Voan'ity homamiadana tsy fahita firy ity ve ny zanakao kely? Andeha hiresaka momba ny fivontosana Rhabdoid isika!

Ry ray aman-dreny, enta-mavesatra lehibe ho an'ny fonareo izany ary zavatra tsy tianao hoeritreretina akory rehefa fantatry ny zanakareo kely fa voan'ny homamiadana izy. Saingy indraindray, mety hahazo aretina tsy ampoizina ny ankizy. Androany dia hiresaka momba ny karazana homamiadana tsy fahita firy sy miparitaka haingana izay misy fiantraikany amin'ny ankizy isika, indrindra fa ny ankizy madinika. Antsoina hoe Rhabdoid Tumor izany. Mety hahatsiaro ho hafahafa kely ianareo rehefa mandre io anarana io, fa andeha hazavaintsika tsotra izao.

Inona no atao hoe fivontosana Rhabdoid? Raha fintinina...

Karazana homamiadana tsy fahita firy sy mitombo haingana ny fivontosana Rhabdoid. Fahita matetika amin'ny ankizy madinika sy ny zaza vao teraka izy io. Rehefa jerena amin'ny mikroskopia, ireo sela homamiadana ireo dia mitovy amin'ny rhabdomyoblasts , karazana sela mamorona hozatra. Izany no antony iantsoana azy hoe "rhabdoid." Mety hivoatra ao amin'ny voa, sela malefaka, na rafi-pitatitra foibe (atidoha sy hazondamosina) ity homamiadana ity. Indrisy anefa fa mety hiparitaka haingana dia haingana ity homamiadana ity, ka mahatonga azy ho sarotra tsaboina.

Misy karazana fivontosana Rhabdoid samihafa ve?

Eny, misy karazany maro ity homamiadana ity arakaraka ny toerana misy azy. Andeha hojerentsika hoe inona avy izy ireo.

1. Fivontosana Rhabdoid amin'ny Voa (RTK)

Fivontosana rhabdoid amin'ny voa amin'ny zaza ity. Indraindray dia fohezina hoe ``(RTK)``.

2. Fivontosana Rhabdoid Malignant Extracranial na Extrarenal

Mety hivoatra ao amin'ny sela malemilemy sy taova hafa ao amin'ny zaza ity karazana homamiadana ity, toy ny aty, havokavoka ary hoditra. Antsoina koa hoe fivontosana rhabdoid malignant (MRT) izy io. Ny "Malignant" dia midika hoe homamiadana.

3. Fivontosana Teratoid Rhabdoid tsy mahazatra (ATRT)

Ity karazana homamiadan'ny rhabdoid ity dia miforona ao amin'ny rafi-pitatitra foiben'ny zaza, ny atidoha ary ny tadin'ny hazon-damosina. Amin'ity karazana homamiadana ity, ny sela homamiadana dia miforona voalohany ao amin'ny atidoha na ny tadin'ny hazon-damosin'ny zaza. Manodidina ny 50% amin'ireo homamiadan'ny ATRT ireo dia miforona ao amin'ny cerebellum (izay mifehy ny fihetsehana sy ny fifandanjana) na ny vatan'ny atidoha ( izay mifehy ny zavatra toy ny fifohana rivotra sy ny fitempon'ny fo).

Iza no tena mety ho voan'ny fivontosana Rhabdoid?

Ny zazakely sy ny ankizy madinika indrindra no tena voany, indrindra fa ireo eo anelanelan'ny 11 sy 18 volana . Tsy dia mora voan'ity aretina ity ny olon-dehibe.

Mahalana vao mitranga izany, hoy ny fanadihadiana sasany, latsaky ny iray amin'ny olona iray tapitrisa no mitranga izany.Voalaza fa mitranga amin'ny fatra kely ity homamiadana ity. Midika izany fa aretina tena tsy fahita firy izy io.

Nahoana no mipoitra ireo fivontosana rhabdoid ireo? Inona no antony?

Matetika, ny antony lehibe mahatonga ny homamiadan'ny rhabdoid dia ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny fototarazo SMARCB1 . Alaivo sary an-tsaina hoe misy mpiambina kely ao amin'ny vatantsika izay mifehy ny fitomboan'ny sela. Io fototarazo SMARCB1 io dia fototarazo mpanafoana fivontosana . Mamokatra proteinina izay mifehy ny fitomboan'ny sela izy io. Toy ny polisy misahana ny fifamoivoizana, manakana ny sela tsy hizarazara haingana loatra. Koa raha misy lesoka, izany hoe fiovan'ny fototarazo, ao amin'io fototarazo SMARCB1 io, dia very io fifehezana io ary mizara haingana loatra ny sela, ka miteraka homamiadana . Mahalana ihany koa, ireo homamiadana ireo dia mety hipoitra noho ny fiovan'ny fototarazo hafa antsoina hoe SMARCA4. Na dia mety handova io fototarazo niova io amin'ny ray aman-dreniny aza ny ankizy sasany, matetika ireo homamiadana ireo dia mitranga noho ny fiovan'ny fototarazo vaovao izay mitranga tsy misy tantaram-pianakaviana . Midika izany fa na dia tsy misy olona ao amin'ny fianakaviana aza efa voan'io fiovan'ny fototarazo io teo aloha, dia mety ho sendra manana io fiovan'ny fototarazo io ny selan'ny zaza. Rehefa mitsabo ny zaza, dia mety hatao ny fanombanana ny fototarazo mba hijerena io fiovan'ny fototarazo io.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny fivontosana Rhabdoid?

Mety miovaova arakaraka ny taonan'ny zaza sy ny toerana misy ny homamiadana ny soritr'aretina. Matetika ny soritr'aretina dia manomboka eo amin'ny faritra itomboan'ny homamiadana. Mety ho anisan'izany ny fahasimban'ny ozatra, ny fahasarotana miaina, na ny fivontosana ao amin'ny kibon'ny zaza. Satria miparitaka haingana dia haingana ity homamiadana ity, dia mety hiseho haingana ny soritr'aretina. Mety ahitana ireto soritr'aretina hafa ireto ny:

• Tazo matetika.
• Aretin'andoha .
• Ra ao anaty urine ( Hematuria ) .
• Maloiloy sy mandoa .
• Fivontosan'ny fihary atodinaina.
• Tezitra tsy an-kijanona, tsy mety milamina (Mora tezitra).
• Tsy misy tsirony ny sakafo .
• Rendremana tsy mahazatra.
• Amin'ny zazakely, mihalehibe ny haben'ny lohany.
• Very fandanjalanjana na sarotra ny mandeha.

Raha toa ka misy iray na maromaro amin'ireo soritr'aretina ireo ny zanakao dia tena zava-dehibe ny manatona dokotera avy hatrany.

Ahoana?Ahoana no hamantarana ity fivontosana Rhabdoid ity?

Ny dokotera izay mandinika ny zanakao dia hanao fizahana ara-batana aloha ary hanontany anao momba ny soritr'aretin'ny zanakao. Avy eo dia handidy fitiliana maromaro izy mba hanamafisana ny aretina. Mety ho anisan'izany ireto:

• Fitarafana amin'ny alalan'ny "ultrasound" : Mampiasa onjam-peo mahery vaika ity mba hamoronana sary (sonogram) an'ireo taova ao anatin'ny zaza.
• Fitarafana CT: Mampiasa taratra X sy solosaina ity fomba ity mba hamoronana sary telo refy (3D) an'ny sela malemilemy sy ny taolana an'ilay zaza.
• Fitarafana MRI: Mampiasa andriamby, onjam-peo ary solosaina ity mba hanaovana sary amin'ny antsipiriany momba ny faritra toy ny atidohan'ilay zaza sy ny hazondamosiny.
• Fanadinana ara-pitatitra: Ity dia mitsapa ny fiasan'ny atidoha, ny hazondamosina ary ny ozatra ao amin'ny zaza.
• Fanenjehana amin'ny hazondamosina / Fanenjehana amin'ny hazondamosina: Amin'ity tranga ity, dia alaina avy amin'ny hazondamosin'ny zaza ny santionan'ny tsiranoka cerebrospinal (CSF) ary dinihina amin'ny mikroskopia mba hahitana raha misy sela homamiadana.

Na izany aza, ireo fitiliana ireo dia afaka mampiseho fivontosana rhabdoid izay mitovy amin'ny karazana homamiadana hafa. Noho izany, matetika ny dokotera dia maka santionan'ny sela ary mandidy fitiliana fanampiny. Ireto fitsapana ireto dia ahitana:

• Fitiliana fototarazo: Alaina santionany amin'ny ran'ilay zaza na ny sela ao aminy ary sedraina raha misy fiovan'ny fototarazo `SMARCB1` sy `SMARCA4`.
• Biopsie: Amin'ity fomba fitsaboana ity, ny dokotera dia mampiasa fanjaitra mba haka santionany kely amin'ny fivontosana. Avy eo dia mijery izany eo ambanin'ny mikroskopia ny mpitsabo mba hahitana raha misy sela homamiadana. Raha hita ny sela homamiadana, dia azo esorina araka izay azo atao ny fivontosana mandritra ny fandidiana na amin'ny fandidiana manaraka.
• Fitsapana immunohistochemistry: Fitsapana tena manokana ity. Mampiasa antikôra izy io mba hitadiavana marika/antigène sasany ao anaty santionan'ny selan'ny zanakao. Ireo marika ireo dia afaka manampy amin'ny famaritana raha homamiadan'ny rhabdoid na karazana homamiadana hafa izany.

Ahoana no fomba fitsaboana ny fivontosana Rhabdoid?

Ny dokotera mpitsabo homamiadana ho an'ny ankizy no mitarika ny fitsaboana zaza. Miara-miasa amin'ny ekipa manam-pahaizana manokana hafa izy mba hamolavola drafitra fitsaboana izay mifanaraka indrindra amin'ilay zaza. Azo ampiasaina miaraka ny fitsaboana maromaro samihafa mba hitsaboana ny homamiadan'ny rhabdoid. Satria miely haingana be ity homamiadana ity, dia nasehon'ny fanadihadiana fa ny fampiasana fitsaboana maromaro miaraka dia mety hamono kokoa ny sela homamiadana noho ny fampiasana iray fotsiny.

• Fandidiana: Raha tsy manala ny homamiadana ny biopsy, ny dingana voalohany, raha azo atao, dia ny manao fandidiana mba hanesorana ny betsaka araka izay azo atao amin'ny homamiadana, angamba ny azy manontolo.
• Fitsaboana amin'ny alalan'ny chimiothérapie (Chemotherapy): Izany dia mahakasika ny fanomezana fanafody hampijanonana ny fitomboan'ny sela homamiadana. Ireo fanafody ireo dia mamono ny sela homamiadana sasany ary mampijanona ny hafa tsy hiparitaka. Na izany aza, ireo fanafody ireo dia tsy afaka manavaka ny sela tsara sy ny sela homamiadana, ka mety hiteraka voka-dratsy.
• Simia fatra avo lenta miaraka amin'ny famindrana sela fototra: Ny simia fatra avo lenta dia mety hamono sela homamiadana bebe kokoa. Na izany aza, mamono sela salama ihany koa izy io, toy ny sela mamorona ra ao amin'ny tsoka taolana. Mba handaminana izany, dia alaina sy tehirizina ny sasany amin'ny tsoka taolana an'ny zaza alohan'ny hanomezana simia fatra avo lenta. Aorian'ny fitsaboana, dia averina amin'ny zaza ny tsoka taolana mba hanoloana ireo sela simba.
• Fitsaboana amin'ny taratra: Mampiasa taratra X mahery vaika ity fomba fitsaboana ity mba hampihenana na handringanana ny sela homamiadana. Na izany aza, satria mety hisy fiantraikany amin'ny fitomboan'ny zaza sy ny fivoaran'ny atidohany ny fitsaboana amin'ny taratra, dia amboarina araka ny taonany sy ny habeny ny fatra.
• Fitsapana ara-pitsaboana: Mety hanolotra fitsapana ara-pitsaboana vaovao ihany koa ny dokotera (karazana chimiothérapie vaovao, fitsaboana kendrena, na fanafody immunotherapy) hitsaboana ny homamiadan'ny zanakao.

Inona avy ireo voka-dratsin'ny fitsaboana mety hitranga?

Mety hiteraka voka-dratsy ny fitsaboana homamiadana, indrindra fa ny chimiothérapie. Izany dia satria ireo fanafody ampiasaina hamonoana ireo sela homamiadana dia mamono ireo sela salama ihany koa. Na izany aza, ny ankamaroan'ny voka-dratsy dia lasa rehefa ajanona ny fitsaboana . Azonao atao ny miara-miasa amin'ny ekipa mpitsabo ny zanakao mba hitantanana ireo voka-dratsy ireo. Ireto ny voka-dratsy mahazatra:

• Fihenan'ny volo `(Alopecia)` .
• Tsy misy tsirony ny sakafo.
• Fitohanana.
• Aretim-pivalanana.
• Maloiloy sy mandoa.
• Fery eo amin'ny tenda sy ny vava.
• Fivontosana `(Edema)` .
• Tsy fahitan-tory.
• Harerahana tafahoatra.
• Olana amin'ny fitadidiana.

Azo sorohina ve ny fivontosana Rhabdoid?

Indrisy anefa fa ireo homamiadana ireo dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo, ka tsy misy fomba hisorohana azy ireo . Na izany aza, raha misy olona ao amin'ny fianakavianao efa voan'ny homamiadan'ny rhabdoid na homamiadana hafa, ary bevohoka ianao, dia tsara ny miresaka amin'ny dokoteranao momba ny torohevitra momba ny fototarazo . Ny torohevitra momba ny fototarazo dia afaka manampy anao hahatakatra ny mety ho voan'ny aretina fototarazo amin'ny zanakao.

Azo sitranina ve ny fivontosana Rhabdoid? Hanao ahoana ny hoavin'ilay zaza?

Afaka manome anao ny valiny marina amin'io fanontaniana io ny dokotera mitsabo ny zanakao. Na izany aza,Indrisy anefa fa ny ankamaroan'ny ankizy voan'ny fivontosana rhabdoid maligna dia tsy velona mihoatra ny taona vitsivitsy. Na izany aza, raha voamarina fa voan'ny kansera izy aorian'ny faha-2 taonany , dia mety ho tsara kokoa ny vinavina. Miankina amin'ny anton-javatra maromaro ny tahan'ny fahavelomana amin'ity homamiadana ity:

• Ny taonan'ilay zaza.
• Aiza no misy ny homamiadana ao amin'ny vatan'ilay zaza.
• Na efa niparitaka tany amin'ny faritra hafa amin'ny vatana ny homamiadana.
• Ohatrinona amin'ny homamiadana no nesorina tamin'ny fandidiana.
• Ny fomba hiatrehan'ny zaza ny fitsaboana homamiadana.

Satria tena mahalana ny fivontosana rhabdoid maloto, ny antontan'isa momba ny androm-piainana dia mifototra amin'ny isan'ny marary vitsy dia vitsy. Noho izany, mety miovaova ny androm-piainan'ny zaza iray. Ny fanadihadiana dia mampiseho fa ny tahan'ny fahavelomana dimy taona ho an'ny fivontosana rhabdoid amin'ny voa (RTK) dia eo anelanelan'ny 20% sy 25% . Midika izany fa eo anelanelan'ny 20% sy 25% amin'ny olona voamarina fa voan'ny RTK no mbola velona dimy taona aorian'ny nahitana azy. Ny tahan'ny fahavelomana dimy taona ho an'ny fivontosana rhabdoid teratoid atypical (ATRT) dia eo anelanelan'ny 32% sy 50%.

Ara-dalàna ny mahatsapa enta-mavesatra sy alahelo lehibe rehefa mandre zavatra toy izao. Tsarovy anefa fa tsy irery ianao.

Inona no tokony hanontaniako ny dokotera?

Ara-dalàna ny fananana fanontaniana maro rehefa fantatrao fa voan'ny kansera ny zanakao. Ireto misy fanontaniana tokony hapetraka amin'izany fotoana izany:

• Karazana homamiadana inona no ananan'ny zanako?
• Manao ahoana ny dingana misy ny homamiadan'ny zanako?
• Inona avy ireo fitiliana tokony hataon'ny zanako?
• Inona avy ireo safidy fitsaboana ho an'ny homamiadan'ny zanako?
• Inona avy ireo mety ho fahombiazan'ity fitsaboana ity?
• Inona avy ireo fitsapana ara-pitsaboana azo atao ho an'ny zanako mba handraisana anjara?
• Ahoana no ahafantarantsika raha mahomby ny fitsaboana?

Ahoana no fomba fanaraha-maso mandritra sy aorian'ny fitsaboana?

Mandritra ny fitsaboana homamiadana ataon'ny zanakao dia mila averina ny sasany amin'ireo fitiliana ampiasaina hamantarana ny aretina. Ireo fitiliana ireo dia ampiasaina handrefesana ny fahombiazan'ny fitsaboana. Mifototra amin'ny valin'ireo fitiliana ireo, ny ekipa mpitsabo anao dia hiara-hiasa aminao mba hanapa-kevitra ny amin'ireo dingana manaraka tokony hataonao. Mety ho tafiditra amin'izany ny fanohizana, fanovana, na fampitsaharana ny fitsaboana. Rehefa vita ny fitsaboana homamiadana ataon'ny zanakao dia mila miverina izy mba hanaovana fizahana sy fitiliana fanaraha-maso tsy tapaka . Mandritra ireo fanaraha-maso ireo, ny dokoteranao dia hijery raha nihatsara ny toe-pahasalaman'ny zanakao na niverina ny aretina. Mety haharitra an-taonany maro aorian'ny fitsaboana ity fanaraha-maso ity.

Farany, tsarovy... (Hafatra ho entina mody)

Fantatray fa mampalahelo ny mandre ny vaovao fa voan'ny kansera ny zanakao. Saingy zava-dehibe ny mitadidy fa tsy irery ianao.. Ny ekipa manontolo izay mitsabo ny zanakao, anisan'izany ny dokotera sy ny mpitsabo mpanampy, dia eto hanampy anao sy ny fianakavianao mandritra ity fotoan-tsarotra ity. Misy fitsaboana ho an'ny fivontosana rhabdoid, ary misy fanantenana ho an'ny zanakao . Miresaha amin'ny dokoteran'ny zanakao momba ny fidirana amin'ny vondrona mpanohana homamiadana ho an'ny ray aman-dreny na fianakaviana. Afaka mahita fampiononana sy fampaherezana lehibe ianao amin'ny fizarana ny tantaranao sy ny fihainoana momba ny zavatra niainan'ny hafa.