Kei tāu tamaiti ēnei tohu? Me kōrero tātou mō te mate Wiskott-Aldrich.

Kei te pāngia tonutia tō tamaiti e te mate? He raruraru kiri anō tōna i ētahi wā pērā i te ekisema, he nui te toto e puta mai ana i te maru iti, he maru tonu rānei i ngā wāhi katoa? Ahakoa he āhua noa iho ēnei, i ētahi wā he mate ira onge kei muri i tēnei kāore anō kia rangona whānuitia. Ko tētahi o aua mate ko te Wiskott-Aldrich Syndrome. Me kōrero taipitopito atu tātou mō tēnei i tēnei rā.

He aha tēnei mate Wiskott-Aldrich?

He kupu ngāwari noa iho, he mate ira tino onge tēnei. Ka pā te nuinga ki te pūnaha ārai mate o tāu tamaiti me te mahi a ētahi pūtau i roto i te toto. Ka puta pea ētahi tohu i te wā kotahi. Kei roto i ēnei ko:

• Ekisema: He mate kiri e maroke ai, e mākūkū ai ngā wāhi kiri.
• Te ngoikore o te pūnaha ārai mate: Kāore e mahi tika ana ngā pūtau toto mā e whawhai ana ki ngā mate o te tinana.
• Te toto me te marō: Ahakoa te pā noa iho ka puta te toto, ā, ka puta he marō i ētahi wāhi nā te uaua ki te totoka.

Ka taea e tēnei āhuatanga te arahi i ētahi raruraru e morearea ai te ora. Ka taea hoki e ia te whakapoto i tō roanga ora. Heoi, mā ngā maimoatanga o nāianei, ka taea te whakaiti i ēnei mōrearea .

He pēhea te noa o tēnei āhuatanga?

He tino onge tēnei. E ai ki ngā tatauranga, e toru noa iho i roto i te miriona tama tāne ka pāngia e te Wiskott-Aldrich Syndrome. Ahakoa i roto i tētahi whenua pērā i Amerika, he iti iho i te 5,000 ngā tāngata e pāngia ana e tēnei mate. Ko ngā tama te nuinga e pāngia ana , ā, he tino onge rawa atu mō ngā kōtiro te pāngia e tēnei mate.

He aha te mate e pā ana ki te WAS?

Tērā pea ka kīia e tō tākuta te Wiskott-Aldrich Syndrome he mate e pā ana ki te WAS. E pā ana tēnei ki ngā āhuatanga e pā ana ki te pūnaha ārai mate nā te whakarerekētanga o te ira WAS. Hei tauira, ko te X-linked thrombocytopenia he mate e pā ana ki te WAS anō hoki.

Heoi, ko te mate e kiia nei ko te "congenital neutropenia" he mate ira rerekē, kāore e pā ana ki te ira "WAS". Ka kitea tēnei mate e ngā tākuta i muri i te whanaketanga o te mate kitakita kino ki te tamaiti.

He aha ngā tohu o te mate Wiskott-Aldrich?

Kua kōrero kē mātou e toru ngā tohu matua o tēnei mate. Me titiro tātou ki ēnei tohu me ētahi atu taipitopito .

• Ekisema: Ka tino maroke te kiri, ka mākūkū hoki., i ētahi wā ka whero, ka pakarukaru. He rite ki te ekisema e pāngia ana e ētahi tamariki nohinohi, engari ka kaha ake pea tēnei.

• Te ngoikore o te ārai mate: Ka puta tēnei āhuatanga ina kore e mahi tika ngā toto toto mā e āwhina ana ki te pupuri i te hauora o ō tātou tinana. Ka whakaitihia e tēnei te kaha o te tinana ki te whawhai ki te mate . I ētahi wā ka tīmata te pūnaha ārai mate ki te whakaeke i tōna ake tinana. Ka taea e tēnei te arahi ki ngā mate urutā maha, me ngā āhuatanga pēnei i te rumatiki rheumatoid, te vasculitis (te mumura o ngā oko toto ), te anemia (te iti o te toto), te leukemia (he momo mate pukupuku toto), te lymphoma rānei (he momo mate pukupuku o ngā kōpū lymph).

• Ngā raruraru toto (Microthrombocytopenia): Koinei te wā ka heke te maha o ngā pereti toto, e āwhina ana i te toto kia totoka, ka iti haere rānei . Inaa, koinei ngā pūtau e āwhina ana ki te aukati i te toto. Nō reira, ki te iti ēnei, ahakoa he motu iti noa iho, ka puta te toto e kore e mutu. Ka puta he marō , he toto ihu, he mate korere toto i ētahi wā, he toto i raro i te kiri (purpura), me ngā ira whero iti (petechiae) i runga i te kiri.

Kaua e wehi i tēnei mate nā te mea kotahi, e rua rānei o ēnei tohu kei a koe. Engari ki te mau tonu ēnei āhuatanga, he pai ake te toro atu ki te tākuta.

Ko ngā pēpi e pāngia ana e te momo tino kino o te mate Wiskott-Aldrich (te ngaronga o te mahi) ka whakaatu pea i ngā tohu pēnei i:

• Ekisema
• Te ngoikore o te ārai mate
• Te mate pāwera nui
• Pūkahukahu

I ētahi wā, i roto i ngā take o te neutropenia whānau mai i te ira WAS e piki ake ai te mahi, ka pā mai pea he mate kitakita kino, he mate myelodysplastic syndrome rānei (he mate hinu wheua).

He aha te take mō tēnei?

Ko te tino take o te mate Wiskott-Aldrich he panoni ira, he whakarerekētanga rānei, i roto i te ira WAS . Kei te ringa poto o tō tātou ira X tēnei ira WAS. Mā tēnei ira ka puta te pūmua o te mate Wiskott-Aldrich. Kei roto i ō tātou pūtau toto katoa tēnei pūmua.

Mā tēnei pūmua o te mate Wiskott-Aldrich ka āwhina i ō tātou pūtau ki te piri ki ētahi atu pūtau me ngā kiko mā te "piripiri." He mea tino nui tēnei piripiri nā te mea ka āwhina i tō tātou pūnaha ārai mate ki te patu i ngā hoariri pērā i te huakita me ngā huaketo e uru ana ki te tinana.

Nō reira, ki te mea he whakarerekētanga ira kei roto i tō ira `WAS`, kāore e taea e ō pūtau toto te piri tika ki ētahi atu pūtau me ngā kiko. Ka ārai tēnei i te pūnaha ārai mate ki te mahi tika i tana mahi. Koinei te take o ngā tohu o te Wiskott-Aldrich Syndrome.

I roto i te neutropenia whānau, ka aukatia te nekehanga o ngā momo pūtau e rua e te whakarerekētanga ira, arā, ngā neutrophil me ngā monocytes, ka ārai i te pūnaha ārai mate ki te tuku i ēnei pūtau hei whawhai i ngā mate.

He mea tēnei nō ngā whakatipuranga?

Āe, he āhuatanga tēnei ka taea te tuku iho. Ka tukuna iho i roto i te tauira "X-linked recessive". Ko te tikanga me whiwhi te tamaiti i te huringa ira mai i ngā mātua e rua.

I riro mai i ō tātou mātua ō tātou ira ira. Kotahi te ira "X" me te ira "Y" o ngā tāne. E rua ngā ira "X" o ngā wāhine. He nui ake te pānga o tēnei mate ki ngā tama, nā te mea ka pāngia te mahi a te ira "X" anake e tēnei whakarerekētanga ira.

Ahakoa he āhua whānau tō tēnei mate, neke atu i te 30% o ngā tūroro katoa ka pāngia e tēnei mate "de novo" , arā, nā tētahi whakarerekētanga ira hou e puta ana i te wā haputanga.

Me pēhea koe e mōhio ai ki tēnei?

Ko te tikanga ka kitea te mate Wiskott-Aldrich i te wā pēpi, i te tamarikitanga rānei, e te tākuta. Ka tirotirohia te tamaiti, ā, ka mahia ngā whakamātautau e tika ana. Ko ngā tohu tuatahi o tēnei mate ko te toto i roto i te tūtae, te toto rerekē, te marō rānei. Ka mahia pea e te tākuta ēnei whakamātautau hei whakaū i te mate:

• Te tatau toto katoa (CBC)
• Whakamātautau toto ira
• Te paninga toto ā-taha

Ki te kore tēnei e kitea i te wā pēpi, ka kitea nuitia ngā tohu i te wā tamarikitanga.

Mena kei te whakaatu tāu tamaiti i ngā tohu o te ngoikore o te pūnaha ārai mate, pērā i te maha o ngā mate pāwera, me whai whakamātautau anō pea i te wā o te tamarikitanga. Nā te mea kāore pea te tinana o te tamaiti e kaha ki te whawhai tika ki ngā huakita me ngā huaketo, ā, kāore pea e pai te urupare ki ētahi kano kano.

Tērā pea ka whakahaerehia he whakamātautau toto e te tākuta hei tirotiro mēnā kei te whakaputa paturopi te tinana o tāu tamaiti i muri i te werohanga. Ko ēnei paturopi te mea e hanga ana i te urupare ārai mate hei tiaki i a ia mai i ngā mate kino. Hei tāpiri, ka whakahaerehia tētahi atu whakamātautau toto hei tirotiro i ngā toto mā o tāu tamaiti, inā koa ko ngā pūtau-T me ngā immunoglobulin (e āwhina ana hoki ki te hanga paturopi).

He aha ngā maimoatanga mō tēnei?

Ka taea te rongoā i te mate Wiskott-Aldrich mā ngā huarahi e whai ake nei:

• Whakaorahia ngā mate pāweraNgā rongoā paturopi, ngā rongoā ārai huaketo rānei.
• Ka tukuna ngā werohanga paturopi (immunoglobulin) hei whakaora i ngā paturopi kua pau.
• Ngā whakawhiti toto-pereti mō ngā raruraru toto.
• Ka taea te rongoā i te ekisema mā te whakamahi i ngā rongoā ā-papa me ngā hinu whakamakuku e hokona kore-tohu (OTC) .

Ki te pāngia tāu tamaiti e te mate, e te mate pāwera rānei, ka taea te kino, ā, ka mate pea . Hei tiaki i te ora o tāu tamaiti, ka taea hoki e koe te whakamātau i ēnei maimoatanga:

• Te whakawhitinga pūtau take : Koinei pea te otinga pai rawa atu e wātea ana i tēnei wā.
• Te rongoā ira (kei roto tonu i te wāhanga rangahau).

Ka matapakihia e te tākuta o tāu tamaiti ēnei kōwhiringa maimoatanga ki a koe, ā, ka whakamaherehia hoki te maimoatanga hei whakatutuki i ngā putanga pai rawa atu mō tāu tamaiti, hei whakapai ake hoki i tōna kounga o te oranga.

Mena kei taku tamaiti tēnei mate, he aha taku e tumanako ai?

Mena kei te pāngia tāu tamaiti e te mate Wiskott-Aldrich, ka whakawhanakehia e tō tākuta he mahere maimoatanga hei āwhina i te ārai i ngā raruraru morearea ka puta mai nā te mea kāore e mahi tika ana te pūnaha ārai mate. Whai muri i te tātaritanga, ka tukuna pea koe ki te tohutohu ira . Mā tēnei ka āwhina i a koe me tō whānau ki te ako atu mō te āhua me ngā kōwhiringa maimoatanga e wātea ana.

Ahakoa ngā mate noa o te tamarikitanga pērā i te rewharewha, ka pāngia pea tāu tamaiti e ngā raruraru hauora nui. Nā te mea kāore tōna pūnaha ārai mate i te kaha pērā i ētahi atu tamariki o tōna tau, me toro atu pea ia ki te tākuta i taua wā tonu. Mā te rongoā wawe i ngā mate me ngā mate pāwera ka āwhina i a koe ki te whiwhi hua pai ake.

Tērā pea ka kī atu tō tākuta kia kaua e hoatu he kano ārai mate ora ki tāu tamaiti (pērā i te werohanga rewharewha) nā te mea ka taea e te momo mate ora te whakararu i tāu tamaiti. Ahakoa ka whiwhi tāu tamaiti i ētahi kano ārai mate, tērā pea kāore e tino whai hua. Ki te pāngia tāu tamaiti e te mate huaketo, he pai te maimoatanga wawe me ngā rongoā ārai mate. Engari ahakoa ngā mate noa ka pā mai he raruraru.

Me tirotiro tonu pea tāu tamaiti i te mate pukupuku puta noa i tōna oranga nā te mea he nui ake tōna mōrearea ki te pāngia e ētahi momo mate pukupuku, inā koa ko te leukemia, te lymphoma rānei .

He rongoā tino pai mō tēnei?

Ae, ka taea e te whakawhitinga pūtau take (e kiia ana hoki ko te whakawhitinga wheua) te rongoā i te Mate Wiskott-Aldrich.Ka tangohia e ēnei momo whakawhitinga toto ngā pūtau take hanga toto o te tinana, ka whakakapia ki ngā pūtau take hauora. Nā te mea ka puta he pūtau toto rerekē i te mate Wiskott-Aldrich, ka taea e te whakawhitinga pūtau take te whakakapi i aua pūtau ki ngā pūtau hauora, mahi.

He mate whakamate te mate Wiskott-Aldrich?

Ka mate pea te tamaiti i te mate Wiskott-Aldrich. Kua pūrongohia i mua ko te roanga o te oranga o ngā tamariki kāore he whakawhitinga pūtau take he 15 tau te roa. Ko ngā tohu e puta mai ana i ngā mate urutā, te toto i roto i te roro o te tamaiti, ngā mate urutā kino, te mate pukupuku rānei, ka mōrearea pea te ora, ā, ka tere te mate.

Heoi, nā te whanaketanga o te pūtaiao hauora, kua taea e ngā kōwhiringa maimoatanga o nāianei te whakapai ake i te roanga o te oranga o te tamaiti.

Ka taea te ārai i tēnei?

He mate ira tēnei, ā, kāore e taea te ārai . Mena kei te whakamahere koe ki te whānau tamariki, ā, e hiahia ana koe ki te mōhio ki tō mōrearea ki te whānau tamariki me tētahi mate ira, kōrero ki tō tākuta mō ngā whakamātautau ira .

Kia pēhea te wā me toro atu ahau ki te tākuta o taku tamaiti?

Mena kei te mate tāu tamaiti, ā, kua kitea kua pāngia ia e te mate Wiskott-Aldrich, whakapā atu ki tā rātou tākuta tonu . Nā te mea kāore e mahi tika ana tā rātou pūnaha ārai mate, ka maha ake pea ngā mate ka pāngia ai rātou. Ka taea e tāu tākuta te rongoā i te mate, i te mate pāwera rānei, te ārai rānei i ngā raruraru e morearea ana ki te ora.

Tirohia tō tākuta mēnā kei tō tamaiti tētahi o ēnei e whai ake nei:

• Te toto i roto i te tūtae (te korere toto)
• Te toto ihu auau
• Ngā wāhi nui o te marutanga
• Ngā huringa ki ō rātou kiri
• Ngā mate urutā auau (hei tauira, te rewharewha kino, te mate kitakita rānei)

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki te tākuta?

Ka taea e koe te pātai atu ki te tākuta i ngā pātai penei:

• He aha te roanga o te oranga o taku tamaiti?
• He aha ngā hua ka taea e au te whakamahi hei rongoā i te ekisema a taku tamaiti?
• He pānga taha kei ngā maimoatanga e taunaki ana koe?
• He pai te whakawhitinga pūtau take mō taku tamaiti?

He aha te rerekētanga i waenga i te Wiskott-Aldrich Syndrome me te Ataxia-Telangiectasia?

Ko te Wiskott-Aldrich Syndrome me te Ataxia-Telangiectasia he āhuatanga ira e pā ana ki te mahi a te pūnaha ārai mate.Heoi, ko te ataxia-telangiectasia ka puta mai i te whakarerekētanga o te ira ATM. Ka pā ki tō nekehanga me tō taunga. Ka puta hoki ngā oko toto he kopikopiko i runga i tō kiri.

Ngā mea tino nui me maumahara koe

He mea taumaha te kitenga he mate ira onge tō tāu tamaiti ka pā ki a ia mō te toenga o tōna oranga. He ohorere pea. Kaua e manukanuka. Mā te tākuta o tāu tamaiti koe e kōrero atu mō te mate me pēhea e taea ai e koe te āwhina i tāu tamaiti i te kāinga. Tērā pea kāore te pūnaha ārai mate o tāu tamaiti e mahi tika ana, nō reira ka maha ake pea rātou e pāngia e te mate.

He mea nui kia tiakina koe i a koe anō i a koe e tiaki ana i tāu tamaiti. He maha ngā mātua me ngā whānau e whiwhi ana i te whakamarie me te tautoko nui i te kōrero ki tētahi kaitohutohu hauora hinengaro .

Nā te whanaketanga o ngā maimoatanga o nāianei, ka taea e ngā tamariki e pāngia ana e tēnei mate te ora i te oranga harikoa, ki tonu i te ngākau. Nō reira, kia kaha tonu.

Te mate Wiskott-Aldrich, ngā mate ira, te pūnaha ārai mate, te ekisema, te toto, te whakawhitinga pūtau take, te hauora o te tamaiti