He ngoikore te taha matau o tō ngākau? Me ako tātou mō tēnei ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia) mōrearea?

Āe, i ētahi wā ka rongo koe i te pā oho ake o tō uma, ka ahua uaua ki te manawa, ka ahua noa rānei kei te pāngia koe e te mate manawa? Kua rongo pea koe i ētahi wā ka pāngia te kaitākaro taitamariki, hauora hoki e te mate manawa. Koinei tā tātou e kōrero ai i tēnei rā, engari he iti ake te mōhiotia, he mate manawa onge. Ko te ingoa o tēnei ko te "Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia", ko te ARVD rānei te whakarapopototanga.

He aha te ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia)? Kia mārama tātou ki tēnei mea!

He māmā noa iho, he mate te ARVD e pā ana ki te uaua o te ngākau, he momo 'cardiomyopathy'. E whā ngā rūma o te ngākau. Ko te mea ka tupu i roto i tēnei , ko te uaua i te rūma o raro i te taha matau o tō ngākau, te 'ventricular matau', ka tipu hei utu mō te ngako me te kiko muka. Whakaarohia me te mea kua memeha te uaua hauora, ā, kua whakakapia ki tētahi mea pērā i te ngako.

Ka aha mēnā ka puta tēnei? Ka totoro haere te uaua matau, ka angiangi, ā, kāore e taea te whakawhāiti tika. Ko te tikanga ka ngoikore tōna kaha ki te pupuhi toto ki te ngākau.

Ko te mea nui, ko te kiko ngako hou, ko te kiko muka rānei, ka whakararuraru i ngā tohu hiko o te ngākau. Koia te take he maha ngā tāngata whai ARVD ka pāngia e ngā ngakau pāhekeheke (arrhythmias). He tino morearea tēnei, nā te mea ka piki ake te tūponotanga o te mate ohorere o te ngākau, te mate rānei.

Ko te ingoa o tēnei ARVD ko te 'Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy' (ARVC). I ētahi wā ka pā ki te taha maui, nō reira ka kiia hoki ko te 'Arrhythmogenic Cardiomyopathy' (ACM).

He aha ngā wāhanga o te ARVD?

Mena kei a koe te ARVD, ka maha ngā wāhanga ka pā mai i te wā.

1. Wāhanga huna: I tēnei wā, kāore pea he tohu e pā mai ana ki a koe. Heoi, tera pea ka pāngia koe e te ngakau pākiki ina whakakorikori tinana koe. He mea whakamiharo, ko ētahi whakamātautau i mahia i tēnei wā ka whakaatu pea kāore he he.

2. Wāhanga Hiko: I tēnei wāhanga, he nui ake te tūponotanga ka pāngia koe e ngā arrhythmia ventricular. He nui ake hoki tō tūponotanga ki te mate ohorere o te ngakau. Ka taea e te ECG te kite i ēnei raruraru manawataki o te ngakau.

3. Wāhanga hanganga: I tēnei wāhanga, he nui ake te mōrearea o ngā manawataki o te ngākau rerekē (ngā manawataki ventricular) me te mate ohorere o te ngākau. Ka taea e ngā whakamātautau whakaahua, pērā i ngā matawai, te whakaatu mārama i ngā huringa o te hanganga o tō ngākau.

Ko wai te hunga e tino pāngia ana e tēnei ARVD?

Ko te nuinga o te wā ka kitea tēnei āhuatanga e ngā tākuta i waenga i te hunga rangatahi.Arā, i roto i ngā taiohi, i ngā pakeke rangatahi rānei. Kua tautuhia hoki te ARVD hei take o te mate ngakau ohorere i roto i ētahi kaitākaro rangatahi. E kī ana ētahi rangahau he paku noa ake tēnei āhuatanga i roto i ngā tāne .

Mō tōna whānui, he mate tino onge te ARVD. E ai ki ngā pūrongo, kotahi i roto i te 1,000, kotahi rānei i roto i te 5,000 tāngata ka pāngia. Ka pā pea tēnei mate ahakoa kāore tetahi o te whānau e pāngia ana, engari he maha ngā wā ka horapa i roto i ngā whānau.

He aha ngā tohu o te ARVC? Kia tūpato tātou!

Ahakoa kāore pea he tohu o te ARVD i ngā wāhanga tōmua, tera pea ka mate ohorere te ngākau.

Ko ngā tohu matua ka kitea ko:

• Ngā arrhythmia ventricular: He tino morearea ēnei. Mō te haurua o te hunga whai arrhythmias, ka mate pea, ka tata mate rānei. Ko te manawataki tino noa ko te ventricular tachycardia, e pā ana ki te 77% o te hunga whai mate.
• Ngā arrhythmias supraventricular: Ko te mea tino noa ko te āhua e kiia nei ko te atrial fibrillation.
• Te tere o te manawa: Ka rite ki te mea kei te pā tetahi mea i roto i tō uma. Nā te rerekētanga o te tere o te manawa tēnei.
• Te whanoke, te māuiui, te ngoikore rānei: Ka puta anō hoki tēnei i te koretake o te pao o te ngakau.
• Mamae o te uma.
• Te matenga ohorere o te ngākau: Koinei pea te tohu tuatahi o te ARVD.
• Te poto o te manawa.
• Te pupuhi o ngā waewae, ngā pona, ngā waewae, te puku rānei.
• Te ngoikore o te ngākau.

Ko te tikanga ka tīmata ēnei tohu i waenga i te 20 me te 50 tau te pakeke. Ko te tikanga ka tātaritatia te ARVD e ngā tākuta i te wā taitamariki (i mua i te 40 tau te pakeke).

He aha ngā take o te ARVD?

Tata ki te 60% o te hunga whai ARVD he whakarerekētanga ira kei a rātou. Kua tautuhia e ngā kairangahau te iti rawa 13 ngā ira e puta ai te mate.

Ka pakaru ēnei ira rerekē i ngā pūmua e āwhina ana i ngā pūtau uaua o te ngākau kia hono me te kōrero tetahi ki tetahi. Ka taea e tēnei te wehewehe me te mate o ngā pūtau uaua o te ngākau i roto i te ventricle matau. Tērā pea ka tino kitea tēnei i ngā wā ahotea, i ngā wā taumaha rānei.

Neke atu i te 30% ki te 50% o ngā tūroro ARVD he hītori whānau tō rātou.Nō reira, he mea tino nui kia tirohia ngā whanaunga tuatahi me te tuarua o te hunga whai mate ARVD e te tākuta. Ahakoa kāore he tohu, me rapu tohutohu hauora ngā whanaunga taitamariki.

Kua kitea e ngā kairangahau e rua ngā tauira tuku iho i roto i ngā ARVD:

1. 'Autosomal dominant': Kei tētahi o ngā mātua te whakarerekētanga ira. I roto i ēnei whānau, e 50% te tūponotanga ka riro i ngā tamariki te mate. Heoi, ka rerekē pea ngā tohu me te tau o te tīmatanga o te mate i waenga i ngā mema o te whānau. He nui ake te kitea o te ARVD i ētahi rohe whenua, pērā i a Itari.

2. 'Autosomal recessive' (kāore i te tino kitea): He whakarerekētanga ira kei ngā mātua e rua, engari kāore e whakaatu i ngā tohu. Ko te 'mate Naxos' tētahi tauira o tēnei. Ka puta te matotoru o te paparanga o waho o te kiri ('hyperkeratosis') me te huruhuru matotoru, "rite ki te huruhuru hipi" ('huruhuru rite ki te huruhuru hipi') i runga i ngā nikau me ngā kapu.

Ka taea hoki e te ARVD te puta mai i ētahi atu take:

• Ngā āhuatanga whānau kore o te ventricle matau.
• Te `myocarditis` huaketo, mumura rānei (mumura o te uaua o te ngākau).
• Kāore anō kia kitea ngā take.

Me pēhea te tautuhi i te ARVD (Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia)?

Ka taea e tō tākuta te tautuhi i te ARVD i runga i tō hītori hauora, tō whakamātautau tinana, me ngā whakamātautau maha.

Tērā pea ka tātaritatia e tō tākuta te ARVD mēnā kei a koe tētahi huinga o ēnei raruraru e whai ake nei:

• Te mahi rerekē o te ventricle matau.
• Te kitea o te kiko ngako, te kiko fibro-fat rānei i roto i te uaua o te ngākau ('myocardium') o te ventricle matau.
• He pūrongo 'ECG/EKG' (Electrocardiogram) rerekē.
• Ngā rerekētanga o te manawa o te ngakau (arrhythmias): Hei tauira, te tachycardia supraventricular, te tachycardia ventricular, te fibrillation ventricular rānei, inā koa i te wā e whakakorikori ana.
• He hītori whānau mō te ARVD.

I runga i te maha o ēnei āhuatanga kei a koe, ka hoatu pea e tō tākuta he tātaritanga "tino", "rohe", "taea rānei". I ētahi wā, engari kāore i te katoa, ka tukuna pea koe e tō tākuta mō te whakamātautau ira .

He aha ngā whakamātautau e whakamahia ana hei tautuhi i te ARVD?

• Te hiko o te manawa (ECG/EKG): He whakamātautau e tirotiro ana i te ngohe hiko o te ngākau.
• Te ine i te manawa o te ngākau ki te uma: He rite tēnei ki te ine i te manawa o te ngākau. Ka taea te tirotiro i ngā rūma o te ngākau, ngā takirere, me te kaha pupuhi.
• `Aroturuki Holter`: He rite tēnei ki tētahi mīhini `ECG` iti e mau ana koe mō ngā haora 24 ki te 48. Ka hopukina e ia tō manawa i te roanga o te rā.
• Angiogram o te ventricle matau: Kāore i te tino whakamahia tēnei.
• `Whakamātautau hikohiko`:He whakamātautau motuhake hei tirotiro i ngā raruraru o te pūnaha hiko o te manawa.
• Whakaahua aukume o te ngākau (MRI): Ka taea e tēnei te whakaputa whakaahua taipitopito o te ngākau. He mea tino nui tēnei hei kite i ngā mea pēnei i ngā putunga ngako i roto i te ventricle matau i roto i te ARVD.
• `Ko te tomografi rorohiko o te ngākau (CT)`: He tikanga anō tēnei mō te tiki whakaahua o te ngākau.
• `Biopsy` (te tango tauira kiko): Kāore hoki i te tino onge te mahi i tēnei. Ka tangohia he wahi kiko iti mai i te ngākau ka tirotirohia.

He aha ngā maimoatanga mō te ARVD?

Kāore anō kia kitea he rongoā mō te ARVD i tēnei wā. Heoi, ka ngana tō tākuta ki te mahi i ēnei e whai ake nei:

• Whakahaerehia ngā koretake o te manawa o tō ngakau ('ventricular arrhythmias').
• Ārai i ngā toto totoka.
• Whakahaerehia te ngoikore o tō ngākau.

Ko ngā maimoatanga mō te ARVD ko:

• Ngā rongoā ārai-arrhythmic: Ārai i ngā pāmamae ngakau koretake mō te wā roa, me/ranei te mate ohorere. Koinei te maimoatanga e whakamahia ana e ngā tākuta. Tērā pea ka tohua he rongoā pēnei i te sotalol, te amiodarone rānei.
• Ngā rongoā toto toto tiketike: Ngā rongoā pēnei i ngā diuretics (e tango ana i te wai nui mai i te tinana) me ngā beta-blockers (e whakaiti ana i te mahi a te ngākau).
• Rongoā whakaheke toto (rongoā whakangawari toto): Ka hoatu ngā rongoā pēnei i te warfarin hei ārai i te toto e totohu ana.
• Te tango i te catheter auau irirangi: He maimoatanga mō ngā koretake o te manawa o te ngakau kāore e taea te whakahaere e te rongoā. Ko te tikanga o tēnei ko te whakangaro i tētahi wāhi iti o te ngakau e puta ai te koretake o te manawa.
• Pūrere whakamātau i te whakapūmau i te manawa o te ngākau (ICD): He taputapu iti e whakapūmautia ana ki te ngākau o te hunga e mōrearea ana ki te mate ohorere. Mēnā ka kitea he manawa o te ngākau mōrearea, ka kitea, ka tukuna he ru hiko ki te ngākau hei whakatika.
• Te whakawhitinga ngākau: Ka mahia tēnei ina kore e angitu ngā maimoatanga katoa. He iti noa te ōrau o te hunga e pāngia ana e tēnei mate, tata ki te 2% ki te 4%, e hiahia ana ki tētahi ngākau hou.

Kia maumahara, tera pea e hiahia ana koe ki te neke atu i te kotahi maimoatanga mō tēnei mate puta noa i tō oranga.

He raruraru, he pānga taha rānei kei te rongoā?

Ae, tera etahi mea hei tupato mo etahi maimoatanga.

• Mena kei te tango koe i te warfarin, me whai whakamātautau toto auau koe. Me whakarite e tō tākuta kei te whiwhi koe i te horopeta tika. Tērā pea ka whakarerekētia tō horopeta i runga i ngā hua o te whakamātautau.
• Ahakoa he angitu i te tīmatanga te maimoatanga tango catheter mō te tini o te tangata, i te mea ka kino haere te mate i te roanga o te wā, tata ki te 60% o te tangata ka hoki anō ki ngā āhuatanga hē o te manawa o te ngakau.
• Ka nekeneke pea ngā waea i roto i te taputapu ICD, kāore rānei e mahi tika, nō reira me tirotiro tonu e koe.

Me pēhea taku tiaki i ahau anō? He aha ngā huringa āhua noho me mahi e au?

He mea tino nui kia hurihia e koe ētahi āhuatanga o tōu āhua noho hei whakaora i tōu ngākau.

• Whakawhāitihia te inu waipiro.
• Kati rawa te whakamahi i ngā hua tupeka.
• Kai i tētahi kai hauora (iti te ngako, nui ngā hua me ngā huawhenua)
• Whakawhāitihia ngā kai me ngā inu kei roto te kawheine (pēnei i te kawhe, te tī, te tiakarete).
• Kia mau tonu te taumaha tinana tika.
• Whakawhāitihia te mahi tinana uaua.

Ko te mea nui: Me kōrero tonu ki tō tākuta i mua i te tīmatanga o te whakakori tinana. Kāore i te tūtohutia ngā hākinakina whakataetae. Tērā pea he pai ngā hākinakina iti te kaha.

Me kōrero tonu ki tō tākuta i te roanga o tō maimoatanga. Mā rātou koe e whakarite kia whiwhi i te horopeta tika o te rongoā. Mā te haere anō hoki ki ngā wā tirotiro auau, ka taea e koe te kite wawe i ngā huringa o tō āhua.

Ka taea te whakaiti i te mōrearea?

Āe, ki tētahi taumata. Mena kei te pāngia tētahi o tō whānau e te ARVD, ko te tirotiro wawe tonu te huarahi pai hei whakaiti i tō mōrearea. Ka taea e ngā whakamātautau māmā, kore mamae te whakaatu ki a koe mena kei te mōrearea koe ki tētahi manawataki ngakau rerekē. Mena kei te pērā koe, ka taea e tō tākuta te āwhina i a koe ki te whakawhanake i tētahi mahere maimoatanga e tika ana māu.

He aha te roanga o te ora mō te hunga e pangia ana e te ARVD?

Ka rerekē te roanga o te oranga mō te ARVD i runga i te wā e kitea ai. Ko te mea pai ko te tautuhi wawe i te mate, me te whiwhi maimoatanga hei ārai i te pā o te manawa. Ka kino haere tēnei mate i te roanga o te wā.

Ki te kore te ARVD e rongoatia, ka pakaru pea tō ventricle matau. Kātahi ka pakaru anō hoki tō ventricle maui. Ka taea e tēnei te arahi ki ngā āhuatanga pēnei i te 'ngoikore o te ngākau' me te 'atrial fibrillation'. E whakapono ana ngā kairangahau ka kino ake te āhua mena ka pā te ARVD ki ngā ventricle e rua.

Engari, mā te maimoatanga, ka taea e koe te whiwhi i te āwhina e hiahiatia ana e koe hei whakaiti i te taumahatanga ki tō ngākau, hei ārai hoki i ngā whakaeke ngākau kino. E kī ana ētahi rangahau ka kitea ētahi tāngata kua pāngia e te mate i muri i te 65 tau te pakeke. E kiia ana hoki tata ki te kotahi i roto i te rima tāngata e pāngia ana e te ARVC ka tīmata ngā tohu i muri i te 50 tau te pakeke. Nō reira, ka taea te ora roa me te ARVC.

I ēnei rā, mā ngā hangarau whakaahua matatau pēnei i te CT me te MRI ka taea te tautuhi me te rongoā wawe, nō reira he pai te tirohanga roa mō te hunga whai ARVD.

Heoi, ka taea e te mate ohorere te pā ki te hunga kāore i te kitea te mate, kāore rānei i te whiwhi i te maimoatanga e tika ana. E kiia ana ko te ARVD te take o te 11% o ngā mate ohorere o te ngākau i roto i te hunga kei raro iho i te 35 tau te pakeke, me te 22% o ngā mate ohorere o te ngākau i roto i ngā kaitākaro.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta? Āhea ahau me haere ki te rūma whawhati tata?

Mena kei a koe te ARVD, me haere tonu koe ki te tirotiro hauora puta noa i tō oranga.Me tirotiro tonu tō tākuta kia mōhio ai koe kei te whiwhi koe i te maimoatanga tika. Mena he ICD tōu, me tirotiro tonu .

Me aha i roto i tētahi āhuatanga ohorere?

Ki te hinga ohorere tetahi, ā, kāore e whakautu mai ki ō waea, waea atu ki te 1990 (te ratonga waka tūroro ohorere o Sri Lanka). Kātahi, ki te taea, tīmatahia te CPR (cardiopulmonary resuscitation), i te iti rawa rānei he CPR ā-ringa anake.

Mena kei te tūpono koe ki te hopukanga ohorere o te ngakau, he mea pai kia whakangungua te hunga kei te kāinga me koe ki te CPR.

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki taku tākuta?

• Ka taea e au te whakakorikori tinana, te whai wāhi atu rānei ki ngā hākinakina? Mena koinā, he aha te momo hākinakina?
• Ko tēhea maimoatanga te mea pai mōku?
• Me whai ICD ahau i tēnei wā?

Nā te mea he uaua te tautuhi i te ARVD i mua i te putanga mai o ngā tohu, he mea nui kia mōhio koe ki tō hītori whānau. Mena kei te mōrearea koe nā te hītori whānau o te mate, ka taea e tō tākuta te whakamātautau i a koe.

Karere Tangohia ki te Kāinga

Āe, kua mārama ake koe ināianei ki tā tātou i kōrero ai i tēnei rā, arā, te ARVD. Ahakoa he onge, he mate ngākau kino pea. He maha ngā wā ka puta mai i ngā āhuatanga ira . Nō reira, ki te pāngia tētahi o tō whānau e tēnei mate, he mea tino nui kia whakamātauria ētahi atu.

Mā te tautuhi wawe i te mate, te whiwhi i te maimoatanga tika, me te hanga i ngā huringa oranga e tika ana, ka taea e koe te noho pai me tēnei mate. Me whakapā atu ki tō tākuta, me te whai i āna tohutohu. Waihoki, mā te whakarite kia mōhio ō whanaunga ki te `CPR` ka āwhina i a koe ki te whakaora i tō ora i roto i te āhuatanga ohorere. Kaua e mataku, ko te mōhio te kaha nui rawa atu!

` ARVD, Te Mate Pukupuku o te Puku Matau o te Rākau, mate manawa, mate manawa, mate manawa, mate ngakau, mate manawa ohorere, mate ira, mate manawa