Mahatsapa ireo fiovana ireo ve ianao eo amin'ny vatanao? Mety ho soritr'aretin'ny aretin'i Fabry ireo

Tsy dia miraharaha loatra ny soritr'aretina sasany mitranga amin'ny vatantsika isika, sa tsy izany? Heverintsika ho fanaintainana madinidinika izany, na maimaika kely amin'ny hoditra, na havizanana tsotra fotsiny. Saingy indraindray, ao ambadiky ireo soritr'aretina toa mahazatra ireo, dia mety misy aretina tsy fahita firy sy lehibe. Androany dia hiresaka momba ny aretina fototarazo iray isika, dia ny Aretin'i Fabry. Na dia aretina tsy fahita firy aza ity, dia mety ho zava-dehibe ho anao sy ny fianakavianao ny mahafantatra izany.

Inona no atao hoe aretin'i Fabry?

Raha fintinina, ny aretin'i Fabry dia aretina ara-pandovan-toetra izay tsy ahafahana mandrava tsara ny karazana tavy ao amin'ny selan'ny vatantsika, ka mahatonga azy io hiangona ao amin'ny taovantsika. Rehefa miangona io tavy io dia mety hanimba ireo taova manan-danja indrindra ao amin'ny vatantsika, toy ny voa, ny fo ary ny rafi-pitatitra.

Ny mampiavaka ity aretina ity dia ny tsy fitoviana eo amin'ny soritr'aretina arakaraka ny olona . Ho an'ny olona sasany, dia tena tsy dia hita loatra ireo soritr'aretina, zara raha hita, fa ho an'ny hafa kosa dia mety ho mafy loatra ka hisy fiantraikany amin'ny fiainany. Ary koa, satria mitovy amin'ny an'ny aretina mahazatra hafa ireo soritr'aretina ireo, dia indraindray azo atao ny mamantatra ny aretina tara.

Inona avy ireo soritr'aretina mahazatra?

Mety haneho soritr'aretina maromaro miaraka ny olona voan'ny aretin'i Fabry. Andeha hojerentsika ny lehibe sy mahazatra indrindra amin'ireo.

Misy fahasamihafana ve eo amin'ny fiantraikan'izany eo amin'ny vehivavy sy ny lehilahy?

Eny, marina tokoa. Noho ny toetra ara-pandovan-toetran'ny aretina dia mora voan'izany kokoa ny lehilahy . Ary koa, miharihary kokoa sy mafy kokoa ny soritr'aretina amin'ny lehilahy.

Na dia voan'ny aretin'i Fabry aza ny vehivavy, dia maro no mety tsy hahatsapa soritr'aretina na hanana soritr'aretina malemy dia malemy. Na izany aza, tsy midika izany fa tsy voan'ny aretina ny vehivavy. Mety hiaina soritr'aretina mafy ihany koa ny vehivavy sasany, indrindra fa ny fanaintainan'ny nerveo. Noho izany, tsy tsara ny tsy miraharaha ireo soritr'aretina satria malemy izy ireo.

Ahoana no fiantraikan'izany amin'ny taova samihafa?

Ny fiangonan'ny tavy amin'ny aretin'i Fabry dia manimba ny faritra samihafa amin'ny vatana. Andeha hojerentsika ny fomba hanaovana izany.

voa

Ny iray amin'ireo fahasarotana lehibe sy mampidi-doza indrindra amin'ity aretina ity dia ny tsy fahombiazan'ny voa. Ny tavy mipetraka ao amin'ny lalan-dra dia mampihena ny lalan-dra izay mamatsy ny voa, ka miteraka fahasimbana amin'ny voa. Mety ahitana proteinina na ra ao amin'ny urine ny soritr'aretina, ary fivontosan'ny tongotra. Amin'ny tranga mafy, mety ilaina ny dialyse mandritra ny androm-piainana na ny famindrana voa.

Rafitra nerveuse

Maro ny olona no mahatsapa voalohany ny aretin'i Fabry amin'ny fanaintainan'ny ozatra. Ny soritr'aretina lehibe dia ny fandoroana, ny fahatsapana ho mangozohozo, ary ny fanaintainana tsy zaka, indrindra eo amin'ny tanana sy ny tongotra. Ireo toe-javatra maharary ireo dia mety haharitra ora maro na andro maromaro mihitsy aza. Mety hiaraka amin'ny fanaintainan'ny vatana, tazo ary havizanana tafahoatra ihany koa io fanaintainana io.

FO

Fahita ihany koa ny aretim-po. Mety hiteraka fitempon'ny fo tsy ara-dalàna, hatevin'ny hozatry ny fo, na olana amin'ny valva (toy ny tsy fahampian'ny mitral). Ireo toe-javatra ireo dia mety hampitombo ny mety hisian'ny fahasarotana lehibe toy ny fahatapahan'ny lalan-dra.

Hoditra

Ny soritr'aretina lehibe dia ireo teboka mena maizina (angiokeratomas) izay noresahintsika teo aloha. Amin'ny ankizilahy, ireo dia matetika hita eo amin'ny tanana, lohalika, kiho, ary ny faritra eo anelanelan'ny andilana sy ny lohalika. Ny vehivavy kosa dia tsy dia voan'ireo teboka ireo.

Maso

Soritr'aretina tena manokana ity. Mety hiseho eo amin'ny maso akaikin'ny kornea ny tsipika fotsy toy ny zavona na lamina toy ny peratra (kornea mihodinkodina). Na dia tsy manelingelina ny fahitana aza ireo matetika, dia famantarana tena manan-danja ho an'ny dokotera mba hamantarana ny aretin'i Fabry.

Manan-tsofina

Mety hahatsapa feo mitabataba ao an-tsofina ny olona sasany, na "Tinnitus". Mety hitranga tsikelikely na tampoka ihany koa ny fahaverezan'ny fandrenesana.

Havokavoka sy rafi-pandevonan-kanina

Mety hitranga ny soritr'aretina amin'ny taovam-pisefoana toy ny feo 'whioshing' rehefa miaina, ny fahasemporana miaina, ary ny kohaka matetika. Ankoatra izany, eo amin'ny antsasaky ny vehivavy eo ho eo no mahatsapa soritr'aretina mitovy amin'ny Irritable Bowel Syndrome (IBS) (fanaintainan'ny vavony, fivontosana).

Misy karazany roa ve ity aretina ity? (Karazana 1 sy Karazana 2)

Eny. Mizara ho karazany roa ny aretin'i Fabry.

1. Karazana klasika (Karazana 1): Matetika izany dia manomboka amin'ny fahazazana. Ny fivontosana sy ny fanaintainana eo amin'ny rantsam-batana dia mety ho iray amin'ireo soritr'aretina voalohany mandritra ny fahazazana.

2. Karazana tara (Karazana 2): Amin'ity karazana ity, ara-dalàna ny fahazazana sy ny fahatanorana. Manomboka miseho ny soritr'aretina rehefa afaka 20 taona na mihoatra.

Na inona na inona karazana azy, dia miharatsy hatrany ny aretina rehefa mihantitra. Ny antony lehibe mahatonga izany dia ny fitomboan'ny tavy ao amin'ny vatana rehefa mandeha ny fotoana.

Mety hieritreritra ianao fa aretina tsy fahita firy ity ary tsy azo inoana fa hitranga aminao. Saingy raha efa ela ianao na ny olona ao amin'ny fianakavianao no niaina ireo soritr'aretina voalaza ato amin'ity lahatsoratra ity, azafady mba aza atao tsirambina izany. Ny zavatra tsara indrindra atao dia ny manatona dokotera haingana araka izay azo atao ary miresaka momba izany.Hanao ny fitiliana ilaina izy ary hamantatra tsara ny antony mahatonga ireo soritr'aretina ireo.