा रंगक अंगूठी देखाइत अछि । डाक्टर लोकनि एकरा कायसर-फ्लेशर रिंग कहैत छथि . ई आँखिक भीतर तांबा जमा होयबाक मुख्य संकेत थिक । किछु लोक मे सूरजमुखी मोतियाबिंद सेहो भ सकैत अछि, जे सूरजमुखी जकाँ देखबा मे अबैत अछि । |
अन्य विशेषताएँ
ऊपर कहल गेल मुख्य लक्षणक अतिरिक्त शरीर मे तांबा बढ़ला सँ कतेको आओर समस्या भ सकैत अछि ।
- किडनी मे पथरी
- महिला मे अनियमित मासिक धर्म चक्र
- हड्डी के घनत्व कम आ गठिया के स्थिति
- नाखून के नीला रंग बदलना
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Check Availability →इ बीमारी कें शिकार कें बेसि खतरा केकरा छै?
चूँकि ई आनुवंशिक रोग थिक, मुख्य जोखिम कारक अछि पारिवारिक इतिहास .
यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति, खासकर अहां कें माता-पिता, भाई या बहिन कें विल्सन कें बीमारी छै, त अहां कें इ बीमारी कें विकास या वाहक बनय कें खतरा छै.
लक्षण आमतौर पर 5 सं 40 साल कें बीच देखएय कें शुरू भ जायत छै.मुदा, लक्षणक कें बहुत कम उम्र मे देखएय कें रिपोर्ट आयल छै, जइ मे 9 महीना कें बच्चा आ 70 साल कें वयस्क मे सेहो शामिल छै.
यदि अहां कें परिवार मे किनको इ बीमारी छै त सब सं नीक काज इ छै की अहां अपन डॉक्टर सं मिल क बिना कोनों संकोच कें अइ बारे मे बात करूं. यदि आवश्यक होय त आनुवंशिक परीक्षण कैल जा सकय छै आ स्थिति कें पुष्टि कैल जा सकय छै.
एकर इलाज कोना होइत छैक ?
ओना त विल्सन रोगक बारे में सुनब डरावना भ सकैत अछि , मुदा नीक खबरि ई जे एकर प्रभावी इलाज अछि . इलाज के दू टा मुख्य लक्ष्य होइत छैक।
1. शरीर मे पहिने सँ जमा भेल अतिरिक्त तांबा के हटाबय के काज : १.
एकरा लेल डाक्टर एकटा विशेष प्रकारक दवाई लिखैत छथि । एकरा किलेटिंग एजेंट कहल जाइत अछि | ई दवाई सब शरीर में तांबा के अतिरिक्त कण सं जुड़ि क मूत्र के माध्यम सं शरीर सं निकालि क काज करैत अछि. जखन ई उपचार जारी रहत तखन शरीर मे तांबा के स्तर पर नियंत्रण कयल जा सकैत अछि । मुदा, एहि दवाई सभ के सेवन करैत काल घाव के ठीक होय में देरी भ सकैत अछि. अस्तु, जं अहां सर्जरी करय जा रहल छी तं अहां के पहिने सं अपन डॉक्टर के एहि बारे मे बताबय के चाही.
2. भोजन सँ तांबा के शरीर मे अवशोषण रोकब : १.
एकरा लेल जिंक सप्लीमेंट लिखल जाइत अछि। जस्ता पाचन तंत्र मे तांबा के अवशोषण के कम करैत अछि | कखनो काल डाक्टर ई जस्ता के इलाज ओहि लोक मे सेहो शुरू करैत छथि जिनका एहि बीमारी के पता चलल छनि मुदा एखन धरि लक्षण नहिं आयल छनि.
ई इलाज जीवन भरि लेब बहुत जरूरी अछि , जेना कि अहाँक डॉक्टर के सलाह छनि , बिना एको दिन छूटल । अहां कें डॉक्टर अहां कें तांबा कें अधिक मात्रा वाला खाद्य पदार्थक (जैना सीप, लिवर, चॉकलेट, नट्स) कें सीमित करएय कें सेहो सलाह द सकएय छै.
टेक-होम मैसेज
- विल्सन रोग एकटा दुर्लभ आनुवंशिक रोग अछि जे शरीर मे तांबा के जमाव के कारण होइत अछि |
- एहि सं मुख्य रूप सं यकृत, मस्तिष्क, आ आँखि प्रभावित होइत अछि.
- मुख्य लक्षण मे अस्पष्ट पीलिया, व्यक्तित्व परिवर्तन, आ कारी आँखिक चारूकात सुनहरा-भूरा रंगक अंगूठी (Kayser-Fleischer ring) शामिल भ सकैत अछि ।
- यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ बीमारी छै, त तुरंत अपन डॉक्टर सं सलाह कें लेल मिलूं, भले ही कोनों लक्षण नहि होएयत.
- जल्दी पता लगानाय आ आजीवन इलाज अहां कें स्वस्थ, सामान्य जीवन जीएय मे मदद कयर सकएय छै. बिना चिकित्सकीय सलाह के कहियो इलाज नहि बंद करू।
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