സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് അറിയാമോ? നമുക്ക് അതിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാം!

'സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ' എന്ന പേര് നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും കേട്ടിട്ടുണ്ടോ? ഈ പേര് അൽപ്പം വിചിത്രമായി തോന്നാം, അല്ലെങ്കിൽ അൽപ്പം ഭയപ്പെടുത്തുന്നതായി തോന്നാം. പക്ഷേ ഇത് നമ്മുടെ രക്തവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ്. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഇതിൽ സംഭവിക്കുന്നത് നമ്മുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, അതായത് രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, ആകൃതിയിൽ മാറ്റം വരുത്തുന്നു എന്നതാണ്. ഒരു അരിവാൾ പോലെ (അതുകൊണ്ടാണ് ഇതിനെ 'സിക്കിൾ' എന്ന് വിളിക്കുന്നത്). ഈ മാറ്റം വിവിധ ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും. അപ്പോൾ, ഇന്ന് നമ്മൾ ഇതിനെക്കുറിച്ച് കുറച്ചുകൂടി വിശദമായി സംസാരിക്കണോ?

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ എന്താണ്? യഥാർത്ഥത്തിൽ എന്താണ് സംഭവിക്കുന്നത്?

'സിക്കിൾ സെൽ ഡിസീസ്' എന്ന വലിയ ഗ്രൂപ്പിലെ ഏറ്റവും കഠിനമായ രൂപമാണ് സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ എന്ന് ഡോക്ടർമാർ വിളിക്കുന്നത്. ഇത് ഒരു ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന, അതായത് പാരമ്പര്യ രക്ത രോഗമാണ് . ഇതിനുള്ള പ്രധാന കാരണം ഒരു ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനാണ്. ഈ ജനിതക മ്യൂട്ടേഷൻ കാരണം, നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ സാധാരണയായി വൃത്താകൃതിയിലുള്ളതല്ല, മറിച്ച് അരിവാൾ പോലെ വളഞ്ഞതും നീട്ടിയതുമാണ് (സി അക്ഷരത്തിന്റെ ആകൃതിയിൽ). ഡോക്ടർമാർ ഇതിനെ "സിക്കിൾ സെൽ" എന്നും വിളിക്കുന്നു.

നോക്കൂ, നമ്മുടെ സാധാരണ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ വൃത്താകൃതിയിലുള്ളതും വഴക്കമുള്ളതുമാണ്, അതിനാൽ അവയ്ക്ക് നമ്മുടെ അതിലോലമായ രക്തക്കുഴലുകളിലൂടെ എളുപ്പത്തിൽ സഞ്ചരിക്കാനും ശരീരത്തിന്റെ എല്ലാ ഭാഗങ്ങളിലേക്കും, എല്ലാ അവയവങ്ങളിലേക്കും, എല്ലാ കലകളിലേക്കും ഓക്സിജൻ കൊണ്ടുപോകാനും കഴിയും. എന്നാൽ ഈ അരിവാൾ ആകൃതിയിലുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ കടുപ്പമുള്ളതും ഒട്ടിപ്പിടിക്കുന്നതുമാണ് . അതിനാൽ അവ രക്തക്കുഴലുകളിലൂടെ എളുപ്പത്തിൽ സഞ്ചരിക്കില്ല, പക്ഷേ സ്ഥലങ്ങളിൽ കുടുങ്ങിപ്പോകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്. റോഡിലെ ഗതാഗതക്കുരുക്ക് പോലെ. മറ്റൊരു കാര്യം, ഈ 'അരിവാൾ' കോശങ്ങൾ സാധാരണ ചുവന്ന രക്താണുക്കളേക്കാൾ വേഗത്തിൽ തകരുകയും മരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു . ഇതെല്ലാം കാരണം, നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിലെ ആരോഗ്യമുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം കുറയുകയും കടുത്ത വിളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാവുകയും ചെയ്യുന്നു. അതായത്, രക്തക്കുറവ്.

മുൻകാലങ്ങളിൽ, ഈ രോഗവുമായി ജനിക്കുന്ന കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതുവരെ അതിജീവിക്കാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കുറവായിരുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിലെ പുരോഗതി, നേരത്തെയുള്ള കണ്ടെത്തൽ, പുതിയ ചികിത്സകൾ എന്നിവയാൽ ഇത് ഗണ്യമായി മാറിയിരിക്കുന്നു. ഇപ്പോൾ പലരും 50 വയസ്സോ അതിൽ കൂടുതലോ ജീവിക്കുന്നു.

ശ്രീലങ്കയിൽ ഈ രോഗം എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്? ആർക്കാണ് ഇത് വരാൻ കൂടുതൽ സാധ്യത?

ശ്രീലങ്കയിൽ ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ചുള്ള സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ കണ്ടെത്തുന്നത് യഥാർത്ഥത്തിൽ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. എന്നാൽ നിങ്ങൾ ലോകത്തെ നോക്കുമ്പോൾ, ആഫ്രിക്കൻ, തെക്കൻ യൂറോപ്യൻ, മിഡിൽ ഈസ്റ്റേൺ അല്ലെങ്കിൽ ഏഷ്യൻ ഇന്ത്യൻ വംശജരിൽ ഈ രോഗം പ്രത്യേകിച്ച് സാധാരണമാണ്. അതിനർത്ഥം ചില ജനിതക ബന്ധമുണ്ടെന്നാണ്.

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടാം, പക്ഷേ ചില പൊതുവായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ട്:

• വിളർച്ച മൂലമുള്ള ക്ഷീണം: കുഞ്ഞുങ്ങളിൽ ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, അവർ ഇടയ്ക്കിടെ കരയുകയും, അസ്വസ്ഥത അനുഭവപ്പെടുകയും, മുലയൂട്ടാൻ വിസമ്മതിക്കുകയും ചെയ്തേക്കാം.
• പതിവ് അണുബാധകൾ:ഈ രോഗം നമ്മുടെ പ്ലീഹയ്ക്ക് കേടുവരുത്തുന്നു. നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ ഒരു പ്രധാന ഭാഗമാണ് പ്ലീഹ. അതിനാൽ അത് ദുർബലമാകുമ്പോൾ, രോഗങ്ങളും അണുബാധകളും ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഇപ്പോൾ ലഭ്യമായ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളും വാക്സിനുകളും കാരണം , ഈ അപകടസാധ്യത വളരെയധികം കുറഞ്ഞു.
• വേദന: ഈ രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണവും നിർഭാഗ്യകരവുമായ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഒന്നാണിത്. ശരീരത്തിലെ കലകൾക്ക് ആവശ്യത്തിന് ഓക്സിജൻ ലഭിക്കുന്നില്ല, ഇത് കലകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്നു. ഈ നാശമാണ് വേദനയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നത്. കൈകൾ, കാലുകൾ, നെഞ്ച്, പുറം എന്നിവയാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ വേദന അനുഭവപ്പെടുന്ന ഭാഗങ്ങൾ. ചിലപ്പോൾ ഇത് ഒരു ചെറിയ വേദനയായി ആരംഭിച്ച് ക്രമേണ വർദ്ധിക്കുകയോ പെട്ടെന്ന് അസഹനീയമായ വേദനയായി മാറുകയോ ചെയ്യാം.
• കൈകളിലും കാലുകളിലും വേദനാജനകമായ വീക്കം: ശിശുക്കളിൽ സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയുടെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഒന്നാണിത്. അരിവാൾ ആകൃതിയിലുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ കുഞ്ഞിന്റെ കൈകളിലും കാലുകളിലുമുള്ള സൂക്ഷ്മമായ രക്തക്കുഴലുകളിൽ കുടുങ്ങി രക്തപ്രവാഹം തടസ്സപ്പെടുന്നതിനാലാണ് വീക്കം സംഭവിക്കുന്നത്.
• മഞ്ഞപ്പിത്തം മൂലമുള്ള മഞ്ഞ നിറത്തിലുള്ള കണ്ണുകളും ചർമ്മവും: ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ ഫിൽട്ടർ ചെയ്യുന്നതിന് നമ്മുടെ കരൾ ഉത്തരവാദിയാണ്. അരിവാൾ സെൽ അനീമിയയിൽ, പെട്ടെന്ന് മരിക്കുന്ന അരിവാൾ കോശങ്ങളിൽ നിന്ന് പുറത്തുവരുന്ന ബിലിറൂബിൻ എന്ന പദാർത്ഥം ശരീരത്തിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിന് കാരണമാവുകയും ചെയ്യുന്നു.

കുഞ്ഞിന് 6 മുതൽ 9 മാസം വരെ പ്രായമാകുമ്പോൾ ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങും. കാലക്രമേണ, ശരീരത്തിലെ അസാധാരണ (മാരകമായ) കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം വർദ്ധിക്കുന്നതിനനുസരിച്ച്, ലക്ഷണങ്ങൾ മാറുകയും കൂടുതൽ കഠിനമാവുകയും ചെയ്തേക്കാം.

എന്തുകൊണ്ടാണ് സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉണ്ടാകുന്നത്? എന്താണ് അതിന് കാരണം?

നമ്മുടെ ജീനുകളിലെ ജനിതക വ്യതിയാനങ്ങൾ മൂലമാണ് സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉണ്ടാകുന്നത്. പ്രത്യേകിച്ച്, HBB ജീൻ എന്നൊരു ജീൻ ഉണ്ട്. ഈ ജീൻ നമ്മുടെ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ ഭാഗമായ ബീറ്റാ-ഗ്ലോബിൻ എന്ന പ്രോട്ടീൻ നിർമ്മിക്കാൻ നമ്മെ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു. നിങ്ങൾക്കറിയാവുന്നതുപോലെ, നമ്മുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്ക് ഓക്സിജൻ കൊണ്ടുപോകാൻ സഹായിക്കുന്ന ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം ഹീമോഗ്ലോബിനാണ്.

അതിനാൽ, സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ പിടിപെടാൻ, നിങ്ങളുടെ അമ്മയിൽ നിന്നും അച്ഛനിൽ നിന്നും ഒരേ മാറ്റം വരുത്തിയ ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കണം . ചിലപ്പോൾ, രണ്ട് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും രണ്ട് മാറ്റം വരുത്തിയ ജീനുകൾ പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചാൽ, നിങ്ങൾക്ക് മറ്റ്, ഒരുപക്ഷേ അത്ര ഗുരുതരമല്ലാത്ത, സിക്കിൾ സെൽ രോഗ രൂപങ്ങൾ വികസിപ്പിച്ചേക്കാം. ഡോക്ടർമാർ ഇതിനെ 'വേരിയന്റ് ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ' എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ഈ അവസ്ഥ മൂലം എന്ത് സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം?

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഗുരുതരമായ, ചിലപ്പോൾ ജീവന് ഭീഷണിയായേക്കാവുന്ന സങ്കീർണതകൾക്ക് കാരണമാകും. ഉദാഹരണത്തിന്, ഈ രോഗമുള്ള ആളുകൾക്ക് പലപ്പോഴും അടിയന്തിര വൈദ്യസഹായവും ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിക്കലും ആവശ്യമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് അക്യൂട്ട് ചെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം (ACS), വാസോ-ഒക്ലൂസീവ് ക്രൈസിസ് (VOC) എന്നീ അവസ്ഥകൾക്ക്.

മറ്റ് സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ട്:

• വിട്ടുമാറാത്ത വൃക്കരോഗം: വൃക്കകൾക്ക് ആവശ്യത്തിന് ഓക്സിജൻ ലഭിക്കാതെ വരുമ്പോൾ ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാം, ഇത് കലകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്നു.
• വേർപെട്ട റെറ്റിനകൾ: അരിവാൾ കോശങ്ങൾ കണ്ണിലെ രക്തക്കുഴലുകളെ തടഞ്ഞാൽ ഇത് സംഭവിക്കാം.
• പ്രിയാപിസം (വേദനാജനകമായ ഉദ്ധാരണം): ലിംഗത്തിലെ രക്തക്കുഴലുകളുടെ തടസ്സം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു അവസ്ഥ.
• സ്പ്ലീനിക് സീക്വെസ്ട്രേഷൻ: അരിവാൾ കോശങ്ങൾ പ്ലീഹയിൽ കുടുങ്ങി രക്തപ്രവാഹം തടസ്സപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, ഇത് പെട്ടെന്നുള്ളതും കഠിനവുമായ വിളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകും.
• പക്ഷാഘാതം: സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉള്ള ആർക്കും, കൊച്ചുകുട്ടികൾക്ക് പോലും (പീഡിയാട്രിക് പക്ഷാഘാതം ) അപകടസാധ്യതയുണ്ട്.

അക്യൂട്ട് ചെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം (ACS) എന്താണ്?

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയുടെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ സങ്കീർണതയാണിത് . മരണത്തിന്റെ പ്രധാന കാരണവും ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നതിനുള്ള രണ്ടാമത്തെ പ്രധാന കാരണവുമാണ് ഇത്. സിക്കിൾ കോശങ്ങൾ ഒന്നിച്ചുചേർന്ന് ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്തക്കുഴലുകളിൽ തടസ്സം സൃഷ്ടിക്കുമ്പോഴാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• പെട്ടെന്ന് നെഞ്ചുവേദന.
• ചുമ.
• പനി.
• ശ്വാസം മുട്ടൽ.

വാസോ-ഒക്ലൂസീവ് ക്രൈസിസ് (VOC) എന്താണ്?

അരിവാൾ കോശങ്ങൾ രക്തക്കുഴലുകളെ തടയുമ്പോഴാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഡോക്ടർമാർ ഇതിനെ "അക്യൂട്ട് പെയിൻ ക്രൈസിസ്" എന്നും വിളിക്കുന്നു. VOC യിൽ, കൈകൾ, കാലുകൾ, താഴത്തെ പുറം, വയറ് എന്നിവിടങ്ങളിൽ അസഹനീയമായ വേദന ഉണ്ടാകാം.

ചിലപ്പോൾ ഡോക്ടർമാർ VOC-കളെ "അദൃശ്യ രോഗം" എന്ന് വിളിക്കുന്നു. കാരണം, മിക്ക കേസുകളിലും, ഒരേയൊരു ലക്ഷണം വേദന മാത്രമാണ്. പരിക്കിന്റെയോ മറ്റ് രോഗത്തിന്റെയോ ലക്ഷണമൊന്നുമില്ല. ഇത് വേദനിപ്പിക്കുന്നു.

ഈ കഠിനമായ വേദനയ്ക്കുള്ള പ്രധാന ചികിത്സ ഓപിയോയിഡ് വേദനസംഹാരികളാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ചില പഠനങ്ങൾ കാണിക്കുന്നത് ഈ ഓപിയോയിഡ് ആവശ്യകത സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉള്ളവരിൽ സാമൂഹികമായി ഒറ്റപ്പെടലിന് കാരണമാകുമെന്നും ഇത് വിഷാദത്തിനും ഉത്കണ്ഠയ്ക്കും കാരണമാകുമെന്നും ആണ്. ഈ രോഗവുമായി ജീവിക്കുമ്പോൾ നേരിടേണ്ട മറ്റൊരു വെല്ലുവിളിയാണിത്.

ഈ രോഗം എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും? (രോഗനിർണയം)

ഡോക്ടർമാർ ആദ്യം നിങ്ങളെ പരിശോധിച്ചാണ് സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ നിർണ്ണയിക്കുന്നത്. അവർക്ക് നിങ്ങളുടെ പ്ലീഹയോ കരളോ അനുഭവപ്പെട്ടേക്കാം. നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ചും, പ്രത്യേകിച്ച് കൈകാലുകളിലെ വേദനയെക്കുറിച്ചും, വയറിനെക്കുറിച്ചും അവർ ചോദിക്കും. നിങ്ങളുടെ മുൻകാല രോഗങ്ങളെക്കുറിച്ചും നിങ്ങൾക്ക് എന്തെങ്കിലും അണുബാധകൾ ഉണ്ടായിരുന്നോ എന്നും അവർ ചോദിക്കും. തുടർന്ന് അവർക്ക് ഇനിപ്പറയുന്നതുപോലുള്ള പരിശോധനകൾ നടത്താം:

• പൂർണ്ണ രക്ത എണ്ണം (CBC): ഇതിൽ നിങ്ങളുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ പ്രത്യേകമായി പരിശോധിക്കുന്ന നിരവധി പരിശോധനകൾ ഉൾപ്പെടുന്നു.
• ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഇലക്ട്രോഫോറെസിസ്: ഉയർന്ന പ്രകടനമുള്ള ലിക്വിഡ് ക്രോമാറ്റോഗ്രാഫി എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഈ പരിശോധന, സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന അസാധാരണമായ ഹീമോഗ്ലോബിൻ തരം കണ്ടെത്തുന്നതിനും അളക്കുന്നതിനും നിങ്ങളുടെ ഹീമോഗ്ലോബിനെ വിശകലനം ചെയ്യുന്നു.
• ജനിതക പരിശോധനകൾ: സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന ജനിതക മാറ്റങ്ങൾ നിങ്ങൾക്കുണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഈ പരിശോധനകൾക്ക് ഉത്തരവിട്ടേക്കാം.

ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്? ഇത് ഭേദമാക്കാൻ കഴിയുമോ?

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയ്ക്കുള്ള ചികിത്സ നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെയും മൊത്തത്തിലുള്ള ആരോഗ്യത്തെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, അക്യൂട്ട് ചെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം പോലുള്ള ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ, ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള കഠിനമായ വേദന, അല്ലെങ്കിൽ പക്ഷാഘാതം പോലുള്ള ഒരു അവസ്ഥ എന്നിവ ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഒരു അലോജെനിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം. സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താനുള്ള ഏക മാർഗ്ഗമാണിത് .

മറ്റ് ചികിത്സകൾ ഇവയാണ്:

• രക്തപ്പകർച്ചകൾ.
• അണുബാധകൾക്കുള്ള ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ.
• പ്രത്യേക ലക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്ന് മോചനം നൽകുന്ന മരുന്നുകൾ. അവയിൽ ചിലത് ഇവയാണ്:
• ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയ: ഇത് ഒരു കാൻസർ വിരുദ്ധ മരുന്നാണ്. 6-9 മാസം പ്രായമുള്ള ശിശുക്കളിലും, കുട്ടികളിലും, മുതിർന്നവരിലും ഇത് ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ കുറയ്ക്കാനും വിളർച്ചയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കാനും ഇതിന് കഴിയും.
• വോക്‌സലോട്ടർ: ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ അരിവാൾ കോശങ്ങളായി മാറുന്നത് തടയുന്നു. 4 വയസ്സിന് മുകളിലുള്ള കുട്ടികൾക്ക് ഇത് നൽകുന്നു.
• എൽ-ഗ്ലൂട്ടാമൈൻ തെറാപ്പി: 5 വയസ്സിന് മുകളിലുള്ള കുട്ടികൾക്കും മുതിർന്നവർക്കും നൽകുന്ന ഈ മരുന്ന്, അരിവാൾ കോശങ്ങൾ കൂടുതൽ അസാധാരണമാകുന്നത് തടയുന്നു.
• ക്രിസാൻലിസുമാബ്-ടിഎംസിഎ: ഇത് വിഒസി/അക്യൂട്ട് വേദന പ്രതിസന്ധികളുടെ ആവൃത്തി കുറയ്ക്കുന്നു. 16 വയസ്സിന് മുകളിലുള്ളവർക്ക് ഇത് നൽകുന്നു.

എനിക്ക് സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ വന്നാൽ എന്റെ ജീവിതം എങ്ങനെയായിരിക്കും?

പലർക്കും, സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത രോഗമാണ് . അതായത് ജീവിതകാലം മുഴുവൻ നിങ്ങൾക്ക് വൈദ്യസഹായവും പിന്തുണയും ആവശ്യമായി വരും. ചിലർക്ക് ലക്ഷണങ്ങൾ സൗമ്യവും മറ്റുള്ളവർക്ക് മിതവും മറ്റുള്ളവർക്ക് ജീവന് ഭീഷണിയാകുന്ന തരത്തിൽ കഠിനവുമാകാം. എല്ലാവരുടെയും സാഹചര്യം വ്യത്യസ്തമാണ്. അതിനാൽ എന്താണ് പ്രതീക്ഷിക്കേണ്ടതെന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക. നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യം ഏറ്റവും നന്നായി അറിയാവുന്നതും രോഗം നിങ്ങളെ എങ്ങനെ ബാധിക്കുമെന്നും അദ്ദേഹത്തിന് അല്ലെങ്കിൽ അവൾക്ക് അറിയാം.

പ്രായമാകുന്തോറും ഈ അവസ്ഥ വഷളാകുമോ?

അതെ, നമുക്ക് പ്രായമാകുമ്പോൾ, അവയവങ്ങളിലേക്കും കലകളിലേക്കും ഓക്സിജൻ വിതരണം അപര്യാപ്തമാകുന്നത് മൂലം മറ്റ് ഗുരുതരമായ ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉള്ളവർക്ക് പക്ഷാഘാതം, ശ്വാസകോശം, വൃക്ക, പ്ലീഹ, കരൾ എന്നിവയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

ഈ രോഗമുള്ള ഒരാളുടെ ശരാശരി ആയുർദൈർഘ്യം എത്രയാണ്?

കാര്യങ്ങൾ ഇപ്പോൾ പഴയതിനേക്കാൾ വളരെ മെച്ചപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ നേരത്തേ കണ്ടെത്തുകയും സങ്കീർണതകൾ കുറയ്ക്കുന്നതിനുള്ള ചികിത്സ നൽകുകയും ചെയ്താൽ , സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉള്ളവർക്ക് 50 വയസ്സ് വരെ ജീവിക്കാൻ കഴിയും. ചില ആളുകൾ അതിലും കൂടുതൽ കാലം ജീവിക്കുന്നു. ഇതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് എന്തെങ്കിലും ചോദ്യങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക. അദ്ദേഹത്തിന് അല്ലെങ്കിൽ അവൾക്ക് അത് നിങ്ങൾക്ക് വിശദീകരിച്ച് നൽകാൻ കഴിയും.

ഈ രോഗം വികസിക്കുന്നത് തടയാൻ എന്തെങ്കിലും വഴിയുണ്ടോ?

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്, അതിനാൽ ഇത് തടയാൻ കഴിയില്ല.. എന്നിരുന്നാലും, സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന ജനിതകമാറ്റം നിങ്ങൾക്കുണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ നിങ്ങൾക്ക് രക്തപരിശോധന നടത്താം. പല വികസിത രാജ്യങ്ങളിലും, ഓരോ കുഞ്ഞിനും ജനനസമയത്ത് രോഗമുണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കുന്നു. ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം രോഗം നേരത്തെ കണ്ടെത്തി ചികിത്സ ആരംഭിക്കുക എന്നതാണ് .

ഈ രോഗവുമായി എനിക്ക് എങ്ങനെ സുഖമായി ജീവിക്കാൻ കഴിയും? (സ്വയം പരിചരണം)

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉള്ളവർക്ക് വളരെ മികച്ച ജീവിതം നയിക്കാൻ പുതിയ ചികിത്സകൾ സഹായിച്ചിട്ടുണ്ട്. നിങ്ങൾക്ക് ഈ രോഗമുണ്ടെങ്കിൽ, ഈ കാര്യങ്ങൾ പരിഗണിക്കുക:

• വിദഗ്ദ്ധ വൈദ്യസഹായം തേടുക: ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റുകളുടെ ഒരു സംഘത്തിൽ നിന്ന് ചികിത്സ തേടേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.
• പതിവായി വൈദ്യപരിശോധന നടത്തുക: നിങ്ങളുടെ കുടുംബ ഡോക്ടറുമായി നല്ല ബന്ധം പുലർത്തുന്നതും പതിവായി പരിശോധനകൾക്ക് വിധേയമാകുന്നതും ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ തടയാൻ സഹായിക്കും.
• വേദന നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനെക്കുറിച്ച് ചിന്തിക്കുക: വേദന ഈ രോഗത്തിന്റെ ഒരു സാധാരണ ഭാഗമാണ്. ഒരു വേദന മാനേജ്മെന്റ് സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിന്റെ ഉപദേശം തേടുക.
• മാനസികാരോഗ്യ സഹായം നേടുക: ചിലപ്പോൾ ഈ രോഗം ഒറ്റപ്പെടൽ, വിഷാദം, ഉത്കണ്ഠ എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകും. നിങ്ങൾക്ക് ഇങ്ങനെ തോന്നുന്നുവെങ്കിൽ, ഒരു ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുക.
• അണുബാധകളിൽ നിന്ന് സ്വയം പരിരക്ഷിക്കുക: വാക്സിനേഷൻ എടുക്കുന്നതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക. അണുബാധകളിൽ നിന്ന് സ്വയം പരിരക്ഷിക്കുന്നതിനുള്ള നടപടികൾ സ്വീകരിക്കുക.
• നിങ്ങളുടെ പരിസ്ഥിതിയെക്കുറിച്ച് ശ്രദ്ധാലുവായിരിക്കുക: സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉള്ളവർക്ക് ശരീര താപനില സന്തുലിതമായി നിലനിർത്തേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. കടുത്ത ചൂടിൽ നിന്നും തണുപ്പിൽ നിന്നും അകന്നു നിൽക്കുക.
• ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങൾ പരിശോധിക്കുക: ഡോക്ടർമാരും ഗവേഷകരും എപ്പോഴും പുതിയ ചികിത്സകൾ പരീക്ഷിച്ചു കൊണ്ടിരിക്കുന്നു. ഒന്നിൽ പങ്കെടുക്കാൻ നിങ്ങൾക്ക് അവസരം ലഭിച്ചേക്കാം.

ഞാൻ എപ്പോഴാണ് ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ വഷളാകുന്നതായി തോന്നിയാൽ, അല്ലെങ്കിൽ പുതിയ ലക്ഷണങ്ങൾ വികസിപ്പിച്ചാൽ, ഉടൻ തന്നെ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുക .

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ എമർജൻസി റൂമിൽ പോകേണ്ടത്?

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഗുരുതരമായ ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും. ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങളിൽ എന്തെങ്കിലും ഉണ്ടെങ്കിൽ ഉടൻ തന്നെ അത്യാഹിത വിഭാഗത്തിലേക്ക് പോകുക :

• വിളർച്ചയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ (അങ്ങേയറ്റത്തെ ക്ഷീണം, ശ്വാസതടസ്സം, ക്രമരഹിതമായ ഹൃദയമിടിപ്പ്).
• 38.5 ഡിഗ്രി സെൽഷ്യസിൽ (101.3 ഫാരൻഹീറ്റ്) കൂടുതലുള്ള പനി.
• നെഞ്ചുവേദന.
• ചുമ.

ഈ അവസ്ഥ പക്ഷാഘാത സാധ്യതയും വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. പക്ഷാഘാതം ഒരു മെഡിക്കൽ അടിയന്തരാവസ്ഥയാണ് . നിങ്ങൾക്ക് താഴെ പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഉടൻ ആശുപത്രിയിൽ പോകുക:

• ശരീര സന്തുലിതാവസ്ഥയിലോ ഏകോപനത്തിലോ ഉള്ള പ്രശ്നങ്ങൾ.
• മങ്ങിയ കാഴ്ച അല്ലെങ്കിൽ ഇരട്ട കാഴ്ച.
• ആശയക്കുഴപ്പം.
• ശരീരത്തിന്റെ ഒരു വശത്ത് ബലഹീനത അല്ലെങ്കിൽ മരവിപ്പ്.
• സംസാരിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് (വിക്ക്).

അവസാനമായി, ഓർമ്മിക്കേണ്ട ചില കാര്യങ്ങൾ

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ശരിക്കും വെല്ലുവിളി നിറഞ്ഞ ഒരു അവസ്ഥയാണ്. വർഷങ്ങൾക്ക് മുമ്പ്, ഈ രോഗവുമായി ജനിച്ച കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് അതിജീവിക്കാനുള്ള പ്രതീക്ഷ വളരെ കുറവായിരുന്നു. പക്ഷേ,കഴിഞ്ഞ ദശകത്തിൽ വൈദ്യശാസ്ത്ര ഗവേഷണം വലിയ പുരോഗതി കൈവരിച്ചിട്ടുണ്ട്, അതിനാൽ ഇപ്പോൾ നിരവധി ആളുകൾക്ക് ഈ വിട്ടുമാറാത്ത രോഗം കൈകാര്യം ചെയ്യാനും താരതമ്യേന നല്ല ജീവിതം നയിക്കാനും കഴിയും.

നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്കോ ഈ രോഗം ഉണ്ടെങ്കിൽ, മുൻകാലങ്ങളിൽ നിങ്ങൾ കൈവരിച്ച പുരോഗതിയിൽ നിങ്ങൾ സന്തുഷ്ടരായിരിക്കുമ്പോൾ തന്നെ, ഭാവിയെക്കുറിച്ച് ശുഭാപ്തിവിശ്വാസം പുലർത്തുക. ഈ രോഗത്തിന് പുതിയ ചികിത്സകൾ കണ്ടെത്താൻ ഗവേഷകർ എപ്പോഴും ശ്രമിക്കുന്നു. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുകയും പുതിയ ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ബോധവാന്മാരായിരിക്കുകയും ചെയ്യുക. ഒരിക്കലും പ്രതീക്ഷ കൈവിടരുത് . ശരിയായ വൈദ്യോപദേശം പാലിക്കുകയും പോസിറ്റീവ് മനോഭാവം പുലർത്തുകയും ചെയ്യേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

` സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ, വിളർച്ച, പാരമ്പര്യ രോഗങ്ങൾ, രക്ത രോഗങ്ങൾ, ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ, ഹീമോഗ്ലോബിൻ, ആരോഗ്യ നുറുങ്ങുകൾ