പെട്ടെന്ന് ഉണ്ടാകുന്ന കഠിനമായ വയറുവേദന? ഈ അപൂർവ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് അറിയുക: അക്യൂട്ട് ഹെപ്പാറ്റിക് പോർഫിറിയ (AHP)

നിങ്ങൾക്ക് എപ്പോഴെങ്കിലും വിശദീകരിക്കാനാവാത്ത കഠിനമായ വയറുവേദന, ഓക്കാനം, ഇരുണ്ട മൂത്രം എന്നിവ അനുഭവപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടോ? ചിലപ്പോൾ ഇതിന് കാരണം നമ്മളാരും കേട്ടിട്ടില്ലാത്ത ഒരു അപൂർവ അവസ്ഥയായിരിക്കാം. ഇത് വളരെ അപൂർവമായതിനാൽ, പലർക്കും ഇതിനെക്കുറിച്ച് അറിയില്ല. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് അത്തരമൊരു രോഗത്തെക്കുറിച്ചാണ്, അക്യൂട്ട് ഹെപ്പാറ്റിക് പോർഫിറിയ (AHP). വിഷമിക്കേണ്ട, എല്ലാവർക്കും മനസ്സിലാകുന്ന രീതിയിൽ ഇതിനെക്കുറിച്ച് ലളിതമായി സംസാരിക്കാം.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, അക്യൂട്ട് ഹെപ്പാറ്റിക് പോർഫീരിയ (AHP) എന്താണ്?

അക്യൂട്ട് ഹെപ്പാറ്റിക് പോർഫിറിയ, അല്ലെങ്കിൽ ചുരുക്കത്തിൽ എഎച്ച്പി, നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന ഒരു തരം പോർഫിറിനുകൾ, കരളിലും ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലും അമിതമായി അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ്. ഇത് യഥാർത്ഥത്തിൽ ഒരു രോഗമല്ല, മറിച്ച് ഒരു കൂട്ടം രോഗങ്ങളാണ്. പോർഫിറിനുകൾ ഈ രീതിയിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുമ്പോൾ, അവ നാഡീവ്യവസ്ഥയെ ബാധിക്കുകയും മറ്റ് നിരവധി അസ്വസ്ഥതകൾ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യും.

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഈ രോഗം ഉണ്ടാകുന്നത്? നമുക്ക് കൂടുതൽ വിശദമായി പരിശോധിക്കാം.

ഇത് ശരിയായി മനസ്സിലാക്കാൻ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഒരു കാര്യത്തെക്കുറിച്ച് ആദ്യം അറിയേണ്ടതുണ്ട്. അതിനെ ' ഹേം ' എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

നമ്മുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളിലെ പ്രോട്ടീനായ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ ഒരു പ്രധാന ഭാഗമാണ് ഹീം. നിങ്ങൾക്കറിയാവുന്നതുപോലെ, ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്ന് ഓക്സിജൻ സ്വീകരിച്ച് ശരീരത്തിലുടനീളം വിതരണം ചെയ്യുന്നത് ഹീമോഗ്ലോബിനാണ്. അതിനാൽ കരൾ, പേശികൾ, അസ്ഥി മജ്ജ തുടങ്ങിയ സ്ഥലങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനത്തിന് ഈ ഹീം അത്യാവശ്യമാണ്.

ഇനി നോക്കൂ, നമ്മുടെ ശരീരം ഈ 'ഹീം' ഉത്പാദിപ്പിക്കുമ്പോൾ, ആ പ്രക്രിയ ശരിയായി നടക്കാൻ 8 തരം എൻസൈമുകൾ സഹായിക്കുന്നു. ഒരു വിഭവം ഉണ്ടാക്കാൻ 8 തരം സുഗന്ധവ്യഞ്ജനങ്ങൾ ആവശ്യമായി വരുന്നത് പോലെയാണ്. ഈ 8 എൻസൈമുകളിൽ ഏതിലെങ്കിലും എന്തെങ്കിലും കുറവോ ബലഹീനതയോ ഉണ്ടായാൽ, 'ഹീം' ഉണ്ടാക്കുന്ന പ്രക്രിയ പാതിവഴിയിൽ നിലയ്ക്കും. അപ്പോൾ സംഭവിക്കുന്നത് , നമ്മൾ നേരത്തെ പറഞ്ഞ 'പോർഫിറിനുകൾ', അതായത് 'ഹീം' ഉണ്ടാക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന ചേരുവകൾ, ശരീരത്തിൽ അടിഞ്ഞുകൂടാൻ തുടങ്ങുന്നു എന്നതാണ്.

എ.എച്ച്.പി.യിൽ, ' പോർഫിറിൻ ' എന്ന ഈ രാസവസ്തു പ്രധാനമായും കരളിലാണ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത്. ഈ അടിഞ്ഞുകൂടലിന്റെ ഫലങ്ങളാണ് ലക്ഷണങ്ങളായി പ്രകടമാകുന്നത്.

AHP യുടെ "ആക്രമണം" സാധാരണയായി കഠിനമായ വയറുവേദനയോടെ ആരംഭിക്കുന്നു. ഇത് ദിവസങ്ങളോളം നീണ്ടുനിൽക്കും. അത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ , ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശനം നിർബന്ധമാണ് . ഇതിനർത്ഥം അത്യാഹിത വിഭാഗത്തിലേക്ക് (ETU) പോകുക എന്നാണ്.

ആർക്കാണ് ഈ രോഗം വരുന്നത്? ആർക്കാണ് അപകടസാധ്യത?

പലപ്പോഴും ഈ രോഗം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു . അതായത്, ഈ രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്ന ജീനുകൾ നിങ്ങളുടെ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് നിങ്ങൾക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു.

എന്നാൽ ഇവിടെ പ്രധാന കാര്യം , രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്ന ജീൻ ഉള്ള എല്ലാവർക്കും ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല എന്നതാണ് . AHP ജീൻ ഉള്ള ഭൂരിഭാഗം ആളുകൾക്കും ജീവിതത്തിലുടനീളം യാതൊരു ലക്ഷണങ്ങളുമില്ലാതെ ആരോഗ്യത്തോടെ തുടരാൻ കഴിയും.

അപ്പോൾ ഈ രോഗത്തിനുള്ള പ്രേരകങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഇത് വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഒരു ഭാഗമാണ്. നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങൾക്ക് അറിയാവുന്ന ആർക്കെങ്കിലുമോ AHP ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഈ കാര്യങ്ങളെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്.

ഞാൻ എന്ത് ചെയ്യണം?

ഈ ലേഖനത്തിൽ പരാമർശിച്ചിരിക്കുന്ന ഏതെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങൾ , പ്രത്യേകിച്ച് കഠിനമായ, വിശദീകരിക്കാനാകാത്ത വയറുവേദന, പതിവായി അനുഭവപ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കിൽ, ദയവായി അത് സാധാരണമാണെന്ന് കരുതരുത്. യോഗ്യതയുള്ള ഒരു ഡോക്ടറെ ഉടൻ കാണുക.

ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ പരിശോധിക്കുകയും ആവശ്യമെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് രോഗമുണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ മൂത്രം, രക്തം, ജനിതക പരിശോധനകൾ എന്നിവ നിർദ്ദേശിക്കുകയും ചെയ്യും.

AHP ഉള്ള ഒരാൾക്ക് സമീകൃതാഹാരം വളരെ പ്രധാനമാണ്. ആവശ്യമെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ ഒരു പോഷകാഹാര വിദഗ്ദ്ധന്റെ അടുത്തേക്ക് റഫർ ചെയ്തേക്കാം.