Дали сте секогаш уморни? Бледи? Дознајте за оваа ретка крвна болест: Чиста аплазија на црвени крвни клетки (PRCA)

Дали се чувствувате постојано исцрпено, вртоглаво или имате тешкотии при качување по скали? Некој можеби ве прашал: „Зошто сте толку бледи овие денови?“ Ова често се симптоми на анемија. Но, денес ќе зборуваме за ретка состојба што предизвикува анемија, за која многу луѓе не слушнале, но треба да бидеме свесни. Тоа е чиста аплазија на црвени крвни клетки , или скратено PRCA .

Едноставно кажано, што е чиста аплазија на црвените крвни клетки (PRCA)?

Замислете дека во нашите големи коски, коскената срцевина, е како голема фабрика за производство на крв. Оваа фабрика е местото каде што се создаваат трите вида клетки што му се потребни на нашето тело, црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца и тромбоцити. Главната задача на црвените крвни зрнца е да го апсорбираат кислородот што влегува во нашите бели дробови кога дишеме и да го дистрибуираат до сите други клетки низ целото тело.

Сега, во состојба наречена чиста аплазија на црвени крвни клетки (PRCA) , производствената линија на фабриката што произведува црвени крвни клетки одеднаш престанува да работи. Производството на други видови клетки, имено бели крвни клетки и тромбоцити, обично не се менува многу. Кога престанува само производството на црвени крвни клетки, бројот на црвени крвни клетки во телото постепено се намалува. Ова е она што го нарекуваме анемија . Кога нема доволно клетки за да носат кислород низ целото тело, почнуваат да се појавуваат симптомите споменати претходно, како што се замор и слабост.

Кои се најчестите симптоми на PRCA?

PRCA е состојба што предизвикува тешка анемија, па симптомите се поочигледни од оние што се гледаат кај нормална анемија.

Зошто се случува толку ретка ситуација?

Не постои една единствена причина за PRCA. Постојат неколку фактори кои придонесуваат за неа. Понекогаш може да се појави и како несакан ефект на друга основна медицинска состојба.

• Автоимуни заболувања: Едноставно кажано, ова е кога одбранбениот систем на нашето тело (имунолошкиот систем) погрешно го напаѓа нашето сопствено тело. Понекогаш овој напад може да ги таргетира и клетките во коскената срцевина кои создаваат црвени крвни зрнца. На пример, PRCA може да се појави кај болести како „(Системски лупус еритематозус - SLE)“ и „(Ревматоиден артритис)“.
• Рак на крвта: Постои ризик од развој на PRCA кај одредени видови на рак поврзани со крвта, особено хронична лимфоцитна леукемија (CLL) и голема грануларна лимфоцитна леукемија (LGL).
• Канцерогени тумори: Тимомот е канцероген тумор кој се развива во тимусната жлезда во градите. Ова исто така може да биде главна причина за PRCA.
• Вирусни инфекции: Парвовирус Б19Вирусот што ја предизвикува PRCA е главната причина. Овој вирус директно ги напаѓа матичните клетки во коскената срцевина кои се одговорни за производство на црвени крвни зрнца. Исто така, може да биде предизвикан од ХИВ, Епштајн-Баров вирус и вируси на хепатитис.
• Бактериски инфекции: Тешките бактериски инфекции, како што е туберкулозата, исто така ретко можат да предизвикаат PRCA.
• Одредени лекови: PRCA може да се појави и како несакан ефект на одредени лекови.
• Бременост: Многу ретко, некои жени може да доживеат привремена PRCA за време на бременоста. Сепак, состојбата обично се решава спонтано по породувањето.

Како лекарот ја дијагностицира оваа болест?

Доколку ги имате горенаведените симптоми, лекарот прво ќе ве прегледа, а потоа ќе ви препорача неколку тестови за да ја потврди дијагнозата.

• Комплетна крвна слика (ККБ): Оваа анализа го мери бројот на црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца и тромбоцити во вашата крв. Кај PRCA, бројот на црвени крвни зрнца е многу низок.
• Број на ретикулоцити: Ова го мери бројот на незрели црвени крвни клетки кои се новоформирани во коскената срцевина и се додаваат во крвта. Кај PRCA, овој број е исто така многу низок.
• Периферна крвна размаска: Се зема капка крв и се испитува под микроскоп за да се провери обликот и природата на црвените крвни клетки.
• Тест за парвовирус Б19: Овој тест се изведува ако постои сомневање за вирусна инфекција.
• КТ скенирање: Овој тест може да се направи ако постои сомневање за тумор како „Тимом“ во градите.
• Аспирација/биопсија на коскена срцевина: Ова е најважниот тест за потврдување на болеста. Мала игла се користи за земање примерок од коскена срцевина од место како што е коската на колкот под анестезија. Кај PRCA, ова може да потврди дека коскената срцевина е целосно исцрпена од клетки што формираат црвени крвни зрнца.

Како се третира PRCA?

PRCA се третира со идентификување на причината за болеста и решавање на таа причина.

Постојат неколку методи на лекување:

• Имуносупресиви: Ако причината за болеста е проблем со функционирањето на имунолошкиот систем, се даваат лекови како што се „(кортикостероиди)“ (на пр. преднизон) и „(циклоспорин)“ за да се контролира.
• Трансфузија на крв:Доколку крвната слика е многу ниска, а симптомите се сериозни, се даваат трансфузии на крв како брзо олеснување. Но, ова е привремено решение. Бидејќи континуираните трансфузии на крв можат да предизвикаат акумулација на железо во телото, потребен е посебен третман (хелатска терапија) за отстранување на вишокот железо.
• Хируршка интервенција: Ако причината за болеста е тумор на тимусната жлезда (Тимом), се изведува операција за отстранување на жлездата (Тимектомија).
• Трансплантација на матични клетки: Во некои генетски состојби, матичните клетки земени од здраво лице се трансплантираат за да се обиде да се создаде нов здрав систем на коскена срцевина.
• Имуноглобулинска терапија: Ако PRCA е предизвикана од инфекција со парвовирус Б19, овој третман го контролира вирусот.

Ајде да дознаеме и за несаканите ефекти од третманите.

Како и сите третмани, третманите со PRCA може да предизвикаат некои несакани ефекти. Но, вашиот лекар ќе ви објасни сето ова однапред.

Несакани ефекти на имуносупресивни лекови

• Формирање на акни
• Ризик од развој на дијабетес
• Висок крвен притисок
• Остеопороза
• Зголемување на телесната тежина
• Стомачни тегоби и гадење

Несакани ефекти од трансфузија на крв

• Треска и алергии (чешање)
• Ризик од инфекција
• Преоптоварување со железо

Како е да се живее со PRCA и како да се грижам за себе?

PRCA понекогаш може да биде хронична состојба. Болеста може или целосно да се повлече по третманот или може да се повтори. Затоа, постојат неколку работи што треба да се земат предвид кога се живее со оваа состојба.

• Редовно посетувајте го вашиот лекар: Дури и ако симптомите исчезнат по третманот, задолжително одете на прегледи во интервалите што ги пропишал вашиот лекар. Ова ќе ви помогне рано да откриете каков било ризик од враќање на болеста.
• Дози за одржување: Некои луѓе можеби ќе треба да продолжат да земаат лекови во помала доза за да спречат враќање на болеста.
• Здрав начин на живот:
• Добра исхрана: Прашајте го вашиот лекар за храна богата со железо и хранлива исхрана.
• Пијте доволно вода: Спречете дехидрација на телото.
• Вежбање: Вклучете се во безбедни вежби што се соодветни за вас, како што ви препорачал вашиот лекар.
• Заштитете се од инфекции:Често мијте ги рацете. Бидете внимателни на преполни места. Разговарајте со вашиот лекар за сите потребни вакцини.
• Обрнете внимание на вашите симптоми: Доколку забележите какви било промени во вашето тело или нови симптоми, известете го вашиот лекар.