Kei te puta mai ngā puku rerekē i tō kiri? Tērā pea ko te Muir-Torre Syndrome tēnei?

Kua tīmata ohorere koe ki te puta he puku iti i runga i tō kiri? Tērā pea kei te whakaaro koe he mea noa ēnei. Heoi, i ētahi wā ka hono atu ēnei huringa kiri ki ngā raruraru ā-roto. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi mate onge engari he mea nui kia mōhio koe. Ko te Muir-Torre Syndrome te ingoa.

He aha te Muir-Torre Syndrome? He whakarāpopototanga noa iho...

He mate ira onge te Mate Muir-Torre e whakanui ana i te tūponotanga ki te pāngia e ngā momo mate pukupuku i roto i tō oranga. Ko te hunga whai mate pēnei ka pāngia e ngā pukupuku kiri, he mate pukupuku, he mate kino rānei (arā, he mate kino) i roto i ō rātou kiri. Tērā pea ka pāngia rātou e tētahi, neke atu rānei o ngā mate pukupuku i roto i te tinana, inā koa i roto i te ara kai .

Whakaarohia, he miriona ngā pūtau ririki o tō tātou tinana. Ina wehea ēnei pūtau, ka puta pea ngā huringa iti (ngā whakarerekētanga ira) i ētahi wā. Koinei te take o tēnei huringa ira.

Nō reira, he rite tonu te Mate Muir-Torre ki te Mate Lynch?

I te nuinga o te wā, āe. Ko te mate Moore-Torre e kiia ana he momo rerekē o te mate Lynch . Ko te mate Lynch he āhuatanga anō hoki e whakanui ana i te mōrearea o te mate pukupuku nā ētahi huringa ira. I ētahi wā ka kiia e ngā tākuta ko te Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer (HNPCC). Ko te tikanga ka puta te mate pukupuku i roto i te koroni me te kore he polyp. Nō reira, ko Moore-Torre he wāhanga o te mate Lynch e whakaatu ana i ngā āhuatanga kiri motuhake.

E hia te auau o tēnei āhuatanga? Me āwangawanga rānei tātou mō tēnei i Sri Lanka?

He tino onge te mate Moore-Torre. Tata ki te 200 noa iho ngā kēhi kua pūrongohia puta noa i te ao. Heoi, ehara tēnei i te kī kāore tātou e mōhio ki tēnei mate. Tata ki te 9.2% o te hunga whai `HNPCC` ka whakaatu pea i ēnei āhuatanga Moore-Torre. Te āhua nei he nui ake te pānga o tēnei mate ki ngā tāne i ngā wāhine (arā, tata ki te 2 wāhine mō ia 3 tāne). Ahakoa kāore he tatauranga tika mō te maha o ngā tāngata kei Sri Lanka, he mea nui kia mōhio ki ēnei āhuatanga.

He aha ngā tohu o te mate Moore-Torre? Me pēhea tātou e mōhio ai?

Ko te take nui o tēnei ko te puta mai o ngā puku, ngā panoni rānei i te kiri, me ngā tohu o ngā matepukupuku ā-roto . I ētahi wā, ka puta ngā raruraru kiri i mua atu, i te wā kotahi, i muri rānei i te whanaketanga o ngā matepukupuku ā-roto. Heoi, ko ngā panoni kiri te tohu tuatahi ka kitea . Kāore pea ētahi atu matepukupuku e whakaatu i ngā tohu i ngā wāhanga tōmua.

He aha ngā huringa ka kitea i runga i te kiri?

Ka kitea pea ēnei i runga i te kiri o te tangata e pāngia ana e te mate Moore-Torre:

• Ngā adenoma hinu: Koinei ngā raruraru kiri tino noa (80% - 99%). He pukupuku kore-matepukupuku (pai) ēnei. Ka puta i roto i ngā repe hinu, e whakaputa ana i te hinu ki roto i tō tātou kiri. Ka kitea i te nuinga o te wā i te māhunga me te kaki, ā, i roto i te hunga whai mate Moore-Torre, ka kitea nuitia i te uma, te puku, te hope, me te tuara . He rite ki ngā puku iti, mārō, kōwhai, tae kiri rānei .
• Te mate pukupuku hinu: He pukupuku mate pukupuku (kino) tēnei e tupu ana i roto i ngā repe hinu. Tērā pea he rite ki te adenoma hinu. Engari ka tere te horapa, inā koa i te taha o ngā kamo . Tērā pea ka totohu, ka puta rānei he matū kirikiri i roto i ēnei pukupuku.
• Keratoacanthoma: He momo pukupuku kiri anō tēnei. Ka taea te whanake ki te māhunga, ki te kaki, ki te tinana, me ngā ringa e tata ana ki ngā pūtake makawe. He mate pukupuku, he mate pukupuku rānei . He rite ki tētahi puku iti, porowhita, i ētahi wā he uaua toto e kitea ana i runga, me tētahi pona keratin i waenganui . He tino tere te tipu, tata ki te 3 henimita te rahi i roto i ētahi wiki, kātahi ka mimiti haere i roto i ngā marama, i ngā tau rānei. Tērā pea kotahi, neke atu rānei.
• Ngā ira Fordyce: Nā te mea he maha ngā wā ka pāngia ngā repe hinu e te mate Moore-Torre, e whakaaro ana ētahi tākuta he tohu noa ēnei "ira Fordyce". He repe hinu kua piki ake, kua nui haere, e puta ana i ngā wāhi kāore he huruhuru, pērā i te taha o ngā ngutu . Kua whakaatuhia e ngā rangahau he nui ake te kitea o ēnei i roto i te mate Moore-Torre.

Kia maumahara, ki te kite koe i tētahi puku hou, i tētahi panoni rānei pēnei i tō kiri, ina koa mēnā kei te tere te tipu, kei te huri te tae, kei te toto rānei, me toro atu koe ki te tākuta.

He aha ngā mate pukupuku e hono ana ki te mate Moore-Torre?

Ka pā mai ngā momo mate pukupuku maha me tēnei mate. Ko ngā mate pukupuku tino noa me ō rātou tohu ko:

• Matepukupuku repeure: Koinei te momo matepukupuku tino noa . Tata ki te haurua o te tangata ka pāngia e te matepukupuku. Nā te tipu o ngā pūtau matepukupuku i roto i te arai o te koroni, o te tō rānei i puta ai. He rerekē ki a Moore-Torre, ka taea e tēnei matepukupuku te whanake 15-20 tau i mua atu i te tikanga, tata ki te 50 tau te pakeke. Ka taea hoki te horapa tere . Ko ngā tohu ko te mamae o te puku, te pupuhi, ngā huringa o ngā tikanga kaukau, me te toto i roto i te tūtae .
• Matepukupuku puku: He matepukupuku anō hoki tēnei e kitea whānuitia ana me Moore-Torre. Ko ētahi o ngā tohu ko te mamae o te puku, te pupuhi, te toto i roto i te tūtae, te uaua ki te nakunaku kai, te whakapairuaki, me te kore hiahia kai .
• Te mate pukupuku o te pūnaha mimi:E kiia ana hoki ko te `(Urothelial carcinoma)` ko te `(transitional carcinoma)` rānei. Ka pā tēnei ki te arai o te pūnaha mimi. Ka mamae pea i te wā e mimi ana, ā, ka puta he toto i roto i te mimi .
• Matepukupuku Endometrial: He matepukupuku tēnei e tupu ana i roto i te endometrium, te arai o roto o te kōpū . Ka mamae pea te puku o raro, te mamae o te hope, me te rere o te tara, te toto rānei .

Hei tāpiritanga, he maha atu ngā momo mate pukupuku e pā ana ki tēnei mate, tae atu ki:

• Matepukupuku ovarian
• Matepukupuku prostate
• Matepukupuku tōngāmimi
• Matepukupuku whatukuhu
• Matepukupuku whekau iti
• Matepukupuku ate
• Matepukupuku pūkahukahu
• Matepukupuku toto
• Kei reira te mate pukupuku roro me ētahi atu momo.

Tērā pea he āhua whakamataku tēnei rārangi. Engari ko te mea nui, kāore e puta katoa ēnei mate pukupuku i roto i te katoa. Ā, ki te kitea wawetia, ka taea te rongoā .

He aha i puta ai te mate Moore-Torre? He aha te take?

Ki te kī ngāwari, ko te mate Moore-Torrell te take o te whakarerekētanga o tētahi o ō ira . Ko ngā whakarerekētanga he huringa i roto i te raupapa o tō tātou DNA. Ka tāruatia tēnei DNA ina wehea ō tātou pūtau, ka hanga pūtau hou. I ētahi wā ka puta he hapa. Mena ka haere tonu te wehenga o tētahi pūtau rerekē, ka taea e ia te whakaputa i ngā momo mate, tae atu ki te mate pukupuku.

He aha ngā rerekētanga ira e pā ana ki tēnei?

E rua ngā momo matua:

• Te mate Moore-Torre Momo 1 (Momo 1 MTS): Ka puta tēnei i te whakarerekētanga o tētahi o ngā ira e hapa ana i roto i tō raupapatanga DNA . Ina kore e taea e ēnei ira te whakatika i ngā hapa, ka kohikohi ngā pūtau rerekē ki roto i ngā kiko. I roto i te 90% o ngā take, ka pāngia te ira e kiia nei ko te MSH2. Heoi, tera pea he maha atu ngā ira, pērā i te MLH1, MSH6, me te PMS2, e uru ana.
• Momo 2 Te Mate Moore-Torrell (MTS): Ka puta tēnei i te whakarerekētanga o te ira MUTYH. Ko tēnei ira te kawenga mō te whakatika i ngā kino waikura ki tō tātou DNA. Tata ki te kotahi hautoru o te hunga whai MTS he momo tēnei. Ka puta ngā huringa i roto i te ngota DNA nā te waikura, ka arahi pea ki te tipu pūtau kāore i te whakahaeretia (arā, te mate pukupuku). Ina kore e taea e te ira kua whakarerekētia te whakatika i tēnei kino, ka mau tonu te kino.

He mea tēnei nō ngā whakatipuranga?

Ae, he mea tuku iho pea . Heoi, i ētahi wā ka taea e te tangata te whakawhanake i tētahi whakarerekētanga ira hou, engari kāore tētahi o te whānau i pāngia i mua. Tata ki te 60% o ngā tūroro ka kitea he hītori whānau o te mate Moore-Torre. Heoi, nā te mea kāore te katoa e pāngia ana e tēnei whakarerekētanga ira ka pāngia e ngā tohu, kāore i te kitea tonutia tēnei hononga whānau.

Tērā pea kāore he tohu o tēnei mate i ētahi tāngata, ā, kāore pea rātou e mōhio. Waihoki, i ētahi wā ka ngoikore te pūnaha ārai mate, ka taea te whakahohe i tēnei 'latent MTS'. Kua pāngia ētahi tāngata e tēnei mate i muri i te whiwhinga o te 'whakatō okana totoka' me te tango i ngā rongoā ārai mate.

Me pēhea te tuku iho i tēnei i roto i ngā whakatipuranga?

• Ko te momo MTS 1 he mate "autosomal dominant". Ko te tikanga o tēnei, kotahi noa te tārua o te ira kua whakarerekētia hei tuku i te mate. Mena kei tētahi o ō mātua tēnei whakarerekētanga ira, e 50% te tūponotanga ka tukuna atu anō hoki. Heoi, tera pea he rerekē te āhua o te whanaketanga o ngā tohu i te mātua i riro mai ai i a koe te ira.
• Ko te momo MTS 2 he mate "autosomal recessive". Ko te tikanga o tēnei, kia riro mai ai i a koe te mate, me rite tonu te whakarerekētanga ira o ō mātua e rua. He tino onge tēnei. Heoi, ko ngā mātua kotahi anake te kape o tēnei ira "autosomal recessive" kāore pea he tohu o ā rātou, nō reira kāore pea rātou e mōhio kei a rātou tēnei mate.

Me pēhea te tautuhi a ngā tākuta i te mate Muir-Torre?

Mena he puku kiri tōu pērā i ngā mea kua whakahuatia i runga ake nei, inā koa kei tō tinana, i puta mai rānei i te wā taitamariki, tera pea ka whakapae te tākuta kei a koe te mate Moore-Torrell syndrome. Ka pātai atu anō hoki ia ki a koe mō ētahi atu tohu e tohu ana i te mate pukupuku o roto, me te mea he hītori mate pukupuku tō tētahi o tō whānau.

He aha ngā momo whakamātautau e mahia ana mō tēnei?

Tērā pea ka whakahaerehia e tō tākuta ētahi whakamātautau tuatahi i mua i te tūtohutanga i te whakamātautau ira. Hei tauira:

• Te Matū Ārai Mate (IHC): Ka tangohia he tauira iti o tētahi puku i runga i tō kiri, ka pania ki tētahi tae motuhake, kātahi ka tirohia i raro i te karu hiko hei tirotiro mēnā kei roto i te tauira ngā whakarerekētanga ira motuhake.

I runga i ngā hua o ēnei whakamātautau me ētahi atu mōhiohio, ka tūtohu pea tō tākuta kia whakamātauria he whakamātautau ira hei tirotiro i ngā whakarerekētanga ira e pā ana ki te mate Moore-Torre. Kātahi ka tangohia he tauira o tō toto, ka rapu i ngā whakarerekētanga ira i roto i ngā ira whakatikatika taurite kore MSH2, MLH1, MSH6, PMS2, i te ira whakatikatika tapahi taketake MUTYH rānei.

He aha te momo whakamātautau mate pukupuku e tika ana kia mahia i ia wā e te tangata e pangia ana e te mate Moore-Torre?

He mea tino nui kia tirotirohia te mate pukupuku e te hunga whai mate nei , nā te mea ka nui ake te tūponotanga o te angitu o te maimoatanga mēnā ka kitea wawe. Ko ētahi o ngā whakamātautau ka tūtohu pea ngā tākuta ko:

• Kōnokoroskopi: Te tirotiro i te whekau nui.
• Te tirotiro i te esophagus o runga (EGD): Te tirotiro i te esophagus, te puku, me te wāhanga tuatahi o te whekau iti.
• Whakamātautau Prostate ( mō ngā tāne)
• Mammogram:Te tirotiro i te mate pukupuku o te ū (mō ngā wāhine)
• Whakamātautau pelvic ( mō ngā wāhine)
• Pap smear: Te tirotiro mō te mate pukupuku o te kaki (mō ngā wāhine)
• Te tātaritanga mimi: Mō ngā mate pukupuku o te pūnaha mimi.
• Ngā whakamātautau mahi ate
• Te tatau toto katoa (CBC)
• Whakamātautau tinana
• Whakamātautau kiri
• X-ray o te uma

Mā tō tākuta e whakatau te auau o ēnei whakamātautau e hiahiatia ana.

He aha ngā maimoatanga mō te mate Moore-Torre?

Ko te arotahi matua o te whakahaere i te mate Moore-Torre ko te kimi me te tango i te mate pukupuku mēnā ka puta . Me whai tirotiro mate pukupuku auau koe, me te tango i ngā koiora o ngā kiko whakapae. Mēnā ka kitea e tō tākuta te mate pukupuku, ka rongoatia e rātou i runga i tōna momo me te wāhanga. Ko te pokanga hei tango i te mate pukupuku te tikanga ko te raina maimoatanga tuatahi .

Ko ētahi atu maimoatanga matepukupuku ka uru atu ki:

• Te rongoā matū
• Te rongoā irahiko
• Te rongoā homoni
• Te rongoā ārai mate
• Te rongoā arotahi
• Te whakawhitinga wheua

Hei tāpiritanga, ka āwhina pea te retinoid ā-waha e kiia nei ko te isotretinoin ki te ārai i te hanganga o ngā whara kiri hou. Mena ka kitea e tō tirotiro koroni he maha ngā polyp koroni (he nui te mōrearea ki te whakawhanake i te mate pukupuku), ka tūtohu pea tō tākuta i tētahi colectomy ārai mate, arā, ko te tango i tētahi wāhanga, i te katoa rānei o tō koroni.

He aha te āhua o te oranga mō te tangata e pāngia ana e te mate Moore-Torre?

Ko tō matapae ka whakawhirinaki ki te maha o ngā mate pukupuku ka pā ki a koe me te tawhiti o te horapa. E whakaatu ana ngā tatauranga tata ki te haurua o te hunga whai mate pukupuku Moore-Torre ka pāngia e te neke atu i te kotahi te mate pukupuku. Neke atu i te haurua ka pāngia e te mate pukupuku metastatic (te mate pukupuku kua horapa ki ētahi atu wāhanga o te tinana, ā, he uaua ki te rongoā).

Ko ngā mate pukupuku e pāngia ana e te mate Moore-Torre ka puta mai i te nuinga o te wā i te 50 tau te pakeke . Ka taea e ēnei mate pukupuku te tipu me te kino tere atu i te taupori whānui. Nō reira, he mea nui te kite wawe . Waihoki, he nui te tūponotanga ka hoki mai anō te mate pukupuku ahakoa kua tangohia. Nō reira, he mea nui ngā tirotiro auau i muri i te maimoatanga.

He ara hei ārai i tēnei?

Kāore i te nuinga o te wā. Nā te mea he mate tēnei i whānau mai ai koe. Heoi, kāore e puta ngā tohu ki te katoa. Ahakoa ko te hunga e puta ana ngā tohu, tera pea ka pāngia e te mate i ō rātou mātua. Kāore anō kia tino mārama ngā kaipūtaiao he aha i puta ai tēnei. Heoi, kua kitea ka kino haere te mate mena ka ngoikore te pūnaha ārai mate .

Mā te mōhio kei a koe tēnei whakarerekētanga ira ka āwhina i a koe ki te whakatau i ētahi whakatau ārai. Hei tauira, mā te whakamātautau ira me te tohutohu ira ka āwhina i a koe ki te ārai i te tuku i te mate ki ō tamariki. Waihoki, mā te mōhio ki tēnei ka āwhina i a koe ki te tautuhi wawe i te mate pukupuku me te tīmata maimoatanga, ka ārai i ngā putanga kino.

Ahakoa he onge te mate Moore-Torre, ehara i te mea ngāwari ki te aro atu ki tētahi mate pēnei. Tērā pea he uaua ki te whawhai ki tētahi mea kua mau tonu i roto i tō tātou DNA. Engari, ko te mātauranga te mana . Mā te mōhio me te maimoatanga i te wā tika, ka taea e koe me tō tākuta te aro atu ki tēnei wero.

Hei whakamutunga, he karere hei kawe ki te kāinga

Āe, me whakarāpopoto e tātou ētahi o ngā mea hei maumahara māu mai i ngā mea kua kōrerohia e tātou:

• Ko te Mate Muir-Torre he mate ira e whakanui ana i te mōrearea o te whakawhanake i ngā pukupuku kiri me ngā mate pukupuku o roto (ina koa i roto i te ara nakunaku).
• Ki te kite koe i tētahi puku hou, rerekē i runga i tō kiri, inā koa i runga i tō tinana, rapua tonutia he tohutohu hauora. Kāore pea he mea, engari he pai ake kia tirohia.
• He momo mate pukupuku tēnei nō te mate Lynch. Mēnā he hītori mate pukupuku tō tētahi o tō whānau, me kōrero anō hoki ki tō tākuta.
• He mea tino nui te kitea wawe me te tirotiro auau. Mā tēnei ka āwhina i te kite wawe i te mate pukupuku me te rongoā angitu.
• Mā te whakamātautau ira me te tohutohu ka āwhina i te whakatau mēnā kei te noho tēnei āhuatanga, me te mea rānei ka pā ki ngā mema o te whānau.
• Kaua e wehi, engari kia tūpato. Kāore koe i te mokemoke, ā, kei reira ngā tākuta hei āwhina i a koe.

Ko tāku tumanako ka whai hua ēnei kōrero ki a koe. Kia ora tonu!

Te Mate Muir -Torre, Te Mate Lynch, Te Matepukupuku Kiri, Ngā Mate Ira, Te Matepukupuku Puku, Te Tirotiro Matepukupuku, Ngā Huringa Ira