AL амилоидоз гэж юу вэ? Энэ аюултай өвчний талаар ярилцъя!

Та 'AL амилоидоз' гэж нэрлэгддэг энэ өвчний талаар сонсож байсан уу? Магадгүй үгүй ​​байх, тийм үү? Энэ нь үнэндээ жаахан ховор тохиолддог, өөрөөр хэлбэл хүн бүрт нөлөөлдөг өвчин биш юм. Гэсэн хэдий ч хэрэв энэ нь тохиолдвол жаахан ноцтой байж болно. Энгийнээр хэлбэл энэ нь бидний биед байдаг 'плазмын эсүүд' гэж нэрлэгддэг эсийн төрлийн өөрчлөлт бөгөөд тэдгээрийн үүсгэдэг зарим уургууд хяналтаас гарч, бидний биеийн янз бүрийн эрхтэнд хуримтлагдаж, тэдгээрийг гэмтээдэг. Энэ нь сайн ажиллаж байгаад гэнэт буруу хэсгүүдийг үүсгэж эхэлсэн машинтай адил юм. Үүнийг мэдэж байх нь маш чухал тул үүнийг арай дэлгэрэнгүй ярилцъя.

"AL амилоидоз" гэж яг юу вэ?

Энэхүү "AL амилоидоз" нь "Амилоидоз" гэж нэрлэгддэг өвчний томоохон бүлгийн нэг төрөл юм. "Амилоидоз" нь бидний чөмөгний "плазмын эсүүд"-д өөрчлөлт буюу "мутаци" үүссэн үед үүсдэг ховор өвчин юм. Эдгээр өөрчлөгдсөн плазмын эсүүд нь хэвийн бус төрлийн уураг үүсгэдэг. Эдгээр уургууд нь орооцолдсон утаснуудын бөмбөлөг шиг хоорондоо бөөгнөрөн, бидний амин чухал эрхтэн, эд эсэд хуримтлагддаг.

AL амилоидозын үед ийм байдлаар эвдэрдэг уургийн төрөл бол хөнгөн гинжин хэлхээний уураг юм. Эдгээр хөнгөн гинжин хэлхээний уургууд нь бидний бие махбодь өвчинтэй тэмцэхэд ашигладаг эсрэгбиеийн нэг хэсэг юм. Эдгээр эсрэгбиеийг миний өмнө дурдсан плазмын эсүүд үүсгэдэг.

Ихэвчлэн AL амилоидоз нь бидний зүрх болон/эсвэл бөөрөнд нөлөөлдөг. Гэсэн хэдий ч заримдаа ходоод, гэдэс, мэдрэл, арьсанд нөлөөлж болно.

Хамгийн сайн зүйл бол хэрэв энэ өвчнийг эрт үед нь таньж, хурдан эмчилбэл заримдаа архаг өвчин гэж үзэж болно. Гэсэн хэдий ч эмчлэхгүй орхивол энэ нь амь насанд аюултай ноцтой өвчин, тэр ч байтугай үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Тиймээс үүнийг хөнгөнөөр авч үзэж болохгүй.

Энэ нэрэн дэх 'AL' гэсэн хоёр үсэг юу гэсэн үг вэ?

Амилоидозын янз бүрийн хэлбэрүүд байдаг. Төрөл бүрийг өвчин үүсгэдэг хэвийн бус уургийн нэрээр нэрлэдэг. AL амилоидозын үед А үсэг нь амилоидозыг, L үсэг нь өвчин үүсгэдэг гэрлийн гинж гэж нэрлэгддэг уургийг илэрхийлдэг. Амилоидозын бусад мэдэгдэж буй төрлүүдэд AA амилоидоз (сийвэнгийн амилоид А уургаас үүдэлтэй) болон ATTR амилоидоз (транстиретинээс үүдэлтэй) орно.

'AL амилоидоз' миний биед хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Энгийнээр хэлбэл, AL амилоидоз нь сийвэнгийн эсийн өвчин юм. Сийвэнгийн эсүүд нь бидний дархлааны тогтолцооны нэг хэсэг юм. Тэдний гол үүрэг бол халдвартай тэмцэх эсрэгбие үүсгэх явдал юм. Бидний биед янз бүрийн өвчинтэй тэмцэх өөр өөр төрлийн эсрэгбие үүсгэдэг мянга мянган сийвэнгийн эсийн клон байдаг гэж төсөөлөөд үз дээ. Нэг сийвэнгийн эс хуваагдаж, олон эсийг үүсгэдэг.

“Пласмын эсүүд”-тэй холбоотой өвчний үед эдгээр “плазмын эсүүд”-ийн бүлэг хяналтгүй хуваагдаж, ижил төрлийн “эсрэгбие”-ийг их хэмжээгээр үүсгэдэг.

AL амилоидозын үед эсрэгбие үүсэх үед хүнд гинж ба хөнгөн гинж гэж нэрлэгддэг хоёр уургийн гинж үүсдэг. Энд юу болдог вэ гэвэл сийвэнгийн эсүүд хэт олон хөнгөн гинжин уураг үүсгэдэг. Эдгээр хөнгөн гинж буруу нугалж, бөөгнөрдөг. Эдгээр бөөгнөрсөн уургуудыг амилоид фибрил гэж нэрлэдэг. Эдгээр фибрилүүд бидний эрхтэнд хуримтлагддаг. Энэ үед эдгээр эрхтэнд ноцтой гэмтэл учруулж эхэлдэг бөгөөд заримдаа амь насанд аюултай байдаг.

Энэ өвчнөөр хэн хамгийн их өвчлөх магадлалтай вэ?

Амилоидоз нь харьцангуй ховор тохиолддог өвчин юм. АНУ-д сая хүнд 9-14 хүн, дэлхийн бусад хэсэгт сая хүнд 5-12 хүн өвчилдөг гэж тооцоолж байна. AL амилоидоз нь эмэгтэйчүүдээс эрэгтэйчүүдэд арай илүү түгээмэл тохиолддог. Мөн ихэвчлэн 60-аас дээш насны хүмүүст нөлөөлдөг. Оношлогоо хийдэг дундаж нас нь 64 орчим байдаг.

'AL амилоидоз'-ын шинж тэмдгүүд юу вэ?

'AL амилоидоз' нь зөвхөн толгойноос хөл хүртэл бидний биеийн эрхтэнд төдийгүй мөчүүдэд ч нөлөөлж болно. Энэ өвчний шинж тэмдэг нь бусад, тийм ч ноцтой бус өвчний шинж тэмдэгтэй төстэй байж болно. Түүнчлэн шинж тэмдгүүд нь маш удаан илэрдэг. Тиймээс та бие махбоддоо гарсан өөрчлөлтийг тэр даруй анзаарахгүй байж магадгүй юм.

Толгой ба хүзүүтэй холбоотой шинж тэмдгүүд:

• Та босоход толгой эргэх эсвэл ухаан алдах (`толгой эргэх`) мэдрэмж төрдөг үү?
• Таны нүдний эргэн тойронд эсвэл зовхин дээр нил ягаан өнгийн тууралт гарч байна уу?
• Таны хэл хэвийн хэмжээнээс томорсон мэт санагдаж байна уу?

Гар, хөлтэй холбоотой шинж тэмдгүүд:

Гар нь дараах шинж чанартай байж болно:

• Та гартаа хорсох, түлэгдэх эсвэл хатгуулах мэдрэмж төрж байна уу? Эдгээр нь "Захын мэдрэлийн эмгэг" гэж нэрлэгддэг өвчний шинж тэмдэг байж болно.
• Та хурууны үзүүрт жирвэгнэх, мэдээгүй болох шинж тэмдэг илэрч байна уу? Эдгээр нь "Бугуйн хонгилын хам шинж"-ийн шинж тэмдэг байж болно.

Хөл, хөлний шинж тэмдгүүд нь дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Хөл чинь эсвэл шагай чинь хавдсан уу ?
• Хөл чинь амьгүй мэт санагдаж байна уу?

Үүнээс гадна, та үрчлээ үүссэн хэсэгтээ амархан хөхөрч , амархан цус алдаж , эсвэл арьс нил ягаан өнгөтэй болж байгааг анзаарч магадгүй юм.

Зүрх, уушгины асуудалтай байгааг илтгэх шинж тэмдгүүд:

Доорх шинж тэмдгүүд нь бусад өвчний шинж тэмдэг байж болох ч болгоомжтой байгаарай:

• Зүрх дэлсэх: Зүрх хүчтэй цохилж, хурдан цохилж байгаа мэт мэдрэмж төрөх .
• Амьсгал давчдах (амьсгал давчдах): Гүнзгий амьсгаа авч чадахгүй байгаа мэт цээж чангарах мэдрэмж.
• Цээжний өвдөлт : Цээжний аль ч хэсэгт өвдөлт. Энэ өвдөлт хурц, бүдэг эсвэл байнга арилдаг. Цээжний өвдөлт нь зүрхний шигдээсийн шинж тэмдэг байж болох тул таван минутаас дээш хугацаагаар үргэлжилдэг, амрах эсвэл эм уухад арилдаггүй цээжний өвдөлт байвал яаралтай 911 руу залгаарай эсвэл хэн нэгэн таныг эмнэлэгт хүргэж өгөөрэй.
• Ядаргаа : Өдөр тутмын ажлаа ч хийж чадахгүй болтлоо ядарч туйлдах, биед чинь эрч хүч үлдээгүй мэт санагдах.

Ходоод гэдэсний асуудалтай байгааг илтгэх шинж тэмдгүүд:

AL амилоидоз нь таны хооллолтын зуршилд нөлөөлж болно. Шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Хоолны дуршил муудах: Хүн бүрийн хоолны дуршил үе үе өөрчлөгддөг. Гэхдээ хэрэв та ямар ч шалтгаангүйгээр хэдэн өдрийн турш хоолны дуршилгүй болвол энэ нь AL амилоидозтой холбоотой гэдэсний асуудлын шинж тэмдэг байж болно.
• Гэдэс дүүрэх эсвэл хэт их хий : Гэдэс дүүрэх болон хий үүсэх нь түгээмэл боловч заримдаа ичмээр шинж тэмдэг юм. Гэсэн хэдий ч хэрэв танд байнга хий байвал энэ нь AL амилоидозтой холбоотой ходоодны асуудлын шинж тэмдэг байж болно.
• Өтгөн хаталт : Өтгөн хаталт гэдэг нь долоо хоногт гурваас цөөн удаа өтгөн хатах явдал юм. Хэрэв та гурван долоо хоногоос дээш хугацаагаар өтгөн хаталттай бол энэ талаар эмчтэйгээ ярилцах хэрэгтэй.
• Суулгалт : Устай өтгөн. Хэрэв суулгалт үргэлжилсээр байвал эмчдээ мөн мэдэгдэх хэрэгтэй.

Бөөр эсвэл давсагны асуудалтай байгааг илтгэх шинж тэмдгүүд:

Та шээснийхээ гадаад төрх байдал эсвэл хэр олон удаа шээх шаардлагатай байгааг анзаарч магадгүй. Эдгээр шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Та шээсэндээ ердийнхөөс илүү их бөмбөлөг харагдаж байна уу?
• Та ердийнхөөс бага шээж байна уу , эсвэл шөнө босоод шээх хэрэгтэй юу?

AL амилоидозын шалтгаан юу вэ?

Бид энэ талаар өмнө нь бага зэрэг ярилцсан. 'AL амилоидоз' нь 'хүнд гинж' болон 'хөнгөн гинж' гэж нэрлэгддэг 'эсрэгбие' үүсгэдэг 'плазмын эсүүд'-ээс үүдэлтэй бөгөөд эдгээр 'хөнгөн гинж' уургууд илүүдэл хэмжээгээр үүсдэг. Эдгээр 'хөнгөн гинж' нь буруу нугалж, бөөгнөрөн 'амилоид фибрил' үүсгэдэг бөгөөд дараа нь бидний эрхтэнд хуримтлагддаг. Энэ үед л асуудал эхэлдэг.

Эмч нар AL амилоидозыг хэрхэн оношлодог вэ?

Эмч нар AL амилоидозыг оношлохын тулд хэд хэдэн шинжилгээ хийдэг. Хамгийн чухал шинжилгээ бол өвчинд нэрвэгдсэн гэж үздэг эд эс эсвэл эрхтний багахан дээж авах явдал юм. Үүнийг биопси гэж нэрлэдэг. Биопсиг дараах байдлаар ангилж болно.

• Ясны чөмөгний биопси : Энэ нь ясны доторх чөмөгний багахан дээжийг авахыг хэлнэ.
• Бөөрний биопси : Бөөрний эдийн хэдэн жижиг хэсгийг авч болно.
• Зүрхний биопси : Зүрхний булчингийн хэдэн жижиг хэсгийг авч болно.
• Өөхний биопси : Хэвлийн хэсгээс өөхний эдийн жижиг хэсгийг авдаг. Энэ бол харьцангуй хялбар шинжилгээ юм.

Нэмэлт шинжилгээнүүд

Таны эмч таны эрхтнүүд хэр сайн ажиллаж байгааг харахын тулд бусад шинжилгээ хийж болно. Үүнд дараахь зүйлс орно.

• Цусны шинжилгээ : Эдгээрийг бөөр, зүрх, элэг хэрхэн ажиллаж байгааг, мөн цусан дахь гэрлийн гинжин хэлхээний хэмжээг шалгах зорилгоор хийдэг.
• Шээсний шинжилгээ : Энэ нь ихэвчлэн 24 цагийн шээс цуглуулах шинжилгээ юм. Та гэртээ шээсээ цуглуулж, дээжийг эмчдээ авчирдаг. Энэ шинжилгээ нь таны бөөр амилоидозоор өвчилсөн эсэхийг шалгадаг.
• Электрокардиограмм (ЭКГ): ЭКГ нь зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг хэмждэг.
• Зүрхний хэт авиан шинжилгээ : Заримдаа зүрхний хэт авиан шинжилгээ гэж нэрлэгддэг энэ нь зүрхний хөдөлгөөнийг хэмжихэд өндөр давтамжийн дууны долгионыг ашигладаг.
• Зүрхний MRI (Зүрхний соронзон резонансын дүрслэл) : Энэ шинжилгээ нь зүрхний маш тодорхой, нарийвчилсан зургийг авах боломжтой.

AL амилоидозыг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Эмч нар AL амилоидозыг шинж тэмдгийг бууруулах, эрхтний гэмтлийг хянах, хэвийн бус амилоид уургийн хуримтлалыг удаашруулах эсвэл зогсоох зорилгоор эмчилдэг.

Эмч нар AL амилоидозыг хими эмчилгээ, дархлаа эмчилгээ эсвэл стероидоор эмчилж болно. Ихэнх хүмүүст нэг эсвэл хоёр химийн эмчилгээний эм өгдөг бөгөөд ихэвчлэн стероидуудтай хавсарч хэрэглэдэг. Эдгээр эмүүд нь гэрлийн гинжин уургийг үүсгэдэг сийвэнгийн эсүүдийг устгахын тулд хамтдаа ажилладаг.

Чухал зүйл бол эдгээр эмүүд нь AL амилоидозын явцыг зогсоож эсвэл удаашруулж чаддаг ч таны эрхтэнд аль хэдийн хуримтлагдсан амилоид фибрилийг арилгаж чадахгүй. Эмчилгээ эхэлмэгц таны дархлааны систем эдгээр хэвийн бус уургуудыг аажмаар арилгаж чадна. Судлаачид мөн эдгээр фибрилийг арилгаж чадах шинэ моноклональ эсрэгбие хайж байна.

Таны эмч тантай "ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах" эсвэл "үүдэл эс шилжүүлэн суулгах" мэс засал хийлгэх нь танд ашигтай байж болох эсэх талаар ярилцах болно. Эдгээр нь илүү төвөгтэй эмчилгээ боловч зарим хүмүүст маш үр дүнтэй байж болно.

'AL амилоидоз'-ын хөгжлийг урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Харамсалтай нь үгүй. AL амилоидоз болон бусад төрлийн амилоидозоос урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. AL амилоидоз нь ганц плазмын эс хэвийн бус болж, хяналтгүй хуваагдах үед үүсдэг. Үүнийг бидний хянаж чадахгүй зүйл.

Та AL амилоидозтой хэр удаан амьдарч чадах вэ?

Эмч нар одоо AL амилоидозтой хүмүүст урт наслахад нь тусалж байна. Зарим хүмүүсийн хувьд AL амилоидоз нь удаан хугацааны буюу архаг өвчин бөгөөд эмийг ашиглан эмчлэх боломжтой. Гэсэн хэдий ч энэ нь маш ноцтой өвчин бөгөөд амь насанд аюултай эрүүл мэндийн нөхцөл байдалд хүргэж болзошгүйг санах нь чухал юм.

AL амилоидоз нь ховор тохиолддог өвчин тул эмч нар уг өвчтэй хүн хэр удаан амьдрах боломжтойг яг таг мэдэхэд хэцүү байдаг. Хэрэв танд AL амилоидоз байгаа бол эмчилгээний дараах тавилангаа эмчээсээ асуугаарай. Таны эмч танд юу хүлээж болох талаар хамгийн сайн мэдээллийг өгч чадна.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Хэрэв танд AL амилоидоз байгаа бол эмч таны шинж тэмдгийг эмчлэх, өвчний явцыг зогсоох эсвэл удаашруулахад голчлон анхаарлаа хандуулах болно. Та эмийг үргэлжлүүлэн уух шаардлагатай байж магадгүй бөгөөд эдгээр эмчилгээ нь гаж нөлөөтэй байж болно. Өөрийгөө арчлах нэг арга бол эмчилгээнийхээ гаж нөлөө, тэдгээрийг хэрхэн зохицуулах талаар мэдэх явдал юм. Бусад зарим зөвлөмжийг энд оруулав.

• Зарим эмчилгээ нь таны хоолны дуршилд нөлөөлж болно.Хэрэв тийм бол эмчилгээний явцад эрүүл байхад тань туслах эрүүл хооллолтын зуршлын талаар эмчээсээ асуугаарай. Тэнцвэртэй хооллолт маш чухал юм.
• Хангалттай амрахыг хичээгээрэй. Ийм өвчинтэй тэмцэх үед бие махбодид амралт зайлшгүй шаардлагатай.
• Дасгал хөдөлгөөн бол оюун ухаанаа баярлуулж, эрүүл жингээ хадгалах гайхалтай арга юм. Гэсэн хэдий ч бие махбодид хэт их ачаалал өгөхгүй дасгалын талаар эмчээсээ зөвлөгөө аваарай.
• AL амилоидоз нь ховор тохиолддог өвчин тул та ганцаардаж, тусгаарлагдсан мэт санагдаж магадгүй . Бусад хүмүүс энэ өвчнийг ойлгохгүй байж магадгүй. AL амилоидозтой хүмүүст зориулсан дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүд эсвэл хөтөлбөрүүдийн талаар эмчээсээ асуугаарай. Ийм хүмүүстэй ярилцах нь хүч чадлын маш сайн эх үүсвэр болж чадна.

Эцэст нь хэдэн чухал зүйл (Гэртээ авч явах мессеж)

AL амилоидоз (Амилоид гэрлийн гинжин хэлхээ буюу анхдагч амилоидоз) нь бидний биеийн эрхтэн, эд эсэд хэвийн бус гэрлийн гинжин хэлхээний уургууд хуримтлагдсанаас үүдэлтэй ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ нь маш ноцтой өвчин бөгөөд заримдаа архаг өвчин хэлбэрээр эмчилдэг боловч амь насанд аюултай эрүүл мэндийн нөхцөл байдлыг үүсгэж болзошгүй.

Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй, эмч нар AL амилоидозтой хүмүүст урт наслах, илүү сайхан амьдрахад нь туслах шинэ аргуудыг олж байна. Хэрэв танд AL амилоидоз байгаа бол өвчнийг эмчлэх шинэ клиник туршилт, судалгааны талаар эмчээсээ асуугаарай. Эрт илрүүлэх, эмчлэх нь гол түлхүүр юм. Мөн эерэг хандлагатай байж, эмчийн зөвлөгөөг дагах нь чухал юм.

AL амилоидоз, анхдагч амилоидоз, плазмын эсүүд, хөнгөн гинжин уургууд, амилоид фибриллүүд, бөөрний өвчин, зүрхний өвчин