Kei te whero, kei te mākūkū rānei te ira parauri o tō tinana ina mirimirihia? Tērā pea he Urticaria Pigmentosa tēnei!

Kua kite koe i tētahi ira whero-parauri i te tinana o tāu tamaiti, i tō tinana rānei? Tērā pea i mirimiri mārie koe i te ira ki tō maihao, ā, kātahi ka whero te ira, ka tīmata te mākūkū, ā, ka puta he mirumiru iti ki runga. Mēnā e mōhio ana koe ki tēnei wheako, he mea nui kia mōhio koe ki te āhua e kōrerohia nei e tātou i tēnei rā.

He aha te Urticaria Pigmentosa?

Ko te Urticaria Pigmentosa he momo whewhe e puta ana i te kiri. Ko te nuinga o te wā ka kitea i roto i ngā tamariki nohinohi me ngā pakeke taitamariki. He momo mate tēnei e kiia nei ko te 'mastocytosis'.

Tērā pea kei te whakaaro koe he aha te 'mastocytosis'. He tino māmā noa iho. Ko ngā 'pūtau mast' he momo pūtau motuhake i roto i te pūnaha ārai mate o tō tātou tinana. He rite rātou ki ngā kaitiaki haumaru o te tinana. Ina nui rawa te kohikohinga o ēnei pūtau mast ki tētahi wāhi o te kiri, ka kiia ko Urticaria Pigmentosa. Heoi, ka taea e ēnei pūtau mast te kohikohi ehara i te mea ki te kiri anake, engari ki ētahi atu okana pērā i ngā wheua me ngā whekau. Kātahi ka huri hei āhuatanga e kiia nei ko te 'systemic mastocytosis'. Kaua e manukanuka, i te nuinga o te wā, ko te Urticaria Pigmentosa i roto i ngā tamariki ka pā ki te kiri anake.

He aha i puta ai tēnei mea?

Ko te take matua mō tēnei ko ngā "pūtau mast" i kōrerohia e tātou i mua ake nei. He momo toto mā ēnei e hangaia ana i roto i tō tātou hinu wheua. Kei roto i ō tātou tinana ēnei pūtau, inā koa ko ngā wāhi e pā atu ai tātou ki te ao o waho, pērā i te kiri, ngā pukahukahu, me ngā whekau. Ina uru mai tētahi mea pērā i te iroriki ki roto i te tinana, ka tukuna e ēnei pūtau mast tētahi matū e kiia nei ko te "histamine" hei āwhina i te tiaki i te tinana.

Ko te Urticaria Pigmentosa te take o tētahi whakarerekētanga ira e nui ai te kohikohi o ēnei pūtau mast i roto i te kiri. I te nuinga o te wā ka puta tēnei whakarerekētanga ira i te wā e noho tonu ana te tamaiti i roto i te kōpū. Heoi, ehara i te mea tuku iho mai i ngā mātua ki ngā tamariki . Kāore anō kia kitea te tino take o tēnei whakarerekētanga.

Ki te pāngia ngā pakeke e tēnei mate, ka nui ake te kino. Ka kiia ko te 'indolent systemic mastocytosis'. I tēnei wā, ka kohikohi ngā pūtau mast ki ngā wāhi pēnei i te hinu wheua me te kiri. He tino onge, ka taea e tēnei mate te whanake hei mate pukupuku e kiia nei ko te 'mast cell leukemia'. Engari anō, he tino onge ēnei āhuatanga . 99% o te Urticaria Pigmentosa e pā ana ki ngā tamariki kāore i te tino kino.

He aha ngā tohu o tēnei mate?

Ko te tohu matua, ko te tohu tino kitea ko te 'tohu a Darier' i kōrerohia e tātou. Arā, ka whero, ka mākūkū ngā ira parauri ina mirimirihia. Hei tāpiri, ka pāngia pea ētahi tāngata e ēnei tohu e whai ake nei.

Neke atu i te 75% o ngā tūroro Urticaria Pigmentosa he tamariki kei raro iho i te 10 tau te pakeke. Mo te nuinga o ngā tamariki, ka noho noa tēnei mate ki te kiri, ā, ka pai ake i te pakeketanga.

Me pēhea te tātaritanga a te tākuta i tēnei?

I te nuinga o te wā, ka taea e tō tākuta te tautuhi i tēnei mate mā te tirotiro i ngā ira i runga i tō kiri me te tirotiro mō te tohu a Darier. Kāore he whakamātautau kē atu e hiahiatia ana.

Heoi, ki te mea he ruarua kei te kore tēnei mate e pā ki te kiri anake engari kua pā ki ētahi atu wāhanga o te tinana, ka tūtohu pea te tākuta i ēnei whakamātautau e whai ake nei.

• Whakamātautau toto ('Tau toto'): Akohia ngā momo me ngā rahinga o ngā pūtau i roto i te toto.
• Whakamātautau tryptase toto: Ka tirohia mēnā kei roto i te toto tētahi whākōkī e tukuna ana e ngā pūtau mast.
• Matawai i te mātotorutanga o te wheua: Tirohia te kaha o ō wheua.
• He whakamātautau hinu wheua: Ka tirohia mēnā kei te whakaputa pūtau hauora te hinu wheua.

Ngā tikanga maimoatanga me te pehea e whakahaere ai i te mate

Ko te rongo pai , mō te nuinga o ngā tamariki, ka memeha noa te Urticaria Pigmentosa i a rātou e pakeke haere ana . Kāore he maimoatanga motuhake hei ārai i te puta mai o ngā ira hou. Ka roa pea ngā tau e memeha ai ngā ira o mua.

Mena kei te kiri anake te mate, kāore e hiahiatia he maimoatanga nui. Tērā pea ka tūtohu tō tākuta i ēnei hei āwhina i te whakahaere i ō tohumate:

• Ngā rongoā antihistamine ā-waha: Whakahaere i te mākūkū me te pupuhi.
• Kirimi corticosteroid: Pania ki ngā wāhi mākūkū.
• Cromolyn sodium: He rongoā e hoatu ana hei rongoā i ngā tohu pēnei i te ruaki me te korere.
• EpiPen: He taputapu e hoatu ana ki te hunga he tino kino te mate pāwera (he mate pāwera anaphylactic) hei whakamahi i roto i te āhuatanga ohorere. Kāore e hiahiatia ana tēnei e te katoa.

Ngā mea hei karo māu

Ko te mea nui i roto i tēnei mate ko te noho tawhiti atu i ngā mea e whakararuraru ana i ngā tohu, arā, ngā mea e mākūkū ai, e whero ai hoki ngā ira.

He mea nui: Mena me tango rongoā koe, tāu tamaiti rānei mō tētahi atu mate, kia mōhio koe ki te whakamōhio atu ki tō tākuta mō te Urticaria Pigmentosa.

Ka taea te puta mai ngā raruraru?

He tino onge te horapa o tēnei āhuatanga ki te 'systemic mastocytosis'. He nui ake te mōrearea o ēnei tāngata ki tētahi mate pāwera kino e kiia nei ko te 'anaphylactic shock', ka mate pea rātou. Mēnā ka pāngia koe e ngā tohu pēnei i te uaua ki te manawa me te ngaro o te māramatanga , me haere tonu koe ki te tari urupare ohorere (ETU) o te hōhipera .

Ko ētahi atu raruraru o te mastocytosis pūnaha ko:

• Osteoporosis: Te ngoikore o ngā wheua.
• Cytopenia: Te hekenga o te hanga toto i roto i te tinana.
• Ngā raruraru ate.
• Matepukupuku (tino onge).

He tino onge ēnei raruraru. He tino onge ēnei i roto i ngā tamariki e pāngia ana e te Urticaria Pigmentosa.