Kei tō pēpi te PKU? (Phenylketonuria) - Me kōrero taipitopito tātou mō tēnei!

He whaea koe nō tētahi pēpi hou? Kua rongo rānei koe kei te pāngia tētahi o tō whānau, te tamaiti rānei a tētahi hoa e tēnei mate? Mena koinā, he mea nui tēnei tuhinga māu. I tēnei rā ka kōrero tātou mō te Phenylketonuria , te PKU rānei, he mate kua rongohia e te tini tāngata, kāore hoki i te taunga ki te mate, engari he mea tika kia mōhiotia. Kaua e manukanuka, ka kōrerohia e tātou tēnei mea kia māmā noa iho, kia mārama ai koe.

He aha te PKU (Phenylketonuria)? Kia mārama tātou!

He māmā noa iho, he mate ira te PKU. Arā, nā tētahi panoni iti i roto i ō tātou ira i puta ai. Nā tēnei ka kore e taea e tō tātou tinana te whakahaere tika i tētahi matū e kiia nei ko te phenylalanine .

Tērā pea kei te whakaaro koe he aha te phenylalanine. He waikawa amino . He rite ngā waikawa amino ki ngā poraka hanga iti e āwhina ana ki te hanga pūmua. Kei roto i te nuinga o ngā kai e kainga ana e tātou te phenylalanine, inā koa ko ērā he nui te pūmua. Kei roto hoki i ētahi kai reka horihori, pērā i te aspartame .

I te nuinga o te wā, i roto i te tangata hauora, ka pakaruhia tēnei phenylalanine ki te nui e hiahiatia ana, ā, ka tukatukahia kia taea ai e te tinana te mimiti. Heoi, i roto i te tangata whai PKU, kāore tēnei tukanga e tupu tika. Kātahi ka tīmata te kohikohi o tēnei phenylalanine i roto i te tinana. He rite ki te paipa kua purua i roto i te tāke wai e kī ana i te wai. Ko tēnei kohikohinga te mea e puta ai ngā raruraru. Ina koa, ka pā ki te whanaketanga o te roro . Ki te kore e rongoatia, ka puta pea ngā āhuatanga pēnei i te 'hauātanga hinengaro'.

He rerekē ngā momo PKU?

Ae, he maha ngā momo PKU, kei runga i te kaha o te mate. Ka rerekē anō hoki ngā tohu i runga i te momo, inā koa mō te hunga kāore e whiwhi maimoatanga.

E toru ngā momo matua ka taea te tautuhi:

• PKU Matarohia: Koinei te momo tino kino .
• PKU ngawari, PKU ngawari rānei: He iti ake te kino o tēnei.
• Te hyperphenylalaniemia ngawari: Koinei te momo tino kino o te mate. Ahakoa kāore he maimoatanga, he iti rawa te tūponotanga o ēnei tāngata ki te whakawhanake i te hauātanga hinengaro.

Ko wai te hunga e tino pāngia ana e tēnei mate PKU?

Nā te mea he ira te PKU, ka taea e te hunga whai whakarerekētanga ira i roto i ngā tārua e rua o te ira PAH te pāngia e te mate. E kī ana ētahi rangahau he nui ake te mōrearea o te hunga nō Amerika Taketake, nō Ūropi rānei.

Ko tētahi atu mea nui, ko te whaea hāpu me te PKU kāore i te whakahaeretia, arā, he tino nui ngā taumata phenylalanine i roto i ōna toto, ka taea e ia te whānau he pēpi kāore i te PKU.Ka pā pea ki te whanaketanga hinengaro o te pēpi, ka puta he hapa whānau, me ētahi atu raruraru. Nō reira, he mea tino nui te whakahaere i te PKU i te wā e hapu ana.

He pēhea te noa o te PKU?

E ai ki ngā tatauranga mai i ngā whenua pēnei i te Hononga o Amerika, tata ki te kotahi i roto i te 10,000 ki te 15,000 pēpi hou ka pāngia e te PKU. Ahakoa he uaua ki te kimi tatauranga tika mō tēnei i Sri Lanka, ka kitea tēnei āhuatanga i ngā wāhi katoa o te ao.

He aha ngā tohu o te PKU? Kaua e mataku, kia mōhio koe ki tēnei!

I roto i te maha o ngā whenua, tae atu ki ētahi hōhipera i Sri Lanka, kua oti kē te tirotiro i ngā pēpi hou hei whakatau mena he PKU tō rātou, kia taea ai te tautuhi i te mate i mua i te putanga mai o ngā tohu. Nō reira, he tino iti te auau o ngā tohu i tēnei wā.

Heoi, ki te kore tēnei mate e kitea i tētahi ara, ki te kore rānei e rongoatia, ka puta pea ētahi tohu. Ko ēnei:

• Ngā mate kiri pērā i te ekisema .
• Ngā panonitanga o te tae o te kiri me/ranei te makawe ( ka māmā ake te kiri me te makawe i ērā atu mema o te whānau).
• Te rahi o te upoko he iti iho i te rahi noa (microcephaly) .
• He kakara haunga mai i te manawa, te kiri, te mimi rānei. He kakara tawhito.

Ko ngā tohu tino kino ka puta mēnā kāore e rongoatia ko:

• Ngā raruraru whanonga.
• Ngā whakaroa whanaketanga - Ko te tikanga tēnei ka whakaroahia ngā tohu whanaketanga o te pēpi, pērā i te menemene, te hiki ake i tōna mahunga, me te hikoi.
• Ngā hauātanga hinengaro .
• He onge noa iho te puta o ngā haurangi pēnei i te mate haurangi .

He mea nui: Kia maumahara, he maha o ēnei tohu ka puta noa mēnā kāore e rongoatia. I ēnei rā, ka taea e te tirotiro pēpi hou te kite wawe i tēnei, nō reira kāore he mea e manukanuka ai.

He aha te tino take o te PKU?

Ko te tino take o te PKU he whakarerekētanga ira i roto i ngā tārua e rua o te ira PAH i roto i tō tātou tinana. Ka tohutohu tēnei ira PAH i tō tātou tinana kia hanga he whākōkī e kiia nei ko te phenylalanine hydroxylase . Ka hurihia e tēnei whākōkī te waikawa amino phenylalanine, e kainga ana e tātou, hei pūmua ka taea e te tinana te whakamahi.

Nō reira, ina kore tēnei ira PAH e mahi tika, kāore te whākōkī e puta, kāore rānei e mahi tika. Kātahi ka kohia te phenylalanine mai i te kai ki roto i te tinana. He tino tairongo tō tātou tinana, inā koa te roro, ki te nui rawa o te phenylalanine. Koia te take ka pakaru ai te roro.

Me pēhea te tuku i te PKU mā roto i ngā ira?

He aha te PKU?He mate ira e tukuna iho ana mai i ngā mātua ki ngā tamariki i roto i te tauira autosomal recessive. Tērā pea he rite tēnei ki te kupu pūtaiao, engari i roto i ngā kupu māmā koia tēnei:

Whakaarohia, ko te ira e puta ai te PKU ko "p". Ko te ira hauora ko "P".

Hei whakawhanake i te PKU, me whiwhi te tamaiti i tētahi ira "p" mai i te whaea me te pāpā (arā, me "pp").

I ngā wā maha, ka taea e ngā mātua te kawe i tēnei ira PKU. Arā, ka taea e rātou te whai i te ira "Pp". Kāore he tohu o te PKU i a rātou, nā te mea kei te mahi te ira "P" hauora. Engari, ka taea e rātou te tuku i taua ira "p" ki ā rātou tamariki.

Nō reira, mēnā he kawe mate ngā mātua e rua (Pp x Pp), ina whānau he tamaiti mā rāua:

• E 25% te tūponotanga ka pāngia te tamaiti e te PKU (pp).
• E 50% te tūponotanga ka noho te tamaiti hei kaikawe mate (Pp) - kāore he tohu.
• E 25% te tūponotanga ka whiwhi te tamaiti i ngā ira hauora e rua (PP) - kāore he PKU, ā, ehara i te kaikawe.

Koia te take he mea tēnei e tika ana kia puta mai i ngā mātua e rua.

Me pēhea koe e mōhio ai mēnā kei a koe te PKU?

I te nuinga o te wā, ka kitea te PKU mā te whakamātautau tirotiro i te pēpi hou, ka mahia i waenga i te 24 me te 72 hāora i muri i te whānautanga o te pēpi . Ko te wero i te rekereke o te pēpi ki te ngira iti me te tango i ētahi pata toto . Ka tirohia te taumata o te phenylalanine i roto i te toto o te pēpi.

• Mena ka kitea he teitei te taumata o te phenylalanine i roto i te toto o te pēpi, ka whakahaerehia e ngā tākuta ētahi atu whakamātautau (whakamātautau toto, whakamātautau mimi rānei) hei whakaū i te āhua o te PKU, me te rapu hoki he aha te momo PKU.
• Nā te mea he mate ira te PKU, ka taea te whakahaere i tētahi whakamātautau ira hei whakatau i te whakarerekētanga ira tika e kawenga ana mō ngā tohu.

Ki te kore e mahia ngā whakamātautau tirotiro pēpi hou, ka taea te kite i te PKU i ngā tau katoa, engari ki te wawe te kitenga, ka pai ake.

He aha ngā maimoatanga e wātea ana mō te PKU?

He tukanga roa te maimoatanga mō te PKU. Kaua e manukanuka, ki te tika te whakahaere, ka taea e koe te ora hauora. Kei roto pea i te maimoatanga:

1. Kai motuhake: Koinei te mea nui rawa atu. Me kai koe i tētahi kai he iti te phenylalanine engari he nui ngā matūkai kei roto .

2. Ngā huaora, ngā kohuke, me ngā tāpiringa kai: He mea nui ēnei hei whiwhi i ngā matūkai e hiahiatia ana e koe, nā te mea ka taea e te kai iti te arahi ki te ngaronga o ētahi matūkai.

3. Rongoā: Ka hoatu pea he rongoā ki ētahi tāngata pērā i te sapropterin dihydrochloride (Kuvan®) . Ka āwhina tēnei i te tinana ki te wawahi i te phenylalanine.

4. Te rongoā Pegvaliase (Palynziq®):Ka taea e te hunga e tango ana i tēnei rongoā te kai noa me te kore he here kai motuhake. Ka whakakapia e tēnei te whākōkī e wawahi ana i te phenylalanine kāore e mahi tika ana i roto i te tinana o te hunga whai PKU.

Mena kei a koe, kei tāu tamaiti rānei te PKU, me mahi tahi koe me tō tākuta me te tohunga kai hei whakawhanake i te mahere maimoatanga pai rawa atu.

He aha ngā kai kei roto te phenylalanine? Kia tūpato tātou ki ēnei!

Me whakawhāiti te hunga whai PKU (ki te kore rātou e tango i tētahi rongoā e kiia nei ko te `Pegvaliase`) i ngā kai he nui te phenylalanine. Ka kitea ēnei i roto i ngā kai he nui te pūmua. Hei tauira:

• Miraka me ngā hua miraka (tīhi, miraka kawa)
• Ngā hua manu
• Ngā nati (pērā i te pīnati, te kāhew)
• Ika
• Heihei
• Mīti kau
• Ngā pīni pērā i te pīni me te rēneti
• Ko te Aspartame, he mea reka horihori (tērā pea ka kitea i roto i ētahi inu me ngā kai kore huka)

He kai motuhake kei reira mā te tangata whai PKU?

Āe, tino tika. Me whai te tangata whai PKU (kāore e tango ana i te rongoā `Pegvaliase`) i tētahi kai iti-pūmua . Me whakaiti i ngā kai nui-pūmua pērā i te mīti, te ika, te hua manu, me ngā hua miraka kia rite ki te taea, kia mutu rawa rānei.

Engari ehara tēnei i te mea ngāwari pērā i te āhua. Nā te mea he mea nui te pūmua mō te tinana. Nō reira, he mea tino nui kia kōrero ki te tākuta, ki te tohunga kai rānei, kia waihangahia he kai taurite e whakarato ana i ngā matūkai katoa e hiahiatia ana e te tinana. He miraka motuhake mō ngā pēpi whai PKU, he iti nei te phenylalanine, engari kei roto tonu ētahi atu matūkai e tika ana.

Whakaarohia, he pēpi iti tāu kei te kāinga me te PKU. Me pēhea te āta tirotiro i te kai e whāngaihia ana e koe ki a ia? Me tirotiro e koe ia kete kai, me te kimi i te nui o te phenylalanine kei roto. He patunga tapu nui tēnei, engari he pai mō te heke mai o te tamaiti.

Ka taea te ārai i te PKU?

Nā te mea he ira te PKU, kāore he huarahi hei ārai i tēnei āhuatanga kei puta.

Heoi, ki te mea kei te whakaaro koe kia hapu, ka taea e koe te whai i te tohutohu ira me te tirotiro ira kawe kia kitea ai mēnā kei a kōrua ko tō hoa te ira PKU. Mā tēnei koe e āwhina ki te mārama ki tō mōrearea ki te whānau tamariki me te PKU.

He aha te momo āpōpō ka taea e te tangata whai PKU te tumanako atu?

He raruraru tēnei e pāngia ana e te tini tāngata. Ahakoa he mate mō te wā roa te PKU, ki te tika te whakahaere, ka taea e te nuinga o te tangata te noho hauora, te noho noa.

• Whai muri i te tātaritanga, me whai whakamātautau toto auau hei tirotiro i te taumata phenylalanine i roto i te toto . Mā tēnei ka taea e koe te whakatau mēnā kei te whai tikahia te kai, ā, mēnā kei te mahi tika te rongoā.
• Mō te hunga e kai ana i te kai, he tohunga kaiHe tino āwhina te mahi tahi me rātou. Mā rātou koe e tohutohu ki ngā kai hei kai māu, ngā mea hei karo, me pēhea hoki te whiwhi i ngā matūkai e hiahiatia ana e tō tinana.
• Ki te hapu tētahi wahine whai PKU, ka mahi tahi tana tākuta me tana tohunga kai ki te waihanga i tētahi mahere kai motuhake hei whakarite kia whiwhi te whaea i te kai e hiahiatia ana e ia, me te whakaiti i ngā kino ka pā ki te pēpi.

Me pēhea taku tiaki i ahau/taku tamaiti mai i te PKU?

He mate mō te wa katoa te mate PKU, nō reira he mea nui kia noho tonu koe ki te toro atu ki tō tākuta me te aroturuki i ngā taumata phenylalanine i roto i tō toto.

• Mena kei te kai koe i tētahi kai tōtika, me tango ngā huaora me ngā tāpiringa e tika ana hei whakakī i te ngoikore o te pūmua.
• Me whai i tēnei kai mō te toenga o tō oranga. Ki te kore, ka hoki anō pea ngā tohumate, ā, ka noho hei mea mōrearea ki tō hauora.
• Ki te mea kei te whakaaro koe ki te whakatū whānau, kōrero ki tō tākuta mō ngā whakamātautau ira , hei āwhina i a koe ki te mārama ki tō mōrearea ki te whānau tamariki me te PKU.

Āhea koe me toro atu ki te tākuta?

• Ki te puta mai i a koe, i tāu tamaiti rānei ngā tohu e pā ana ki te PKU (ngā tohu i kōrerotia i mua ake nei), me toro atu ki te tākuta tonu kia tirohia katoatia.
• I mua i tō hapūtanga, i te tīmatanga rānei o tō hapūtanga, ka taea e koe te pātai ki tō tākuta mō te tirotiro i te kaikawe mate , hei āwhina i a koe me tō hoa ki te kimi mēnā kei te mōrearea koe ki te whānau tamariki me te PKU.
• Mena kei a koe te PKU, me toro atu ki tō tākuta i ia wā, i ia wā, mō ngā whakamātautau toto me te aroturukitanga.

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki taku tākuta?

Mena he pātai āu mō te PKU, mō te tūnga PKU rānei o tāu tamaiti, kaua e wehi ki te pātai. Anei ētahi tauira:

• " Me pēhea taku whakarite kei te whiwhi taku pēpi i te kai tika kia ora tonu ai ia?"
• "Me tango e au/e taku tamaiti ētahi atu huaora, ētahi atu tāpiringa kai rānei?"
• "He nui te kai iti-pūmua hei whakaiti i ngā taumata phenylalanine o taku/taku tamaiti, me tango rongoā rānei ahau?"
• "He aha ngā mea hei tūpato māku i te wā e taka ana i tēnei kai motuhake?"
• "Ki te haere te tamaiti ki te kura, me pēhea te whakamōhio atu ki te kura mō ā rātou kai me ā rātou inu?"

I te tīmatanga, he uaua pea te whiriwhiri i ngā kai kāore he phenylalanine i roto, engari i a koe e mahi tahi ana me tō tākuta me te tohunga kai, ka taunga koe ki tēnā.

Hei whakamutunga, ētahi mea nui hei maumahara (Karere hei tango ki te kāinga)

Ahakoa he mate mō te wā roa te PKU, ka taea tonu te whakahaere angitu. Ko te mea nui ko te tautuhi wawe me te whakahaere tika.

• He mea tino nui te tirotiro pēpi hou . Ka taea te kite wawe i ētahi atu mate pēnei i te PKU.
• Kia mōhio tonu koe kei a koe te PKU, me rapu tohutohu hauora me te aratohu a te tohunga kai .
• He mea nui te ū ki te kai pai, ā, ki te tika, te rongoā i te roanga o te oranga, kia ora ai te roro o tō tamaiti, o tō roro rānei.
• Aroturukihia ō taumata phenylalanine mā te whakamahi i ngā whakamātautau toto auau .
• Kāore koe i te mokemoke. Ko te hono atu ki ētahi atu tāngata whai PKU me ō rātou whānau he puna nui o te kaha me te whakatenatena mōu i roto i ngā rōpū tautoko .
• Mena he mātua koe nō tētahi tamaiti me te PKU, whakaakona tāu tamaiti kia ora me tēnei mate me te manawanui me te aroha .

Ko tāku tumanako kua āwhina ēnei kōrero i a koe kia mārama ake ai ki te PKU (Phenylketonuria). Kia maumahara, ko te mōhiotanga te patu pai rawa atu mō ngā raruraru hauora katoa!

` PKU, Phenylketonuria, phenylalanine, ngā mate ira, ngā pēpi hou, kai, kai iti te pūmua, tirotiro pēpi hou