നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ ഇരുമ്പ് അമിതമായി അടങ്ങിയിട്ടുണ്ടോ? ഹീമോക്രോമറ്റോസിസിനെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് പഠിക്കാം.

നിങ്ങൾക്ക് പലപ്പോഴും ക്ഷീണവും സന്ധി വേദനയും അനുഭവപ്പെടാറുണ്ടോ? ചിലപ്പോൾ ഇവ സാധാരണമാണെന്ന് നമ്മൾ കരുതി അവഗണിക്കുന്നു. എന്നാൽ ഇവ നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ അമിതമായ ഇരുമ്പിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളാകാം. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് അത്തരമൊരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ്, "ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ്". ഇത് അൽപ്പം പരിചിതമല്ലാത്ത പേരാണെങ്കിലും, അതിനെക്കുറിച്ച് അറിയേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് എന്താണ്?

ശരീരത്തിൽ ഇരുമ്പ് അമിതമായി അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ് ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ്. ചിലർ ഇതിനെ "ഇരുമ്പ് അമിതഭാരം" എന്നും വിളിക്കുന്നു. സാധാരണയായി, നമ്മുടെ കുടൽ നമ്മൾ കഴിക്കുന്ന ഭക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്ന് ശരീരത്തിന് ആവശ്യമുള്ള ഇരുമ്പ് മാത്രമേ ആഗിരണം ചെയ്യുന്നുള്ളൂ. എന്നാൽ ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് ഉള്ളവരിൽ, ശരീരം ആവശ്യമുള്ളതിനേക്കാൾ കൂടുതൽ ഇരുമ്പ് ആഗിരണം ചെയ്യുന്നു. ഈ അധിക ഇരുമ്പ് ഒഴിവാക്കാൻ ഒരു മാർഗവുമില്ല എന്നതാണ് പ്രശ്നം. അതിനാൽ ശരീരം ഈ അധിക ഇരുമ്പ് നിങ്ങളുടെ സന്ധികളിലും കരൾ, ഹൃദയം, പാൻക്രിയാസ് പോലുള്ള സുപ്രധാന അവയവങ്ങളിലും സംഭരിക്കുന്നു.

ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്.

ഈ അവസ്ഥയെ രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളായി തിരിക്കാം. 1. പ്രാഥമിക ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ്: ഇത് ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്. അതായത്, ഇത് ജീനുകൾ വഴി കുടുംബാംഗങ്ങളിലൂടെ കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. കൃത്യമായി പറഞ്ഞാൽ, ഈ രോഗം വികസിപ്പിക്കുന്നതിന്, നിങ്ങളുടെ അമ്മയിൽ നിന്നും അച്ഛനിൽ നിന്നും വികലമായ ജീൻ സ്വീകരിക്കണം. 2. ദ്വിതീയ ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ്: ഇത് മറ്റ് കാരണങ്ങളാൽ സംഭവിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, പതിവായി രക്തപ്പകർച്ച ആവശ്യമുള്ള മെഡിക്കൽ അവസ്ഥയുള്ളവരിലോ (ഉദാ. തലസീമിയ) അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് കരൾ രോഗങ്ങളുള്ളവരിലോ ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാം.

ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസിന്റെ കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പാരമ്പര്യ കാരണങ്ങൾ

നമ്മുടെ ശരീരം ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് എത്രമാത്രം ഇരുമ്പ് ആഗിരണം ചെയ്യുന്നുവെന്ന് HFE ജീൻ നിയന്ത്രിക്കുന്നു. HFE ജീനിലെ രണ്ട് മ്യൂട്ടേഷനുകൾ, C282Y, H63D എന്നിവയാണ് പാരമ്പര്യ ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് കേസുകളിൽ ഭൂരിഭാഗത്തിനും കാരണമാകുന്നത്. മറ്റ് ജീനുകളും ചെറിയൊരു എണ്ണം കേസുകൾക്ക് കാരണമാകും (ഏകദേശം 10%-15%). ഇവയെ നോൺ-HFE ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. HJV അല്ലെങ്കിൽ HAMP പോലുള്ള ജീനുകളിൽ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി ചെറുപ്പത്തിൽ തന്നെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടും. ചിലപ്പോൾ, കരൾ തകരാറും സിറോസിസും ഒരു ചെറിയ കുട്ടിയായിരിക്കുമ്പോൾ തന്നെ സംഭവിക്കാം.സാഹചര്യം ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.

മറ്റ് ബാഹ്യ കാരണങ്ങൾ (ദ്വിതീയ കാരണങ്ങൾ)

കഠിനമായ വിളർച്ച പോലുള്ള ഒരു അവസ്ഥയുള്ള വ്യക്തിക്ക് പതിവായി രക്തപ്പകർച്ച ആവശ്യമായി വരുമ്പോഴാണ് സാധാരണയായി ഈ തരം ഉണ്ടാകുന്നത്. പുറത്തു നിന്ന് നൽകുന്ന ചുവന്ന രക്താണുക്കളിൽ ധാരാളം ഇരുമ്പ് അടങ്ങിയിരിക്കുന്നതിനാലാണിത്. ശരീരത്തിന് ഈ ഇരുമ്പ് നീക്കം ചെയ്യാൻ ഒരു മാർഗവുമില്ലാത്തതിനാൽ, അത് അടിഞ്ഞുകൂടാൻ തുടങ്ങുന്നു. സിറോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ ക്രോണിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി അല്ലെങ്കിൽ സി പോലുള്ള രോഗങ്ങൾ മൂലം കരളിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുമ്പോഴും ഇരുമ്പിന്റെ ശേഖരണം വർദ്ധിക്കും.

ഇതിൽ ആർക്കാണ് കൂടുതൽ അപകടസാധ്യത?

താഴെ പറയുന്ന ഘടകങ്ങൾ നിങ്ങൾക്കുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ഇത് വ്യക്തമായി മനസ്സിലാക്കാൻ ഒരു പട്ടിക നോക്കാം.

ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് ബാധിച്ചവരിൽ പകുതിയോളം പേർക്കും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുന്നില്ല. പുരുഷന്മാരിൽ, സാധാരണയായി 30 നും 50 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരിലാണ് ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങുന്നത്. സ്ത്രീകളിൽ, പലപ്പോഴും 50 വയസ്സിനു ശേഷമോ ആർത്തവവിരാമത്തിനു ശേഷമോ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ചില പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ ഇതാ:

• സന്ധി വേദന , പ്രത്യേകിച്ച് സന്ധികളിലും കാൽമുട്ടുകളിലും.
• കാരണമില്ലാതെ വിട്ടുമാറാത്ത ക്ഷീണം.
• കാരണമില്ലാതെ ശരീരഭാരം കുറയുന്നു .
• ചർമ്മം വെങ്കലമോ ചാരനിറമോ ആയി മാറുന്നു.
• വയറുവേദന .
• ലൈംഗികാഭിലാഷം കുറഞ്ഞു.
• ശരീരത്തിലെ മുടി കൊഴിച്ചിൽ.
• ഹൃദയമിടിപ്പിലെ മാറ്റങ്ങൾ (ഹൃദയമിടിപ്പ്).
• മൂടൽമഞ്ഞുള്ള ഓർമ്മകൾ, മൂടൽമഞ്ഞുള്ള തലച്ചോറുപോലെ, അൽപ്പം ആശയക്കുഴപ്പത്തിലായതായി തോന്നുന്നു .

ചിലപ്പോൾ, രോഗം ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നില്ല, പകരം മറ്റ് സങ്കീർണതകളായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്:

• കരൾ പ്രശ്നങ്ങൾ, പ്രത്യേകിച്ച് സിറോസിസ്
• പ്രമേഹം
• ഹൃദയമിടിപ്പിന്റെ അസാധാരണതകൾ
• ആർത്രൈറ്റിസ്
• ഉദ്ധാരണക്കുറവ്

ഇതെങ്ങനെ കണ്ടെത്തും ഡോക്ടർ?

ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് രോഗങ്ങളിലും കാണാൻ കഴിയുന്നതിനാൽ, ചിലപ്പോൾ രോഗനിർണയം അൽപ്പം സങ്കീർണ്ണമായേക്കാം. എന്നാൽ നിങ്ങൾക്ക് ലക്ഷണങ്ങൾ, അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ, അല്ലെങ്കിൽ ഒരു കുടുംബാംഗത്തിന് രോഗം ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ അത് പരിശോധിക്കും. രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നതിനുള്ള ചില പ്രധാന മാർഗ്ഗങ്ങൾ ഇതാ:

• നിങ്ങളുടെയും കുടുംബത്തിന്റെയും മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ച് ചോദിക്കുന്നു: നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും ഈ രോഗം, കരൾ രോഗം, അല്ലെങ്കിൽ ആർത്രൈറ്റിസ് എന്നിവ ഉണ്ടോ എന്ന് ഡോക്ടർ ചോദിക്കും.
• ശാരീരിക പരിശോധന: നിങ്ങളുടെ ശരീരം പരിശോധിക്കും.
• രക്തപരിശോധനകൾ: രണ്ട് പ്രധാന പരിശോധനകളാണ് നടത്തുന്നത്.

1. ട്രാൻസ്ഫെറിൻ സാച്ചുറേഷൻ: രക്തത്തിൽ ഇരുമ്പിനെ കൊണ്ടുപോകുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീനായ ട്രാൻസ്ഫെറിനുമായി എത്രമാത്രം ഇരുമ്പ് ബന്ധിതമാണെന്ന് ഇത് കാണിക്കുന്നു. 2.സെറം ഫെറിറ്റിൻ: ഇത് ശരീരത്തിൽ ഇരുമ്പ് സംഭരിക്കുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീനായ ഫെറിറ്റിന്റെ അളവ് അളക്കുന്നു. ഈ പരിശോധനകളിൽ ഉയർന്ന ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് കാണിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസിന് കാരണമാകുന്ന ജീൻ നിങ്ങൾക്കുണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ ജനിതക പരിശോധനയ്ക്ക് റഫർ ചെയ്തേക്കാം.

• ലിവർ ബയോപ്സി: കരളിന് എന്തെങ്കിലും കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചിട്ടുണ്ടോ എന്ന് അറിയാൻ കരളിന്റെ വളരെ ചെറിയ ഒരു കഷണം എടുത്ത് മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിക്കുന്നു.
• എംആർഐ സ്കാൻ: നിങ്ങളുടെ അവയവങ്ങളുടെ വ്യക്തമായ ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കാൻ കാന്തങ്ങളും റേഡിയോ തരംഗങ്ങളും ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

പാരമ്പര്യമായി ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് ബാധിച്ചാൽ പ്രധാന ചികിത്സ ഫ്ളെബോടോമി ആണ്. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ശരീരത്തിൽ നിന്ന് കൃത്യമായ ഇടവേളകളിൽ രക്തം നീക്കം ചെയ്യുന്ന രീതിയാണിത്. ശ്രീലങ്കയിൽ രക്തം ദാനം ചെയ്യുന്നതിന് സമാനമാണിത്. ഒരു ഡോക്ടറോ പരിശീലനം ലഭിച്ച നഴ്‌സോ നിങ്ങളുടെ കൈയിലെ ഞരമ്പിലേക്ക് സൂചി തിരുകുകയും ഒരു നിശ്ചിത അളവിൽ രക്തം നീക്കം ചെയ്യുകയും ചെയ്യുന്നു. രക്തത്തിലെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് സാധാരണ നിലയിലേക്ക് കൊണ്ടുവരിക എന്നതാണ് ഇതിന്റെ പ്രധാന ലക്ഷ്യം. ഇത് രണ്ട് ഭാഗങ്ങളായി സംഭവിക്കുന്നു:

• പ്രാരംഭ ചികിത്സ: നിങ്ങളുടെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് സാധാരണ നിലയിലാകുന്നതുവരെ രക്തം എടുക്കുന്നതിനായി നിങ്ങൾ ആഴ്ചയിൽ ഒന്നോ രണ്ടോ തവണ ആശുപത്രിയിലോ ക്ലിനിക്കിലോ പോകേണ്ടതുണ്ട്. ഇതിന് ഒരു വർഷമോ അതിൽ കൂടുതലോ എടുത്തേക്കാം.
• മെയിന്റനൻസ് ട്രീറ്റ്മെന്റ്: ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് സാധാരണ നിലയിലായിക്കഴിഞ്ഞാൽ, രക്തപ്പകർച്ചയുടെ ആവൃത്തി കുറയും. ഇത് സാധാരണയായി വർഷത്തിൽ രണ്ടോ നാലോ തവണ ചെയ്യാറുണ്ട്.

നിങ്ങൾക്ക് ദ്വിതീയ ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ സിരകൾക്ക് രക്തം നീക്കം ചെയ്യാൻ ശക്തിയില്ലെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ കീലേഷൻ തെറാപ്പി എന്ന ചികിത്സ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം. മൂത്രത്തിലൂടെയും മലത്തിലൂടെയും അധിക ഇരുമ്പ് പുറന്തള്ളാൻ ശരീരത്തെ സഹായിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ നൽകുന്നത് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

വീട്ടിലും ജീവിതശൈലിയിലും എന്തൊക്കെ മാറ്റങ്ങൾ വരുത്താം?

നിങ്ങൾ ഫ്ളെബോടോമിക്ക് വിധേയനാകുകയാണെങ്കിൽ, സാധാരണയായി കർശനമായ ഭക്ഷണക്രമം പാലിക്കേണ്ടതില്ല, കാരണം ഇത് നിങ്ങളുടെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, സങ്കീർണതകൾക്കുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന് നിങ്ങൾക്ക് ഇനിപ്പറയുന്നവ ചെയ്യാൻ കഴിയും:

• മദ്യം പൂർണ്ണമായും ഒഴിവാക്കുക. മദ്യം കരളിന്റെ തകരാറ് വർദ്ധിപ്പിക്കും.
• പച്ച മത്സ്യമോ ​​കക്കയിറച്ചിയോ കഴിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കുക. ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് കൂടുതലുള്ളവരിൽ അണുബാധയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന ബാക്ടീരിയകൾ അവയിൽ അടങ്ങിയിരിക്കാം.
• വിറ്റാമിൻ സി സപ്ലിമെന്റുകൾ കഴിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കുക. എന്നിരുന്നാലും, വിറ്റാമിൻ സി അടങ്ങിയ പ്രകൃതിദത്ത ഭക്ഷണങ്ങൾ (ഉദാ: ഓറഞ്ച്, ടാംഗറിൻ) കഴിക്കുന്നതിൽ ഒരു പ്രശ്നവുമില്ല.
• ഇരുമ്പ് അടങ്ങിയ സപ്ലിമെന്റുകളോ മൾട്ടിവിറ്റാമിനുകളോ കഴിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കുക.
• ഇരുമ്പ് ചേർത്ത (ഫോർട്ടിഫൈഡ്) പ്രഭാതഭക്ഷണ ധാന്യങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുക.
• ഇരുമ്പ് അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങൾ (ഉദാ: മുത്തുച്ചിപ്പി, താറാവ്, ചീര) കഴിക്കുന്നത് കുറയ്ക്കുക. ഇതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക.കേട്ടുനോക്കൂ, കൂടുതലറിയൂ.

വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്ന സന്ദേശം

• ശരീരത്തിൽ ഇരുമ്പ് അമിതമായി അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ് ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ്. ഇത് പ്രധാനമായും തലമുറകളിലൂടെ കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്ന ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ്.
• ക്ഷീണം, സന്ധി വേദന, ചർമ്മത്തിന്റെ നിറം മാറൽ എന്നിവ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഉൾപ്പെടാം. ചിലരിൽ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഒന്നും തന്നെ കാണില്ലായിരിക്കാം.
• നിങ്ങൾക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിലോ നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും ഈ രോഗമുണ്ടെങ്കിലോ, ഉപദേശത്തിനായി ഉടൻ തന്നെ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ കാണുക.
• നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയവും ചികിത്സയും (ഫ്ളെബോടോമി) ശരീരത്തിലെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് നിയന്ത്രിക്കാനും അവയവങ്ങളുടെ കേടുപാടുകൾ തടയാനും സഹായിക്കും.
• ഇത് ഭയപ്പെടേണ്ട ഒരു അവസ്ഥയല്ല. ശരിയായ വൈദ്യചികിത്സയും ഉപദേശവും ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് സാധാരണവും ആരോഗ്യകരവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും.

ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ്, ഇരുമ്പിന്റെ അമിതഭാരം, കരൾ രോഗം, സന്ധി വേദന, ഫ്ലെബോടോമി