Kei te hiahia anō koe ki te mōhio mō tēnei mate onge? Me kōrero tātou mō te EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) i roto i ngā kupu māmā noa iho!

He maha tonu ō mate huango? He tangata rānei koe e pāngia ana e te mate pāwera kino? Tērā pea he mea nui ki a koe taku e kōrero nei. Nā te mea i tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi mate rerekē, he tino onge hoki e hono ana ki ēnei momo mate. Ko te ingoa o tēnei mate ko te EGPA . I mua ko te Churg-Strauss syndrome tōna ingoa. Ki te mea he roa te ingoa, kaua e manukanuka, kia māmā noa iho te whakamārama.

He aha te EGPA (Eosinophilic Granulomatosis me te Polyangiitis)?

He āhua pōhēhē pea tēnei ingoa roa, engari me wehewehe kia mārama ai. Kātahi ka māmā ake.

1. Eosinophilic

Ki te whakarapopoto, ko te tikanga o te eosinophilic he nui ake i te tikanga te maha o tētahi momo toto ma e kiia nei ko ngā eosinophil i roto i ō toto. Whakaarohia pēnei, he rite ngā eosinophil ki ngā kaitiaki iti i roto i ō tātou tinana, e āwhina ana i tō tātou pūnaha ārai mate . Engari i roto i te tangata whai EGPA, ka taea e te maha o ngā eosinophil te piki rua, te neke atu rānei i te maha noa. Ko te tikanga tēnei kei te mahi tonu te pūnaha ārai mate.

2. Te Granulomatosis

Ko te Granulomatosis he āhuatanga e hanga ai e ngā pūtau ārai mate he puku iti i roto i ngā kiko o te tinana ina he mumura, he pupuhi rānei. Ka kiia ēnei puku he granulomas . Koinei anō te mahi a te pūnaha ārai mate. He rite ki te karapoti i tētahi wāhi raruraru, me te ngana ki te aukati i tōna horapa.

3. Te Pōrangikiri

Ko te Polyangiitis he mumura roa o ngā oko toto maha o tō tinana, inā koa ko ngā oko toto iti me ngā oko toto waenga (ko te tikanga o te poly he maha). He mate tēnei nō tētahi rōpū mate nui ake e kiia nei ko te vasculitis . Ko te Angiitis tētahi atu ingoa mō te vasculitis.

Nā, i te whakakotahitanga o ēnei mea katoa, he mate onge te EGPA i puta mai i te mahi rerekē o te pūnaha ārai mate e tīmata ana me te mate huango, te mate pāwera rānei, ka piki ake te nui o ngā eosinophil, te hanganga o ngā granuloma, ā, i te mutunga ka mumura ngā oko toto.

He aha te pānga o tēnei mate EGPA ki tōku tinana?

Ina kei te haere tonu te mumura o ngā oko toto, e kiia nei ko te vasculitis , ka ngoikore ngā pakitara o ngā oko toto. Ka taea e tēnei te totoro me te pupuhi pērā i te poihau – e kiia nei e tātou he aneurysm . Tērā rānei, ka pakū ēnei oko toto ngoikore ka toto ki roto i te tinana.

Ko tētahi atu mea, ka pupuhi, ka whara, ka whaiti hoki ngā oko toto i te mumura. Ka ahatia? Ka raru te rere o te toto, ā, i ētahi wā ka āraia rawatia. Ka tangohia te hāora me ngā matūkai e hiahiatia ana e te tinana kia tika ai te mahi.

Nā te mea ka pā te polyangiitis ki ngā oko toto iti puta noa i ō tātou tinana, ka puta pea ngā tohu i ngā wāhi katoa o te tinana. Heoi, ko te nuinga o te wā ka pā ki te pūnaha manawa , arā, ki ngā pukahukahu. Ka pā hoki ki ngā whatukuhu, ngā whekau, te ngākau, me ngā io.

He aha ngā tohu o te EGPA?

Kāore tēnei mate e kiia nei ko te EGPA e puta ohorere mai ana. Ka puta haere ngā tohu, i roto i ngā tau maha, i roto i ētahi wāhanga. Kia tirohia tātou he aha aua wāhanga.

Wāhanga 1: Ngā tohu noa e kitea ana i ngā wāhanga tōmua

I tēnei wā, tera pea ka pāngia koe e ēnei āhuatanga:

• Te mate huango o te pakeke: Ahakoa te tangata kāore anō kia pāngia e te mate huango i mua, ka pāngia pea ia e te mate huango hou me ngā tohu pēnei i te maremare, te wheezing, me te uaua ki te manawa.
• Te kirika tarutaru: Tērā pea ka mau tonu te tihe, te mākūkū o te ihu, me te pupū o te ihu.
• Te Sinusitis Mau tonu: He kare ā-roto e taumaha ana, e pēhia ana hoki i roto i te pane nā te mumura o ngā kōhao o te sinus.
• Ngā poripore ihu: He tipu iti, ehara i te matepukupuku ka puta i roto i te ihu.
• Mamae tinana whānui: Te mamae o ngā hononga, te mamae hoki o ngā uaua.
• Te kirika, te mate pāwera, me te ngenge: Te mamae me te ngenge noa iho.

Wāhanga Tuarua: Ngā Tohu o te Pikinga o ngā Eosinophil

I te haere whakamua o te mate, ka tīmata te kohikohi o ngā eosinophil i kōrerotia e tātou ki roto i ngā kiko rerekē o te tinana, inā koa ko ngā pukahukahu. Ka kiia tēnei ko ngā eosinophilic infiltrates . Ka taea e tēnei te arahi ki ngā tohu hou:

• Te mamae o te uma me te uaua haere o te manawa.
• Ngā tere o te ngakau.
• Ngā ponana kiri, ngā ira rānei.
• Ngā tohu o te pūnaha nakunaku: ngā mea pēnei i te mamae o te puku, te korere.

Wāhanga Tuatoru: Ngā Tohu o te Vasculitis

Ko te vasculitis , arā, te mumura o ngā oko toto, koinei te wāhanga whakamutunga o te mate. Ka puta pea ngā tohu kino pēnei i:

• Ngā tohu o te toto o roto: He toto i roto i te tūtae, he toto i roto i te mare, me ngā ira kua memeha te tae i raro i te kiri.
• Ngā tohu i puta mai i te mumura, i te kino rānei o ngā io: te ngoikore o ngā peka, te mākūkū, te ngoikore, te mamae o ngā io.
• Ngā tohu o te mate manawa: te pā o te ngakau he rerekē te āhua, te hemo o te ngākau, te poto o te manawa, te pupuhi (edema) .

Ko te polyangiitis tēnei.Ka pā pea tēnei mate ki ngā whatukuhu, engari i te nuinga o te wā ka puta kāore he tohu.

He aha i ara ake ai tēnei EGPA? He aha te take?

Ina hoki, ko tēnei EGPA i puta mai i te hē o tō tātou ake pūnaha ārai mate . Whakaarohia, ko te mea e tupu ana i konei he rite ki ngā hōia e tika ana kia tiaki i ō tātou tinana, e whakaeke ana i ō rātou ake. Ko te mumura i roto i ō uaua toto, te hanganga o aua granuloma i kōrerohia e tātou i mua ake nei, te pikinga o ngā eosinophils – ka puta katoa ēnei mea nā te mea he nui rawa te mahi a te pūnaha ārai mate, ā, ka tauhohe hē.

Heoi, kāore anō kia taea e ngā kairangahau te whakamārama tika he aha i puta ai tēnei.

Ko ngā mate e pā ana ki te mumura roa o te pūnaha ārai mate ka kiia i ētahi wā he mate ārai mate . Ko tētahi āhuatanga noa o ēnei mate ko te whakaputanga o ngā paturopi hei ārai i ētahi pūtau o te tinana, ā, ka whakaekea hoki. Koinei pea tētahi o ngā take o te EGPA.

Kua whakarōpūhia e ngā kairangahau ētahi atu mate pēnei i te EGPA ki te rōpū kotahi. He paturopi motuhake kei roto i ēnei katoa e kiia nei ko te ANCA . Ko te ANCA-associated vasculitis (AAV) te ingoa o tēnei rōpū. Heoi, 40% anake o te hunga whai EGPA kei a rātou tēnei paturopi ANCA. Ko te tikanga ehara i te mea koinei anake te take.

Ko te pikinga ake o ngā eosinophils te āhua nei he take motuhake o ngā tohu i mua i te vasculitis. Ina kohia ngā eosinophils ki roto i ngā kiko, ka puta te mumura me te kino o ngā kiko. He hononga kaha tēnei pikinga ake o ngā eosinophils ki te mate huango me ngā mate pāwera. Ko te hunga whai mate huango he 34 ngā wā ka nui ake te tūponotanga ka pāngia e te EGPA i ētahi atu.

He aha ngā raruraru nui ka puta mai i te EGPA?

Ki te kore tēnei mate e rongoatia tika, ka pā he kino nui ki ō whekau me ō kiko. Anei ētahi tauira:

• Te rerenga wai i roto i te puku: He putunga wai e karapoti ana i ngā pukahukahu.
• Te rerenga wai o te ngākau: He putunga wai e karapoti ana i te ngākau.
• Te neuropathy peripheral: Te pakaru o ngā io peripheral.
• Te mate whatukuhu mau tonu.
• Te ngoikore o te manawa mau tonu.
• Te ngoikore o te ngākau.

Ko te mea nui ko te tautuhi me te rongoā i te mate i mua i te putanga mai o ēnei raruraru.

Me pēhea te tātaritanga o te EGPA?

He uaua te tātaritanga i te EGPA, nā te mea he rerekē ngā tohu i ngā wā rerekē. Tērā pea ka roa te wā māu me tō tākuta e whakamārama. Waihoki, he rite tonu ngā tohu o te EGPA ki ngā tohu o ētahi atu mate.

Heoi, ka whakapae pea te tākuta kei a koe te EGPA mēnā kei a koe ētahi o ēnei āhuatanga:

• He hītori o te mate huango, te kirika tarutaru rānei.
• I roto i te whakamātautau toto, ka whakaatuhia he nui ake te maha o ngā eosinophils.
• E whakaatu ana ngā whakamātautau whakaahua i ngā tohu o ngā urutā eosinophilic.
• E whakaatu ana te koiora kiko i ngā tohu o te granulomas me/ranei te vasculitis.

He aha te rongoā mō tēnei mate EGPA? Kāore he mea e wehi ai, tika?

Ae, he rongoā tērā mō tēnei mate e kiia nei ko te EGPA. Kaua e manukanuka! Ko te mea nui ko te tere o te tātaritanga i te mate, me te tīmata i te rongoā.

Ko te tikanga, ko te mea tuatahi ko te hoatu i ngā horopeta nui o te corticosteroids hei whakaiti i te mumura me ngā eosinophils . Ina whakahaerea e ēnei rongoā ngā tohu, ka kiia kua memeha te mate. Ko te tikanga kua ngaro ngā tohu. Kātahi ka whakaitihia mārire e te tākuta te horopeta o te rongoā. He maha ngā tāngata me haere tonu te tango i ngā corticosteroids i te horopeta iti hei pupuri i tēnei memeha.

I ētahi wā, kāore pea e ranea ngā corticosteroids anake, me haere tonu rānei te tango i ngā horopeta nui o te corticosteroids hei karo i ngā pānga taha. I roto i ēnei āhuatanga, ka tohua pea e tō tākuta ētahi atu rongoā.

Kei roto i ēnei rongoā tāpiri ngā rongoā ārai mate me ngā rongoā koiora . Ko Mepolizumab te rongoā koiora tuatahi i whakaaetia e te US Food and Drug Administration (FDA) mō te EGPA. Ko tētahi atu rongoā koiora , ko benralizumab, kua whakaatu hoki i ngā hua pai i roto i ngā whakamātautau haumanu tata nei. Nā tēnei rangahau hou i whakatuwhera ngā kōwhiringa maimoatanga hou mō te hunga whai EGPA.

Ka pēhea te āhua o te oranga me te EGPA? (Te matapae)

He mate ka taea te rongoā i te EGPA, engari kāore e taea te rongoā . Ka taea e te nuinga o te tangata te whakahaere i ō rātou tohu mā te rongoā, ā, ka mutu. Ko te tikanga ka ngaro ngā tohu. Heoi, ki te mutu te maimoatanga, ka hoki mai anō ngā tohu (ka hoki anō) . Nō reira, ka aroturukihia tō āhua e tō tākuta mō te toenga o tō oranga.

Ka taea te ora roa me te EGPA?

Mā te maimoatanga whai hua, ka taea e koe te noho noa i te oranga me te EGPA. I ngā wāhanga matatau o te mate, ka pāngia tō roanga ora e ngā raruraru pēnei i te ngoikore o ngā okana. Heoi, he maha ngā wā ka taea e te maimoatanga te aukati, te whakakore rānei i te ngoikore o ngā okana. Mā te maimoatanga, neke atu i te 80% te ora o te EGPA i roto i ngā tau e rima.

He ara hei ārai i te whanaketanga o te EGPA?

I te mea kāore anō kia tino mōhiotia te take e whanake ai te EGPA, kāore anō kia mōhiotia me pēhea te ārai. Heoi anō, mā te tātaritanga me te maimoatanga wawe ka āwhina i te ārai i te kino haere o te mate . Mā te aro nui ki ō tohu me te ripoata atu ki tō tākuta, ka taea e koe te āwhina i te ārai i ngā raruraru nui o te EGPA.

Me pēhea taku tiaki i a au anō i a au e noho tahi ana me te EGPA?

He pātai tino nui tēnei. Ko ngā rongoā e hoatu ana mō te EGPA, inā koa ko ngā corticosteroids me ngā immunosuppressants , ka whakaiti i tō ārai mate . Ko te tikanga o tēnei ka nui ake te tūponotanga ka pāngia koe e te mate, ā, ki te pāngia koe e te mate, ka roa ake te wā e ora ai.

• Nō reira, me tino tupato koe i te nuinga o te wā kia kore ai e pāngia e ngā mate noa . Kia tino tupato ina haere koe ki ngā wāhi kī tonu i te tangata, me ngā wāhi kei reira ngā tūroro.
• Horoia ō ringaringa kia pai i ngā wā katoa.
• Kai i tētahi kai hauora.
• Whakaroahia te wā e hiahiatia ana e koe hei moe.
• Ina tangohia ngā corticosteroids mō te wā roa, ka puta pea ngā pānga taha pēnei i te huka toto tiketike (pēnei i te mate huka), te taumaha, te angiangi o ngā wheua (pēnei i te osteoporosis), me ngā huringa wairua . Kōrero ki tō tākuta mō ēnei mea, ā, akohia me pēhea te whakahaere i aua tohu. Kōrero tonu atu ki tō tākuta mēnā ka puta he tohu hou.

Hei whakamutunga, ngā mea hei maumahara (Karere hei tango ki te kāinga)

Ko te Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) he momo vasculitis, ā, he tino onge, he uaua hoki ki te tautuhi. Tērā pea he maha ngā tohu e kore e pā tetahi ki tetahi. Tērā pea ka roa te wā e mārama ai tō tākuta ki te tikanga o aua tohu, ā, ka whakatau ko tēhea maimoatanga e hiahiatia ana e koe.

Ko te rongo pai , ka taea te whakahaere pai i te EGPA mā te maimoatanga . Heoi, me huri koe i tō oranga o ia rā. I ētahi wā ka noho mokemoke koe i te noho me te mate pūmau kāore anō kia rangona e te tini tāngata. I ēnei wā, he mea āwhina te hono atu ki ngā whatunga tautoko a ētahi atu e noho ana me te EGPA. Kaua e mutu te tumanako, whai i ngā tohutohu hauora tika, ā, ka taea hoki e koe te noho i te oranga pai.

` EGPA, te mate Churg-Strauss, te polyangiitis granulomatosis eosinophilic, te mate huango, te mate pāwera, te vasculitis, te eosinophil