Kāore rānei te taha matau o te ngākau o tāu tamaiti e whanake tika ana? (Hypoplastic Right Heart Syndrome)

A, mehemea i whānau mai tāu tamaiti me te mate ngākau? Whakaarohia te mamae o te ngākau. Ka whānau mai ētahi pēpi me te taha matau o tō rātou ngākau kāore i te whanake tika. Ka kiia tēnei e ngā tākuta he Hypoplastic Right Heart Syndrome. Ka whakaitihia e tēnei te nui o te hāora e whiwhi ana te pēpi. Me kōrero taipitopito atu tātou mō tēnei, me pēhea?

He aha te mate ngākau matau hypoplastic?

Ki te whakarapopoto, he mate ngakau onge te Hypoplastic Right Heart Syndrome e whānau mai ana me ētahi pēpi . Ko te mea ka tupu i roto i tēnei, kāore ētahi wāhanga o te taha matau o te ngākau o te pēpi e tino whanake. Whakaarohia he rite ki te papu iti. Ko te taha matau o te ngākau te mea e tango ana i te toto rawakore-hāora mai i te tinana ka tukuna ki ngā pukahukahu ki te tiki hāora. Nō reira, ki te kore tēnei taha matau e whanake tika, e kore e mahi tika i tana mahi.

I roto i tēnei āhuatanga, ka pāngia pea ngā wāhanga e whai ake nei o te ngākau:

• Takirua Tricuspid: He rite tēnei ki te kuaha i waenganui i te atrium matau me te ventricle matau o te ngākau. Ina kore e mahi tika, ka aukati i te rere o te toto.
• Takirere pūkahukahu: Koinei te takirere e tīmata ai te uaua pūkahukahu, e kawe ana i te toto mai i te ventricle matau ki ngā pūkahukahu.
• Te pūkahukahu matau: Koinei te rūma matua e pupuhi ana i te toto i te taha matau o te ngākau. Mēnā ka iti haere, ka iti ake te toto e pupuhihia ana.
• Te uaua pūkahukahu: Koinei te uaua nui e kawe ana i te toto mai i te ventricle matau ki ngā pukahukahu.

I runga i te kaha, te ngawari rānei o te mate, ka whakaitihia, ka nui ake rānei te mahi a ēnei wāhanga o te ngākau.

I ētahi wā, ka pāngia anō hoki ngā pēpi whai HRHS e ētahi atu mate manawa. Hei tauira:

• Te koha o te septal atrial (ASD): He kōhao kei te pakitara i waenganui i ngā rūma o runga e rua (atria) o te ngākau.
• Te koha o te septal ventricular (VSD): He kōhao kei te pakitara i waenganui i ngā rūma o raro e rua (ventricles) o te ngākau.
• Te hapa o te awa atrioventricular: He kōhao nui i waenganui o te ngākau me ētahi atu raruraru.

He pēhea te kino o tēnei āhuatanga?

Ka nui ake te kino o te mate ngākau matau hypoplastic (HRHS) mō ētahi tāngata i ētahi atu . Me rongoā tonu te hunga he mate kino tō rātou, pērā i te iti rawa o te hāora. Heoi, kāore pea ētahi tāngata e pāngia e te kino, he iti noa iho ngā raruraru. Kāore pea ēnei tāngata e kitea kia pakeke haere rā anō rātou.

He pēhea te noa o tēnei āhuatanga?

He āhuatanga tino onge tēnei.E ai ki ngā whakatau tata a ngā kairangahau, he iti iho i te 50,000 ngā tāngata i te Hononga o Amerika e pāngia ana e te HRHS. He onge ake tēnei i te Hypoplastic Left Heart Syndrome, he āhuatanga e kore ai te taha maui o te ngākau e whanake tika.

He aha ngā tohu o te mate ngākau matau hypoplastic (HRHS)?

Ko ngā tohu e whai ake nei mō tēnei mate:

• Te tae kikorangi o te kiri o ngā ringaringa me ngā waewae. Ka kiia tēnei ko te cyanosis . Ko te tikanga kāore te tinana e whiwhi ana i te nui o te hāora.
• Te uaua ki te manawa. Ka kiia tēnei ko te dyspnea .
• Te manawa tere. Ka kiia tēnei ko te tachypnea .
• Kāore te pēpi e inu tika ana i te waiū.
• Ka tere te ngenge, ka hiamoe tonu.

Mena kei tō pēpi tētahi, ētahi rānei o ēnei tohu, he pai ake te toro atu ki te tākuta tonu.

He aha te take o tēnei?

Ina hoki, kāore anō kia kitea te tino pūtake o te mate ngākau matau hypoplastic (HRHS) .

Heoi, e whakapono ana ngā kairangahau he pānga pea tēnei ki ngā ira , nā te mea kua pūrongohia he maha ngā mema o te whānau kotahi kua pāngia e te HRHS i te whānautanga. Nō reira, me nui ake ngā rangahau.

He aha atu ngā raruraru ka pā mai i tēnei?

Ka taea e te Hypoplastic Right Heart Syndrome (HRHS) te whakararu i ngā raruraru pēnei i:

• He iti te taumata hāora i roto i te tinana. Ka kiia tēnei ko te hypoxemia .
• Te ngoikore o te ngākau o te taha matau.
• Te pāorooro o te manawa. Ka kiia tēnei ko te arrhythmia .

I te wā taitamariki, ahakoa mō te hunga kāore i te tino pāngia e te HRHS, ka puta pea ngā materoto nā te iti o te hāora i roto i te tinana.

Me pēhea te tautuhi i tēnei mate?

I ētahi wā, ka taea e te kaiwhakarato hauora te kite i te HRHS i te wā kei roto tonu te pēpi i te kōpū (te whanaketanga o te kukune) . Ka whakamahia e rātou he matawai ultrasound hei tiro i te ngākau o te pēpi. Ki te hiahia koe ki te titiro tata atu, ka taea hoki e koe te mahi i te echocardiogram kukune . Kāore e whakaekea te ngākau o ēnei whakamātautau e rua.

He aha ngā whakamātautau ka mahia i muri i te whānautanga o te pēpi?

I muri i te whānautanga o te pēpi, ka taea te whakahaere i ēnei whakamātautau kore-whakaeke hei kimi mēnā kei te pēpi te HRHS:

• Pūwero hau (pūwero hau): He taputapu iti tēnei, he rite ki te topenga, e ine ana i ngā taumata hāora mā te tāpiri atu ki tō matihao, ki tō taringa rānei.
• Te hiko o te manawa (EKG/ECG): He whakamātautau e ine ana i te ngohe hiko o te ngākau.
• Echocardiogram (Echocardiogram - echo): He whakamātautau tēnei e whakamahi ana i ngā ngaru oro, he rite ki te ultrasound, hei tango pikitia o te ngākau. Ka taea e ia te whakaatu i te hanganga o te ngākau, te mahi a ngā takirere, me te rere o te toto.
• MRI o te Manawa (Whakaahua Āhua Aukume): Ka whakamahi i ngā papa aukume me ngā ngaru reo irirangi hei whakaputa whakaahua taipitopito o te manawa.

He aha ngā maimoatanga mō tēnei?

Ka taea te rongoā i te Hypoplastic Right Heart Syndrome (HRHS) mā te rongoā, mā te iti rawa o te whakaekenga, mā te pokanga rānei . Ko te whāinga matua o ēnei maimoatanga katoa he āwhina i ngā pukahukahu o te pēpi kia whiwhi toto me te hāora e ranea ana .

Rongoā

• Ka whakamahia te Prostaglandin hei āwhina i te pupuri i te ductus arteriosus o te pēpi kia tuwhera. Ko tēnei ductus arteriosus he ngongo e whakamahia ana e te pēpi hei whiwhi toto hāora mai i te whaea i a ia e noho ana i roto i te kōpū. I te tīmatanga o te pēpi ki te manawa mā roto i ngā pukahukahu i muri i te whānautanga, ka kati tēnei ngongo i roto i ētahi rā. Heoi, i roto i te pēpi e pāngia ana e te HRHS, nā te mea kāore te taha matau o te ngākau e mahi tika ana, mā te pupuri i tēnei ngongo kia tuwhera ka āwhina i te rere o te toto ki ngā pukahukahu.

Ngā tikanga whakaeke iti rawa

• Ka taea e te tākuta te whakamahi i tētahi ngongo angiangi e kiia nei ko te catheter hei whakauru i tētahi stent (he ngongo iti rite ki te mata whakarewa) ki roto i te ductus arteriosus o te pēpi. Mā tēnei ka noho tuwhera te awaawa, ā, ka taea te rere pai o te toto ki ngā pukahukahu.
• Ko tētahi atu ko te poka o te takirere pūkahukahu . I roto i tēnei, ka tukuna he catheter mā roto i tētahi oko toto ki roto i te takirere pūkahukahu kāore e tuwhera tika ana, ka hanga he kōhao i roto i te takirere. Mā tēnei ka taea te rere o te toto ki roto i te uaua pūkahukahu. Ka whakamahia hoki e ētahi tākuta tētahi tikanga e kiia nei ko te ablation mō tēnei.

Pokanga

Me pokanga hei rongoā mō ngā mate kino o te HRHS. He maha ngā wāhanga o ēnei e mahia ana.

• Te shunt Blalock-Taussig-Thomas (BTT): Ka whakamahia tēnei hei whakaora i te rere o te toto ki ngā pukahukahu o te pēpi e pāngia ana e te HRHS. Ka whakamahia he papanga hangai hei hanga hononga i waenga i te uaua subclavian (he uaua i roto i te wheua kaki) me te uaua pūkahukahu.
• I muri i ētahi marama, i ētahi tau rānei, ka taea e te taote pokanga te mahi i tētahi tikanga Glenn me/ranei i tētahi tikanga Fontan . Ka hangaia e ia o ēnei tikanga he ara hou mō te rere o te toto huri noa i te ventricle matau e kore e mahi tika ana. I te nuinga o te wā, ka pupuhi te ventricle matau i te toto ki roto i te uaua pūkahukahu.

Mā ngā tikanga a Glenn rāua ko Fontan ka taea te rere tika o te toto mai i tētahi uaua nui ki roto i te uaua pūkahukahu, ā, mai i reira ka haere ki ngā pukahukahu ki te tiki hāora.

He raruraru kei roto i te maimoatanga?

Pērā i ngā pokanga katoa, tera pea ētahi raruraru ka pā mai i ēnei maimoatanga. Ka rerekē pea ngā raruraru i runga i te maimoatanga. Hei tauira:

• Tērā pea ka neke te stent mai i tōna tūranga taketake.
• Ka taea e te pokanga BTT shunt te whakawhāiti, te kino rānei i te io i roto i ngā oko toto.
• Ka taea e te poka o te takirere pūkahukahu te whakararu i te ngakau o te tangata (arrhythmia) te kino rānei i te uaua toto.
• Ka taea e ngā pokanga nui te whakaputa i te toto toto tiketike, te rerenga toto i roto i te pleural, te hopukanga o te ngakau, te mate tākihi, te mate ate rānei, te pā o te ngakau kāore i te tika.

Kaua e manukanuka. Mā ngā tākuta koe e whakamōhio atu mō ēnei mea katoa, ā, mā rātou anō hoki e mahi ngā mahi e tika ana.

Kia pēhea te roa o te wā e ora ai?

Ka rerekē te roa o te whakaoranga i runga i te maimoatanga. Ko ngā pokanga nui te mea roa rawa atu. Tērā pea ka noho tō tamaiti ki te hōhipera mō ētahi rā, neke atu rānei i te wiki. Me āta tirotirohia ia i muri i tōna hokinga ki te kāinga.

He aha taku e tumanako atu ai mēnā kei roto taku pēpi i tēnei āhua?

Nā te iti o te hāora i te tīmatanga o te oranga, ka pā pea ngā wero ki te hunga e pāngia ana e te mate ngākau matau hypoplastic (HRHS) pēnei i:

• Ngā take reo.
• Ngā raruraru mahara.
• Ka nui ake te mōrearea o te mate manawa, te mate ate, te mate tākihi rānei i te kaumātuatanga.
• Ngā mate kare ā-roto, ngā mate manukanuka rānei.
• Te uaua ki te whakamahere i tētahi mea, ki te whakaoti rapanga rānei.

Engari, kei reira ngā tohunga hei āwhina i ēnei mea katoa. Nō reira kaua e manukanuka.

He aha te matapae mō tēnei āhuatanga?

He tino onge te oranga o te hunga e pāngia ana e te mate ngākau matau hypoplastic kino (HRHS) ki te pakeketanga me te kore pokanga . Heoi, ko te hunga e pāngia ana e te HRHS iti ake te kino, kāore pea rātou e mōhio kei a rātou te mate tae noa ki te pakeketanga.

Me pēhea te tiaki i tētahi tamaiti me te HRHS?

Ko te tiaki e hiahiatia ana e tō pēpi ka whakawhirinaki ki te kaha o tōna āhua . Mēnā i pokaina ia i muri tonu i tōna whānautanga, me tino aroturukitia ia i muri i tōna taenga ki te kāinga. Ma tō tākuta, ma tō kaiwhakawhanau rānei koe e tohutohu pai mō te tiaki i tō pēpi.

Āhea koe me toro atu ki te tākuta?

Me toro atu te pēpi kua pokanga ki te tākuta mō ngā wā tirotiro whai muri . Mā rātou koe e kōrero ki ngā mea hei tūpato, me ngā mea hei kōrero tonu atu ki te tākuta mēnā ka kite koe i tētahi mea. Mēnā he pātai, he āwangawanga rānei āu mō te āhua o tō pēpi, waea atu ki te tākuta tonu.

Mena he uaua ki tāu tamaiti te ako, te whakahaere rānei i ōna kare ā-roto, tera pea ka kitea e koe ētahi atu tohunga hei āwhina i a koe i roto i aua wāhanga. Ma tō tākuta e whakarato te aratohu e tika ana.

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki te tākuta?

Anei ētahi pātai ka taea e koe te pātai atu ki te tākuta o tāu tamaiti:

• Me pokanga taku tamaiti?
• Kia pēhea te roa e hiahiatia ai te pokanga?
• E hia ngā pokanga e hiahiatia ana, ā, āhea ēnei ka mahia?
• He aha te tirohanga mō taku tamaiti me tēnei āhuatanga?

E mārama ana ahau ki te uaua o te mōhio he mate manawa tō tāu tamaiti. Heoi, ko ngā tamariki i whānau mai i ēnei rā he maimoatanga kāore i te wātea ki ngā whakatupuranga o mua. Ko koe te tangata kaha rawa atu mō tāu tamaiti i tēnei wā. Akohia ngā kōrero mō te HRHS. Pātai atu ki tō tākuta mō ngā mea kāore i te mārama. Kōrero ki tō tākuta kia whakatau ai koe he aha te mea pai mō tāu tamaiti.

Hei whakamutunga, kia maumahara ki tēnei (Karere hei tango ki te kāinga)

Ko te Hypoplastic Right Heart Syndrome (HRHS) he mate onge e whānau mai ana ngā pēpi, arā, kāore te taha matau o te ngākau e whanake tika. Ka whakaitihia te nui o te hāora e whiwhi ana te tinana. Mā te tātaritanga wawe me te maimoatanga tika (te rongoā, te pokanga iti, te pokanga nui rānei) ka pai ake te oranga o te tamaiti . I roto i tēnei āhuatanga, he mea tino nui kia mōhio koe hei mātua, kia mahi tahi hoki me ō tākuta. Kia mahara, ehara i te mea ko koe anake. Ka taea e koe te tiki i te āwhina e hiahiatia ana e koe.

` Te Mate Ngākau Matau Hypoplastic, HRHS, Mate Ngākau Pēpi, Ngā Kore Ngākau Whānau, Cyanosis, Uauatanga Manawa, Pokanga Ngākau