Kua rongo kē koe i tētahi mate tauhou e pā whakarere ana i ngā raruraru ki ō wheua, ā, ki tō kiri anō hoki i ētahi wā? Tērā pea kua kite koe i tētahi mea pērā i te wheua e puta mai ana i tō ringa, i tō waewae rānei, i ngā ira whero, papura rānei i tō kiri. Koinei tā tātou e kōrero ai i tēnei rā, he āhua uaua, he tino onge hoki. Ko te ingoa o tēnei mate ko te `(Maffucci Syndrome)`. Kaua e manukanuka, ka kōrerohia e tātou he mea ngāwari noa iho, i roto i tētahi huarahi e mārama ai koe.
Nā, he aha tēnei Mate Maffucci?
He māmā noa iho, he mate tino onge te Maffucci Syndrome e pā ana ki ō wheua me tō kiri. E toru ngā mea matua e pā ana ki tēnei:
1. Ka nui rawa te tipu o te kiriuhi i roto i ō wheua. He kiko pakari, he ngāwari tēnei kiriuhi e kapi ana i ngā wāhi pēnei i ō hononga. Ina tupu ēnei hei pukupuku i roto i ō wheua, ka kiia ēnei he 'enchondromas'. Ehara ēnei i te mate pukupuku (pai), arā, kāore i te kino i te tīmatanga. Heoi, ka taea e ngā rau, tae atu ki ngā mano, o ēnei 'enchondromas' te puta.
2. Ka puta ngā āhua rerekē o te angaanga i ēnei `(enchondromas)`. Whakaarohia, ki te tupu tetahi mea i roto i te wheua me te kore e hiahiatia, ka rerekē te āhua o taua wheua, tika? Pērā tonu. Ka puta pea ngā mea pēnei i te whakapoto o ngā peka, te totoro, me te whati .
3. Ko ngā hemangioma he puku e puta mai ana he uaua toto rerekē e piri tahi ana i runga i te mata o te kiri. Ka puta pea ēnei he whero, he kikorangi, he papura rānei.
Ko ēnei tipu kiriuhi, e kiia nei ko ngā enchondromas, ka kitea nuitia i roto i ngā wheua o ō maihao me ō matimati. Heoi anō, ka pā pea ki ēnei wāhi e whai ake nei:
- Ngā patu
- Waewae
- Ngā rara
- Angaanga
- Tuarā (tuarā)
He mea nui, i te tīmatanga, kāore ēnei enchondromas i te mate pukupuku (pai), engari i ētahi wā ka huri hei mate kino (kino). He tokomaha te hunga whai mate Maffucci (tae atu ki te 50% e ai ki ētahi rangahau) kei te nui ake te mōrearea ki te whakawhanake i tētahi momo mate pukupuku wheua e kiia nei ko te chondrosarcoma, e tīmata ana i roto i ngā pūtau kiriuhi. He nui ake hoki te mōrearea ki te whakawhanake i ētahi atu momo mate pukupuku.
He pēhea te noa o te mate Maffucci?
He tino onge tēnei mate. He torutoru rau noa iho ngā kēhi kua pūrongohia i roto i ngā pūkete hauora puta noa i te ao, nō reira, ehara i te mea miharo mēnā kāore anō koe kia rongo mōna i mua.
He aha ngā tohu o te Maffucci Syndrome?
Ka rerekē ngā tohu o te mate Maffucci i ia tangata, i ia tangata. Tērā pea he ngawari noa iho ngā tohu o ētahi tāngata, ko ētahi he kino ake. Tērā pea ka kitea ēnei tohu i te whānautanga mai, ka tīmata rānei te puta mai i te tamarikitanga.
Ko ngā tohu matua i puta mai i ngā pukupuku wheua i kōrerotia e tātou ko ngā "enchondromas". Ka taea e rātou te whakaputa i ngā mea penei:
- Mamae wheua
- Ngā whati wheua – Ka pakaru pea te wheua ahakoa he hinganga iti noa iho.
- Ngā ringa, ngā waewae rānei kua piko
- Ngā wheua e pupuhi ana – ka puta he rite ki ngā puku.
- Tuarā piko – he rite ki te scoliosis.
- Te pakaru o te wheua (osteolysis)
- Te roa poto
- Kāore i te ōrite ngā ringa, ngā waewae rānei – te āhua o tētahi he roa ake, he poto ake rānei i tētahi.
Ko ngā pukupuku toto, e mōhiotia ana ko te hemangiomas, ka puta pea ngā tohu pēnei i:
- Ngā toto totoka
- Lymphangiomas – He rite ēnei ki ngā puku kī tonu i te wai lymph.
- He whero, he papura, he kikorangi rānei ngā puku i runga i te kiri (hemangioma) – e kitea nuitia ana i ngā ringaringa. I roto i te wā, ka mārō, ka kiripaka ēnei.
- Ngā uaua kāore i te tino whanake – i te wāhi e pāngia ana.
He aha te take o te Maffucci Syndrome?
He mate ira te mate Maffucci. Ko te tikanga, nā te huringa (whakarerekētanga) o ō tātou ira i puta ai. Ina koa, nā te huringa matapōkere o tētahi o ngā ira e rua e kiia nei ko te `IDH1` (tino kitea) ko te `IDH2` rānei (he onge). E whakapono ana ngā kairangahau ka puta tēnei whakarerekētanga ira i te wā e noho tonu ana te tamaiti i roto i te kōpū, arā, i mua i te whānautanga. Ka āwhina ēnei ira `IDH` ki te whakaputa `(ngā whākōkī)` he mea nui mō te mahi a ngā pūtau i roto i tō tātou tinana. Heoi, kāore anō kia taea e ngā kaipūtaiao te kimi i te whanaungatanga tuturu i waenga i ēnei `(ngā whākōkī)` me te mate Maffucci.
Ko te mea nui , ehara tēnei i te mate tuku iho. Ara, ehara i te mea ka taea te tuku iho i tētahi whakatipuranga ki tētahi whakatipuranga nā te mea kua pāngia ngā mātua e tēnei mate. He whakarerekētanga ira tūpono tēnei.
Me pēhea te tautuhi i te Mate Maffucci?
Ka āwhina ēnei whakamātautau i te tākuta ki te tautuhi i te mate Maffucci:
- Whakamātautau tinana: Ka tirohia koe e te tākuta, ka rapu i ngā tohu e kitea ana (pēnei i ngā puku, i ngā āhua rerekē rānei). Ka pātai atu hoki rātou mō ō tohumate, me te mea kua pāngia tētahi o tō whānau e ngā āhuatanga ōrite.
- Ngā hihi-X, ngā matawai CT rānei: Ka taea e ēnei te tango pikitia mārama o ō wheua. Kātahi ka taea e rātou te kite mēnā he enchondromas, te whānui o te horapa, me te mea rānei he kino o te wheua.
- Te tango tauira kiko mā te pokanga me te tirotiro i aua tauira ('Biopsy'):I ētahi wā, ka tangohia he wahi kiko iti mai i tētahi wāhi whakapae (pērā i te wheua, i te kiri rānei) mā te pokanga, ā, ka tirohia i raro i te karuārai. Koinei te mea e whakatau ai i te āhua.
Ko ēhea momo tohunga e rongoā ana i te Maffucci Syndrome?
Mena kei a koe te mate Maffucci, ka huihui pea tētahi rōpū tohunga rerekē ki te rongoā i a koe. Hei tauira:
- Tākuta kiri: Ka āwhina ki te rongoā, ki te whakaiti, ki te tango rānei i ngā tipu kiri pēnei i te hemangioma mēnā e tika ana.
- Taote pokanga wheua: Ka rongoā i ngā whati, ka whakatikahia ngā āhua rerekē o te wheua mā te pokanga, ā, ka taea hoki te tango i ngā enchondromas mā te pokanga.
- Tākuta matepukupuku wheua: Mena ka puta he matepukupuku pēnei i te chondrosarcoma i kōrerotia e tātou i mua ake nei, ka āwhina ēnei tākuta ki te tango i taua mate, ka aroturuki hoki i te mate puta noa i te oranga kia kite ai mēnā ka hoki mai anō.
- Kaiwhakaahua Ira-X: He tohunga rātou ki ngā whakaahua hauora, pērā i ngā hihi-X me ngā karapa CT, ā, he mea nui hoki ki te aromatawai i ngā huringa o ngā wheua i roto i te wā.
Me pēhea te rongoā i te Mate Maffucci?
Ki te pono, kāore anō kia puta he huarahi hei whakaora katoa i te mate Maffucci. Nō reira, ko ngā whāinga matua o te maimoatanga ko:
- Te kite wawe i te mate pukupuku, me te whakarato i te maimoatanga whai hua ake.
- Te ārai, te rongoā rānei i ngā whati wheua.
- Te whakaiti i ngā tohu pēnei i te mamae.
Ka tono pinepine tō tīma hauora i ngā whakamātautau whakaahua hauora (pēnei i ngā hihi-X) hei aroturuki i ō wheua. Mena kei te whakararuraru ngā enchondromas, ngā raruraru wheua rānei i ō mahi o ia rā, ko ngā maimoatanga pea ko:
- Te mau whitiki tautoko, te pokanga rānei hei whakatika i te scoliosis.
- Ngā whakapiringa, ngā whitiki whakapiri, me te pokanga mō ngā wheua whati.
- Whakaitihia te rerekētanga o te roa o ngā waewae mā te whakamahi i ngā hū motuhake (ngā hiki hū), te rongoā, te pokanga rānei.
- He pokanga hei whakatika i ngā āhua hē o ngā ringaringa.
- Ka taea te tango i ngā Enchondromas mā te pokanga. Heoi, ka taea anō ēnei te puta anō.
Mena he whakarihariha ngā hemangioma o tō kiri, ka tūtohu pea tō tākuta i tētahi maimoatanga e kīia nei ko te sclerotherapy. Ko te werohanga i tētahi wai ki roto i te kiri hei whakaiti i ngā tipu. Mena e tika ana, ka taea te tango i ngā hemangioma mā te pokanga.
Ka taea te ārai i te Maffucci Syndrome?
E ai ki tā tātou i kōrero ai i mua, kāore anō kia tino mārama ngā kaipūtaiao ki te āhua o te puta o ngā whakarerekētanga ira e puta ai tēnei. Nō reira, kāore anō kia kitea he tikanga motuhake hei ārai i tēnei.
He aha te heke mai mō te tangata e pāngia ana e te Maffucci Syndrome?
He mate mau tonu te mate Maffucci, ā, he mate mō te wā katoa. Tērā pea he iti noa ngā raruraru tinana o ētahi tāngata, kāore pea e nui te pānga ki ā rātou mahi o ia rā. Heoi, mō ētahi atu, tera pea ka nui ake te kino o ngā raruraru wheua, ā, ka nui haere pea ngā ngoikoretanga tinana.
He mea nui, kāore tēnei āhuatanga e pā ki te hinengaro. Heoi, ki te puta te mate pukupuku, tera pea ka whakapotohia te roanga o te oranga.
Me pēhea taku tiaki i ahau anō hei tangata e pāngia ana e te Maffucci Syndrome?
Nā te mea he nui ake te tūponotanga o te hunga whai mate pukupuku Maffucci ki te pāngia e te mate pukupuku, he mea nui kia tirotirohia auautia rātou e te tīma hauora e ai ki tā rātou i tūtohu. Ko te wawe o te kitenga o te mate pukupuku, ko te nui ake o te tūponotanga ka rongoatia.
He aha te rerekētanga i waenga i te Mate Ollier me te Mate Maffucci?
Ko te mate Ollier me te mate Maffucci he āhuatanga e puta ai ngā pukupuku kiriuhi e kiia nei ko te enchondroma. Heoi, i roto i te mate Maffucci, ka kitea anō ngā pukupuku toto e kiia nei ko te hemangioma. Kāore he hemangioma i roto i te mate Ollier. Koinei te rerekētanga matua.
He ingoa kē atu anō mō te Maffucci Syndrome?
Nā te mea he tino onge, ka karangatia te mate nei ki ētahi atu ingoa, engari kāore i te tino noa. Anei ētahi tauira:
- `(Kondrodysplasia me te hemangioma)`
- `(Dyschondroplasia me te hemangioma kava)`
- `(Enchondromatosis me te hemangioma)`
- `(Te mate Kast)`
Ahakoa he maha ngā ingoa pēnei, ko te ingoa e whakamahia whānuitia ana ko te Maffucci Syndrome.
Hei whakamutunga, he karere hei kawe ki te kāinga
Mena kua tāpaetia koe, tāu tamaiti rānei ki te Maffucci Syndrome, ka tino taumaha rawa atu. Me āwangawanga koe mō ngā whati me te mate pukupuku wheua mō te toenga o tō oranga. Ka tino hoha hoki te kite i ngā tohunga rerekē me te whai i ngā whakamātautau auau.
Engari, mā te tūpato pēnei, inā koa te whakamātautau wawe mō te mate pukupuku, ka nui te āwhina ki te whakaora, ki te whakaroa rānei i tō oranga. Ko te kitenga wawe me te rongoā i te mate pukupuku te huarahi pai ki te whakapai ake i tō hauora. Mā tō tākuta koe e kōrero ki ngā tohu hei tūpato māu.
Kaua e manukanuka. Kāore koe i te mokemoke. He tākuta me ngā rōpū tautoko kei reira hei āwhina me te ārahi i te hunga e noho tahi ana me ēnei mate onge. Ko te mea nui ko te tiki i ngā mōhiotanga tika me te whai i ngā tohutohu a tō tākuta.
` Te mate Maffucci, ngā mate wheua, te kiriuhi, te hemangioma, te mōrearea o te mate pukupuku, ngā mate ira, ngā mate onge
💬 Comments (0)
Kaore ano kia tukuna he korero. Tāpirihia to korero ki konei mo te wa tuatahi.
Tāpirihia to korero