Дали сте слушнале за реткиот рак наречен Хордом? Ајде да зборуваме за тоа!

Можеби не сте слушнале за ова име „хордом“ претходно. Тоа не е изненадувачки, бидејќи ова е релативно редок вид на рак. Сепак, иако е редок, многу е важно да бидете свесни за ова. Бидејќи, овој вид тумор може да се појави во нашиот ‘рбет или во основата на черепот. Затоа, денес, ајде да разговараме детално и многу едноставно за тоа што е овој хордом, како се развива, кои се симптомите и кои се третманите.

Што е Хордома? Ајде да откриеме едноставно!

Едноставно кажано, хордомот е канцероген тумор кој се формира во коските . Најчесто се развива во 'рбетот или во основата на черепот, коските над вратот и под мозокот. Лекарите го класифицираат како вид на рак наречен сарком. Саркомот е општ термин за ракови кои се формираат во коските и меките ткива (сврзните ткива).

Хордомите обично растат бавно . Сепак, проблемот е што тие можат да бидат малку тешки за лекување бидејќи се наоѓаат многу блиску до нашиот нервен систем, односно мозокот и 'рбетниот мозок, и ги напаѓаат деликатните ткива околу нив.

Друга работа е што дури и по третманот, овие тумори имаат голема веројатност за повторна појава . Најчесто, ова се случува на истото место каде што бил оригиналниот тумор. Исто така, во 30% до 40% од случаите, клетките на ракот на хордом можат да се прошират на други делови од телото. Лекарите го нарекуваат ова „метастазирање“.

Каде може да се прошири хордомот на други делови од телото?

Ако хордомот метастазира, односно се прошири на други делови од телото, најчестите места каде што може да се прошири се:

• Вашите бели дробови
• Лимфни јазли во близина на туморот
• Други коски
• Црн дроб
• Кожа

Каде може да се развие хордом?

Хордомот може да се појави насекаде по должината на 'рбетот, но постојат три најчести локализации:

1. Сакрум: Ова е триаголната коска помеѓу задникот. Околу 35% од хордомите се развиваат тука.

2. Основа на черепот: Поточно, во основата на черепот, во коските што го поддржуваат мозокот. Овие се нарекуваат и „Кливални хордоми“ бидејќи најчесто се формираат во коската „Кливус“, која се наоѓа тука. Овој тип, исто така, сочинува околу 35% од сите хордоми.

3. Во подвижните пршлени на 'рбетот (`пршлени`): Тоа се пршлените во вратот, градите и грбот. Хордомите се јавуваат кај околу 30% од нив. Тие се најчести во вториот цервикален пршлен. Тие исто така можат да се појават во пршлените во долниот дел од грбот (лумбален 'рбет) и градите (торакален 'рбет).

Кои се главните видови на хордоми?

Светската здравствена организација (СЗО) ги подели хордомите на три главни типа. Овие класификации се базираат на тоа како клетките на ракот изгледаат под микроскоп („хистологија“).

1. Класичен/конвенционален хордом: Ова е најчестиот тип (80% до 90% од сите хордоми). Клетките во овој тип се посебен тип на клетки кои имаат малку „меурчест“ изглед. Хондроидниот хордом е друга варијанта на овој тип. Тој сочинува помеѓу 5% и 15% од сите хордоми. Хондроидниот хордом најчесто се развива во основата на черепот.

2. Дедиференциран хордом: Ова е многу редок тип (помалку од 5%). Се карактеризира со абнормална мешавина на клетки. Овој тип расте побрзо, е поагресивен и има поголема веројатност да метастазира во други делови од телото од другите типови.

3. Лошо диференциран хордом: Ова е исто така многу ретко . Досега во медицинските картони се евидентирани помалку од 60 пациенти. Посебна карактеристика на овој тип е тоа што генот наречен `(SMARCB1)` или `(INI1)` е инактивиран (бришење). Овој тип на хордом најчесто се среќава кај деца и млади луѓе.

Кој е најсклоен кон развој на хордом?

Хордомот може да се појави на која било возраст, кај секого. Сепак, најчест е кај возрасни на возраст меѓу 50 и 80 години. Децата се засегнати само во мал број случаи, околу 5% од сите случаи.

Исто така, откриено е дека мажите имаат околу 1,5 пати поголема веројатност да развијат хордом отколку жените.

Колку е вообичаено ова?

Хордомот е многу редок рак . Секоја година заболува од околу еден на милион луѓе. Тоа значи, на пример, во Соединетите Американски Држави, секоја година се дијагностицираат само околу 300 нови случаи.

Хордомите сочинуваат помеѓу 1% и 4% од сите примарни коскени тумори.

Кои се симптомите на хордома?

Како што расте хордомот, тој може да изврши притисок врз околниот 'рбетниот мозок или мозок. Овој притисок предизвикува симптоми . Симптомите може да варираат и во зависност од тоа каде се наоѓа туморот во 'рбетот.

Чести симптоми на хордом вклучуваат болка, слабост и/или вкочанетост во грбот, рацете или нозете .

Карактеристики на хордом на базата на черепот:

Ако имате хордом во основата на черепот, кој се наоѓа под мозокот, може да почувствувате симптоми како што се:

• Двоен вид (диплопија)
• Заматен вид
• Главоболка
• Вкочанетост или болка во лицето

Карактеристики на хордом во опашната коска/сакрумот:

Ако имате хордом во најнискиот дел од 'рбетот, во близина на сакрумот, може да почувствувате симптоми како што се:

• Грутка или испакнатина што штрчи низ кожата
• Тешкотии при мокрење или дефекација (дисфункција на мочниот меур или цревата)
• Болка во долниот дел од грбот или пределот на задникот

Имајте на ум дека понекогаш овие симптоми може да се помешаат со други вообичаени медицински состојби. Затоа е важно да побарате лекарски совет доколку имате какви било перзистентни, невообичаени симптоми.

Зошто се развива хордом? Кои се причините?

Истражувачите сè уште не знаат точно што предизвикува хордом, но веруваат дека се вклучени мутации во генот наречен TBXT.

Имало извештаи за неколку семејства со хордом. Кога биле тестирани, било откриено дека наследиле дупликација на генот „(TBXT)“. Исто така, промени во генот „(TBXT)“ се идентификувани кај луѓе кои имаат хордом, но никој во семејството нема болест.

Хордомот се развива од клетки во структура наречена „нотохорд“. Овој „нотохорд“ е привремена структура која е многу важна за развојот на 'рбетниот мозок на ембрионот кога тој се развива. Вообичаено, овој „нотохорд“ исчезнува до околу осум недели од бременоста. Сепак, кај многу мал број луѓе, некои од овие клетки на „нотохорд“ може да останат во коските на 'рбетот или во основата на черепот.

Значи, сегашниот став е дека ако има промена во претходно споменатиот ген „(TBXT)“, овие преостанати клетки „(нотокорд)“ може да почнат да растат абнормално и да формираат хордом.

Исто така, луѓето со генетска состојба наречена „туберозна склероза“ се изложени на зголемен ризик од развој на хордом. Оваа состојба на „туберозна склероза“ може да предизвика епилепсија, застој во развојот и тумори во различни делови од телото. Ова е предизвикано од мутации во два гена наречени „TSC1“ и „TSC2“.

Како да препознаете хордома?

Доколку имате симптоми на хордом, лекарот прво ќе ве праша за вашите симптоми и медицинска историја. Потоа ќе изврши физички преглед и невролошки преглед.

Доколку лекарот се сомнева на тумор, тој или таа ќе нарача тест за снимање како што се рендген, компјутеризирана томографија (КТ) или магнетна резонанца. Ова магнетно скенерско скенирање често е корисно при дијагностицирање на хордом.

Потоа, вашиот лекар веројатно ќе ве упати кај специјалист за рак на коски за да ја потврди дијагнозата и да добие второ мислење. Тие исто така можат да направат дополнителни тестови за снимање за да ја утврдат точната локација на хордомот, да видат дали се проширил на други делови од телото и да извршат други тестови.

Сепак, единствениот начин дефинитивно да се дијагностицира хордом е со биопсија . Ова вклучува земање мал примерок од грутката, обично со иглена биопсија, и нејзино испитување под микроскоп. Само тогаш специјалист може со сигурност да каже дали станува збор за хордом.

Кои се третманите за хордома?

Главниот и најдобар третман за хордом е отстранување на целиот тумор преку операција . Лекарите го нарекуваат ова „en bloc ресекција“. Ако туморот е целосно отстранет на овој начин, пациентот има најдобри шанси да живее долго време.

Сепак, во зависност од тоа каде се наоѓаат туморите, ова може да биде многу тешко да се направи. Особено, честопати е невозможно целосно да се отстранат хордомите лоцирани во основата на черепот.

Бидејќи хордомот во 'рбетот може да го оштети 'рбетниот мозок и важните нерви и крвни садови околу него. Ако се оштети за време на операцијата, може да предизвика долготраен инвалидитет или дури и смрт. Исто така, хордомот во основата на черепот е тешко целосно да се отстрани бидејќи е толку блиску до мозочното стебло, кранијалните нерви и 'рбетниот мозок. Неврохирурзите се обидуваат да отстранат што е можно повеќе од туморот, а воедно да бидат што е можно побезбедни.

Хордомите обично не реагираат добро на радиотерапија или хемотерапија како примарен третман. Сепак, по операцијата, вашиот медицински тим може да препорача радиотерапија за да се спречи враќање на туморот.

Истражувачите моментално истражуваат нови третмани за хордом, како што се целна терапија и имунотерапија. Може дури и да има клинички испитувања во кои можете да учествувате.

Може ли да се спречи хордомот?

Искрено, не можете ништо да направите за да го спречите развојот на хордоми. Најчесто, тие се развиваат случајно.

Меѓутоа, ако некој во вашето семејство имал хордом или ако имате состојба наречена „туберозна склероза“, важно е редовно да посетувате лекар на прегледи. Потоа тие можат да ве следат за знаци на хордом. Колку побрзо се идентификува ова, толку е поголема веројатноста дека третманот ќе биде успешен.

Колкави се шансите за закрепнување од хордом? (Прогноза)

Прогнозата, или перспективата, за хордом зависи од неколку фактори:

• Локацијата на туморот и колку може да се отстрани хируршки: Ако туморот може целосно да се отстрани, шансите за закрепнување се високи. Ако се користат само други третмани без операција, шансите се мали.
• Дали ракот се проширил на други делови од телото (метастазирал): Ако се проширил на оддалечени места, стапките на преживување може да бидат намалени.
• Вашата возраст кога е поставена дијагнозата: Општо земено, стапките на преживување се малку пониски кај луѓето над 60 години.
• Дали туморот е дедиференциран или не: Видови како „слабо диференциран хордом“ имаат полоша прогноза од „конвенционалниот хордом“.

Вашиот медицински тим може да ви даде најточни информации за тоа што да очекувате врз основа на вашата состојба, затоа не плашете се да им поставите прашања.

Може ли ова да биде фатално?

Да, хордомот може да биде фатален. Најчесто, смртта настапува откако туморот ќе се повтори, уништувајќи го ткивото во 'рбетниот мозок, мозокот или мозочното стебло.

Студија на 357 пациенти со хордом откри дека стапките на преживување се следниве:

• По три години: 80,5%
• По пет години: 68,4%
• Десет години подоцна: 39,2%

Но запомнете, ова се само просеци. Вашиот медицински тим може да ви обезбеди подетални информации за стапките на преживување врз основа на вашата специфична ситуација.

Дали хордомот е рак или нормален тумор?

Хордомот е дефинитивно малиген (канцероген). Ниеден од неговите подтипови не се смета за неканцероген.

Кога треба да одам на лекар?

Хордомот може да се повтори дури и по третманот, дури и години подоцна. Затоа, долгорочното следење со вашиот медицински тим е многу важно.

Доколку се појават нови симптоми или доколку постојните симптоми се влошат , задолжително консултирајте се со вашиот лекар.

Конечно, неколку работи што треба да ги запомните (Порака за носење дома)

Нормално е да се чувствувате исплашено и стресно кога ќе дознаете дека имате редок рак на коските. Хордомот е рак кој е тежок за лекување поради неговата локација.

Сепак, верувајте дека вашиот медицински тим ќе создаде детален план за лекување кој е прилагоден на вас и ќе ви помогне да го лекувате вашиот хордома и да го подобрите квалитетот на вашиот живот .

• Важно е да ги препознаете симптомите рано: побарајте лекарска помош ако имате постојана болка, вкочанетост или промени во видот.
• Побарајте стручен медицински совет: Бидејќи хордомот е ретка болест, многу е важно да побарате третман од искусен медицински тим.
• Редовните прегледи се неопходни дури и по третманот: Бидејќи постои ризик од повторување на болеста, одете на прегледите според упатствата на лекарите.

Се надевам дека овие информации ви беа корисни. Доколку имате какви било прашања, слободно прашајте го вашиот лекар.

` Chordoma, рак, рак на коските, 'рбетот, черепот, сакрумот, кливус