He maha tonu hoki ō toto ihu? Tērā pea he HHT (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)!

He maha ngā wā ka puta he toto ihu ki a koe? Kua kite rānei koe i ngā ira whero iti i ētahi wāhanga o tō tinana, hei tauira, i tō mata, i ō ngutu, i ō matimati rānei? I ētahi wā, kāore tātou e whakaaro he mea noa ēnei, engari kei muri i ēnei, tera pea he mate hauora e hiahia ana kia arohia. Koinei te HHT, engari kāore i te maha ngā tāngata e mōhio ana ki tēnei. I tēnei rā, kei te kōrero tātou mō tēnei HHT, arā, i roto i ngā kupu hauora, `(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)`, he mate tuku iho. Ka karangatia hoki e ētahi ko `(Osler-Weber-Rendu syndrome)`.

He aha rawa te HHT?

Ki te kī ngāwari, he mate ira te HHT e pā ana ki ngā oko toto i roto i ō tātou tinana. Kei a tātou ēnei ngongo iti e kawe ana i te toto puta noa i ō tātou tinana, e kiia nei e tātou he oko toto. I roto i tēnei āhuatanga, ko te mea ka tupu ko ēnei oko toto, inā koa ko ngā mea tino kikokore e kiia nei ko ngā capillaries, kāore e whanake tika. E kiia ana ēnei capillaries kāore i te tino āhua rite ko "telangiectasias".

Whakaarohia, he nui ā tātou uaua e kawe ana i te toto mai i te ngākau ki te toenga o te tinana, me ngā uaua e kawe ana i taua toto ki te ngākau. Ko te hononga i waenganui i ēnei e rua ka hangaia e ngā mea e kiia nei ko ngā capillaries. I roto i te HHT, i ētahi wā ka taea e ēnei uaua me ngā uaua te whai hononga rerekē tika, me te kore e haere mā roto i ngā capillaries. Ka kiia ēnei he arteriovenous malformations, ko ngā AVM rānei hei whakarapopototanga.

He tino ngoikore, he pakarukaru hoki ēnei oko toto rerekē. Ka tere te pakū, ka pakaru rānei, ka puta te toto (he toto whakaheke). Ko ngā tohu me ngā raruraru ka whakawhirinaki ki te wāhi e puta ai te toto.

Ko wai ka taea te whakawhanake i te HHT?

Ka pā tēnei āhuatanga e kiia nei ko te HHT ki ngā wāhine, ki ngā tāne, tae atu ki ngā tamariki nohinohi . Kāore he pānga o te iwi, te whakapono, me te tae kiri ki tēnei. Nā te mea ka tukuna iho i tētahi whakatipuranga ki tētahi whakatipuranga mā roto i ngā ira, ki te pāngia tētahi o te whānau e tēnei mate, ka tūpono pea ētahi atu ki te pāngia anō hoki.

E kiia ana tēnei he mate onge noa iho . Heoi, he maha ngā wā kāore i te tino kitea te mate. Ko te tikanga, ahakoa e kiia ana kotahi i roto i te 5,000 tāngata o te ao e pāngia ana e tēnei mate, ko te nuinga o rātou kāore i te mōhio kei a rātou tēnei mate.

He aha ngā take o te HHT?

E ai ki taku kōrero i mua ake nei, he mate ira tūturu te HHT. Ko te tikanga he mea tuku iho mai i ngā mātua ki ngā tamariki. E kiia ana he "mate matua". He māmā noa iho, ka pāngia te tamaiti e te mate ahakoa kotahi anake te mātua, te whaea, te pāpā rānei, e whiwhi ana i te ira rerekē .

Kua kitea e ngā kaipūtaiao ngā rau o ngā whakarerekētanga ira rerekē i roto i ngā ira e ono e hono ana ki te HHT. Heoi, i tēnei wā, ko ngā whakarerekētanga ira tino kitea kei roto i ngā ira e rua e kiia nei ko ENG me ACVRL1. Kei te rangahau tonu ngā kaipūtaiao i tēnei.

He aha ngā tohu o te HHT?

Ka rerekē rawa ngā tohu o te HHT i ia tangata, i ia tangata. Kei te wāhi o te tinana kei reira ngā uaua toto rerekē i kōrerotia e au. Tērā pea kāore he tohu nui o ētahi tāngata. Engari ko ētahi atu, he tino kino, he kino ngā tohu.

Heoi, ko te tohu tino kitea i waenga i te hunga whai HHT ko te toto ihu pinepine (epistaxis) . Tērā pea ka toto ihu ētahi tāngata i ngā wā maha i te rā. Tērā pea kua noho tēnei raruraru mai i te tamarikitanga.

Hei tāpiritanga, ka kitea pea e ētahi tāngata whai HHT ngā ira whero iti (telangiectasias) i ō rātou tinana. Tērā pea ka ahua pōuriuri te tae o ēnei ki a koe. Ka kitea whānuitia ēnei i runga i:

• I te mata
• I roto i ngā maihao, i ngā pito rānei o te ringaringa
• I roto i ngā ringaringa
• I roto i te waha (i runga i te kiriuhi mucous)
• I runga i ngā ngutu
• Huri noa i te ihu

Haunga ēnei, ka pāngia pea ētahi tāngata whai HHT e:

• Te mate toto kore toto : Ko te tikanga tēnei he korenga o ngā toto whero i roto i te tinana. Ka puta pea tēnei nā te toto auau.
• Te toto e puta mai ana i te puku, i ngā whekau rānei : Kāore pea tēnei e kitea, engari tera pea ka puta mai he toto i roto i te tūtae, ka mangu rānei te tūtae.

Ngā Āhuatanga Kino Arteriovenous (AVM) me ō rātou pānga

I ētahi wā, ka pāngia te hunga whai HHT e ngā aneurysms (AVM) i roto i ngā oko toto nui. Ka pāngia te nuinga o ēnei AVM e ngā okana pērā i ngā pukahukahu, te roro, te taurakira, me te ate. Kātahi ka puta he tohu rerekē e pā ana ki ia okana.

• Mena kei roto i ō pukahukahu ngā AVM:
• Te tae kikorangi o te kiri (ina koa ko ngā ngutu, ngā maikuku)
• Te maremare toto (hemoptysis)
• Ka tere te ngenge
• Te uaua ki te manawa (dyspnea)
• Mena kei roto i tō roro ngā `(AVM)`: Koinei ngā mea he morearea ake. Nā te mea, ki te pahū tētahi o ēnei `(AVM)` i roto i te roro, he tino kino.
• Pōuriuri
• Tirohanga takirua
• Ngā mate hopuhopu
• Ka puta pea ngā āhuatanga rite ki te whiu.
• Mena kei a koe ngā AVM ate:
• Ka taea e te ngākau te uru ki te āhua o te "ngoikore o te ngākau" nā te mea ina rere te toto i roto i te "(AVM)" i roto i te ate, me kaha ake te mahi a te ngākau ki te tuku toto ki te tinana katoa.
• Mena kei a koe ngā AVM tuaiwi:
• Mamae tuara
• Tērā pea ka pāngia ngā ringaringa, ngā waewae rānei e te ngoikore, te kore rānei e rongo.

He mea nui: Ki te pakaru ēnei "(Ngā AVM)" ka toto, he āhuatanga tino kino tēnei. Nō reira, ki te pāngia koe e tētahi o ngā tohu kua whakahuatia ake nei, he mea nui kia rapu tohutohu hauora tonu.

Ka taea hoki e aku tamariki te pāngia e te HHT?

Āe, ki te mea kei a koe te HHT, e 50% te tūponotanga ka riro i ia o āu tamariki te mate.Āe. Ko te tikanga o tēnā, i ia whānautanga o te tamaiti, e 50% te tūponotanga ka pāngia te tamaiti e te HHT, ā, e 50% te tūponotanga kāore e pāngia. He rite ki te whiu moni, ā, ka riro mai he upoko, he hiku rānei.

Me pēhea te tātaritanga o te HHT?

Ka taea te whakamātautau ira hei whakaū i te HHT. Engari i te nuinga o te wā, ka tātaritatia e ngā tākuta i runga i ngā mōhiohio haumanu, pērā i ngā tohu me te hītori whānau. Ina kite koe i tētahi tākuta, ka mahi pinepine rātou i ēnei e whai ake nei:

• Ka pātai atu rātou ki a koe i ngā pātai taipitopito mō tō hītori hauora whaiaro (hei tauira, kia pēhea te roa o te toto o tō ihu, kia pēhea te auau, me ērā atu raruraru kua pā ki a koe).
• Pātai atu mō te hītori hauora o tō whānau tata (ngā mātua, ngā tuākana, teina, ngā tamariki) nā te mea he mea tuku iho tēnei i roto i ngā whānau.
• Ka tirotirohia tō tinana (kia kitea mēnā he ira whero, he mea pērā rānei).
• Mena e tika ana, tirohia ngā whakamātautau (hei tauira, ngā momo `(scan)`, `(Endoscopy)`) hei tirotiro i te āhua o ngā whekau o roto .

Tērā pea ka whakapae, ka whakatau rānei te tākuta kei a koe te HHT mēnā kei a koe kia toru o ngā tohu e whai ake nei:

• Te toto pinepine o te ihu.
• Ko te kitea o ētahi telangiectasia i ngā wāhi e kitea nuitia ana i te kiri (pērā i te mata, ngutu, maihao).
• Te kitea o ngā "telangiectasias" me ngā "AVM" rānei i roto i ngā whekau o roto (hei tauira, ngā pukahukahu, te roro, te puku, ngā whekau) (ka kitea ēnei mā roto i ngā whakamātautau anake).
• He mema tata tō te whānau e pāngia ana e te HHT.

He aha ngā maimoatanga mō te HHT?

Engari, kāore he rongoā mō te HHT. Heoi, kei reira ngā maimoatanga hei āwhina i te whakahaere i ngā tohu, te whakaiti i ngā tohu, me te whakaiti i te mōrearea o ngā raruraru nui. Kei te mahi tonu ngā kaipūtaiao ki te kimi maimoatanga mō te HHT, inā koa te whanaketanga o ngā rongoā anti-angiogenic.

Ahakoa ka rongoāhia e tō tākuta ngā tohumate o nāianei, ka tirohia hoki e ia ngā raruraru e pā ana ki te HHT kāore anō kia puta he tohumate.

Ko ngā maimoatanga pea ko ēnei e whai ake nei:

• Maimoatanga taiaho (`(Ablation)`): He pokanga iti e whakamahi ana i ngā hihi taiaho hei aukati i ngā wāhi e toto ana (telangiectasias) e ngāwari ana ki te toto.
• Te whakapūkara toto: He pokanga iti e aukati ana i tētahi oko toto e arahi ana ki tētahi wāhi e toto ana, ki tētahi AVM rānei e mōrearea ana ki te toto.
• Te rongoā mō te mate toto kore: Te hoatu pire rino, me te hoatu toto (whakawhitinga toto) mēnā e tika ana.
• Hei whakahaere i te toto o te ihu: Whakamahia ngā hua pēnei i ngā hinu whakahinuhinu me te rehu tote hei pupuri i te makuku o roto o te ihu.
• Hei tango i ngā AVM: Ka taea te tango i ētahi AVM mā te rongoā irahiko, te pokanga rānei.
• Ngā rongoā ārai-angiogenika: Ka taea te hoatu i ēnei hei werohanga, hei pire rānei.

Tērā pea ka toro atu koe ki ngā tohunga mō te maimoatanga o ētahi pūnaha tinana, pērā i te ate, ngā pukahukahu, te pūnaha gastrointestinal, me te roro.

Ka taea te ārai i te HHT?

Nā te mea he mate ira tēnei, kāore he huarahi hei ārai i te HHT, hei whakaiti rānei i te tūponotanga o te whanaketanga. Heoi, mēnā he HHT ōu mātua, ōu tuākana, tuākana rānei, ōu tamariki rānei, he mea nui kia kōrero koe ki tō tākuta. Mā tēnei ka āwhina i a koe ki te tautuhi mēnā kei a koe te mate i te wā wawe, ki te tīmata wawe i te maimoatanga, me te ārai i ngā raruraru.

He aha te tirohanga mō te hunga whai HHT?

Ka taea e te hunga whai HHT te ora tata ki te noho noa. Heoi, he kino ngā AVM me te toto tonu i roto i ngā pukahukahu me te roro, ā, me rongoā. Mēnā ka tika te whakahaere, ka taea e te nuinga o te tangata te ora noa.

Me aha koe mēnā ka toto te ihu nā te HHT?

He tino noa te toto o te ihu i roto i te HHT, nō reira he iti noa ngā mea ka taea e koe te mahi hei āwhina i te ārai i ēnei:

• Kaua e whakamahi i ētahi rongoā, inā koa ngā rongoā whakamamae mamae pēnei i te aspirin me ngā NSAID (hei tauira, ibuprofen, diclofenac). Ka taea e ēnei te whakaiti i te toto totoka me te whakanui ake i te toto. Pātai atu ki tō tākuta i mua i te tango i tētahi rongoā.
• Puritia he rātaka. Tuhia ngā kai e kainga ana e koe me ngā mahi e mahia ana e koe e puta ai te toto o tō ihu. Kātahi ka taea e koe te karo i aua mea.
• Kia makuku, kia pania hoki te roto o tō ihu. Ka taea tēnei mā te whakamahi i tētahi mea whakamakuku i te hau, te pani i ngā hinu kua tūtohutia e tō tākuta, te whakamahi rānei i tētahi rehu ihu tote. He nui ake te tūponotanga ka toto te ihu maroke.

He aha atu anō ngā mea ka taea e au te pātai atu ki taku tākuta mō te HHT?

Mena kua tāpaetia koe kei te pāngia e te HHT, he mea pai kia pātai atu koe ki tō tākuta i ēnei pātai:

• Me whakamātauria rānei te toenga o tōku whānau mō tēnei?
• Ka taea e au te tākaro hākinakina? He aha ngā momo hākinakina e pai ana, ā, ko ēhea kāore?
• He mahi motuhake kei reira me karo e au?
• He waipiro, he kai motuhake, he rongoā rānei me karo e au?
• Me aha ahau hei ārai i te toto o te ihu, hei whakamutu wawe rānei i aua toto?
• He haumaru te haputanga mōku? He aha ētahi mea motuhake me mōhio ahau?
• Mena ka pāngia ahau e te toto, āhea ahau me rapu awhina hauora tonu?

Hei whakamutunga, he aha ngā mea hei maumahara

He mate ira te HHT, ā, he maha ngā wā kāore e kitea. Ka rerekē pea ngā tohu mai i te toto ihu auau ki ngā raruraru nui e pā ana ki ngā pūnaha tinana maha. Ki te whakaaro koe kei a koe, kei tētahi rānei o tō whānau he HHT, tēnā kōrero ki te tākuta.Mā te maimoatanga wawe ka āwhina i te ārai i ngā raruraru. Mā te whakamātautau ira ka āwhina hoki ki te whakatau mēnā kei te pāngia ētahi atu mema o te whānau e te mate. Ko te noho mōhio te mea nui i roto i tētahi āhuatanga pēnei.

` HHT, Telangiectasia Hemorrhagic Tuku Iho, te mate Osler-Weber-Rendu, toto ihu, uaua toto, mate ira, AVM, telangiectasia