He whero nui ngā ira kei te tinana o tāu tamaiti? Me ako tātou mō te mate PHACE.

E ngā māmā, e ngā pāpā, tera pea ka āwangawanga, ka mataku hoki koutou ina kite koutou i ngā ira whero nunui, i ngā puku iti rānei i te tinana o tā koutou tamaiti, i ētahi wā i te mata me te kaki. I ētahi wā he mea noa iho ēnei ka ora, engari he onge, he tohu pea ēnei mō tētahi mate onge, āhua uaua hoki pērā i te PHACE Syndrome . Nō reira, me te kore e roa, me kōrero taipitopito tātou mō te PHACE Syndrome, ōna pānga, me te aha me mahi tātou mēnā he rite ki tēnā.

He aha te mate PHACE?

Āe, me titiro tātou ki te aha te mate PHACE. He mea tino onge tēnei mate. Arā, kāore e pā ki te katoa. He mate whānau mai i te whānautanga. Arā, ka pā mai i te wā e noho tonu ana te pēpi i roto i te kōpū. Ka pā tēnei mate ki ngā wāhanga rerekē o te tinana o te pēpi. Ko te nuinga ka pā ki te kiri, te roro, te ngākau, ngā uaua nui, me ngā kanohi .

I te nuinga o te wā, he torutoru noa iho ngā hapa i ia o ēnei wāhi. Tērā pea ka kitea ētahi o ngā tohu e whai ake nei i ētahi tamariki. Ko ngā āhuatanga e kitea whānuitia ana i roto i ngā tamariki e pāngia ana e te mate PHACE ko ngā hemangioma , ngā hapa roro , me ngā hapa ngākau . Tērā pea ka kitea ēnei i te wā e hapu ana, i te whānautanga, i te wā pēpi rānei.

Ko te PHACE he kupu whakarāpopoto mō ētahi mate rerekē. E whakaahua ana i ngā hapa whanaketanga nui e pā ana ki tēnei mate. I ētahi wā ka kiia ko te mate PHACES. Ko te 'S' tāpiri e tohu ana i te ngatata o te sternum . Ko te tikanga o tēnei kāore te wheua i waenganui o te uma, te sternum, i hanga tika, i te mea rānei he hapa kei roto.

He aha ngā tohu o te mate PHACE?

Nā, he aha ngā tohu o te tamaiti e pāngia ana e te mate PHACE? Ka rerekē pea tēnei i ia tamaiti, i ia tamaiti. He iti ake ngā tohu o ētahi tamariki, he nui ake ngā tohu o ētahi. Ā, he rerekē anō hoki te kaha o ngā tohu i ia tamaiti, i ia tamaiti. Kia tirohia tātou he aha ngā tohu matua:

• Hemangioma: He puku kitea, he koretake te tae o ēnei i runga i te kiri. Ko te mea pono, ka hangaia ēnei e te tipu o ngā uaua toto tāpiri . Ko te nuinga o te wā ka kitea i runga i te tumuaki, te mata, te kaki, te tinana, me ngā ringa. He nui te nuinga, ā, ka horapa. Heoi, i ētahi wā ka pā anō hoki ēnei hemangioma ki ngā whekau o roto o te tamaiti. Ki te tupu tēnei, ka puta pea ngā raruraru ki te tirohanga me te whakarongo.

• Ngā āhuatanga rerekē o te roro:Ko te fossa o muri te rohe o te roro e whakahaere ana i ngā mahi nui pēnei i te taurite, te taunga, me te manawa. Mena he rerekētanga kei tēnei rohe, tera pea ka pāngia te tamaiti e ngā nekehanga koretake me ngā hauātanga hinengaro . Tērā pea ka puta he huringa ki te hanganga o te roro tonu.

• Ngā rerekētanga o te ngākau: Ka puta pea ngā tohu pēnei i te poto o te manawa , te ngoikore o te uaua , te toto toto tiketike , te manukanuka pinepine, me te werawera. I ētahi wā, kāore anō kia tino whanake te ngākau o te pēpi, ā, tera pea he kōhao i waenganui i ngā rūma o te ngākau (he hapa ventricular septal) . Tērā pea he whaiti o te aorta (coarctation o te aorta).

• Ngā rerekētanga o te uaua: Mena ka whaiti ngā uaua e kawe ana i te toto ki te roro me te kaki, ka pāngia rānei e ētahi atu rerekētanga, tērā pea kāore e ranea te toto e whiwhihia ana e te roro. Ka taea e tēnei te arahi ki ngā āhuatanga morearea pērā i te aneurysms , te haurangi , te whiu , te ngaronga rānei o te rongo i te taha kotahi o te tinana.

• Ngā rerekētanga o te kanohi: Kāore pea i te tika te whanaketanga o ngā kanohi o te pēpi, o ngā io whatu, o ngā uaua toto rānei i roto i ngā kanohi. Ka raru pea te tirohanga kino, te ngaronga o te tirohanga , te iti rawa o ngā kanohi, te kore e taea te whakahaere i ngā nekehanga o te kanohi, te heke rānei o ngā kanohi .

• Ngā rerekētanga o te wheua ū: E ai ki te kōrero i mua ake nei, tera pea kāore te wheua ū (sternum) i waenganui o te uma o te pēpi, kāore rānei i te whanake tika. Ka puta pea ngā kapiti, ngā pupuhi, me ngā rua i taua wāhi.

Ngā raruraru pea o te mate PHACE

He nui ake te tūponotanga ka pāngia ngā tamariki e te mate PHACE e ētahi raruraru nā ēnei āhuatanga rerekē o te hanganga tinana me ngā uaua toto. Anei ēnei āhuatanga:

• Ngā take taurite
• Ko ngā raruraru niho, hei tauira , te ngoikore o te enamel me ngā hapa o te pakiaka niho.
• Te uaua ki te horomi
• Ngā āhuatanga rerekē o te pūnaha endocrine . Hei tauira, te ngoikore o te mahi tairoi me te ngoikore o te hanga homoni.
• Te mamae o te upoko pinepine, i ētahi wā he migraines .
• Te tipu ngoikore
• Ngā whakaroa kōrero me te reo
• Te pikinga ake o te mōrearea o te whiu .
• Ngā whekau whakaputa uri kāore i te tino whanake

He aha te pūtake o te mate PHACE?

Kāore anō kia mōhiotia e ngā kairangahau te take e pāngia ai ētahi pēpi e te mate PHACE. E ai ki ngā rangahau, tera pea nā ngā āhuatanga ira me ngā āhuatanga taiao i puta ai. Heoi, kāore anō kia mārama te rerekētanga ira e puta ai. E whakapono ana ētahi tohunga nā te huringa ira matapōkere (de novo) i puta ai i te wā e hapu ana. Ko te tikanga, kāore i te nuinga o te wā ka riro mai i ngā mātua.

Me pēhea te tātaritanga o te mate PHACE?

Āe, me pēhea te tātaritanga a ngā tākuta i te mate PHACE? I te nuinga o te wā, ka tirotirohia e te tākuta te tinana , ā, ka whakamātauria hoki. He paearu tātaritanga motuhake ā rātou, arā, he huinga aratohu. Koinei te huarahi e whakatau ai rātou mēnā he mate PHACE tō te tamaiti.

I ētahi wā, ka taea e ngā tākuta te mōhio ki te āhua mai i ngā karapa i a koe e hapu ana. Engari i ētahi wā, kāore pea e kitea kia whānau rā anō te pēpi, i muri mai rānei i te pēpitanga.

He maha ngā wā, ka rapu tuatahi te tākuta i tētahi hemangioma nui i te tinana o te tamaiti, inā koa i te mata, i te kaki, i te tumuaki rānei. Mēnā kei te kitea tētahi hemangioma me tētahi atu āhuatanga matua e pā ana ki te PHACE, tera pea ka rawaka hei tātaritanga.

Hei tāpiritanga, ka taea te whakahaere i ētahi whakamātautau hei tirotiro tata atu i te roro, te ngākau, ngā uaua toto, me ngā kanohi o te pēpi. Koinei ngā whakamātautau e mahia ana i te nuinga o te wā:

• Ngā matawai CT
• Echocardiograms – e tirotiro ana i te hanganga me te mahi o te ngākau.
• Ngā whakamātautau kanohi – e te tākuta kanohi.
• Ngā whakamātautau whakarongo
• Matawai MRI – Tangohia ngā whakaahua taipitopito, inā koa ko te roro me ngā uaua toto.
• Matawai Ultrasound

Me pēhea te rongoā i te mate PHACE?

I te rongoā i te mate PHACE, ko te arotahi matua ko te aukati i ngā raruraru ka pā mai, me te āwhina i te tamaiti kia ora noa me ōna tohumate. He rerekē ngā tikanga rongoā i runga i ngā okana, i ngā wāhanga rānei o te tinana e pāngia ana e te mate.Ko te tikanga o tēnā, kāore e ōrite te maimoatanga mō ia tamaiti.

Ko te tikanga o tēnei momo maimoatanga ko:

• Te rongoā taiaho mō ngā hemangioma i te kiri, te hoatu rānei i ngā rongoā (hei tauira, ngā beta-blockers pēnei i te propranolol) hei whakaiti i a rātou.
• Te whakarato mātauranga motuhake , te whakaora kōrero, me te whakaora tinana hei āwhina i te ako i te kura.
• I ētahi wā ka hiahiatia he pokanga hei whakatika i ngā hapa o te ngākau, o ngā oko toto, o te roro rānei.
• Te whakahaere i ngā momo rongoā hei whakahaere i te mate haurangi, te ānini, me te kore taurite o ngā homoni.
• Te whakarato i ngā taputapu tautoko mō te ngaronga o te whakarongo me ngā mōhiti kanohi mō te ngaronga o te tirohanga.

He maha ngā whānau e kōrero ana ki tētahi kaitohutohu ira hei ako atu mō ngā kōwhiringa maimoatanga mō tā rātou tamaiti, me pēhea hoki te āwhina i a rātou i a rātou e tipu ake ana. He tino āwhina tēnei.

Ka taea te ārai i tēnei?

Engari, kāore he huarahi hei ārai i te mate PHACE. Nā te mea kāore i te mōhiotia te pūtake tuturu, kāore he mea ka taea e koe te mahi hei whakaiti i te tūponotanga o te whānau tamariki me tēnei mate.

Engari ki te hiahia koe ki te mōhio atu mō te tūponotanga ka whānau he tamaiti me te mate ira, ka taea e koe te kōrero ki tō tākuta mō te whakamātautau ira .

He aha ngā mea ka pā mai mēnā he mate PHACE tā taku tamaiti? He aha ngā mea hei tumanako atu?

Mena kei te pāngia tāu tamaiti e tēnei mate, me tirotirohia ia e tā rātou tākuta tiaki tuatahi me ngā tohunga i ngā momo mara (hei tauira, te tākuta ngakau, te tākuta roro, te tākuta kanohi) kia kore ai ōna tohu e pā ki tōna kounga o te oranga. He mate tēnei e hiahia ana kia rongoatia mō te wā roa.

Kāore e pā ki te tamaiti anake tēnei āhuatanga, engari ki a koe me te toenga o te whānau. Nō reira, he mea nui kia whakaarohia tō hauora hinengaro. Ka kitea e ētahi he tino whakamarie me te kaha i te kōrero ki tētahi tohunga hauora hinengaro .

Nō reira, he aha te roanga o te oranga o te tangata e pāngia ana e tēnei mate? Kei te kaha o ngā tohu o te tamaiti me ngā okana kua pāngia e te mate.

He iti ake te roa o te oranga o ngā tamariki e whara kino ana te roro me te ngākau. Heoi, ki te pāngia te tamaiti e ngā tohu ngawari, ā, ka taea te whakahaere pai i aua tohu, ka taea e rātou te noho noa.

Āhea koe me toro atu ki te tākuta?

Mena kei tō tamaiti tētahi o ngā āhuatanga e whai ake nei, me toro atu koe ki te tākuta:

• Mena he uaua ki a koe te kai, te inu rānei
• Mena kāore te tamaiti e tutuki ana i ngā taumata whanaketanga e tika ana mō tōna tau, arā, mena kua roa kē te whanaketanga (hei tauira, kāore e taea te pupuri i tōna kaki i te wā tika, kāore e taea te hikoi, kāore e taea te kōrero).
• Ki te kore koe e aro atu ki ngā mea e kitea ana e te kanohi, arā, ki te kite koe i tētahi mea rerekē i roto i ōu kanohi.
• Ki te kite koe i tētahi ira whero nui, papatahi, i tō tinana (pērā i te hemangioma).

Āhea koe me tere te kawe i tāu tamaiti ki te hōhipera?

Ki te kite koe i tētahi mea pēnei, haria tonutia tāu tamaiti ki te rūma whawhati tata, waea atu rānei ki te 1990:

• Mena kei te whakaatu koe i ngā tohu o te whiu (hei tauira, te piko ohorere o tetahi taha o te mata, te ngaronga o te mahi a te ringa, te kore e taea te kōrero).
• Mena he mate hopuhopu tōu.
• Ki te mea he uaua ki a koe te manawa, ki te mea kei te ahua whakamomori koe.
• Mena he rerekē te tere o te manawa o te pēpi, ki te kikorangi rānei te tae o te pēpi.

Ngā pātai hei pātai atu ki te tākuta/ki a Mrs.

Ka taea e koe te pātai atu ki te tākuta, ki te nēhi rānei a tāu tamaiti i ēnei pātai. Mā ēnei koe e āwhina ki te mārama ki te āhuatanga:

• He pono kei te pāngia taku tamaiti e te mate PHACE? Me mahi anō ētahi atu whakamātautau hei whakaū i tēnei?
• Me pokanga taku tamaiti? Mena koinā, he aha, ā, āhea?
• He rongoā hei whakakore i te hemangioma o taku tamaiti? Ka ora katoa rānei?
• He pānga taha kei ēnei maimoatanga? He aha ēnei?
• He aha ngā mea me tino tupato tātou mō te tamaiti?
• He aha te roanga o te oranga o taku tamaiti?
• Ka taea e te tamaiti te noho i te ao noa me tēnei mate?

Hei whakamutunga, he mea hei maumahara

Ina kitea e koe he mate onge tāu tamaiti, ā, kāore koe i te mōhio nui mōna, ka tino ohorere koe, ka pouri, ka mataku hoki. He tino uaua ki te whakapono. Ka pā kino tēnei ki a koe me tō whānau.

Ka ora pai ētahi tamariki tae noa ki te pakeketanga me tēnei mate. Heoi, mō ētahi atu, ka whakapotohia pea te roanga o te oranga nā te kino o ngā tohu. Ko te whakauru atu ki tētahi rōpū tautoko, te kōrero rānei ki tētahi kaiwhakatakoto ira, ki tētahi tohunga hauora hinengaro rānei, he puna nui o te whakamarie me te kaha mōu me tō whānau i tēnei wā. Nō reira kaua e mangere ki te tiki i taua āwhina.

Kia maumahara, ehara i te mea ko koe anake. Kei reira ngā tākuta, ngā nēhi, me te tini ke atu hei āwhina i a koe ki te whakatere i ēnei wero, ki te whakarongo ki ō pātai, me te whakarato i ngā mōhiotanga e hiahiatia ana e koe. Nō reira, kia kaha, kia ngana hoki ki te hoatu ki tāu tamaiti te mea pai rawa atu e hiahiatia ana e rātou.

` Te mate PHACE, hemangioma, ngā mate whānautanga, ngā rerekētanga o te roro, ngā hapa o te ngākau, ngā hapa o te uaua, ngā rerekētanga o te kanohi, ngā mate ira, ngā mate onge, te hauora o te tamaiti