E mōhio ana koe ki te Hemophilia B? Me whakamārama tātou!

Kua kite koe i ētahi tāngata e toto tonu ana ahakoa he patunga iti noa iho? Kua kite rānei koe, kāore he take, ka kikorangi ngā wāhanga o tō tinana, ā, ka puta he toto? Ko tētahi take mō ēnei mea ko te mate ka kōrerohia e tātou i tēnei rā, ko te Hemophilia B. Kaua e manukanuka, ka kōrerohia e tātou tēnei i roto i tētahi huarahi māmā ka taea e koe te mārama.

He aha te Hemophilia B?

Ki te kī ngāwari, he mate toto tuku iho te hemophilia B. Ka puta mai ina he whakarerekētanga ira kei roto i te ira e āwhina ana i te toto totoka. Ko te hunga whai hemophilia B he iti ngā taumata o te factor IX (e mōhiotia ana ko te factor 9, F9, FIX), he pūmua matua e āwhina ana i te toto totoka. Ki te kore e rongoatia, ka mate pea tēnei mate. Ko te rongo pai ko te rongoā a ngā tākuta ki ngā whakakapinga factor 9. Kei te tirotirohia hoki ngā maimoatanga hou, pērā i te rongoā ira.

He aha te pānga o tēnei āhuatanga ki tō tinana?

Pērā i ētahi atu momo hemophilia, ka nui ake te toto o te hunga hemophilia B, ā, ka roa ake i te tikanga ina whara, ina pokanga, ina tangohia rānei ō rātou niho. Ko te nuinga o tēnei mate ka pā ki ngā tāne, engari ka pā anō hoki ki ngā wāhine.

Ka whakarōpūhia e ngā tākuta te hemophilia ki te ngawari, te āhua waenga, me te kino . Ka taea e te hunga whai hemophilia B kino te toto ki roto i ō rātou hononga. He tino mamae tēnei, ā, i roto i te wā, ka arahi pea ki ngā āhuatanga pēnei i te rumatiki. Me pokanga ētahi tāngata hei tango i ngā hononga kua pakaru me te whakakapi. Ka taea hoki e rātou te toto ki roto i ō rātou roro, ka taea te whakararu i te ora.

He pēhea te noa o te hemophilia B?

E ai ki ngā tatauranga i te Hononga o Amerika, tata ki te 4 i roto i te 100,000 tāne he hemophilia B. Ka pāngia hoki ngā wāhine e tēnei mate, engari he uaua ki te kī e hia tonu. Ahakoa he tohumate pēnei i te paheketanga nui, he tokomaha te hunga kāore e whakaaro he hononga ki te hemophilia.

E mōhio ana koe ki te rerekētanga i waenga i te hemophilia A me te hemophilia B?

He mate toto tuku iho te Hemophilia A me te B. Ahakoa he tino ōrite ngā tohu, he rerekē ngā whakarerekētanga ira e puta ai ēnei. Kua whakaatuhia e ngā rangahau he iti ake te kaha o ngā tohu o te hemophilia B i ērā o te hemophilia A. Ko te tikanga he mate kino anō hoki te hemophilia B, engari he iti ake pea ngā raruraru o te hunga whai toto nui. Anei ētahi atu rerekētanga:

• E whakaatu ana ngā rangahau he iti ake te toto e puta ana ki ngā hononga (hemathrosis) i te hunga whai hemophilia B, ā, he iti ake hoki te kino o ngā hononga.
• He onge te toto ohorere i roto i te hunga e pangia ana e te hemophilia B.
• I ētahi wā, i te wā e rongoatia ana te hemophilia, ka puta he paturopi i roto i te tinana hei whakararuraru i te maimoatanga. Heoi, he iti ake te tūponotanga o te hunga whai hemophilia B ki te pāngia e ēnei raruraru.

He aha i huaina ai tēnei i mua ko te 'mate Kirihimete'?

He kōrero tino whakamere tēnei. Neke atu i te 100 tau te roa, i whakaaro ngā tākuta kotahi anake te momo hemophilia. Engari i te tau 1952, i whakamahia e tētahi kairangahau te toto toto o ētahi tāngata tokowhitu e pāngia ana e te hemophilia (ko tētahi ko 'Christmas') hei rongoā i ētahi atu tāngata hemophilia. He mea whakamiharo, i angitu te rongoā! I taua wā ka mōhio ngā kairangahau he momo hemophilia rerekē tā Mr. Christmas, arā, i puta mai i tētahi whakarerekētanga ira rerekē. Nō reira i tapaina ai tēnei momo hemophilia tuarua ko 'Christmas factor' ko 'Christmas disease' rānei. Nō muri mai ka tapaina ko te hemophilia B.

He aha te take o te hemophilia B?

E ai ki te kōrero i mua ake nei, he mate toto ira te hemophilia B. Mēnā he hemophilia B tōu, ko te tikanga kua riro mai i a koe tētahi ira rerekē e pā ana ki te nui o te tauwehe 9. I te nuinga o te wā, he ira kei reira e kīia ana ko te F9, e whakamārama ana me pēhea te hanga i te tauwehe 9. Ka puta te hemophilia B ina huri tēnei ira F9, ka hanga he ira rerekē e whakaiti ana i te taumata o te tauwehe 9, e whakakore katoa rānei i te tauwehe 9. I te nuinga o te wā, ka riro mai i ngā tama te hemophilia B mēnā he kawe o te mate ō rātou whaea.

Anei te āhua o te tupu:

• E rua ngā ira X e whiwhi ai tātou katoa i tō tātou whaea, kotahi te ira X, me tetahi te ira Y i tō tātou pāpā.
• Mena he ira F9 rerekē kei tētahi o ana ira X, ka noho ia hei kaikawe i te hemophilia B, engari kāore e whakaatu i ngā tohu. Nā te mea he ira F9 noa kei tētahi atu ira X.
• Ka taea e tēnei wahine te tuku i te ira X me te ira F9 rerekē ki tāna tama. Nā te mea kotahi anake te ira X a ngā tama, ka pāngia rātou e te hemophilia B.

I ētahi wā, kāore te whakarerekētanga ira tūpono e tukuna iho mai i te whaea ki te tama.Ka taea hoki te puta o te hemophilia B i tētahi tukanga e kiia nei ko te involution. Ka puta tēnei ina honoa te hua manu me te parāoa hei hanga i tētahi kukune, ka wehea, ka tīmata ki te whakaputa pūtau hou. Kei roto i ēnei pūtau hou ngā tārua o ngā ira i roto i te pūtau taketake. Nō reira, i ētahi wā ka puta he hapa, he whakarerekētanga rānei, ina tāruatia ēnei ira. Mena ka puta he hapa ina tāruatia te ira F9, ka pāngia pea tō tamaiti e te hemophilia B, ka noho rānei hei kaikawe o te hemophilia B. (E whakapono ana ngā kaituhi hītori me ngā kairangahau hauora i pā tēnei ki a Kuini Wikitōria o Ingarangi. Ahakoa kāore he hemophilia i roto i tōna whānau, he hemophilia tōna. I tukuna e ia te mate ki āna tamariki. I te wā i moe ai aua tamariki ki roto i ngā whānau kingi o Pāniora me Rūhia, i pangia hoki ā rātou tamariki e te mate. Nō muri mai ka kiia ko te hemophilia B.)

He aha ngā tohu o te hemophilia B?

Kua kōrero kē mātou ko ngā tohumate o te hemophilia B ka whakarōpūtia ki te ngawari, te āhua waenga, me te kino. Ka whakarōpūhia ēnei e ngā tākuta i runga i ngā taumata o te tauwehe 9 i roto i te toto.

Hemophilia B ngawari

Ko te hunga he taumata tauwehe 9 kei waenga i te 6% me te 49% he hemophilia B ngawari. He ngawari ngā tohu. I ētahi wā, ka tautuhia te hunga he hemophilia B ngawari hei pakeke, i a rātou e whakarite ana mō te pokanga, i te wā e tata ana rātou ki te whānau pēpi, i muri i te whara nui, i roto rānei i te take o ngā wāhine, i te wā e rongoatia ana rātou mō te toto nui o te paheketanga.

Hemophilia B ngawari

Ko te hunga he taumata tauwehe 9 kei waenga i te 1% me te 5% he hemophilia B ngawari. He ngawari hoki ngā tohu. Ko ngā tamariki e pāngia ana e tēnei mate ka tīmata te whakaatu i ngā tohu i te 18 marama te pakeke.

Tērā pea ka pāngia ēnei tamariki e ngā tohu pēnei i:

• Maru: He tino māmā te marū, te maru hoki.
• Te toto rerekē: Mena ka pokangahia koe, ka toto he patunga, ka tangohia rānei tō niho, tera pea ka nui ake tō toto, ā, ka roa ake i te tikanga.
• Te toto ohorere: He onge te tīmatanga o te toto me te kore he take e kitea ana.

Hemophilia B kino

Ko te hunga he iti iho i te 1% ngā taumata o te take 9, he nui te mate hemophilia B. He kino ngā tohu. Tērā pea ka tīmata te toto o ētahi tamariki i te whānautanga, i muri tata mai i te whānautanga, i muri rānei i te kotinga. Tērā pea kāore ētahi atu tamariki e whakaatu i ngā tohu tae noa ki ētahi marama i muri i te whānautanga. Ko ngā tohu noa ko:

• Te toto: Ka toto pea ngā pēpi me ngā tamariki nohinohi i ō rātou waha mēnā ka uru tetahi mea iti, pērā i te taonga takaro, ki roto i ō rātou waha.
• Ngā puku pupuhi i runga i ō rātou mahunga: Ki te pā te pēpi ki tōna mahunga i tētahi wāhi, ka puta he puku e rite ana ki ngā hua kūtai.
• Te tangi pinepine, te kore e okioki, te kore rānei e ngokingoki, e hikoi rānei:Ka pā pea ēnei mena he toto kei roto i te uaua, i te hononga rānei o te pēpi i roto i tōna tinana. Tērā pea ka ahua kikorangi, ka pupuhi hoki ētahi wāhi. Tērā pea ka wera te pēpi ina pā atu, ā, tērā pea kei te mamae.
• Ngā toto totoka: He toto totoka te toto totoka e kohikohi ana i raro i te kiri. Ka taea hoki e te pēpi te puta he toto totoka i muri i te werohanga.
• Ngā uauatanga o te manawa: I ētahi wā, ka pupuhi te arero o te tamaiti nā te toto, ā, ka aukati i te ara manawa.

Me pēhea te mōhio o ngā tākuta ki tēnei?

Ka tātaritatia te hemophilia B e ngā tākuta mā te whakamātautau tinana, te rapu i ngā tohu pēnei i te marō me te pupuhi o ngā hononga, me te pātai mēnā he hemophilia, he mate toto rānei tō tētahi o te whānau.

Hei tāpiri, ka whakahaerehia hoki ngā whakamātautau e whai ake nei:

• Tatau Toto Katoa (CBC): Mā tēnei ka tirohia ngā momo pūtau i roto i te toto me ō rātou tau.
• Whakamātautau Wā Prothrombin (PT): Ka whakamātautau tēnei i te tere o te totoka o tō toto.
• Whakamātautau Wā Thromboplastin Wāhanga Whakahohe: He whakamātautau anō hoki tēnei e ine ana i te roa o te wā e hangaia ai he toto totoka.
• Whakamātautau Fibrinogen: He whakamātautau e ine ana i te nui o te pūmua e kiia nei ko te fibrinogen, e āwhina ana i te toto kia totoka.
• Whakamātautau ira toto totoka: Koinei te mea e āwhina ana ki te whakatau i te momo hemophilia me te kaha o te mate.

He aha ngā maimoatanga mō tēnei?

He maha ngā wā ka rongoāhia e ngā tākuta te hemophilia B mā te whakamahi i te rongoā whakakapinga matū . Ko te werohanga o te matū 9 kukū ki roto i te uaua. Ka mahi tēnei matū 9 kukū ki te whakakapi i te matū ngaro, hei āwhina i te aukati i te toto nui, te whakahaere rānei i te toto ina puta.

I te nuinga o te wā, ko te hunga e pāngia ana e te hemophilia B ngawari ki te ngoikore ka hiahia noa ki tēnei maimoatanga ina hiahiatia he mahi pērā i te pokanga. Heoi, ko te hunga e pāngia ana e te hemophilia B kino ka hiahia pea ki te rongoā whakakapinga tauwehe i ia wā.

He raruraru pea kei te puta i te wā e rongoatia ana?

Tērā pea ka puta ētahi raruraru i roto i te hunga e tango ana i tēnei maimoatanga. Ko ngā mea matua ko te whanaketanga o ngā aukati me ngā mate huaketo .

Ngā aukati

Ka puta ngā aukati ina mutu te tinana ki te tango i te whakakapinga tauwehe hei wāhanga o tōna toto noa. Ka ārai ēnei aukati i te mahi tika o te rongoā whakakapinga tauwehe. Nā tēnei ka tino uaua ki te aukati, ki te whakaiti rānei i te toto. Ko te hunga he mate toto nui e whiwhi ana i ngā horopeta nui o te rongoā tauwehe ka nui ake te tūponotanga ka pāngia e tēnei raruraru. Ka rongoatia tēnei e ngā tākuta mā te whakamahi i ētahi atu matū ka taea te whakaoti i te toto toto me te kore e karo i te tauwehe 9.

Ngā mate huaketo

He onge noa iho te puta o ngā mate huaketo pēnei i te hepatitis C ina whakamahia ngā whakakapinga matū, i hangaia mai i te toto i kohaina. Heoi, mā ngā tikanga whakamātautau o nāianei, he iti ake tēnei mōrearea.

Ka taea te whakaiti i te mōrearea o tēnei mea?

Nā te mea he mate tuku iho te hemophilia B, kāore e taea te ārai i tōna whanaketanga, i tōna tukunga atu rānei ki ō tamariki. Me ako tātou i ētahi atu kōrero mō te tukanga ira e tuku iho ai:

• Mena he wahine koe, ā, kei a koe te ira F9 rerekē i runga i tētahi o ō ira X (arā, he kaikawe koe), e 50% te tūponotanga ka pāngia āu tamariki tāne e te hemophilia B, ā, e 50% te tūponotanga ka pāngia āu tamariki wahine e te mate.
• Ka taea e āu tamāhine, e whiwhi ana i tēnei ira, te tuku i te hemophilia B ki ā rātou tama. Ka taea e ā rātou tamāhine te kawe i te mate.
• Ka taea e āu tama he hemophilia B te tuku i tēnei ira ki ā rātou tamāhine.
• Mena he tāne koe, ā, he hemophilia B tōu, e kore āu tama e pāngia e te mate. Engari ko āu tamāhine katoa ka kawe i te ira o te ira me te ira F9 rerekē.

He mea tino nui te tohutohu ira i tēnei āhuatanga. Mena he hemophilia koe, he tangata rānei nō tō whānau, he mea pai kia tūtaki koe ki tētahi kaitohutohu ira i mua i te whānautanga o tētahi tamaiti.

Mena kei te hapu ahau, ka taea e au te kimi i mua i te wā mena kei taku pēpi tēnei mate?

Āe, ka taea e koe. Ka taea e ngā tākuta te tango i tētahi tauira toto mai i tō pito, ka whakamātautau mō ngā mea e whakapakeke ana i te toto. Pērā ai, ka mōhio wawe koe me rātou ki ngā mea ka tūpono atu ina whānau tāu pēpi, me ngā mea hei mahi hei ārai i ngā raruraru o te toto.

Mena he hemophilia B tōku, he aha ngā mea ka tumanakohia e au?

He mate mau tonu te hemophilia B. Kāore e taea e ngā tākuta te rongoā katoa. Heoi, kei reira ngā maimoatanga hei ārai, hei whakaiti rānei i te mamae nui o ngā hononga me ētahi atu raruraru hauora. Ka taea e te nuinga o te hunga whai hemophilia B te pupuri i te hauora pai mā te rongoā.

Me whiwhi werohanga whakakapinga tauwehe auau (ngā werohanga rānei) te hunga e pangia ana e te hemophilia B kino hei rongoā i ngā raruraru toto. Tērā pea ka haere rātou ki te tākuta mō te maimoatanga, ka tonoa he mema o te whānau, he kaitiaki rānei kia werohangahia, ka taea rānei e rātou te werohanga i a rātou anō. Heoi, me whiwhi maimoatanga auau te hunga e pangia ana e te hemophilia B kino hei ārai i te toto nui.

Tērā pea ka pāngia rātou e ētahi atu āhuatanga hauora e pā ana ki tō rātou hauora whānui me te roanga o te ora. Hei tauira, he maha ngā tāngata whai hemophilia B he raru nui ki ō rātou turi, ki ō rātou hope rānei, e hiahia ana kia pokangahia hei tango i ngā hononga kua pakaru, kia whakakapia hoki ki ngā hononga hou. Mena kei a koe te hemophilia B, pātai atu ki tō tākuta he aha ngā mea hei tumanako atu māu. Ko ia te tangata pai rawa atu hei tuku i ngā mōhiohio pai rawa atu ki a koe nā te mea e mōhio ana ia ki tō āhua me tō hauora whānui.

He aha ngā mea me mōhio ahau mēnā kei taku tamaiti tēnei mate?

Mena he hemophilia B ngawari, he hemophilia B taurite rānei tō tamaiti, he mea nui kia mōhio koe ki tō tākuta mō te mate kia kore ai e nui te toto e puta mai mēnā ka pokangahia tō tamaiti, ka tangohia rānei ōna niho. Anei ētahi atu whakaaro. Tērā pea he whakaaro anō tō tō tākuta:

• I te mea he nohinohi tonu āu tamariki, tirohia mēnā he whitiki haumaru tika ō rātou tūru kai me ngā nohoanga motuka.
• Kia pakeke haere rātou, kia takaro tahi me ētahi atu tamariki, me mōhio ngā kaitiaki me ngā kaiako o te kura ki te mea me mahi mēnā ka whara te tamaiti, ā, ka tīmata te toto.
• Me matara atu tāu tamaiti i ētahi mahi, pērā i ngā kēmu e pā kino ana ki ētahi atu, e tūpono ana rānei kia hinga ia.

A, mehemea he nui te mate hemophilia B o taku tamaiti?

Me whiwhi maimoatanga hauora ngā tamariki e pangia ana e te hemophilia B kino mō te toenga o ō rātou oranga – hei ārai, hei whakaiti rānei i te toto, hei whakahaere rānei i ngā tohu. Anei ētahi o ngā wero ka pā mai ki a koe, me ētahi whakaaro hei āwhina:

• Ka taea e ngā pēpi e pāngia ana e te hemophilia B, i a rātou e ako ana ki te hikoi, te tīmata toto mēnā ka tukinga, ka hinga rānei. Kāore e taea te ārai i ngā hinganga katoa, engari he mea pai kia whakatakotoria he taupoki tiaki ki ngā kokonga koi o ngā taonga o te whare.
• I te pakeke haere o tāu tamaiti, ā, ka tīmata ia ki te oma me te pekepeke, kōrero ki tō tākuta mō ngā taputapu haumaru pērā i te potae me ngā papa turi. Inaa, me mau potae ngā tamariki katoa i te wā e eke pahikara ana. Tērā pea me tiaki anō tāu tamaiti kia kore ai e pāngia e ngā tukinga ka puta ai te toto.
• Me whiwhi tāu tamaiti i te tiaki hauora auau hei whakamutu i te toto. Tērā pea ka riri ia, ka pōuri hoki mō te kore e taea te noho tahi me ōna hoa, me te ngaro hoki i ngā mahi kura i te wā e tika ana kia haere ia ki te rongoā.
• E mōhio ana te tamaiti he hemophilia tōna āhua e mōhio ana āna kaiako me ētahi atu mō tōna āhua. Tērā pea ka noho pōuri ia ina ngana ngā kaiako me ētahi atu i te kura ki te āwhina i a ia engari he rerekē te āhua o tā rātou mahi ki a ia.
• Tērā pea ka hiahia āwhina ngā tamariki pakeke me ngā taiohi ki te whakatau i ō rātou kare ā-roto me te aro atu ki ngā tauhohenga a ētahi atu. Mena kei roto tāu tamaiti i tētahi āhuatanga ōrite, kōrero ki tō tākuta mō ngā kaupapa, ngā rōpū tautoko rānei mō ngā taiohi.

He hemophilia B tōku. Me pēhea taku tiaki i ahau anō?

Ko te noho me te hemophilia B he tikanga kia mahi i ētahi atu mahi hei tiaki i tō hauora whānui, me te tiaki anō hoki i tō maimoatanga. Anei ētahi whakaaro:

• Tiakina koe i ngā mate urutā: Pātai atu ki tō tākuta mō ngā werohanga e tika ana māu.
• Kia mau ki te taumaha hauora: Mena kua pakaru ō hononga nā te toto o roto, ā, he uaua ki te neke haere, he āwhina te whakahaere i tō taumaha.
• Whakangungu tinana: Tērā pea kei wehi koe kei whara koe i a koe e whakakori tinana ana. Kōrero ki tō tākuta mō ngā huarahi hei whakaiti i te tūponotanga o te toto i a koe e mahi ana.
• Whakahaerehia tō ahotea: He mate mō te wa katoa te hemophilia B. Me whakapau kaha anō kia taurite ai ki tō whānau me ō kawenga mahi.
• Āraia ētahi rongoā whakamamae: Ki te mea he hemophilia B tōu, kaua e tango i te aspirin, i te ibuprofen rānei. Ka ārai ēnei rongoā whakamamae i te toto kia totoka.

Me toro atu koe ki tō tākuta mō te maimoatanga kua whakaritea, me ngā wā katoa ka pā mai ētahi atu tohu pēnei i te toto rerekē, te mamae nui rānei o ngā hononga.

Āhea koe me haere ki te maimoatanga ohorere?

Mena he whara tōu upoko , me rapu tonu koe i te awhina hauora. Tērā pea ka tohu ēnei tohu kei te toto tō roro (he toto i roto i te angaanga):

• Te mamae o te upoko.
• Ngāwari.
• Whakapairuaki me te ruaki.
• Te ngoikore, te pararutiki rānei.

Ki te kore e taea e koe te aukati i te toto mai i tētahi momo patunga, ki te tīmata rānei te toto kāore he take, tirohia tō tākuta, haere rānei ki te rūma whawhati tata tonu.

Hei whakamutunga, ngā mea hei maumahara (Karere hei tango ki te kāinga)

Ko te Hemophilia B tētahi atu momo onge o tētahi mate onge. Pērā i te hemophilia A, he mate toto tuku iho te hemophilia B. Ahakoa e whakaatu ana ngā rangahau he iti ake te kino o ngā tohu o te hunga whai hemophilia B i ērā he hemophilia A, he mate tonu te hemophilia B e puta ai he maha ngā wero hauora, āhua noho, me te hinengaro.

Tērā pea ka āwangawanga ngā wāhine e kawe ana i tēnei mate kei riro mai i ā rātou tamariki. Tērā pea ka āwangawanga ngā mātua o te tamaiti he hemophilia B tōna āhua ki te tiaki i tā rātou tamaiti mai i ngā whara aituā. Ā muri ake nei, me āwhina pea rātou i tā rātou tamaiti e tipu haere ana ki te ako ki te noho me te hemophilia B. Tērā pea ka hiahia te hunga he hemophilia B kino ki te maimoatanga mō te wā katoa hei ārai i te toto nui.

Engari kei te wātea te tumanako! Kei te rangahau ngā kairangahau i ngā maimoatanga hou, pērā i te whakakapinga ira me te rongoā ira. Tērā pea ka nui te rerekētanga o ēnei ki te huarahi e rongoatia ai te hemophilia B kino. Mēnā kei a koe, kei tāu tamaiti rānei te mate, pātai atu ki tō tākuta mō ngā whakamātautau haumanu e tika ana māu. Kia maumahara, mā te tohutohu hauora me te maimoatanga tika, ka taea e koe te noho ora angitu, hauora hoki me te hemophilia B.

` Hemophilia B, toto, mate ira, toto totoka, Factor IX, mate tuku iho, mate Kirihimete