Kei tō tamaiti ēnei tohu? Me kōrero tātou mō te mate Prader-Willi

Tērā pea kua pāngia koe e ētahi āwangawanga mō te tipu me te whanaketanga o tāu pēpi, mō tana kai me tana inu rānei. Me tiaki motuhake ētahi pēpi. I tēnei rā, ka kōrero tātou mō tētahi mate onge engari he mea nui me mōhio koe.

He aha te mate Prader-Willi?

He whakarāpopototanga noa iho, ko te Prader-Willi Syndrome (PWS) he mate ira onge e pā ana ki te pākia o te tinana o te tamaiti. Ka taea e ia te whakarerekē i te whanaketanga me te whanonga o te tamaiti.

He iti noa te kaha o te uaua o te tamaiti nohinohi e pāngia ana e tēnei mate (hypotonia). Ko te tikanga tēnei ka ngoikore pea te tinana. Tērā pea ka uaua ki te ngote me te kai i te tīmatanga. Heoi, i waenganui i te rua me te ono tau te pakeke, ka tīmata te puta o te hiahia kai rerekē, te hiakai tonu rānei (hyperphagia). Ki te kore e whakahaeretia tika te kai, ka taea e tēnei kai nui rawa te arahi i te tamaiti kia tino nui, kia tino momona rānei.

Hei tāpiritanga, ka taea e te PWS te whakararu i te tamaiti i ngā taumata whanaketanga noa, ā, ka whakaroa i te pakeketanga. He onge noa iho, ka puta ngā raruraru morearea ki te ora, pērā i ngā raruraru manawa, ngā raruraru pūnaha toto i puta mai i te momona, te moe pōrearea, me te mate huka.

Ko wai te mea tino pāngia e tēnei āhuatanga?

Ina hoki, ka pā tēnei āhuatanga e kiia nei ko te mate Prader-Willi ki te tangata katoa. Nā te mea he ira tuku iho, he maha ngā wā ka puta noa mai, arā, ka puta noa mai i te kore take ina hangaia ngā pūtau ira. He tino onge, ka taea te tuku iho mēnā kua pāngia tētahi o te whānau e tēnei āhuatanga i mua.

He pēhea te noa o te mate Prader-Willi?

He tino onge tēnei mate. Ki te titiro koe ki te ao katoa, tata ki te kotahi i roto i te 10,000 ki te kotahi i roto i te 30,000 pēpi. Nō reira, ka taea e koe te whakaaro he onge rawa tēnei.

He aha ngā tohu o te mate Prader-Willi?

Ka rerekē te pānga o te PWS ki ia tangata, ki ia tangata, engari he tohu noa iho.

Ngā tohu e kitea ana i te wā tamarikitanga:

Ka kitea pea ētahi o ēnei tohu i te whānautanga mai o te pēpi:

• Tangi ngoikore .
• Te ngenge tonu me te mangere.
• He uaua ki te ngote me te kai (He ngoikore te kaha ki te whāngai).
• He tinana ngoikore , he kore rānei e kaha te uaua ('hypotonia'). Tērā pea ka rite ki te mea kei te piko tō tinana pērā i te tāre.

Ngā āhuatanga ā-tinana e puta mai ana i te tipu o te tamaiti:

Ka kitea ēnei āhuatanga i ētahi wā i te whānautanga mai, engari ka kitea haeretia i te pakeketanga o te tamaiti:

• He kanohi āhua-āmona.
• He upoko roa, whaiti.
• He waha tapatoru.
• He poto ake i ētahi atu tamariki (he poto te roa).
• Ngā ringaringa me ngā waewae iti.
• Ngā ira tangata kāore anō kia tino whanake.

Ngā āhuatanga e pā ana ki te whanaketanga me te whanonga o te tamaiti:

Koinei ngā āhuatanga e tino pāngia ana e ngā mātua i ētahi wā, ā, he uaua pea:

• Te riri nui, te pahūtanga o ngā kare ā-roto, te pakeke rānei.
• Hauātanga hinengaro: Ko te tikanga he roa te wā e hiahiatia ana hei ako me te mārama ki ngā mea hou.
• Ngā whanonga āwangawanga, ā-tauhohe rānei pērā i te ngau kiri .
• Ngā mate moe. I ētahi wā ka tino hiamoe koe i te awatea, ā, i te pō, ka rite ki te kore e taea te moe.
• Ngā raruraru kai. Koinei te tohu tino kitea. Ahakoa te nui o tāu kai, kāore koe e mākona. Ka hua ake tēnei i te kai nui rawa (hyperphagia).

Whakaarohia te uaua o te mahi mēnā ka kī tonu tāu tamaiti, ahakoa te nui o tana kai, "E hiahia ana ahau ki ētahi atu, e hiakai ana ahau." Ka taea e tēnei kai nui te arahi ki te momonatanga akomanga III, ka piki ake ai te tūponotanga ki te whakawhanake i ētahi atu raruraru, pērā i te mate huka me te mate ngakau.

He aha te take o tēnei? He aha te take o tēnei?

Ko te mate Prader-Willi te take o te huringa o ō tātou ira. Ina koa, ko ētahi ira kei te ira 15 o tō tātou tinana kāore e mahi tika.

Kotahi te tārua o te ira 15 e whiwhihia ana e tātou katoa mai i tō tātou whaea i te wā e hapu ana, me tētahi tārua mai i tō tātou pāpā. I te nuinga o te wā, ka whakahohehia ngā ira kei runga i te tārua o te ira 15 mai i tō tātou pāpā, arā, "kei runga". Ko ngā ira kei runga i te tārua o te ira 15 mai i tō tātou whaea he "kore", arā, he kore kōrero. Ka kiia tēnei e tātou ko te 'tānga ira'. Heoi, e hiahiatia ana ngā tārua e rua kia pai ai te mahi a ngā ira i roto i tō tātou tinana.

Nā, ka puta te mate `PWS` i ētahi huringa o tēnei ira 15:

• Te Mukunga Ira : Mō te 70% o ngā tūroro PWS, kei roto i ia pūtau tetahi wāhanga o ngā ira 15 i riro mai i te pāpā. Nō reira, ka puta ngā tohu nā te mea kāore ngā ira mai i te pāpā e mahi tika ana, ā, kāore ngā ira mai i te whaea e whakaatu.
• Te mate koretake o te whaea kotahi-mātua: Tata ki te 25% o te wā, ka riro i te tamaiti ngā tārua e rua o te ira 15 mai i tōna whaea, kāore i te riro i tōna pāpā. I tēnei take, kāore ngā tārua e rua o te ira 15 e kōrerotia, nō reira kāore ngā ira e mahi tika.
• Te Whakawhitinga: I raro iho i te 1% o ngā take, ka whati tetahi wahi o te ira 15 ka piri ki tētahi atu ira. Kātahi, kāore ngā ira i te wāhi e tika ana kia noho, nō reira kāore e mahi i te mahi e tika ana kia mahia e rātou.

He whakarāpopototanga noa iho, ko tēnei ira 15 te mea e tuku tohutohu ana ki te hanga i ngā mea e kiia nei ko ngā 'RNA iti o te nucleolar (snoRNA)' hei āwhina i ō tātou pūtau ki te mahi i ngā mahi maha. Ko ēnei 'snoRNA' te kaiwhakahaere o ētahi atu ngota 'RNA'. Ko ngā ngota 'RNA' te kaihanga pūmua, ā, ko aua pūmua te nuinga o te mahi i roto i ngā pūtau. Nō reira, ina he raruraru ki te ira 15, ka hē te tukanga katoa.

Me pēhea te tautuhi a ngā tākuta i tēnei mate? (Tautuhinga)

Mā te tākuta e tirotiro i te tamaiti me te whakahaere i ngā whakamātautau ira, ka kitea te mate Prader-Willi. Ka tirohia e te tākuta ngā āhuatanga tinana o te tamaiti, ā, ka pātai atu ki a koe mō ngā tohumate, ngā tikanga kai, me ngā whanonga o tāu tamaiti.

Mena he whakapae kei te pāngia te tamaiti e te PWS, ka tonoa he whakamātautau ira . He whakamātautau toto tēnei i te nuinga o te wā. Mā tēnei ka taea te whakatau tika mēnā he rerekētanga kei roto i te DNA o te tamaiti, arā, he huringa kei roto i ngā ira.

He aha ngā maimoatanga mō tēnei?

I te rongoā i te mate Prader-Willi, ko te arotahi matua ko te whakahaere i ngā tohu me te ārai i ngā raruraru. Kāore he maimoatanga kotahi mō tēnei, engari he huinga o ngā maimoatanga ka whakamahia.

Ngā tikanga maimoatanga:

• Mō ngā pēpi nohinohi, ka taea e koe te whakamahi i ngā taputapu motuhake pērā i ngā uma pounamu motuhake hei āwhina i a rātou ki te inu miraka . Nā te mea he uaua ki a rātou te ngote, me whiwhi rātou i te kai e hiahiatia ana e rātou.
• Ko te mea nui ko te āwhina i tāu tamaiti kia kai tika . Ko te tikanga o tēnei ko te whāngai i a rātou ki ngā kai iti-kaiora me te whakahaere i te nui o tā rātou e kai ana. He uaua pea tēnei, nā te mea ka hiakai tonu tāu tamaiti.
• Ka hoatu ngā rongoā hei whakanui ake i ētahi homoni . Hei tauira, te homoni tipu. Mō ngā tama, ka taea te hoatu te testosterone, te human chorionic gonadotropin (HCG) rānei, ā, mō ngā kōtiro, te estrogen.
• He mea tino nui ngā whakaora tautoko . Ka āwhina te whakaora tinana ki te whakapakari i ngā uaua, ka āwhina te whakaora kōrero-reo ki te whakapai ake i te kōrero, ā, ka āwhina te mātauranga motuhake ki te whakapai ake i ngā pūkenga ako a te tamaiti.

He aha ngā pānga taha o te Prader-Willi Syndrome?

He maha ngā wā ka momona haere ngā tamariki e pāngia ana e tēnei mate nā te kai nui. Ka taea e tēnei momona te arahi atu ki ētahi atu raruraru:

• Ngā raruraru ngākau.
• Mate huka (Mati huka Momo 2).
• Te toto toto tiketike (hypertension).
• Ngā raruraru manawa.
• Te mate moe.

Ahakoa he mate uaua te momona, ka taea te whakahaere. Ka taea e te tākuta o tāu tamaiti te tuku tohutohu pai ki a koe mō tēnei.

Ka taea e tātou te ārai i tēnei?

Engari, kāore e taea te ārai i te mate Prader-Willi. He ira tuku iho. I te nuinga o te wā, ka puta mai i tētahi whakarerekētanga ira matapōkere. Kāore e taea te matapae. Ehara i te mea i mahia e ngā mātua i mua atu, i te wā rānei e hapu ana.

Mena kei te whakaaro koe ki te whānau anō i tētahi atu tamaiti, ki te hiahia rānei koe ki te ako atu mō tēnei mea, he mea pai kia whiwhi koe i te tohutohu ira. Kātahi ka taea e koe te kōrero mō te mōrearea o te whānautanga o tētahi tamaiti me tēnei mate ira.

He aha ngā mea ka tumanakohia e au mēnā kei te pāngia taku tamaiti e te mate Prader-Willi?

Tērā pea ka tino pōuri koe, ka ohorere hoki. He mea noa tēnā. Heoi, mā te maimoatanga tika mai i te tīmatanga me te tiaki tonu , ka taea e te nuinga o ngā tamariki e pāngia ana e te mate Prader-Willi te noho noa.

He mea noa te hiahia āwhina tāpiri ki ngā mahi kura. Me tautoko ngā tamariki katoa e pāngia ana e te PWS puta noa i ō rātou oranga kia noho motuhake ai rātou. Tērā pea ka tukuna koe e tō tākuta ki tētahi tohunga kai. Ka taea e rātou te āwhina i a koe ki te whakahaere i te kai a tāu tamaiti me te waihanga i tētahi mahere kai. He mea āwhina hoki mā ngā mātua me ngā whānau te kite i tētahi kaitohutohu hauora hinengaro , te whakauru atu rānei ki tētahi rōpū tautoko mō ngā whānau he tamariki kei a rātou tēnei mate. Ka taea e tēnei te āwhina i a koe ki te ako i ngā huarahi hou hei whakatau me te tautoko i tāu tamaiti.

He rongoā tino pai mō tēnei?

Kāo, kāore he rongoā mō te mate Prader-Willi i tēnei wā . Heoi, kei te haere tonu ngā rangahau hei whakamārama ake i te āhua.

Kia pēhea te wā me toro atu ahau ki te tākuta?

Ki te whakaaro koe kei tāu tamaiti ngā tohu o te mate Prader-Willi, me toro atu ki te tākuta o tāu tamaiti i taua wā tonu . Kaua e warewarehia ngā whakaroa whanaketanga (ngā tohu whanaketanga kua ngaro) i te wā pēpi. Ki te kitea wawe te mate, ka taea e tō tākuta te āwhina i te whakahaere i te mate o tāu tamaiti, te āwhina i a rātou kia eke ki ngā tohu whanaketanga, me te whakaiti i ngā raruraru mā te whakahaere i tā rātou kai.

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki te tākuta?

Ina haere koe ki te tākuta, he mea pai kia pātai koe i ēnei pātai:

• Me pēhea taku āwhina i te tiaki i taku tamaiti mai i te momona?
• He aha ngā mea ka uru ki te maimoatanga a taku tamaiti?
• He aha ngā raruraru whanonga ka pā ki taku tamaiti?
• He rōpū tautoko kei reira hei āwhina i a tātou ki te ako me te whakatau i te PWS?
• He whakaaro pai te whakahaere i ngā whakamātautau ira mō te toenga o tōku whānau?

He mea noa te pōuri ina rongo koe he mate ira onge tō tāu tamaiti, kāore e taea te rongoā. Heoi, mā te tīma hauora o tāu tamaiti koe e tautoko me te ārahi e hiahiatia ana e koe. Tērā pea ka roa ake te wā e tutuki ai i tāu tamaiti ngā taumata whanaketanga i ērā atu tamariki o tōna tau. Me whai manaaki tautoko hoki rātou mō te wā katoa hei ārai i ngā raruraru. Mena he pātai āu mō te tātaritanga o tāu tamaiti, me pēhea rānei te tiaki pai i tāu tamaiti, kaua e mangere ki te kōrero ki te tākuta o tāu tamaiti.

Ngā mea tino nui hei maumahara mā tātou (Karere hei tango ki te kāinga)

Āe, me whakarāpopoto tātou i ētahi o ngā mea tino nui i kōrerohia e tātou i tēnei rā mō te Mate Prader-Willi:

• He tino onge tēnei mate ira, arā, ehara i te he o ngā mātua.
• Ka kitea pea ētahi tohu ahakoa i te wā pēpi tonu , pērā i te ngenge me te uaua ki te whāngai ū.
• Ko te hiakai tonu me te kai nui ngā tohu matua o tēnei mate, ā, ka arahi pea tēnei ki te momonatanga.
• Ka pā tēnei ki te whanaketanga, te whanonga, me te ako a te tamaiti.
• Ahakoa kāore he rongoā, kei reira ngā maimoatanga hei āwhina i te whakahaere i ngā tohu me te arahi i te oranga pai ake. He mea tino nui kia mōhio wawe ki te mate me te tīmata i te maimoatanga.
• He mea tino nui te tautoko i ngā mātua me te whānau. Ka taea e koe te tiki āwhina mai i ngā tākuta, i ngā tohunga kai, i ngā kaiwhakaora hinengaro, me ngā rōpū tautoko.

Ko tāku tumanako ka whai hua ēnei mōhiohio ki a koe. Mēnā he āwangawanga āu mō tāu tamaiti, kaua e mangere ki te rapu tohutohu hauora.

Te mate Prader-Willi, PWS, ngā mate ira, te hauora o ngā tamariki, te taumaha rawa, te kai, te whakaroa whanaketanga