He aha te mate Sézary? He aha ngā pānga ki tō kiri?

Kua kite koe i te whero o tō kiri, ka nui te mākūkū, ā, ka pōuriuri i ētahi wāhi? Tērā pea he mate kiri noa iho tēnei, engari i ētahi wā, he mea kino ake pea. Koinei tā tātou e kōrero nei i tēnei rā, ko te Sézary Syndrome, he mate pukupuku onge e pā ana ki te kiri, te toto, me ngā kōpū lymph. Tērā pea ka pōhēhē koe ki te ingoa, engari he mea nui kia mōhio koe ki tēnei.

He aha te mate Sézary?

He kupu ngāwari noa iho, he momo mate pukupuku kiri tino onge, he tere te horapa o te Mate Sézary. I roto i te rongoā, nō roto i tētahi rōpū mate pukupuku e kiia nei ko te lymphoma pūtau-T kiri kiri. Ko ngā pūtau-T, ko ngā pūtau-T rānei, he momo pūtau nui i roto i te pūnaha ārai mate o tō tātou tinana. I roto i tēnei mate, ka noho hei mate pukupuku tētahi momo pūtau e kiia nei ko ngā pūtau-T, ā, ka kohia ki roto i tō kiri, toto, me ngā kōpū lymph.

Whakaarohia pērā i ngā hōia e tiaki ana i tō tātou tinana, arā, ēnei `(pūtau-T)`. Engari ina hē te haere o ēnei hōia, ka tīmata te mahi ki a tātou, koinei te mea ka tupu. Koinei te take e huri ai te tae o tō kiri, ā, e whero ana. I ētahi wā ka pōuri te kiri. Tērā pea ka nui te mākūkū me ngā whara mamae me ngā ponana. Ko te mea tino mōrearea ko te horapa o ēnei pūtau matepukupuku i roto i te toto ki ētahi atu wāhanga o te tinana, arā, ki ngā whekau o roto. Ahakoa kāore anō kia oti te rongoā katoa mō tēnei, kaua e manukanuka , he maha ngā maimoatanga hei whakahaere i ngā tohu me te whakaora i a koe.

E hia te auau o tēnei āhuatanga?

He tino onge tēnei. Arā, he mate e kitea ana i ētahi wā. Whakaarohia, ahakoa i roto i tētahi whenua pēnei i a Amerika, kotahi anake i roto i te miriona tāngata e pūrongohia ana ka pāngia e tēnei mate i ia tau. Nō reira, ehara tēnei i te mea e kitea pinepine ana i Sri Lanka. Koia te mea nui kia mōhio ki tēnei, nā te mea ki te puta ngā tohu, ka taea te tautuhi wawe.

He aha ngā tohu o te mate Sézary?

Ko te tohu matua o tēnei mate he whero motuhake (erythroderma) . Ehara i te mea he mākūkū noa iho tēnei, he tino mākūkū, he mamae, i ētahi wā ka tihore te kiri, ka horapa tere. Mō ētahi tāngata, inā koa ko te hunga he kiri mangu, ka puta mai anō he ira mangu (he hina, he papura, he parauri rānei). I ngā wāhanga tōmua, he uaua ki te kite i ēnei tohu nā te mea he rite ki ngā mate kiri noa pēnei i te ekisema, te psoriasis rānei. He tokomaha te hunga e whakaaro ana he mate pāwera noa iho tēnei.

I te whanaketanga o te mate Sézary Syndrome, ka tīmata te puta o ngā pupuhi iti, teitei (papules) i roto i tō kiri. Tērā pea ka matotoru ake, ka mārō ake ētahi wāhi i ētahi atu (plaque). Ā tōna wā, ka puta pea he mate pukupuku kiri (pukupuku). Tērā atu anō ētahi atu tohu, ka tirohia e tātou:

• Ngā kōpū waikura pupuhi - i ngā wāhi pēnei i te kaki, ngā kēkē, me te uma.
• Kirika - He kirika e puta mai ana, kāore he take.
• Ngenge tonu - He āhua ngenge tonu ahakoa te roa o te moe.
• Te whakahekenga taumaha kāore i te mārama.
• Te ngaro o te makawe - I ētahi wā ka ngaro ngā tukemata, tae atu ki ngā huruhuru o te tinana.
• Ectropion (kamo kamo kua hurihia).
• Te whakanui ake i te ate (hepatomegaly).
• Te pupuhi (edema), inā koa ki ngā waewae o raro.
• Te ātete ki te makariri - Ko te tikanga tēnei ka nui ake tō mātao i ētahi atu, ahakoa i te pāmahana rūma noa.

He aha te take o te mate Sézary?

Ka puta tēnei nā te mea ka pāngia ngā pūtau hauora e kiia nei ko ngā pūtau-T i roto i tō tātou tinana e ngā whakarerekētanga ira, ka huri hei pūtau matepukupuku rerekē. Ka tere te wehewehe me te whakanui i ēnei pūtau rerekē, ā, ka horapa ki te kiri, ki ngā pona lymph, me te toto. He rite ki te taru kino, ka horapa ki ngā wāhi katoa me te kore e taea te whakahaere. Heoi, kāore anō kia tino mōhio ngā tohunga he aha te mea e whakaoho ana i ēnei whakarerekētanga ira. Ko te tikanga he uaua ki te kī he aha te take.

He aha ngā āhuatanga mōrearea mō tēnei?

Ahakoa ka taea e te tangata te pāngia e tēnei mate, ka taea e ētahi mea te whakanui ake i tō mōrearea. Hei tauira, ki te mea kua pangia koe e te huaketo mate toto pūtau-T tangata (HTLV), e whakaarohia ana he paku piki ake tō mōrearea ki te pāngia e te mate Sézary. Heoi, he mea nui kia mahara ehara i te mea ko te katoa e pāngia ana e tēnei huaketo ka pāngia e te mate.

He aha ngā raruraru pea ka pā mai i tēnei mate?

He mate te Sézary Syndrome ka pā kino ki te kounga o te oranga. Whakaarohia, me pēhea koe e pai ai te noho ina rakuraku tonu koe i tō kiri me te mamae? Ka taea e ia te whakaputa i ngā mea pēnei i te kore moe, te manukanuka tonu, me te pouri. He maha atu anō ngā raruraru:

• Ka horapa ngā pūtau-T matepukupuku ki ō pukahukahu, ate, whēkau, me te hinu wheua.
• Te pikinga ake o te mōrearea ki te whakawhanake i tētahi atu momo lymphoma (matepukupuku o te pūnaha lymphatic).
• Ka nui ake te mōrearea o ngā mate urutā nā te mea kua pakaru te paparanga tiaki o te kiri, ka māmā ake te tomo mai o ngā iroriki.

Me pēhea te tautuhi a ngā tākuta i tēnei mate?

Ina haere koe ki te tākuta, ka tirotirohia e ia tō tinana, ā, ka pātai atu ki a koe mō ō tohumate. Ka pātai atu anō hoki ia mō tō hītori hauora o mua. Ka mahi te tākuta i tēneiMena kei te whakapaehia te mate Sézary, ka whakahaerehia pea e ia ētahi whakamātautau, pēnei i:

• Ngā whakamātautau toto: He mea tino nui tēnei. Kei roto pea i tēnei ko te "Tatau Toto Katoa (CBC)" (ka tirohia te ōrau o ngā momo pūtau rerekē i roto i te toto, inā koa ngā pūtau toto mā), he "Tatau toto Sézary" (e tirotiro ana i te maha o ngā "pūtau Sézary" (ngā pūtau matepukupuku e kitea ana i tēnei mate) i roto i te toto, me te "panui toto ā-taha" (he whakamātautau mōkito o te tauira toto).
• Te koiora kiri, te kōpū lymph, te hinu wheua rānei: I roto i tēnei, ka tangohia he wahi kiko iti mai i te wāhi kiri kua pāngia, i te puku rānei, ka tukuna ki te taiwhanga. I reira, ka tirotirohia e te tohunga mate pukupuku te tauira kiko i raro i te karuārai. Ka taea e tēnei te rapu i ngā mea pēnei i ngā tohu pukupuku me ngā huringa i roto i ngā pūtau.
• Ngā whakamātautau hei tirotiro mēnā kua horapa te mate pukupuku: Mēnā ka whakaūtia e ngā whakamātautau toto me ngā kiko kei a koe te mate Sézary, ka mahia ngā whakamātautau hei tirotiro mēnā kua horapa te mate pukupuku ki ētahi atu wāhanga o te tinana. Kei roto pea i ēnei ko te hihi-X o te uma, ngā matawai CT (tomography rorohiko), me te matawai Positron Emission Tomography (PET) (e tirotiro ana i te mahi a ngā pūtau i roto i te tinana).

He aha ngā maimoatanga mō te mate Sézary?

Ka tohua e tō tākuta he maimoatanga i runga i ō tohu me te taumata o tō matepukupuku (te tawhiti kua horapa). He rerekē ngā maimoatanga mō tēnei. Kāore e rite te maimoatanga mō te katoa.

• Whakaora-ataata: Ka whakamahia he momo mārama motuhake hei whakangaro i ngā pūtau matepukupuku i roto i te kiri. Ko tētahi tikanga e kiia ana ko te whakaora-ataata extracorporeal. I roto i tēnei, ka tangohia ngā pūtau toto mā i roto i ō toto (leukapheresis), ka rongoatia ki te rongoā ka whakaaturia ki te mārama ultraviolet (rama UV), kātahi ka whakahokia ki tō tinana. Tērā atu huarahi, ka taea te hoatu tika te whakaora-ataata UV ki te kiri.
• Te rongoā irahiko: Kei roto i tēnei ko te whakamahi i ngā hihi kaha-nui hei whakangaro i ngā pūtau matepukupuku. Ka taea tēnei mā te whakamahi i te rongoā irahiko o waho (mā te whakamahi i te mīhini hei tuku i ngā hihi) te rongoā irahiko hihi irahiko kiri katoa rānei (te rongoā irahiko hihi irahiko kiri katoa).
• Te rongoā matū: Ko te tikanga o tēnei ko te hoatu rongoā hei patu i ngā pūtau matepukupuku. He momo rongoā ka whakamahia ki te kiri (te rongoā kiriuhi) me ētahi momo rongoā ka pā ki te tinana katoa (te rongoā kiriuhi pūnaha) (ka hoatu hei pire, hei werohanga rānei). Ko te Vorinostat (Zolinza®) he tauira rongoā ka hoatu ki te tinana katoa.
• Whakaora arotahi: Ka whakaekea e ēnei maimoatanga ngā whāinga motuhake e kitea ana i ngā pūtau matepukupuku anake. Ko te rongoā paturopi monoclonal tētahi o ngā rongoā arotahi e whakamahia ana mō te mate Sézary.
• Te rongoā ārai mate: Kei roto i tēnei ko te whakaoho i te pūnaha ārai mate o tō tinana kia whawhai ki ngā pūtau matepukupuku. Ka taea tēnei mā te whakamahi i ngā rongoā pēnei i te Interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®)).
• Ētahi atu maimoatanga rongoā: Ka whakamahia hoki ngā corticosteroids (ngā rongoā momo steroid) me ngā kirīmi, ngā kirikiri rānei momo retinoid (hei tauira, te bexarotene (Targretin®)) hei whakahaere i ngā tohu kiri.

"Engari kia maumahara, ehara i te mea he rite katoa ēnei maimoatanga mō te katoa. Mā tō tākuta e whakatau te maimoatanga pai rawa atu mō tō āhua. Māna e whakamārama ngā mea katoa ki a koe."

He aha ngā pānga taha o te maimoatanga?

He pānga taha tō te nuinga o ngā maimoatanga mate pukupuku. He mea noa tēnei. He mea nui kia mōhio wawe koe ki ēnei. I te nuinga o te wā, ko te `(chemotherapy)` me te `(radiation therapy)` ka pāngia e ngā āhuatanga pēnei i te ngenge, te whakapairuaki, te ruaki, te ngaronga o te hiahia kai, me te ngaronga o te makawe. Ka pā pea te `(phototherapy)` ki te kiri - i ētahi wā ka maroke te kiri, ka whero. Ka pā pea te `(targeted therapy)`, `(immunomodulators)` (ngā rongoā e whakarerekē ana i te pūnaha ārai mate) me te `(immunotherapy)` ki te pupuhi, te korere, te ngenge, me ngā huringa o ngā wāhanga toto `(ngā rerekētanga o te tatau toto)`. He mea pai kia kōrero ki tō tākuta mō tēnei mea, kia mōhio wawe hoki koe ki tēnei. Pērā ai, ki te puta he mea, ka taea e koe te tino mohio kei mataku koe.

Ka taea te whakaora katoa i tēnei?

Koinei te raruraru nui rawa atu mō te tini o te tangata. Engari, kāore he rongoā mō te mate Sézary. Engari , ehara i te mea me mutu te tumanako . He maha ngā maimoatanga hei āwhina i te whakahaere i ngā tohu, hei aukati i te wehenga me te tipu o ngā pūtau rerekē, hei whakaroa hoki i te horapa o te mate pukupuku. Ka taea e ēnei maimoatanga te whakapai ake i tō kounga o te oranga.

Kia pēhea te roa o te mate nei?

He mate mau tonu te mate Sézary. Ko te tikanga ehara i te mate e haere mai ana, e haere atu ana. Tērā pea me whai maimoatanga me te tirotiro hauora koe mō te toenga o tō oranga.

He pēhea te tūponotanga o te oranga?

He take tairongo tēnei, ā, kāore e rite te pānga ki te katoa. E ai ki ngā raraunga o nāianei, tata ki te 24% o te hunga whai mate Sézary ka ora mō te iti rawa e rima tau i muri i te mate. Engari kia mahara, he whakatau tata noa iho tēnei i runga i ngā wheako o ētahi atu. He rerekē te katoa. Tērā pea ka pai ake tēnei āhuatanga i te wā e wātea mai ai ngā maimoatanga hou, whai hua ake. Nā te mea he mate onge te Mate Sézary, he uaua ki te kohikohi i ngā mōhiohio e tika ana. Mena he pātai āu mō tō āhua, he pai ake te pātai ki tō tākuta. Ka taea e ia te whakamārama i ngā meka mō tō āhua.

Me pēhea taku tiaki i ahau anō?

Ko te noho me te Mate Sézary ko te tikanga me tino tiaki koe i a koe anō i a koe e whiwhi ana i te maimoatanga mō te wā katoa. Me mahi pea koe i ētahi atu mahi hei tiaki i tō kiri.

• He mea tino nui kia kaua e pāngia e te rā tika . Ka taea e ētahi maimoatanga te whakararu i te kiri ki te rā.
• Kia tika te whai i ngā tohutohu a te tākuta. Tangohia tō rongoā i te wā tika.
• Kia ma tō kiri, ā, whakamahia he hinu whakamākū (whai muri i te kōrero ki te tākuta).
• Kai i tētahi kai hauora.
• Ngāna kia tino harikoa te hinengaro.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta?

Ka taea e ngā tohu o te Mate Sézary te huri me te kino haere wawe. Nō reira, kia tūpato ki ngā huringa katoa o tō tinana. Ki te kite koe i tētahi o ēnei e whai ake nei, me kōrero tonu atu ki tō tākuta:

• Ki te kite koe i ngā panonitanga o tō kiri - te whero, te pōuri rānei e horapa ana ki ētahi atu wāhi o tō kiri, te nui haere o ngā puku ririki, te puta mai rānei o ngā puku hou - he tohu ēnei kei te kino haere tō āhua.
• Mena he maha ngā mate pāwera e pāngia ana koe, ā, he roa te wā e ora ai. Mena he maha ngā kirika me ngā mamae tinana e pāngia ana e koe.

He aha ngā pātai me pātai atu koe ki te tākuta?

Mena kei a koe te Mate Sézary, tera pea he maha āu pātai. He mea āwhina te kōrero ki tō tākuta mō ēnei pātai. Ka taea e koe te pātai atu ki tō tākuta i ēnei pātai:

• Ko ēhea ngā maimoatanga e pai ana mōku?
• He aha ngā pānga taha ka pā mai i ēnei maimoatanga? Me pēhea taku whakatau i ēnei?
• He whakamātautau haumanu (rangahau mō ngā maimoatanga hou) kei reira ka taea e au te whai wāhi atu?
• Ka taea e te mate pukupuku te hoki mai i muri i te maimoatanga? Mēnā ka hoki mai anō?
• He aha ngā huringa me mahi e au i roto i tōku āhua noho?

He aha te rerekētanga i waenga i te Mycosis Fungoides me te Sézary Syndrome?

Kua rongo pea koe i ēnei ingoa e rua i mua. Ko te Mycosis fungoides he momo lymphoma kiri-T e pā ana ki te kiri. Arā, kei roto i te whānau kotahi me te mate Sézary. Ka puta hoki he whero, he pōuri rānei i te kiri. Heoi, ko te rerekētanga matua, he rerekē ki te mate Sézary, kāore he nui o ngā pūtau matepukupuku (ngā pūtau Sézary) e rere ana i roto i te toto o te hunga whai mycosis fungoides. Heoi, i ētahi wā ka kino te mycosis fungoides ka whanake hei mate Sézary. Nō reira, he hononga kei waenganui i te rua.

Hei whakamutunga, ngā mea hei maumahara

He mate pukupuku onge, tere te tipu te Mate Sézary, e pā ana ki te kiri me te toto. Ka taea hoki te horapa ki ētahi atu wāhanga o te tinana. I te tīmatanga, ka rite pea ngā tohu ki tētahi mate kiri noa pērā i te ekisema, engari ka tere te kino haere o ngā tohu o te Mate Sézary, ā, kāore e tere te memeha. Ahakoa kāore e taea te whakaora katoa i te mate, ka taea e ngā tākuta te rongoā i ō tohu me te ārai i te horapa o te mate mai i te kiri me te toto ki ētahi atu okana.

Nō reira, ki te kite koe i tētahi mākūkū rerekē, pumau, kino, whero, ira pango, matotoru rānei o tō kiri, he mea nui kia toro atu koe ki tētahi tākuta, inā koa he tākuta kiri, i te wā e taea ai. Ko te wawe o te kitenga, ko te wawe o te tīmatanga o te maimoatanga. Ka nui te rerekētanga ki tō oranga.

Te mate Sézary, te mate pukupuku kiri, te lymphoma pūtau-T, ngā tohu kiri, te erythroderma, te maimoatanga mate pukupuku, te mākati kiri