Kotahi anake te pūtau ngākau o tō pēpi? Me ako tātou mō te Tukanga Fontan.

I whānau mai tāu tamaiti me te raruraru ngākau uaua? I ētahi wā, kua kī atu pea ngā tākuta ki a koe kotahi anake te papu matua o te ngākau o tāu pēpi, arā, he ventricle. Ko te 'tikanga Fontan' te ingoa o tētahi pokanga motuhake e taunakihia ana e ngā tākuta i roto i ēnei āhuatanga. He mea noa te mataku me te kore e tino mōhio ina rongo koe i tēnei ingoa. Engari, ki te tino mōhio tātou ki tēnei, ka nui te kaha me te kaha ka riro i a koe hei haere i tēnei haerenga. Me kōrero noa tātou mō tēnei?

He aha te tikanga o te Fontan i roto i ngā kupu māmā?

Hei mārama ki tēnei, me titiro tuatahi tātou ki te mahi a te ngākau hauora. E whā ngā rūma matua o te ngākau hauora. E rua kei runga (atria) me ētahi kei raro (ventricles). Ko ēnei rūma e rua ngā papu matua e rua o te ngākau. Ka tukuna e tētahi te toto poke, kāore i te nui te hāora ki ngā pukahukahu hei kohi hāora. Ko tētahi ka pupuhi i te toto ma, he nui te hāora ki te toenga o te tinana.

Heoi, ka whānau mai ētahi pēpi me tētahi o ēnei pūtau e rua kāore i tino hangaia. Kātahi ka mahi te pūtau kotahi e mahi ana i ēnei mahi e rua. Whakaarohia te hoha o te tangata kotahi ki te mahi i ngā mahi e rua. Pērā tonu, ka tere te hoha o tēnei pūtau kotahi nā te mea me pupuhi toto ki ngā pukahukahu me te tinana.

I roto i tēnei tikanga, ka hono ngā taote pokanga i ngā toto iti-hāora mai i te tinana o raro ki te uaua pūkahukahu, ka karo i te ngākau. He rite tēnei ki te hanga i tētahi 'pōta poto' hou. I mua i tēnei tikanga, ka mahia tētahi atu tikanga, ko te tikanga Glenn te tikanga hei tuku i te toto iti-hāora mai i te tinana o runga ki ngā pūkahukahu. Ko te tikanga Fontan te taahiraa whakamutunga o tēnei raupapa tikanga.

Ina hangaia ngā ara hou i tēnei ara, ko te mahi anake a taua pūtau kotahi ko te pupuhi i te toto ma, whai rawa i te hāora puta noa i te tinana. He tino whakamarie tēnei mō taua ngākau iti.

Ko wai e hiahia ana ki tēnei pokanga, ā, he aha ai?

Ko te nuinga o te wā ka mahia tēnei pokanga ki ngā tamariki i whānau mai me te kotahi te ventricle. I te nuinga o te wā ka mahia i waenga i te 2 me te 5 tau te pakeke .

Engari ehara tēnei pokanga i te mea mā te katoa. Ka āta tirotirohia e te tākuta tāu tamaiti kia kite ai mēnā he pai ia mō tēnei. Hei tauira:

• Me tino kaha te pūtau mahi a te tamaiti.
• Me hauora ngā pūkahukahu kia taea ai e te toto te rere tika mai ki ngā pūkahukahu.

Kei te ripanga i raro nei ētahi o ngā mate ngakau matua e rongoatia ana e tēnei pokanga.

He aha ngā mea ka tupu i mua atu, ā, i te wā o te pokanga?

I muri i te whakatau he pai te mahi pokanga mō tāu tamaiti, ka whakahaerehia e te tākuta ētahi whakamātautau.

• Te Echocardiogram Transthoracic (TTE): He matawai ultrasound tēnei o te ngākau. Ka hoatu he pikitia pai o te hanganga, ngā takirere, me te mahi o te ngākau.
• Te hiko o te manawa (EKG): Ka ine i te ngohe hiko o te ngākau.
• Te Tātaritanga o te Ngākau: Ka tukuna he ngongo iti (tātaritanga) mā roto i tētahi oko toto ki roto i te ngākau hei ine i te pēhanga me ngā taumata hāora i roto i te ngākau.
• Matawai CT, MRI rānei: I ētahi wā, he mea tika tēnei hei tiki whakaahua toru-ahu (3D) o te ngākau me ngā oko toto e karapoti ana.

I te rā o te pokanga, ka hoatu he rongoā whakamoe ki te tamaiti hei whakamoe i a ia. Ko te tikanga o tēnei, kāore te tamaiti e mamae. I te wā o te pokanga, ka honoa te tamaiti ki tētahi mīhini motuhake e mahi ana i te mahi a te ngākau me ngā pukahukahu mō tētahi wā poto (mīhini ngākau-pukahukahu) . Ka tukuna e tēnei mīhini te toto ki te tinana kia tae rā anō ki te wā e honoa ai e te taote pokanga te uaua hou (mai i te vena cava o raro ki te uaua pūkahukahu).

I ētahi wā ka hangaia e te taote pokanga he kōhao iti (whakakī) i roto i tēnei ara hou.Ka mahia tēnei hei whakaiti i te pēhanga ki te ngākau i muri i te pokanga. E 4-5 hāora pea te roa o te pokanga katoa.

He aha ngā mea ka tupu i muri i te pokanga? He aha ngā tūponotanga?

I muri i te pokanga, ka whakaurua te tamaiti ki te wāhanga tiaki nui (ICU) hei tirotiro tata. I muri i ētahi rā, ka nekehia ia ki te wāhanga noa. Ko te roanga noho hōhipera toharite kei waenganui i te 7 me te 13 rā .

He pai, he mōrearea hoki, he raruraru hoki tō tēnei pokanga, ā, he mea nui kia mōhio koe ki ēnei.

I roto i te wā, ka heke pea te whai huatanga o tēnei pokanga ki ētahi tūroro. Ka kiia tēnei he 'Fontan kore angitu'. I taua wā, ka hiahiatia pea he whakawhitinga ngākau . E whakaarohia ana tēnei e ngā tākuta hei wāhanga o te haerenga.

He aha te momo heke mai ka taea e te tamaiti te tumanako?

I ngā wā o mua, kāore i tino mārama te heke mai o te tamaiti i whānau mai me te pūtau kotahi. Engari i ēnei rā, nā te whanaketanga o te pūtaiao hauora, kua hoatu e te pokanga Fontan ki ēnei tamariki te whai wāhi ki te neke atu i te tamarikitanga, ki te taiohitanga, me te pakeketanga.

E ai ki ngā tatauranga, o te hunga kua pokangahia ki te Fontan:

• Tata ki te 90% e ora tonu ana i muri i ngā tau 10.
• Tata ki te 85% e ora tonu ana i muri i te 30 tau.

He tokomaha ngā tāngata e ora hauora ana ināianei neke atu i te 50 tau te pakeke. Engari ko te mea nui, ko ēnei tamarikiHe mea nui kia noho i raro i te tirotiro a te tākuta ngakau mō te roanga o tō oranga. He mea tika kia whai whakamātautau me te tirotiro hauora i ia wā.

Āhea koe me toro atu ki te tākuta?

Ina hoki koe ki te kāinga i muri i te pokanga, me whakamōhio tonu atu ki tō tākuta mēnā kei a koe ētahi o ngā tohu e whai ake nei:

• Mena kei te turuturu te toto, te wai rānei mai i te patunga pokanga.
• Mena kei te pāngia koe e te kirika, e ētahi atu tohu rānei o te mate (mare, makariri).

I te mea he uaua te āhua o tāu tamaiti, kaua e wehi ki te pātai ki te tākuta mō ngā mea kāore koe e mārama. Mā te mārama pai ki te āhua o tāu tamaiti ka āwhina i a koe ki te tiaki pai i tāu tamaiti.