നിങ്ങൾക്കും പോളിസിസ്റ്റിക് വൃക്കരോഗം (പിസികെ) ഉണ്ടോ? നമുക്ക് ഇതിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാം!

വൃക്കകൾക്കുള്ളിൽ ചെറിയ ദ്രാവകം നിറഞ്ഞ സഞ്ചികൾ രൂപപ്പെടുന്ന ഒരു രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും കേട്ടിട്ടുണ്ടോ? ഒരുപക്ഷേ നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും ഇത് ഉണ്ടായിരിക്കാം, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങൾ എവിടെയെങ്കിലും ഇതിനെക്കുറിച്ച് കേട്ടിരിക്കാം. ഇതിനെയാണ് നമ്മൾ പോളിസിസ്റ്റിക് കിഡ്‌നി ഡിസീസ് (PKD) എന്ന് വിളിക്കുന്നത്. പേര് അൽപ്പം ഭയപ്പെടുത്തുന്നതായി തോന്നാം, പക്ഷേ അതിനെക്കുറിച്ച് കൂടുതലറിയുന്നത് വളരെയധികം അർത്ഥവത്താണ്. അതിനാൽ, ഇന്ന് നമുക്ക് PKD-യെക്കുറിച്ച് കൂടുതൽ വിശദമായി സംസാരിക്കാം.

എന്താണ് PKD? ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ...

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, പോളിസിസ്റ്റിക് കിഡ്‌നി ഡിസീസ് (പികെഡി) എന്നത് നിങ്ങളുടെ വൃക്കയ്ക്കുള്ളിൽ ചെറിയ കുമിളകൾ പോലെ കാണപ്പെടുന്ന ദ്രാവകം നിറഞ്ഞ നിരവധി സിസ്റ്റുകൾ വികസിക്കുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ്. ഇത് ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ്. അതായത്, ഇത് വികസിപ്പിക്കുന്നതിന് നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ ഒരു മ്യൂട്ടേറ്റഡ് ജീൻ ഉണ്ടായിരിക്കണം. ഇത് സാധാരണയായി നിങ്ങളുടെ വൃക്കകളിൽ മാത്രം രൂപം കൊള്ളുന്നതും സാധാരണയായി നിരുപദ്രവകരവുമായ വൃക്ക സിസ്റ്റുകളിൽ നിന്ന് വളരെ വ്യത്യസ്തമാണ്.

പികെഡി കാരണം രൂപം കൊള്ളുന്ന ഈ സിസ്റ്റുകൾക്ക് രണ്ട് വൃക്കകളും ക്രമേണ വലുതാക്കാനും വലുതാക്കാനും കഴിയും. സങ്കൽപ്പിക്കുക, ചിലപ്പോൾ ഈ സിസ്റ്റുകൾക്ക് ഒരു വൃക്കയുടെ ഭാരം 30 പൗണ്ട് (ഏകദേശം 13.5 കിലോഗ്രാം) ആയി വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ കഴിയും! അപ്പോൾ, നമ്മുടെ വൃക്കകൾക്ക് രക്തത്തിൽ നിന്ന് മാലിന്യങ്ങൾ ഫിൽട്ടർ ചെയ്യുന്ന പ്രധാന ജോലി ഇനി ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല. കാലക്രമേണ, ഈ അവസ്ഥ ക്രോണിക് കിഡ്നി ഡിസീസ് ആയി വികസിച്ചേക്കാം, ഇത് ഒടുവിൽ വൃക്ക തകരാറിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം . വാസ്തവത്തിൽ, യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിലെ ഏകദേശം 2% വൃക്ക തകരാറുകൾക്കും പികെഡി കാരണമാകുന്നു. പികെഡി ഉള്ള പലർക്കും അവരുടെ ജീവിതത്തിലെ ഏതെങ്കിലും ഘട്ടത്തിൽ ഡയാലിസിസ് അല്ലെങ്കിൽ വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമായി വരും.

അതുകൊണ്ട്, ഒരു ഡോക്ടർ നിങ്ങൾക്ക് PKD ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയാൽ, ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം പരിഭ്രാന്തരാകുകയല്ല, മറിച്ച് ഈ രോഗത്തിൽ നിന്ന് ഉണ്ടാകാവുന്ന സങ്കീർണതകൾ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള ഒരു നല്ല ചികിത്സാ പദ്ധതി വികസിപ്പിക്കുന്നതിന് അദ്ദേഹത്തോടൊപ്പം പ്രവർത്തിക്കുക എന്നതാണ്.

പികെഡിയുടെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

പ്രധാനമായും രണ്ട് തരം പികെഡികളുണ്ട്. അവയെ കുറിച്ച് നമുക്ക് അൽപ്പം പഠിക്കാം.

1. ഓട്ടോസോമൽ ഡോമിനന്റ് പോളിസിസ്റ്റിക് കിഡ്‌നി ഡിസീസ് (ADPKD)

ഇതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ PKD തരം. പ്രായപൂർത്തിയായവരിലാണ് ഇത് മിക്കപ്പോഴും രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്, 30 നും 50 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരിലാണ് ഇത് മിക്കപ്പോഴും കണ്ടെത്തുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ ഇത് ബാല്യത്തിലോ കൗമാരത്തിലോ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. ഈ തരത്തിലുള്ള PKD വികസിപ്പിക്കുന്നതിന്, നിങ്ങളുടെ മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാൾക്ക് ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടായിരിക്കണം. ADPKD ഉള്ള ആളുകൾക്ക് `PKD1` അല്ലെങ്കിൽ `PKD2` എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ജീനുകളിൽ ഈ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ട്.

2. ഓട്ടോസോമൽ റീസെസ്സീവ് പോളിസിസ്റ്റിക് കിഡ്‌നി ഡിസീസ് (ARPKD)

ഇത് വളരെ അപൂർവമായ ഒരു തരം രോഗമാണ്. ഇതിനെ ഇൻഫന്റൈൽ പികെഡി എന്നും വിളിക്കുന്നു. കുഞ്ഞ് ഗർഭപാത്രത്തിലായിരിക്കുമ്പോൾ, അതായത് ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ വികാസത്തിനിടയിലാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്., വൃക്കകൾ ശരിയായി വികസിക്കുന്നില്ല. ഗർഭാവസ്ഥയിലോ കുഞ്ഞ് ജനിച്ചതിനുശേഷമോ ഒരു പ്രീനെറ്റൽ അൾട്രാസൗണ്ട് സ്കാൻ നടത്തുമ്പോൾ ഡോക്ടർമാർ പലപ്പോഴും ഇത് കണ്ടെത്താറുണ്ട്. ഒരു കുട്ടിക്ക് ഇത്തരത്തിലുള്ള ARPKD വികസിപ്പിക്കണമെങ്കിൽ, മാതാപിതാക്കൾ രണ്ടുപേർക്കും `PKHD1` എന്ന ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടായിരിക്കണം, കൂടാതെ കുട്ടിക്ക് ഇരുവരിൽ നിന്നും ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുകയും വേണം.

പികെഡി എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?

അമേരിക്കയിൽ മാത്രം ഏകദേശം 500,000 (500,000) പികെഡി രോഗികളുണ്ടെന്ന് സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ കാണിക്കുന്നു.

നമ്മൾ നേരത്തെ സംസാരിച്ച തരം, ADPKD, ARPKD യേക്കാൾ വളരെ സാധാരണമാണ്. PKD ഉള്ളവരിൽ ഏകദേശം 90% പേർക്കും ADPKD ഉണ്ട്. ARPKD വളരെ അപൂർവമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്. ഇത് 25,000 പേരിൽ ഒരാൾക്ക് ബാധിക്കുന്നു.

പികെഡിയുടെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നിങ്ങൾക്ക് ഉള്ള PKD തരം അനുസരിച്ച് ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യാസപ്പെടാം.

ADPKD യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ

ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം ADPKD ഉള്ളവരിൽ മുതിർന്നവരാകുന്നതുവരെ ലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടേക്കില്ല. ചിലപ്പോൾ, വൃക്കകളിൽ രൂപം കൊള്ളുന്ന സിസ്റ്റുകൾ വളരെ വലുതാകുന്നതുവരെ ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടേക്കില്ല. ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, അവയിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടാം:

• പുറകിലോ വശങ്ങളിലോ ഉള്ള വേദന ("ഫ്ലാങ്ക് വേദന" എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു)
• ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം
• പതിവ് തലവേദന
• മൂത്രത്തിൽ രക്തം (ഹെമറ്റൂറിയ)
• ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകുന്ന മൂത്രാശയ അണുബാധകൾ (UTIs)
• വൃക്കയിലെ കല്ലുകൾ

ARPKD യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ

അപൂർവ രൂപമായ ARPKD ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ജനനസമയത്തോ കുട്ടിക്കാലത്തോ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിച്ചേക്കാം. ചിലപ്പോൾ, പ്രസവത്തിനു മുമ്പുള്ള അൾട്രാസൗണ്ട് സ്കാൻ ചെയ്യുമ്പോൾ ഒരു ഡോക്ടർക്ക് ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ വൃക്കകളിൽ സിസ്റ്റുകൾ കാണാൻ കഴിയും.

ഒരു നവജാത ശിശുവിന് ARPKD ഉണ്ടെങ്കിൽ, അവർക്ക് ഇതുപോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം:

• കുറഞ്ഞ ജനന ഭാരം
• വീർത്ത വയറ്
• ജനനസമയത്ത് ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം ഉണ്ടാകുന്നത്
• ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്

കുട്ടിക്കാലത്ത് നിങ്ങൾക്ക് ARPKD ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഇതുപോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം:

• വളർച്ചാ പരാജയം (ഇതിനെ ``വളർച്ചാ പരാജയം'' എന്ന് വിളിക്കുന്നു)
• ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകുന്ന മൂത്രാശയ അണുബാധകൾ (UTIs)
• ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം
• അടിവയറ്റിലോ താഴത്തെ പുറകിലോ വേദന

ഗര്ഭപിണ്ഡത്തില്‍ ARPKD ഉണ്ടെങ്കില്‍, സ്കാനിംഗില്‍ താഴെപ്പറയുന്നവ കാണിച്ചേക്കാം:

• സാധാരണ വൃക്കകളേക്കാൾ വലുത്
• അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകത്തിന്റെ അളവ് കുറയുന്നു

പികെഡിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എപ്പോഴും പെട്ടെന്ന് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമോ?

ഇല്ല, അങ്ങനെയല്ല. ഈ രോഗം പലപ്പോഴും ക്ലിനിക്കലായി നിശബ്ദമാണ്, രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ല . അതായത്, ബാഹ്യ ലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ലാതെ ശരീരത്തിനുള്ളിൽ ഈ രോഗം വികസിക്കാം. സങ്കൽപ്പിക്കുക, ഈ രോഗമുള്ളവരിൽ പകുതിയോളം പേർക്കും അവരുടെ ജീവിതകാലത്ത് ഇത് ഉണ്ടെന്ന് അറിയില്ലായിരിക്കാം. ആ വെള്ളമുള്ള കുമിളകൾ (സിസ്റ്റുകൾ) വളർന്നതിനുശേഷം പലപ്പോഴും ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാറുണ്ട്.

പികെഡിക്ക് കാരണമാകുന്നത് എന്താണ്?

നമ്മൾ നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, പികെഡിയുടെ പ്രധാന കാരണം ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകളാണ് . ജീനുകൾ നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ അടിസ്ഥാന നിർമാണ ബ്ലോക്കുകൾ പോലെയാണെന്ന് നിങ്ങൾക്കറിയാം. നമുക്ക് ഈ ജീനുകൾ നമ്മുടെ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നാണ് ലഭിക്കുന്നത്. നമ്മുടെ ശരീരം എങ്ങനെ വളരണമെന്നും പ്രവർത്തിക്കണമെന്നും ഈ ജീനുകൾ നിർണ്ണയിക്കുന്നു. ചിലപ്പോൾ, ഭ്രൂണ ഘട്ടത്തിൽ, ഈ ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ചെയ്യപ്പെടുകയും ശരിയായി പകർത്തപ്പെടാതിരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. അത്തരമൊരു ജനിതക മ്യൂട്ടേഷൻ നിങ്ങൾക്ക് ഉണ്ടെങ്കിൽ, അത് നിങ്ങളുടെ കുട്ടികളിലേക്കും പകരാം. പികെഡി പലപ്പോഴും ഈ രീതിയിൽ വികസിക്കുന്നു.

എന്നിരുന്നാലും, വളരെ അപൂർവ്വമായി, മാതാപിതാക്കൾ രണ്ടുപേർക്കും ഈ ജീൻ ഇല്ലെങ്കിലും, ജീനിലെ ക്രമരഹിതമായ മ്യൂട്ടേഷൻ കാരണം രോഗം വികസിക്കാം.

ഈ അവസ്ഥയ്ക്കുള്ള അപകട ഘടകങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

PKD ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയായതിനാൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഇത് ഉണ്ടാകാനുള്ള പ്രധാന അപകട ഘടകം കുടുംബ ചരിത്രമാണ്. അതായത്, നിങ്ങളുടെ മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാൾക്ക് ഈ രോഗമുണ്ട് (പ്രത്യേകിച്ച് ADPKD യുടെ കാര്യത്തിൽ) അല്ലെങ്കിൽ രണ്ട് മാതാപിതാക്കളും വാഹകരാണ് (ARPKD യുടെ കാര്യത്തിൽ).

പികെഡിയുടെ സാധ്യമായ സങ്കീർണതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

മുതിർന്നവരിലും കുഞ്ഞുങ്ങളിലും PKD ഗുരുതരമായ ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും. ചിലപ്പോൾ PKD യുടെ ലക്ഷണങ്ങളായി നമ്മൾ കാണുന്നത് യഥാർത്ഥത്തിൽ സങ്കീർണതകളായിരിക്കാം. ഉദാഹരണത്തിന്:

• വൃക്കയിലെ കല്ലുകൾ
• ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം
• മൂത്രനാളി അണുബാധ (UTIs)

കൂടാതെ, PKD മറ്റ് ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾക്കും കാരണമാകും, ഉദാഹരണത്തിന്:

• തലച്ചോറിലെ രക്തക്കുഴലുകൾ പൊട്ടുന്നത് ("ബ്രെയിൻ അന്യൂറിസം" എന്ന് വിളിക്കുന്നു)
• വൻകുടലിലെ പ്രശ്നങ്ങൾ, ഉദാഹരണത്തിന്, ഡൈവർട്ടിക്യുലൈറ്റിസ്, വൻകുടലിൽ ചെറിയ സഞ്ചികൾ രൂപപ്പെടുകയും അണുബാധയുണ്ടാകുകയും ചെയ്യുന്ന ഒരു അവസ്ഥ.
• ഹൃദയ വാൽവ് പ്രശ്നങ്ങൾ
• വൃക്ക തകരാറ്
• കരൾ സിസ്റ്റുകളും പാൻക്രിയാറ്റിക് സിസ്റ്റുകളും
• ഗർഭകാലത്ത് ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം ("പ്രീക്ലാമ്പ്സിയ" എന്ന് വിളിക്കുന്നു)

കഠിനമായ ARPKD ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ഇത് മാരകമായേക്കാം . ARPKD ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ മാസം വളരെ നിർണായകമാണ്, കാരണം ആ സമയത്ത് അവർക്ക് കടുത്ത ശ്വസന ബുദ്ധിമുട്ടും വൃക്ക തകരാറും ഉണ്ടാകാം.

പികെഡി എങ്ങനെയാണ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

ഒരു നെഫ്രോളജിസ്റ്റ് (വൃക്കരോഗങ്ങളിൽ വിദഗ്ധനായ ഒരു ഡോക്ടർ) സാധാരണയായി PKD രോഗനിർണ്ണയത്തിലും ചികിത്സയിലും പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. അദ്ദേഹം അല്ലെങ്കിൽ അവൾ നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളും കുടുംബ ചരിത്രവും ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പരിശോധിക്കുകയും നിങ്ങളുടെ വൃക്കകൾ പരിശോധിക്കുന്നതിന് ഇമേജിംഗ് പരിശോധനകൾക്ക് ഉത്തരവിടുകയും ചെയ്തേക്കാം, ഉദാഹരണത്തിന്:

• വൃക്ക അൾട്രാസൗണ്ട്: ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്നതും വേദനാരഹിതവുമായ രീതിയാണ്.
• പ്രസവപൂർവ അൾട്രാസൗണ്ട്: ഗർഭപാത്രത്തിലുള്ള ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന് പികെഡി ഉണ്ടോ എന്ന് തിരിച്ചറിയാൻ ഇത് സഹായിക്കുന്നു.
• സിടി സ്കാൻ (കമ്പ്യൂട്ട് ടോമോഗ്രഫി സ്കാൻ): ഇത് വൃക്കകളുടെയും മൂത്രസഞ്ചിയുടെയും കൂടുതൽ വ്യക്തമായ ചിത്രങ്ങൾ നൽകാൻ സഹായിക്കും.
• എംആർഐ (മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ്): വൃക്കകളുടെ വിശദമായ ചിത്രങ്ങൾ ലഭിക്കുന്നതിനും ഇത് സഹായിക്കുന്നു.

കൂടാതെ, ഡോക്ടർജനിതക പരിശോധനയും ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം. രക്തത്തിലോ ഉമിനീരിലോ PKD-ക്ക് കാരണമാകുന്ന മ്യൂട്ടേറ്റഡ് ജീനിന്റെ സാന്നിധ്യം പരിശോധിക്കാൻ ഈ പരിശോധനയ്ക്ക് കഴിയും. നിങ്ങൾക്ക് ഏത് തരത്തിലുള്ള PKD ഉണ്ടെന്ന് ഇത് സ്ഥിരീകരിക്കാനും കഴിയും.

പികെഡിക്കുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

വാസ്തവത്തിൽ, പികെഡിക്ക് ഇതുവരെ ചികിത്സയില്ല . രോഗത്തിൻറെ പുരോഗതി മന്ദഗതിയിലാക്കുക, ലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കുക, സങ്കീർണതകൾ തടയുക എന്നിവയാണ് ചികിത്സകളുടെ പ്രധാന ലക്ഷ്യം. പികെഡിക്കുള്ള പ്രധാന ചികിത്സകൾ ഇവയാണ്:

• രക്തസമ്മർദ്ദ നിയന്ത്രണം: ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം പികെഡിയുടെ ഒരു പ്രധാന ശത്രുവാണ്. അതിനാൽ മരുന്നുകൾ, ഉപ്പ് കുറഞ്ഞ ആരോഗ്യകരമായ ഭക്ഷണക്രമം, വ്യായാമം എന്നിവയിലൂടെ നിങ്ങളുടെ രക്തസമ്മർദ്ദം നിയന്ത്രിക്കാൻ ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ സഹായിക്കും. നിങ്ങളുടെ രക്തസമ്മർദ്ദം സുരക്ഷിതമായ തലത്തിൽ നിലനിർത്തുന്നത് ഹൃദ്രോഗം, പക്ഷാഘാതം തുടങ്ങിയ ഗുരുതരമായ അവസ്ഥകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കും.
• ശ്വസന പിന്തുണ: ശ്വാസകോശം പൂർണ്ണമായി വികസിച്ചിട്ടില്ലാത്ത, ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള ARPKD ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ഒരു മെക്കാനിക്കൽ വെന്റിലേറ്ററിന്റെ പിന്തുണ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
• ഡയാലിസിസ്: നിങ്ങളുടെ വൃക്കകൾ തകരാറിലാവുകയും ഇനി അവരുടെ ജോലി ചെയ്യാൻ കഴിയാതെ വരികയും ചെയ്താൽ, നിങ്ങൾ "ഡയാലിസിസ്" (നിങ്ങളുടെ രക്തം കൃത്രിമമായി ശുദ്ധീകരിക്കുന്ന ഒരു പ്രക്രിയ) നടത്തേണ്ടി വന്നേക്കാം. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, "ഹീമോഡയാലിസിസ്" എന്ന യന്ത്രം നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിന് പുറത്ത് നിങ്ങളുടെ രക്തം ഫിൽട്ടർ ചെയ്യുന്നു. "പെരിറ്റോണിയൽ ഡയാലിസിസിൽ" ഒരു പ്രത്യേക ദ്രാവകവും നിങ്ങളുടെ വയറിനെ വരയ്ക്കുന്ന പെരിറ്റോണിയം എന്ന മെംബ്രണും ഉപയോഗിച്ച് നിങ്ങളുടെ രക്തം ഫിൽട്ടർ ചെയ്യുന്നു.
• വളർച്ചാ തെറാപ്പി: ARPKD ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ഭാരക്കുറവും വളർച്ച മുരടിച്ചതും ഉണ്ടെങ്കിൽ, അവർക്ക് വളർച്ചയ്ക്ക് സഹായം ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. ഒരു ഡോക്ടർ പ്രത്യേക പോഷകാഹാര തെറാപ്പിയോ മനുഷ്യ വളർച്ചാ ഹോർമോണോ ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം.
• വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ: ADPKD വൃക്ക തകരാറിലേക്ക് നീങ്ങുകയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. തകരാറിലായ വൃക്ക നീക്കം ചെയ്ത് ദാതാവിൽ നിന്ന് ആരോഗ്യകരമായ ഒരു വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കുന്ന ഒരു ശസ്ത്രക്രിയയാണ് ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്.
• വേദന നിയന്ത്രണം: അണുബാധകൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന വേദന, വൃക്കയിലെ കല്ലുകൾ, അല്ലെങ്കിൽ പികെഡി മൂലം പൊട്ടുന്ന സിസ്റ്റുകൾ എന്നിവ നിയന്ത്രിക്കാൻ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങൾ കഴിക്കുന്ന ഏത് വേദനസംഹാരിയും നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുടെ അംഗീകാരം നേടണം . ചില വേദനസംഹാരികൾ (പ്രത്യേകിച്ച് NSAID-കൾ) വൃക്ക തകരാറുകൾ വർദ്ധിപ്പിക്കും.

പികെഡി ഉള്ള ഒരാളുടെ ആയുസ്സ് എത്രയാണ്?

ഇത് കേൾക്കുമ്പോൾ നിങ്ങൾക്ക് അൽപ്പം ഭയം തോന്നിയേക്കാം, പക്ഷേ സത്യം അറിയേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

ADPKD ഉള്ള ആളുകൾക്ക് ശരിയായ ചികിത്സ ലഭിക്കുകയും, രോഗം നന്നായി നിയന്ത്രിക്കുകയും, ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതശൈലി പിന്തുടരുകയും ചെയ്താൽ,നിങ്ങൾക്ക് ദീർഘവും പൂർണ്ണവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും. ADPKD ഉള്ളവരിൽ പകുതിയോളം പേർക്കും 70 വയസ്സാകുമ്പോഴേക്കും വൃക്ക തകരാറിലാകും, അവർക്ക് ഡയാലിസിസോ വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കലോ ആവശ്യമായി വരും.

എന്നാൽ ARPKD ഉള്ള കുട്ടികളുടെ രോഗനിർണയം അത്ര നല്ലതല്ല. ARPKD ഉള്ള കുഞ്ഞുങ്ങളിൽ മൂന്നിലൊന്ന് പേർ, പ്രത്യേകിച്ച് കടുത്ത ശ്വസന പ്രശ്നങ്ങൾ ഉള്ളവർ, ശൈശവാവസ്ഥയിൽ തന്നെ മരിക്കുന്നു. അതിജീവിക്കുന്ന കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് പലപ്പോഴും ജീവിതത്തിലുടനീളം വൈദ്യചികിത്സയും പ്രത്യേക പരിചരണവും ആവശ്യമാണ്. ശൈശവാവസ്ഥയ്ക്ക് ശേഷം അതിജീവിക്കുന്ന കുട്ടികളിൽ പകുതിയോളം പേർക്കും 15 നും 20 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ള വൃക്ക തകരാറുകൾ സംഭവിക്കുന്നു.

പികെഡി തടയാൻ കഴിയുമോ?

നിർഭാഗ്യവശാൽ, പികെഡി ഒരു ജനിതക രോഗമാണ്, അതിനാൽ ഇത് പൂർണ്ണമായും തടയാൻ കഴിയില്ല . എന്നിരുന്നാലും, ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതശൈലി പിന്തുടരുന്നതിലൂടെയും, രക്തസമ്മർദ്ദം നിയന്ത്രിക്കുന്നതിലൂടെയും, വൈദ്യോപദേശം ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പാലിക്കുന്നതിലൂടെയും, നിങ്ങൾക്ക് രോഗത്തിൻറെ പുരോഗതി മന്ദഗതിയിലാക്കാനോ വൃക്ക തകരാറ് പോലുള്ള സങ്കീർണതകളുടെ വികസനം വൈകിപ്പിക്കാനോ കഴിയും.

കുട്ടികളുണ്ടാകാൻ പദ്ധതിയിടുന്ന പികെഡി ഉള്ള ആളുകൾ ഒരു ജനിതക ഉപദേഷ്ടാവുമായി സംസാരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. അതുവഴി അവരുടെ കുട്ടികൾക്ക് രോഗം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാനുള്ള സാധ്യതയെക്കുറിച്ചും അത് തടയാൻ എന്തെല്ലാം നടപടികൾ സ്വീകരിക്കാമെന്നും അവരെ അറിയിക്കാൻ കഴിയും.

പികെഡിയിൽ ജീവിതം എളുപ്പമാക്കാൻ എനിക്ക് എന്തുചെയ്യാൻ കഴിയും?

പികെഡിയുമായി ജീവിക്കുന്നത് വെല്ലുവിളി നിറഞ്ഞതായിരിക്കാം, എന്നാൽ ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതശൈലി പിന്തുടരുകയും രോഗത്തെക്കുറിച്ച് ബോധവാന്മാരായിരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നതിലൂടെ നിങ്ങൾക്ക് യാത്ര എളുപ്പമാക്കാൻ കഴിയും. നിങ്ങളെ സഹായിക്കുന്ന ചില നുറുങ്ങുകൾ ഇതാ:

• വൃക്കകൾക്ക് അനുയോജ്യമായ ഭക്ഷണക്രമം പിന്തുടരുക. ഉപ്പ്, പൊട്ടാസ്യം, ഫോസ്ഫറസ് എന്നിവ കുറവുള്ള ഭക്ഷണങ്ങളിൽ ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കണം. ഇതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറിൽ നിന്നോ ഡയറ്റീഷ്യനിൽ നിന്നോ പ്രത്യേക ഉപദേശം നേടുക.
• ആഴ്ചയിലെ മിക്ക ദിവസങ്ങളിലും, കുറഞ്ഞത് 30 മിനിറ്റെങ്കിലും, നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമായ ഒരു വ്യായാമത്തിൽ ഏർപ്പെടുക.
• ആരോഗ്യകരമായ ശരീരഭാരം നിലനിർത്തുക.
• നിങ്ങളുടെ രക്തസമ്മർദ്ദം പതിവായി പരിശോധിക്കുകയും ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശങ്ങൾക്കനുസരിച്ച് നിയന്ത്രിക്കുകയും ചെയ്യുക.
• നിങ്ങൾ പുകവലിക്കുകയോ മറ്റ് പുകയില ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുകയോ ചെയ്താൽ ഉടൻ നിർത്തുക.
• ലഹരിപാനീയങ്ങൾ കഴിയുന്നത്ര ഒഴിവാക്കുക.
• സമ്മർദ്ദം കുറയ്ക്കാനുള്ള വഴികൾ കണ്ടെത്തുക. ധ്യാനം, യോഗ തുടങ്ങിയ കാര്യങ്ങൾ സഹായിക്കും.
• ദിവസം മുഴുവൻ ധാരാളം വെള്ളവും കഫീൻ അടങ്ങിയിട്ടില്ലാത്ത പാനീയങ്ങളും (ചായ, കാപ്പി കുറവ്) കുടിക്കുക. എന്നിരുന്നാലും, വൃക്കരോഗത്തിന്റെ ഏതെങ്കിലും ഘട്ടത്തിൽ ദ്രാവകങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കേണ്ടതുണ്ടെങ്കിൽ, ഡോക്ടറുടെ ഉപദേശം പിന്തുടരുക.
• എല്ലാ രാത്രിയിലും കുറഞ്ഞത് ഏഴ് മണിക്കൂറെങ്കിലും നല്ല ഉറക്കം നേടുക.
• നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്ന എല്ലാ മരുന്നുകളും കൃത്യമായി, കൃത്യസമയത്ത്, നിർദ്ദേശിച്ച അളവിൽ കഴിക്കുക. വൈദ്യോപദേശമില്ലാതെ ഒരു മരുന്നും കഴിക്കുന്നത് നിർത്തരുത്.

പികെഡിയെക്കുറിച്ച് എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

നിങ്ങൾക്ക് PKD ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾ ഇതിനകം തന്നെ മെഡിക്കൽ മേൽനോട്ടത്തിലായിരിക്കണം. എന്നിരുന്നാലും, പെട്ടെന്ന് ഈ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഏതെങ്കിലും ഉണ്ടായാൽ , ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുകയോ ഉടൻ ആശുപത്രിയിൽ പോകുകയോ ചെയ്യുക :

• നിങ്ങളുടെ കാലുകൾ, കണങ്കാലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ പാദങ്ങൾ പെട്ടെന്ന് വീർത്താൽ (ഇതിനെ എഡീമ എന്ന് വിളിക്കുന്നു)
• കഠിനമായ നെഞ്ചുവേദനയോ നെഞ്ചിൽ ഇറുകിയതായി തോന്നലോ ഉണ്ടെങ്കിൽ
• പെട്ടെന്ന് ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെട്ടാൽ
• മൂത്രമൊഴിക്കാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ
• മൂത്രത്തോടൊപ്പം അമിത രക്തസ്രാവമുണ്ടെങ്കിൽ
• നിങ്ങൾക്ക് കടുത്ത തലവേദനയോ കാഴ്ച മാറ്റമോ അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ

എന്റെ ഡോക്ടറോട് ഞാൻ എന്ത് ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കണം?

ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നിരവധി ചോദ്യങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത് സ്വാഭാവികമാണ്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ഇതുപോലുള്ള ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കാൻ മടിക്കരുത്:

• എനിക്ക് എന്ത് തരം PKD ആണ് ഉള്ളത്? (ADPKD അല്ലെങ്കിൽ ARPKD?)
• എന്റെ കുട്ടികൾക്ക് ഈ രോഗം എന്നിൽ നിന്ന് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാനുള്ള സാധ്യത എന്താണ്?
• എനിക്ക് മറ്റ് എന്തെങ്കിലും പ്രത്യേക പരിശോധനകൾ നടത്തേണ്ടതുണ്ടോ?
• എനിക്ക് ഏറ്റവും അനുയോജ്യമായ ചികിത്സാ രീതി ഏതാണ്?
• എന്റെ ഭക്ഷണക്രമത്തിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് ഉപ്പ്, പൊട്ടാസ്യം, ഫോസ്ഫറസ് എന്നിവയുടെ കാര്യത്തിൽ, എന്തൊക്കെ മാറ്റങ്ങൾ വരുത്തണം?
• എന്റെ ജീവിതശൈലിയിൽ (വ്യായാമം, ഉറക്കം മുതലായവ) എന്തെങ്കിലും മാറ്റങ്ങൾ വരുത്തേണ്ടതുണ്ടോ?
• ഭാവിയിൽ എനിക്ക് ഡയാലിസിസോ വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കലോ ആവശ്യമായി വരുമോ?
• ഏതൊക്കെ പാർശ്വഫലങ്ങളെക്കുറിച്ചോ സങ്കീർണതകളെക്കുറിച്ചോ ഞാൻ പ്രത്യേകം ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്?
• ഞാൻ കഴിക്കുന്ന മരുന്നുകളുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഒടുവിൽ, എന്താണ് ഓർമ്മിക്കേണ്ടത് (ടേക്ക്-ഹോം സന്ദേശം)

പോളിസിസ്റ്റിക് കിഡ്‌നി ഡിസീസ് (പികെഡി) വൃക്കകളിൽ സിസ്റ്റുകൾ രൂപപ്പെടുന്നതിന് കാരണമാകുന്ന ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണെന്ന് ഇപ്പോൾ നിങ്ങൾക്കറിയാം. ഈ സിസ്റ്റുകൾ വൃക്കകൾ വലുതാകാനും അവയുടെ പ്രവർത്തനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്താനും കാരണമാകും. ഇത് മിക്കപ്പോഴും മുതിർന്നവരെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്, എന്നാൽ അപൂർവ്വമായി, കുഞ്ഞുങ്ങളിൽ പികെഡിയുടെ അപകടകരമായ ഒരു രൂപം വികസിക്കാം.

പികെഡിക്ക് ചികിത്സയില്ലെങ്കിലും വിഷമിക്കേണ്ട. നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ ശരിയായി കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിലൂടെയും, ഡോക്ടറുടെ ഉപദേശം പാലിക്കുന്നതിലൂടെയും, ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതശൈലി നയിക്കുന്നതിലൂടെയും, നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയിൽ നന്നായി ജീവിക്കാൻ കഴിയും. ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി അടുത്ത് പ്രവർത്തിക്കുകയും നിങ്ങൾക്ക് ആവശ്യമായ പരിശോധനകളും ചികിത്സകളും നേടുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ്. നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കല്ല, ഈ യാത്രയിൽ നിങ്ങളെ സഹായിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഡോക്ടർമാരും കുടുംബാംഗങ്ങളും സുഹൃത്തുക്കളുമുണ്ട്.

` പോളിസിസ്റ്റിക് കിഡ്‌നി ഡിസീസ്, പികെഡി, വൃക്കരോഗം, വൃക്ക സിസ്റ്റുകൾ, ജനിതക രോഗങ്ങൾ, എഡിപികെഡി, എആർപികെഡി