He pōuri tō mimi? He ngenge tonu koe? Tērā pea he PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)!

Kei te rerekē anō hoki te tae o tō mimi ina ara ake koe i te ata, ka huri hei whero pouri, hei parauri, hei mangu rānei i ētahi wā? Kei te tino ngenge koe, kei te tino ngenge hoki, kāore he take i te roanga o te rā? Tērā pea he mea noa ēnei, kāore e aro nuitia ana e tātou i roto i ō tātou oranga o ia rā. Heoi, i ētahi wā me aro atu ki ēnei tohu iti, nā te mea kei te huna pea i tētahi mate hauora onge engari he kino. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi mate e pā ana ki te toto, ko te PNH, ko te `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)` rānei. Ahakoa he ahua uaua te ingoa, kia mārama noa tātou.

He aha te PNH? Kia mārama noa iho tātou

Nā, he aha te "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria" arā, te PNH? He mate toto tino onge tēnei. Ki te tirohia te tikanga o te ingoa:

• Ko te tikanga o te "Paroxysmal" he ohorere, he puta ohorere katoa.
• Ko te tikanga o te kupu "Nocturnal" he hononga ki te pō.
• Ko te "Hemoglobinuria" te kitea o tētahi pūmua toto e kiia nei ko te "Hemoglobin" i roto i te mimi. Ko tēnei "Hemoglobin" te mea e whero ai te āhua o ō tātou toto. Nō reira, ina puta mai tēnei me te mimi, ka pouri te tae o te mimi.

Ki te kī ngāwari, ko te PNH he āhuatanga e whakaekea ai e tō pūnaha ārai mate ō ake toto whero, ā, e whakangaromia ai hoki . Ka kiia tēnei e ngā tākuta ko te "Hemolysis" arā, ko te pakaru o ngā toto whero. Ko tētahi o ngā tohu matua o tēnei ko te mimi pouri, whero/parauri ina mimi koe i te pō, i te atatu rānei.

Heoi, ko tēnei mimi pouri tētahi o ngā tohu o te PNH. Ki te kore tēnei mate e rongoatia tika, ka arahi pea ki ngā mate kino pērā i te anemia , te mate tākihi mau tonu , te toto totoka rānei i roto i ngā oko toto . Waimarie, kei reira ngā rongoā whai hua hei ārai i te PNH kei kino ngā pūtau toto.

Mā wai tēnei e whakawhanake?

He mate tino onge te PNH. E ai ki ngā tatauranga, tata ki te 6 i roto i te 1 miriona tāngata ka kitea houtia tēnei mate i ia tau. I te nuinga o te wā, ka kitea tēnei mate i roto i ngā tāne me ngā wāhine i waenga i te 30 me te 40 tau te pakeke. Heoi, e kīia ana hoki he paku nui ake te tūponotanga o ngā wāhine ki te pāngia e te PNH i ngā tāne.

Ko tētahi atu mea, i ētahi wā ka pāngia te hunga whai mate wheua wheua, hei tauira, ngā āhuatanga pēnei i te `(Aplastic Anemia)` me te `(Myelodysplastic Syndrome)` rānei, e te PNH i muri mai.

He aha te rerekētanga i waenga i te Hemoglobinuria me te Hematuria ?

Ka pōhēhē koe ina rongo koe i ēnei kupu e rua ( whakapoauau)- te pōhēhē, he reo Tamil tēnei, me karo e au. Me kī anō: Tērā pea ka pōhēhē koe ina rongo koe i ēnei kupu e rua.) Tērā pea ka pōhēhē koe ina rongo koe i ēnei kupu e rua. Nā te mea i ngā āhuatanga e rua, ko te mea ka tupu ko te āhua o te toto i roto i te mimi.

• Ko te hematuria te kitea o ngā toto whero i roto i tō mimi.
• Ko te Hemoglobinuria (koinei te mea e kitea ana i roto i tā mātou PNH) ko te aroaro o tētahi pūmua e kiia nei ko te hemoglobin i roto i te mimi. Ina pakaru ngā pūtau toto whero, ka tukuna tēnei hemoglobin ka tāpirihia ki te mimi.

I te kī poto, ka haere tētahi ki ngā pūtau katoa, ā, ka haere tētahi ki te matū whero e puta mai ana ina pakaru ngā pūtau.

He aha te take o te PNH? He aha ai tēnei e puta ai?

Ko te tino take o te PNH he hapa i roto i tētahi ira i roto i tō tātou tinana. Ka pāngia e tēnei hapa ira te mahi a ngā momo toto e rua, arā, ngā toto whero me ngā pereti toto. Ka tīmata tēnei i tētahi mekameka o ngā kaupapa ka arahi ki ngā raruraru tetahi i muri i tetahi, i ētahi wā ka mōrearea te ora.

Ka tīmata katoa i roto i tō tātou hinu wheua . Kei te mōhio koe, he rite te hinu wheua ki te wheketere toto i roto i tō tātou tinana. Koinei te wāhi e hangaia ai ngā pūtau take. Ā muri ake ka whanake ēnei pūtau take hei pūtau toto whero, hei pūtau toto mā, hei pereti toto.

I roto i te PNH, ka puta he whakarerekētanga ira, he whakarerekētanga rānei i roto i tētahi ira e kiia nei ko te "PIGA" i roto i tētahi pūtau take kotahi. Ka wehea tēnei pūtau take kua whakarerekētia, ā, ka whakaputa i ētahi atu pūtau take hapa rite tonu. Kātahi ka whakaputahia e ēnei pūtau take hapa ngā pūtau toto whero me ngā pereti toto hapa.

He aha te pānga o tēnei huringa ira ki ngā toto toto whero?

Whakaarohia pēnei: ​​he rite tō tātou pūnaha ārai mate ki te ope taua o tō tātou whenua. Ko tētahi o ōna ope motuhake e kiia ana ko te 'Pūnaha Tāpiri '. Ko tā rātou mahi he whawhai ki ngā iroriki me ngā mate e uru ana ki te tinana. Heoi, i ētahi wā ka tīmata ngā pūmua o tēnei '(Pūnaha Tāpiri)' ki te whakaeke i ō tātou ake toto whero hauora mā te hē.

He rite te paninga pūmua o te toto whero hauora ki te parepare hei tiaki i a ia mai i ēnei whakaekenga. Ko te ira `PIGA` i whakahuatia i mua ake nei ka āwhina ki te hanga i tēnei parepare. Nō reira, ina whakarerekētia te ira `PIGA`, kāore e taea e ia te hanga tika i tēnei parepare. Kātahi, koinei te mea ka tupu:

1. Te Whakaeke me te Pakaru: Ina whakaekea ēnei toto whero korekore e tō "Pūnaha Tāpiri", ka ngawari te pakaru me te pakaru o aua toto. Ka tukuna katoatia ngā "Hemoglobin" i roto i ngā toto whero – arā, te pūmua whero e kawe ana i te hāora – ki roto i te toto. Ka kiia tēnei e ngā tākuta ko te "Hemoglobin Koreutu" .

2. Te rahunga o te pūnaha horoi:I te nuinga o te wā, he matū kei roto i ō tātou tinana e kiia nei ko te "Haptoglobin" e hopu ana, e tango ana hoki i tēnei hemoglobin kore utu. Engari i roto i te PNH, he nui rawa te maha o ngā toto whero e pakaru ana, ā, kāore e taea e tēnei tīma horoi te pupuri.

3. Te Kore o te Waikura Hauota: Ka whakamahia e te tinana tētahi atu huarahi hei whakahaere i tēnei hemoglobin nui, arā, he matū e kiia nei ko te waikura hauota. Engari ka tere te pau o tēnei. Ina kore e ranea te waikura hauota i roto i tō tinana, ka pāngia koe e ngā mamae kino, mamae hoki i roto i ngā uaua o tō puku, te korokoro (te ngongo e rere ana mai i tō korokoro ki tō puku), me ngā uaua o muri.

4. Te kore toto toto: I tētahi taha, ina whakangaromia ngā toto toto whero, i tētahi atu taha, he nui te pēhanga ki te hinu wheua kia hanga he toto toto whero hou. Heoi, ina kore e taea te hanga i te tere kotahi me te tere o te whakangaromanga, ka heke te maha o ngā toto toto whero i roto i te tinana. Koinei te mea e kiia nei e tātou he kore toto toto .

5. Te kino o te whatukuhu: Ka kino anō hoki ngā whatukuhu i tēnei nui o te hemoglobin. E kiia ana ko te hunga whai PNH he ono ngā whakarea o te pikinga ake o te mōrearea ki te whakawhanake i te mate whatukuhu mau tonu .

6. Mimi pōuri: Hei whakamutunga, ka pā anō hoki tēnei hemoglobin kore utu ki te mimi. He maha ngā tāngata whai PNH ka kite pea i te mimi pōuri ina mimi rātou i te pō, i te ata rānei. Nā te mea ka piki ake te kukū o te hemoglobin i roto i te mimi, ka pōuri ai te mimi.

I te kīanga māmā noa iho, nā te hapa o te ira 'PIGA', ka ngaro te whakangungu rakau tiaki o ngā toto toto whero, ā, ka whakangaromia e te pūnaha ārai mate tonu, ka puta he mekameka raruraru.

He aha te pānga o tēnei huringa ira ki ngā pereti toto?

Ko ngā pereti toto tētahi atu momo pūtau nui i roto i ō tātou toto. Ka āwhina rātou ki te aukati i te toto mā te hanga i ngā toto totoka. Ka pā te whakarerekētanga i roto i te ira PIGA ki ngā pūtau take e hanga ana i ngā pūtau toto whero me ngā pūtau take e hanga ana i ngā pereti toto.

Nā tēnei ka nui ake ngā totoka toto e puta mai i ngā pereti toto hapa i te mea noa . Ko te tikanga ka puta pea ngā totoka toto i ngā wāhi kāore e hiahiatia ana, i roto i ngā uaua toto. Ka kiia tēnei ko te `(Thrombosis)` (thrombosis). He tino morearea tēnei, nā te mea ki te haere ēnei totoka toto ki te roro, ki te ngākau, ki ngā pukahukahu rānei, ka taea te whakararu i te ora.

He aha ngā tohu o te PNH?

Ahakoa i ahu mai te ingoa PNH i tētahi tohu kotahi (mimi pouri), he maha ngā tāngata whai PNH ka kite tuatahi i te tākuta nā te ngenge nui, pumau hoki, e uaua ai te mahi i ā rātou mahi o ia rā . Koinei te tohu tino kitea.

Ko ētahi atu tohu pea ko:

• Te uaua ki te manawa (`(Dyspnea)`)
• Ngā raruraru whatukuhu (hei tauira, te iti o te mimi, te pupuhi o ngā waewae)
• Te uaua ki te horomi kai (Dysphagia)
• Ngā āputaputa o te korokoro
• Mamae puku
• Mamae tuara
• Te ngoikore o te moe tāne (`(Te ngoikore o te ure)`)

Mena kei a koe tētahi, ētahi rānei o ēnei tohu, inā koa ka haere tahi me te panoni o te tae o te mimi, he mea pai kia rapu tohutohu hauora.

Me pēhea te tātaritanga a ngā tākuta i te PNH? (Tauātanga)

Ina kite koe i te tākuta, ka pātai atu rātou ki a koe mō ō tohumate, ā, ka tirotirohia koe. Kātahi, ki te whakapae rātou he PNH tōu, ka whakahaerehia pea e rātou ētahi whakamātautau hei whakaū.

Ko ngā mea matua o ēnei ko:

• Tatau Toto Katoa (CBC w/diff): Ka tirohia e tēnei ngā raruraru toto kē atu, pērā i te anemia me te iti o te tatau pereti toto (thrombocytopenia).
• Paewhiri Pūnaha Taketake (BMP): Ka tirotirohia e tēnei te mahi a te whatukuhu me ngā tohu o te mate whatukuhu mau tonu.
• Te tātaritanga mimi: Ka taea e tēnei te kite i ngā mea pēnei i te aroaro o te hemoglobin i roto i te mimi (Hemoglobinuria) me te nui o te whakatakotoranga rino (Hemosiderosis).
• Te Tatau o ngā Reticulocyte: Ko ngā reticulocytes he toto whero kāore anō kia pakari. Ka tatauhia ēnei hei tirotiro mēnā kei te whakaputa te hinu wheua i ngā toto whero hauora.
• Whakamātautau Haptoglobin: Ko tēnei pūmua te kawenga mō te tango i ngā para mai i ngā toto toto whero pakaru. Ko ngā taumata iti pea he tohu i te nui rawa o te pakaru o ngā toto toto whero.
• Whakamātautau Lactate Dehydrogenase (LDH): He whākōkī te LDH e kitea ana i roto i ngā toto whero. Ko te nui o tēnei i roto i te toto e tohu ana kei te whakangaromia ngā toto whero.
• Whakamātautau Mahi Ate: Ka ine tēnei whakamātautau i te taumata o te bilirubin ina pakaru ngā pūtau toto whero.

I runga i ngā hua o ēnei whakamātautau, mēnā he whakapae anō tā te tākuta mō te PNH, ka tonoa pea e ia he whakamātautau toto motuhake e kiia nei ko te "Flow Cytometry." Mā tēnei ka taea te tautuhi tika i ngā toto whero kei roto he PNH.

He aha ngā maimoatanga mō te PNH?

I mua, i kiia te PNH he mate tino morearea, he uaua hoki ki te rongoā. I taua wā, ko te maimoatanga matua ko te whakawhiti toto auau hei rongoā i te anemia. Heoi, ko te hunga whai PNH ka ora mō te 10 ki te 22 tau i muri i te tātaritanga. Ko te huarahi anake hei whakaora i te PNH ko te whai i te whakawhitinga pūtau take allogeneic . Ā, ehara i te mea ka taea e te katoa te mahi i tēnā.

Engari, he rerekē rawa te āhuatanga ināianei!

Waimarie, kei reira ngā rongoā tino whai hua, kua arotahihia hoki mō te PNH. Ka kiia ēnei he aukati tāpiringa.Ko tā ēnei rongoā he aukati i te "Pūnaha Tāpiri" kei whakaeke me te whakangaro i ngā toto whero.

Kua whakaatuhia e ngā rangahau ka taea e ngā tūroro PNH e whiwhi ana i ēnei maimoatanga hou te ora i te roanga o te oranga noa, pērā i te tangata kāore he PNH. He whakatutukitanga nui tēnei!

He pānga taha kei te rongoā?

Ae, tera pea ētahi pānga taha o ēnei rongoā '(Ngā Ārai Tāpiri)'. Hei tauira, tera pea ētahi tāngata ka pāngia e ngā āhuatanga pēnei i te ānini me te whakapairuaki. Heoi, ko te rongo pai ko te nuinga o ēnei pānga taha ka memeha i roto i ētahi rā i muri i te tīmatanga o te maimoatanga. Mā tō tākuta koe e kōrero atu mō tēnei.

Ka taea te ārai i te PNH? Ka taea te rongoā?

Nā te mea he whakarerekētanga ira te take o te PNH, kāore he huarahi hei ārai i tēnei.

Mō te maimoatanga, ka taea e ngā rongoā "Complement Inhibitor" hou te aukati i te kino o ngā toto toto whero me ngā pereti toto i puta mai i te PNH. Ko te tikanga o tēnei ka taea te whakahaere i te mate. He maha ngā tūroro PNH e hiahia ana ki ētahi atu maimoatanga mō ngā āhuatanga pēnei i te anemia. E ai ki te kōrero i mua ake nei, ahakoa ka taea te "Whakawhiti Pūtau Taketake", he maimoatanga tino uaua. Mā ngā rongoā o nāianei, ka taea te whakahaere pai i te mate, ā, ka taea e te tangata te noho noa.

Me pēhea koe e tiaki ai i a koe anō hei tangata whai PNH?

Ahakoa te maimoatanga, he mea nui tonu kia mahi koe i ngā mahi hei ārai i te toto totoka mēnā he PNH tōu. Hei tauira:

• Mena me pokanga te tangata whai PNH , tera pea ka pāngia e te toto totoka me te toto nui i te wā e mahia ana. Nō reira, ka tino tupato ngā tākuta ki tēnei.
• He mōrearea te hauora o ngā wāhine whai PNH i te hāputanga , mō rātou anō me tā rātou tamaiti kāore anō kia whānau. Nō reira, he mea nui kia noho i raro i te tirotiro a tētahi tohunga i mua atu, ā, i te roanga atu hoki o te hāputanga.

Mā tō tākuta koe e tohutohu mō ngā huringa me mahi e koe i roto i tō āhua noho, ngā mea me aro atu koe ( aro , he reo Sanskrit/Malayalam tēnei, me karo e au. Me kī anō: ngā huringa me mahi e koe i roto i tō āhua noho, ngā mea me aro atu koe.) ngā huringa me mahi e koe i roto i tō āhua noho, ngā mea me aro atu koe. He mea tino nui te whai i taua tohutohu.

Hei whakamutunga, ko te mea tino nui (Karere hei tango i te kāinga)

Ko te PNH, arā, ko te "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria", he mate toto onge engari he mate kino pea. Tata ki te 20 tau ki muri, he iti noa ngā huarahi maimoatanga mō te hunga e pangia ana, ā, he pōuri te heke mai.

Engari i ēnei rā, he rerekē rawa te āhua! Nā ngā maimoatanga hou, ka taea e te hunga whai PNH te tiaki i ō rātou toto, te karo i ngā raruraru nui, me te ora ora tonu.

Ki te kitea tō mate PNH, kaua e mataku. Mā tō tākuta e whakamārama ngā kōwhiringa maimoatanga e pai ana māu. Ahakoa kāore te maimoatanga e whakaora katoa i te PNH, ka taea e ia te āwhina i te ārai i ngā raruraru hauora nui e puta mai ana i te mate, ā, ka āwhina i a koe kia ora hauora. Ko te mea nui ko te rapu tohutohu hauora i te wā e taea ai mēnā ka puta ngā tohu, me te whai i te maimoatanga kia rite ki te mea i whakaritea.

` PNH, Hemoglobinuria Pō Pākarukaru, Ngā Mate Toto, Hemoglobinuria, Anemia, Te Puku Toto, Ngā Mate Tākihi