Kua pāngia koe e tēnei raruraru o ō pukahukahu? (Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP) Me kōrero tātou mō tēnei!

Kei te pōturi koe i te manawa? He ngenge noa iho rānei koe? I ētahi wā he mea noa ēnei mea, engari i ētahi wā onge, he tohu pea ēnei o te mate pūkahukahu. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi mate pūkahukahu tino onge engari he mea nui, he mea nui kia mōhiotia. Ko te ingoa o tēnei ko te `(Pulmonary Alveolar Proteinosis)` ko te `(PAP)` rānei. Ahakoa he ahua uaua te ingoa, me whakamārama noa iho.

He aha te `(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)`? He māmā noa iho...

Āe, kia tirohia tātou he aha tēnei āhuatanga e kiia nei ko te `(PAP)`. He mate onge tēnei e puta mai ana i te wā e kohikohi ai ngā pūmua, ngā ngako, me ētahi atu matū ki roto i ngā pēke hau iti (alveoli) i roto i ō tātou pūkahukahu, ā, ka ārai i a rātou. Whakaarohia, he miriona ngā pēke hau iti kei roto i ō tātou pūkahukahu. Ko ēnei pēke hau iti koia tā tātou e kī nei ko ngā `alveoli` . Ina manawa tātou, ka tangohia te hāora ka tukuna ki roto i te toto mā roto i ēnei pēke hau.

Nō reira, mō te `(PAP)`, ka kī tonu ēnei pēke hau i ngā mea kāore e tika ana, pērā i te waikeri kua purua, ka ārai i te huarahi mō te hāora ki te toto. Ka ahatia? Kāore e nui te hāora e whiwhihia ana e ō tātou toto. Ka raru pea te manawa (`dyspnea`) .

He mate pūkahukahu kino tēnei. Nō reira, he mea noa te mataku ina whiwhi koe i tētahi tātaritanga pēnei. Kaua e manukanuka. Mā te maimoatanga tika, ka taea e koe te whakahaere i te mate me ōna tohu. Mena kei a koe te `(PAP)`, he mea tino nui kia kite koe i tētahi tākuta rongoā pūkahukahu mō te maimoatanga. Māna anō hoki koe e tohutohu mō ngā huringa oranga hauora ka taea e koe te mahi. Ka taea e ēnei te whakapai ake i tō kounga o te oranga.

He rerekē ngā momo o tēnei mate `(PAP)`?

Āe, e toru ngā momo matua o te mate `(PAP)`. Kia tirohia tātou he aha ēnei:

1. PAP Ā-tinana: Koinei te momo PAP tino noa. Tata ki te 90% o ngā pakeke ka pāngia e tēnei momo. Ko te mea e tupu ana i konei ko te whakaekenga hē a te pūnaha ārai mate o tō tātou tinana i ngā pūtau e āwhina ana ki te pupuri i ngā ara manawa kia ma. Whakaarohia koinei te whawhai a ō tātou ake parepare ki ō tātou ake pūtau.

2. PAP Tuarua: Ka puta tēnei momo ina pāngia te mahi a ngā pūtau i roto i ō tātou ara manawa, nā tētahi atu mate, nā te pānga rānei ki tētahi matū paitini (hei tauira, te puehu, ngā matū). Arā, ka puta mai mō tētahi atu take.

3. PAP whānau: He mate tēnei e kitea ana i te whānautanga. I ētahi wā ka kitea pea ngā tohu i te whānautanga, ka puta rānei i ngā tau rerekē. Nā ngā huringa o ētahi ira e whakahaere ana i te mahi a ngā pūtau i roto i ō tātou pukahukahu tēnei. Ka taea tēnei te tuku iho mai i ngā mātua ki ngā tamariki.

Ko wai te hunga ka nui ake te tūponotanga ka pāngia e tēnei mate `(PAP)`?

Ko te tikanga, ko ngā momo e rua e tino pāngia ana ko te "PAP Ārai Mate Pūnaha" me te "PAP Tuarua".Mō te hunga i waenga i te 30 me te 60 tau te pakeke. Waihoki, he nui ake te kitea o ēnei momo e rua i roto i ngā tāne . Ko te hunga e momi hikareti ana me te hunga e pāngia ana e ētahi momo puehu, matū rānei, he nui ake te mōrearea ki te pāngia e tēnei mate.

Ko te momo e kīia nei ko te `(Congenital PAP)` ka kitea nuitia i roto i ngā tamariki kei raro iho i te 10 tau te pakeke. Heoi, e ai ki te kōrero i mua ake nei, ka taea te puta i ngā tau katoa.

He pēhea te noa o te mate PAP?

Ina hoki, he mate tino onge te `(PAP)`. I te ao whānui, e pāngia ana e tēnei mate te whā tekau i roto i te toru miriona tāngata. Ko te tikanga pea he iti noa iho te tokomaha o te hunga e pāngia ana e tēnei mate i Sri Lanka.

He aha i puta ai tēnei mate `(PAP)`? He aha te take?

E ai ki tā tātou i kōrero ai i mua, he tino angiangi ngā pakitara o ā tātou pēke hau (alveoli). Mā roto i ēnei pakitara angiangi ka rere te hāora mai i ngā pūkahukahu ki roto i te toto. He paparanga hinu kei roto i ngā pakitara o ēnei pēke hau e kiia nei ko ngā surfactants . Ka āwhina ēnei surfactants ki te pupuri i ngā pēke hau kia tuwhera me te kore e aukati. Koinā te wā ka taea e te hāora te uru ngāwari ki roto i te toto.

Ināianei, kei roto i ō tātou pūkahukahu, he momo pūtau motuhake e kiia nei ko ngā 'macrophages alveolar '. He rite ēnei pūtau ki ngā kaimahi horoi. Ko tā rātou mahi he tango i ēnei '(ngā surfactants)' i ngā pēke hau i ia wā, kia kore ai e purua.

Heoi, ko te mea ka tupu i roto i te tangata whai PAP, ko ēnei pūtau e kiia nei ko ngā macrophages kāore e whiwhi i te tohu hei horoi tika i ngā pakitara o ngā pēke hau. Ka ahatia i muri mai? Ka hanga aua matū horoi ka aukati i ngā pēke hau. Pērā i te waikeri kua purua i roto i te totohu. Kātahi ka aukatia te ara mō te hāora ki te toto.

I te kīanga māmā noa iho, ko te ngoikore o te "pūnaha horoi para" o ngā pukahukahu te take o tēnei āhuatanga.

He aha ngā tohu o te mate `(PAP)`?

Ko te tohu matua, ko te tohu tino kitea o te PAP ko te poto o te manawa (dyspnea) . Ahakoa he poto te manawa o te nuinga o te tangata i te wā e whakakorikori ana, ka pāngia pea ētahi e tēnei uauatanga ahakoa kei te tū noa rātou.

Hei tāpiritanga, he maha atu anō ngā tohu:

• Te mamae o te uma.
• Maremare. I ētahi wā ka puta mai he toto iti me te hūpē.
• Te tae kikorangi o te kiri me ngā maikuku (cyanosis) (ka puta tēnei ina kore e nui te hāora i roto i te toto).
• Te ngenge tonu.
• Te kirika.
• Ngā mate pūkahukahu auau.
• Ka whakanuia ngā pito o ngā maihao, ka rite te āhua ki te pahu ('ngā maihao poroporo').
• Te ngaronga taumaha me te kore take.

Mena kei a koe tētahi, neke atu rānei o ēnei tohu, he mea tino nui kia rapu tohutohu hauora koe.

Ka taea te whakamate i te mate PAP?

I ngā wā tino kino, ka taea e te PAP te whakararu i te manawa.Ko te tikanga tēnei kāore e taea e ngā pūkahukahu te mahi tika i tā rātou mahi. Heoi, he rerekē te āhua o tēnei mate i ia tangata, i ia tangata. Ka taea e ētahi tāngata te ora mai i te mate me te kore he maimoatanga ('whakakorenga ohorere'). Mō ētahi atu, ka noho tonu te mate i te taumata kotahi. I ngā take kino rawa atu, ka mate pea nā te ngoikore o te manawa, nā ētahi atu mate pāwera rānei. Koia te mea nui kia wawe te tautuhi i te mate, kia whiwhi maimoatanga ai.

Me pēhea te tautuhi i te PAP? He aha ngā whakamātautau e mahia ana?

Ki te whakapae te tākuta kei a koe te PAP, ka tirohia tuatahitia koe e ia, ka whakarongo ki ō pukahukahu. Ka pātai atu hoki ia ki a koe mō ō hītori hauora whaiaro me tō whānau me tō āhua noho. Ki te momi hikareti koe, ki te pāngia rānei koe e te puehu, e ngā matū rānei, me kōrero ki tō tākuta.

Ko ngā whakamātautau hei whakaū i te PAP ka uru atu ki:

• Ngā whakamātautau toto: Tirohia ngā taumata hāora i roto i tō toto.
• He whakamātautau toto motuhake: Rapua he tohu e kīia ana ko te `(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor - GM-CSF) autoantibody`. Mā tēnei ka āwhina ki te kimi i te pūtake o te mate `(PAP)`.
• Whakamātautau mahi a ō pukahukahu: Inehia te pai o te mahi a ō pukahukahu.
• Ngā whakamātautau whakaahua: Kei roto i ēnei ko te hihi-X o te uma, te karapa CT rānei. Ka taea e ēnei te whakarato i tētahi pikitia mārama o te āhua o ngā pukahukahu.
• Pūkahukahu: I roto i tēnei, ka whakauruhia he ngongo angiangi (me te kāmera) mā te waha ki roto i ngā ara manawa, ā, ka tirotirohia te roto o ngā pukahukahu.
• Kohikohi pūkahukahu: Ka tangohia he wahi iti o te kiko mai i te pūkahukahu hei tirotiro, i te wā o te bronchoscopy, i te wā rānei e pokanga ana.

Mā ēnei whakamātautau ka taea e ngā tākuta te tautuhi tika i te PAP.

He rongoā katoa kei te wātea mō te mate `(PAP)`?

Kāore anō kia kitea he rongoā mō te PAP. Kaua e manukanuka. He maha ngā maimoatanga hei āwhina i a koe ki te whakahaere i ō tohumate me te ora i tētahi oranga pai ake.

Me pēhea te rongoā i te mate PAP?

Ko te maimoatanga matua, ko te maimoatanga e whakamahia whānuitia ana mō te PAP ko te horoi i te uma o te tangata (WLL) . Ka kiia hoki tēnei ko te "lavage o te uma". Whakaarohia he rite ki te horoi i ōu pūkahukahu.

Ka whakamahia e te tākuta he bronchoscope (te ngongo angiangi me te kāmera) me te otinga tote (te wai tote parakore) hei whakawātea i te pukahukahu kotahi i ia wā. Mā tēnei ka māmā ake tō manawa. Ka roa pea tēnei tukanga mō te whā ki te rima hāora. I runga i te kaha o ō tohumate, me whiwhi pea koe i te WLL i ia torutoru marama, i ia tau rānei. Heoi, kāore pea ētahi tūroro PAP e hiahia ki te WLL. I runga i te kaha o tō mate.

He aha ngā mea ka puta ina mahia e koe te `(Whole-Lung Lavage - WLL)`?

• Ka hoatu he rongoā whakamoe whānui ki a koe, he rongoā whakamoe rānei.
• Ka whakaurua e te tākuta he pūkahukahu mā roto i tō waha ki roto i tō ara manawa, ka anga atu ki roto i tētahi o ō pukahukahu.
• Ka tukuna te hāora ki tētahi atu pukahukahu e tētahi mīhini.
• Ka mau koe i tētahi koti wiri i tō uma. Mā tēnei wiri ka wetekina ngā matū horoi e mau ana i roto i ngā pēke hau.
• Kātahi ka werohia e te tākuta te wai tote ki roto i ngā pukahukahu, ka kumea mai anō ki waho (mōkito) me ngā surfactants.
• I ētahi wā ka taea te horoi i te pukahukahu kē atu i te wā kotahi, ka taea rānei te horoi mō ētahi rā.

Haunga tēnei maimoatanga `(WLL)`, kei reira anō ētahi atu tikanga maimoatanga:

• Ngā rongoā whakangāwari i te manawa: Ka whakangāwari ēnei rongoā i ngā uaua huri noa i ō ara manawa, kia māmā ake ai te manawa.
• Te rongoā whakakapinga mō te Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF): Ka hoatu mā te manawa mā te nebulizer (he taputapu e huri ai te rongoā wai hei kohu) mā te werohanga rānei. Ka mahi tēnei maimoatanga mā te whakapai ake i te mahi a ngā pūtau e horoi ana i ngā ara manawa (macrophages).
• Te whakawhitinga pūkahukahu: Ko te hunga e pāngia ana e te mate PAP kino me te kino o te pūkahukahu, me whakawhitinga pūkahukahu i ētahi wā. I roto i tēnei tikanga, ka tangohia tetahi, e rua rānei o ō pūkahukahu mate, ka whakakapia ki tētahi pūkahukahu mai i tētahi kaituku hauora.
• Te Plasmapheresis me te whakawhiti plasma: Ko te tango i te wāhanga wai o tō toto, e kiia nei ko te plasma, ka whakakapia ki te plasma mai i tētahi kaituku hauora. Mō te hunga whai PAP ārai mate, ka āwhina tēnei maimoatanga ki te aukati i te pūnaha ārai mate ki te whakaeke i ngā pūtau hauora.
• Hāora tāpiri: Ka taea e te hāora whakaora te āwhina i a koe ki te manawa ngāwari ake. Ka taea te hoatu mā te kopare i tō mata, mā te ngongo iti rānei e whakanohoia ki roto i tō ihu.
• Ngā whakamātautau haumanu: Tērā pea ka whai wāhi koe ki te rangahau i ngā maimoatanga hou. Kōrero ki tō tākuta mō tēnei.

Ka taea te ārai i te mate PAP?

E ai ki tā tātou i kōrero ai i mua ake nei, he rerekē ngā momo PAP. Nō reira, kāore e taea te ārai i te PAP Ā-tinana me te PAP Kōhungahunga nā te mea e pā ana ēnei ki ngā tukanga ā-roto o te tinana.

Heoi, ka taea te ārai i te `(Papa Tuarua)` ki tētahi taumata. Me pēhea te mahi i tēnā? Me whakaiti i tō pānga ki ngā matū paitini i te mea ka taea . Ki te kore e taea, me whakamahi koe i tētahi kopare pai (`manawa`, he kopare kanohi pai rānei) e kapi pai ana i tō waha me tō ihu.

He aha te tirohanga mō te tangata whai PAP?

Mā ngā maimoatanga auau pēnei i te `(Whole-Lung Lavage - WLL)` ka āwhina i a koe ki te manawa ngāwari ake, me te whakamamae i ētahi atu tohu. He tokoiti noa iho ngā tāngata ka ora mai i te `(PAP)` me te kore he maimoatanga. Heoi, ki te kore e rongoatia, ka taea e ngā āhuatanga kino o te `(PAP)` te arahi ki te ngoikore o te manawa, te mate rānei. Nō reira, he mea tino nui kia whai i ngā tohutohu a tō tākuta.

Mena he PAP tōku, he aha tāku e taea ai te mahi māku anō?

Mena kei a koe te PAP, he maha ngā mea ka taea e koe te mahi hei pupuri i tō hauora:

• Pātai atu ki tō tākuta mō ngā whakamātautau haumanu mō te maimoatanga PAP.
• Kaua e momi hikareti. Kaua hoki e hongi i te auahi tuarua ina momi hikareti ētahi atu .
• Whāia ngā tohutohu a tō tākuta mō te whiwhi werohanga mō te rewharewha me te niumōnia.
• Me noho tawhiti atu i te hunga e mate ana.
• Kai i ngā kai totika. Whakahaerehia tō taumaha tinana.
• Horoia pai ō ringaringa i muri i te whakamahinga o te wharepaku, i mua atu hoki i te kai, me muri hoki i te kai.
• Mahi tahi me tō tākuta ki te whakawhanake i tētahi mahere whakakori tinana haumaru e tika ana māu.

Kia maumahara, ko te Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) he mate pūkahukahu onge ka uaua ai te manawa me ētahi atu tohu mā te aukati i ngā pēke hau i roto i ngā pūkahukahu. Heoi, he maha ngā maimoatanga whai hua hei āwhina i te whakahaere i ngā pānga o te PAP. Mena kei a koe tēnei mate, whakaarohia te mahi tahi me tētahi tīma tohunga maha. Mā te mahi tahi, ka taea e rātou te āwhina ki te whakapai ake i tō kounga o te oranga.

Karere hei kawe ki te kāinga (Ko te mea nui hei maumahara)

Āe, kua maha ā tātou kōrero mō te `(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)`. Ahakoa he ahua uaua tēnei, ko te mea nui kia maumahara ahakoa he mate onge tēnei, he mea nui kia kaua e mataku, kia whiwhi tohutohu hauora me te maimoatanga tika.

• Mena kei a koe ngā tohu pēnei i te uaua ki te manawa, te maremare tonu, te ngenge pinepine rānei, me toro atu ki te tākuta.
• Mena kua tohua koe kei te mate koe i te `(PAP)`, rapua he maimoatanga i raro i te tirotiro a te tākuta manawa .
• He maimoatanga kei te wātea, nō reira kaua e mutu te tumanako. Ka taea e ngā maimoatanga pēnei i te `(Whole-Lung Lavage - WLL)` te whakarato i te nui o te whakamarie.
• Mā te whai i ngā tohutohu a te taote me te whai i tētahi momo noho hauora ka āwhina nui ki te whakahaere i te mate.

Mena he pātai anō āu mō tēnei, kaua e mangere ki te kōrero ki tō tākuta. Kia ora tonu koe!

` Te Pūmua o te Pūkahukahu, te PAP, te Mate Pūkahukahu, te Uauatanga o te Manawa, ngā Pūkahukahu, ngā Surfactants, te Horoi Pūkahukahu Katoa