Таны зүрх гэнэт хурдан цохилж байна уу? Энэ нь CPVT (Катехоламинергик Полиморф Ховдлын Тахикарди) байж магадгүй!

Заримдаа та маш их ядарсан үедээ эсвэл зүрх сэтгэлдээ ямар нэгэн том зүйл, тухайлбал аз жаргал, гуниг, айдас мэдрэх үед зүрх чинь гэнэт хурдан цохилж, цээж чинь чангарч эхэлдэг үү? Магадгүй нүд чинь цэнхэр болж, толгой чинь эргэж магадгүй юм уу? Гайхах хэрэггүй, эдгээр зүйлс бага насны хүүхдэд ч тохиолдож болно. Өнөөдөр бид зүрхний хэмнэлд тохиолддог онцгой өвчний талаар ярих болно, энэ нь жаахан ховор тохиолддог ч мэдэхэд маш чухал юм.

Катехоламинергик полиморфик ховдлын тахикарди (CPVT) гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, CPVT (Катехоламинергик Полиморф Ховдлын Тахикарди) нь зүрхний хэмнэлд тохиолддог эмгэг юм. Энэ тохиолдолд зүрхний доод хэсэг буюу зүрхний доод танхимууд буюу эмч нарын нэрлэснээр ховдолууд нь дасгал хийх, тоглох эсвэл хэт их аз жаргал, айдас, догдлол гэх мэт стрессийг мэдрэх үед гэнэт маш хурдан бөгөөд хэвийн бус цохилж эхэлдэг.

Үүнийг ингэж бодоод үз дээ: бидний зүрх бол усны шахуурга шиг юм. Энэ бол биеэр цус шахдаг шахуурга юм. Тиймээс энэ зүрх хэт хурдан, өөрөөр хэлбэл хэвийн бус хэмнэлтэй цохилох үед цусыг зөв шахаж, биеийн бүх хэсэгт дамжуулахад хэцүү болдог. Үндсэндээ энэ нь CPVT-д тохиолддог зүйл юм.

CPVT гэж нэрлэгддэг энэ өвчин хэр түгээмэл вэ?

Үнэндээ CPVT гэж нэрлэгддэг энэ өвчин нэлээд ховор тохиолддог . Эмнэлгийн мэргэжилтнүүдийн үзэж байгаагаар арван мянган (10,000) хүн тутмын зөвхөн нэг нь л энэ өвчнөөр өвчилдөг гэж тооцоолж байна. Тиймээс хүн бүр үүнийг сонсоогүй байж магадгүй юм.

Энэ CPVT яагаад тохиолддог вэ? Шалтгаан нь юу вэ?

Олон хүмүүс "Энэ яагаад болдог вэ?" гэсэн асуулттай тулгардаг. CPVT-ийн гол шалтгаан нь бидний генийн өөрчлөлт, мутаци юм. Та мэдэж байгаачлан, бидний бие махбод дахь бүх зүйл эдгээр генээр хянагддаг.

• Ихэнх тохиолдолд та энэ генетикийн өөрчлөлтийг ээжээсээ эсвэл ааваасаа, эсвэл хоёуланг нь өвлөж авах боломжтой .
• Гэхдээ маш ховор тохиолдолд, өөрөөр хэлбэл маш ховор тохиолдолд энэхүү генетикийн өөрчлөлт нь шинэ хүний ​​биед эцэг эхийн ямар ч генетикийн нөлөөгүйгээр санамсаргүй байдлаар тохиолдож болно.

Тиймээс энэхүү генетикийн өөрчлөлт нь зүрхний эсүүд дотор кальцийн ионуудыг хэрхэн хянадагт асуудал үүсгэдэг. Энэ нь зүрх стресст орсон эсвэл дасгал хийж байх үед зүрх яагаад илүү хурдан цохилдог гол шалтгаан юм.

CPVT-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ? Бид үүнийг хэрхэн таних вэ ?

CPVT-ийн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн бага насны хүүхэд насанд, ихэвчлэн 7-12 насны хооронд эхэлдэг. Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн их гүйж, тоглосны дараа эсвэл хүн баяр баясгалан, айдас, уур хилэн, догдлол зэрэг хүчтэй сэтгэл хөдлөлийг мэдрэх үед анх гарч ирдэг.

CPVT-ийн шинж тэмдэг байж болох зарим зүйлийг энд оруулав.

• Энгийн хүнээс илүүТа байнга ухаан алдах, толгой эргэх эсвэл ухаан алдах мэдрэмж төрж магадгүй. Заримдаа та гэнэт ямар ч шалтгаангүйгээр ухаан алдаж, унаж магадгүй.
• Зүрхний дэлсэлт гэдэг нь гэнэт, маш хурдан, хүчтэй цохилох мэдрэмж бөгөөд хэн нэгэн цээжин дотор гүйж байгаа мэт мэдрэмж төрдөг .
• Зарим хүмүүс таталт өгөх зэрэг эмгэгтэй тулгарч магадгүй. Энэ нь зүрх цусыг зөв шахахгүй байх үед тархинд хүрч буй цусны хэмжээ буурдагтай холбоотой юм.

Чухал: Хэрэв таны хүүхэд тоглож, гүйж, үсэрч байхдаа гэнэт толгой нь эргэж, эсвэл амьсгалахад хэцүү байгаа талаар гомдоллож байвал үүнийг зүгээр л үл тоомсорлож болохгүй. Эмчийн зөвлөгөөг яаралтай авах нь чухал юм.

Эмч CPVT-ийг хэрхэн зөв оношлох вэ?

Хэрэв та эсвэл таны хүүхэд эдгээр шинж тэмдэгтэй бол эмч танд CPVT байгаа эсэхийг баталгаажуулахын тулд хэд хэдэн шинжилгээ хийнэ.

• Зүрхний эхокардиографи - цуурай шинжилгээ: Энэ нь зүрхний хэт авиан шинжилгээтэй адил юм. Энэ нь зүрхний хэлбэр, зүрхний хана хэр сайн ажиллаж байгаа, хавхлагууд зөв ажиллаж байгаа эсэх, цус хэрхэн урсаж байгааг тодорхой харахын тулд дууны долгионыг ашигладаг.
• Зүрхний цахилгаан бичлэг (ЭКГ): Энэ шинжилгээ нь таны зүрхний цахилгаан дохио буюу зүрхний хэмнэлийн графикийг авдаг. Зүрхний хэт ачааллын тромбоэмболиозтой хүн хэвийн байдалд байх үед ЭКГ дээр ямар нэгэн мэдэгдэхүйц өөрчлөлт гарахгүй байж болно.
• Дасгалын стрессийн тест: Энэ нь CPVT-г илрүүлэхэд маш чухал тест юм. Та гүйлтийн зам дээр гүйж эсвэл дугуй унаж байх үед таны зүрхний цохилт болон ЭКГ-г тасралтгүй хянаж байдаг. CPVT-тэй хүмүүс энэ дасгалын үеэр хэвийн бус хурдан зүрхний цохилттой байх магадлал өндөр байдаг.
• Бусад дүрс оношилгооны шинжилгээ: Зарим тохиолдолд эмч таны зүрхийг илүү гүнзгийрүүлэн судлахыг зөвлөж болно, тухайлбал MRI (соронзон резонансын дүрслэл ), зүрхний катетержуулалт эсвэл титэм судасны ангиографи .
• Генетикийн шинжилгээ: Эдгээр шинжилгээ нь цусны дээжинд CPVT үүсгэдэг тодорхой генетикийн өөрчлөлтийг (мутаци) хайж байдаг. Энэ нь өвчнийг баталгаажуулж, гэр бүлийн бусад гишүүд эрсдэлд орсон эсэхийг тодорхойлох боломжтой.

Заримдаа эмч танд хэдэн өдөр эсвэл хэдэн долоо хоног зүүж болох жижиг аппарат өгч магадгүй юм. Үүнийг хөдөлгөөнгүй монитор эсвэл Холтер монитор гэж нэрлэдэг.Энэ нь таныг өдөр тутмын ажил хийж, гэрийн ажлаа хийж байх үед (24, 48 эсвэл түүнээс дээш) зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг өдрийн турш бүртгэдэг. Энэ нь ямар ч шинж тэмдэг илрээгүй байсан ч таны зүрх хэрхэн цохилж байгааг эмчид сайн ойлгуулдаг.

CPVT-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?

Хэрэв зүрх гэнэт хэт хурдан цохилж эхэлбэл, өөрөөр хэлбэл ховдлын тахикарди (ховдлын тахикарди) -д орвол амь насанд аюултай байж болно. Ийм тохиолдолд зүрхний хэмнэлийг хэвийн болгохын тулд цахилгаан цочрол (кардиоверсион эсвэл дефибрилляци) шаардлагатай байж болно. Үүнийг ихэвчлэн яаралтай тусламжийн хэлбэрээр хийдэг.

Гэхдээ урт хугацаанд CPVT-ийг эмчлэх гол зорилго нь зүрхний хэмнэл хэвийн бус хурдан болохоос урьдчилан сэргийлэх, хэвийн хэмнэлийг хадгалах явдал юм. Таны эмчилгээний төлөвлөгөөнд дараахь зүйлсийн нэг буюу хэд хэдийг багтааж болно.

• Эм:
• Бета-хориглогч: (жишээ нь, Лопрессор®, Коргард®) Эдгээр эмүүд нь адреналин зэрэг дааврын зүрхэнд үзүүлэх нөлөөг бууруулснаар үйлчилдэг. Энэ нь дасгал хөдөлгөөн эсвэл стрессийн үед зүрхний цохилт нэмэгдэхээс сэргийлж хянах боломжийг олгодог. Энэ нь CPVT-д өгдөг гол эмийн төрөл юм.
• Кальцийн сувгийн хориглогч: (жишээ нь Cardizem®, Procardia®) Заримдаа энэ эмийг бета-хориглогчтой хамт өгч болно.
• Зүрхний хэмнэлийг хянах бусад эмүүд: Зарим хүмүүст флекайнид гэх мэт бусад эм өгч болно.
• Суулгаж болдог кардиовертер дефибриллятор (ICD): Энэ бол цээжний арьсан дор мэс заслын аргаар суулгадаг жижиг, батерейгаар ажилладаг төхөөрөмж юм. Энэ нь зүрхний хэмнэлийг тасралтгүй хянадаг. Хэрэв зүрхний хэмнэл гэнэт аюултайгаар жигд бус болвол төхөөрөмж автоматаар цахилгаан цочрол өгч сэргээдэг. Эмч нар эрсдэл өндөртэй, зүрхний хэмнэлийг зөвхөн эмээр хянах боломжгүй хүмүүст ICD-г зөвлөдөг.
• Зүүн зүрхний симпатик денервация (LCSD): Энэ нь зүрх рүү явдаг зарим мэдрэлийг авдаг мэс заслын арга юм. Энэ нь зүрхний өдөөлтийг бууруулж, аюултай хэмнэлийн эрсдлийг бууруулдаг. Энэ мэс заслыг ICD-тэй, байнга цочролд ордог эсвэл эмэнд сайн хариу үйлдэл үзүүлдэггүй хүмүүст авч үзэж болно.

Үүнээс гадна та амьдралын хэв маягтаа зарим чухал өөрчлөлт хийх шаардлагатай болно.

• Хурдан гүйх эсвэл хүндийг өргөх гэх мэт эрчимтэй дасгал хөдөлгөөнийг хязгаарлах хэрэгтэй.
• CPVT-тэй бага насны хүүхдийн хувьд тэмцээнд түрүүлэх сэтгэл хөдлөл, дарамт нь зүрхний цохилтыг хурдан болгодог тул өрсөлдөөнт спортоос хол байх нь хамгийн сайн арга юм.
• Мөн стрессийг бууруулах аргуудыг дадлагажуулах нь маш чухал юм.

Бид энэхүү CPVT-ээс урьдчилан сэргийлж чадах уу?

CPVT нь генетикийн мутациас үүдэлтэй тул үүнийг бүрэн зогсоох арга байхгүй . Учир нь энэ нь бидний хянах боломжгүй зүйл юм.

Гэсэн хэдий ч CPVT-г хүлээн зөвшөөрсний дараа, хэрэв үүнийг зөв удирдаж, өөрөөр хэлбэл эмчийн зааж өгсөн эмийг зөв хэрэглэж, амьдралын хэв маягаа зааврын дагуу өөрчилж, эмчид тогтмол үзлэг хийвэл CPVT-тэй хүн ч гэсэн хэвийн, өндөр чанартай амьдрах боломжтой.

Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэнд CPVT оношлогдсон бол гэр бүлийн бусад гишүүд, ялангуяа хүүхдүүдэд генетикийн шинжилгээ , генетикийн зөвлөгөө өгөх талаар бодож үзэх нь чухал юм. Генетикийн зөвлөх нь танд өвчнийг илүү сайн ойлгоход, хүүхдүүд тань үүнийг өвлөх магадлалын талаар ярилцах, үүний талаар юу хийж чадах зэрэг чухал асуудлуудыг хэлэлцэхэд тусална.

CPVT-ийн улмаас үүсч болзошгүй хүндрэлээс зайлсхийхийн тулд юу хийж болох вэ?

Хэрэв CPVT-г зохих ёсоор хянахгүй бол зарим аюултай хүндрэлүүд гарч болзошгүй. Та эрсдэлээ бууруулахын тулд дараах зүйлсийг хийж болно:

• Эмчтэйгээ зөвлөлдөж, өөрт тохирох аюулгүй дасгалын төлөвлөгөө гаргаарай. Та дасгалаа бүрмөсөн зогсоох шаардлагагүй ч аль дасгалууд сайн, аль нь муу болохыг мэдэх хэрэгтэй.
• Кофеин нь өдөөгч бөгөөд зүрхний цохилтыг нэмэгдүүлдэг тул кофе, цай, зарим шоколад, зарим хийжүүлсэн ундаа зэрэг кофеин агуулсан ундааг аль болох хязгаарлаарай.
• Шинж тэмдгүүддээ үргэлж анхаарлаа хандуулаарай . Хэрэв та толгой эргэх, цээж хөндүүрлэх эсвэл амьсгалахад хүндрэлтэй байвал эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг нь үл тоомсорлож болохгүй. Эмч рүүгээ яаралтай хандаарай.
• Эмчийн бичиж өгсөн эмийг хэзээ ч бүү алдаарай, зөв ​​цагт, зөв ​​тунгаар уугаарай .
• Эмчид цаг тухайд нь үзүүлж, шаардлагатай шинжилгээ өгөх нь маш чухал юм. Энэ бол таны амьдралын туршид хийх ёстой зүйл юм.

CPVT өвчтэй хүн ямар ирээдүй хүлээж болох вэ?

Хэрэв эмчлэхгүй орхивол CPVT нь эрүүл мэндийн асуудал, хүндрэлд хүргэж болзошгүй. Гэнэтийн зүрхний шигдээс гэх мэт зарим хүндрэлүүд нь амь насанд аюултай байж болно.

Гэхдээ сайн мэдээ гэвэл зөв эмчилгээ, эрүүл амьдралын хэв маягийн тусламжтайгаар CPVT өвчтэй хүмүүсийн ихэнх нь зүрхний хэвийн хэмнэлийг хадгалж, эдгээр хүндрэлийн эрсдлийг эрс бууруулж, аз жаргалтай, сэтгэл хангалуун амьдралаар амьдарч чадна.

Хэрэв та CPVT-тэй бол зүрхний хэмнэл хэвийн байгаа эсэхийг шалгахын тулд насан туршийн хяналт шаардлагатай болно.Энэ зайлшгүй шаардлагатай. Энэ нь та эмчид тогтмол үзүүлж, шаардлагатай шинжилгээг хийлгэх ёстой гэсэн үг юм. Хэрэв дасгал хийсний дараа толгой эргэх зэрэг CPVT-ийн шинж тэмдэг дахин давтагдвал эмчтэйгээ яаралтай холбоо бариарай.

Эмчээсээ асуух зүйлс

Хэрэв та эсвэл таны хүүхэд эдгээр шинж тэмдгүүдтэй бол, эсвэл танд CPVT оношлогдсон бол эмчээсээ дараах зүйлсийн талаар тодорхой асуух нь маш тустай байх болно.

• Эдгээр шинж тэмдгүүдийн хамгийн их магадлалтай шалтгаан нь юу вэ? Энэ нь CPVT мөн үү?
• Хэрэв би CPVT-тэй бол өөр ямар шинжилгээ өгөх ёстой вэ?
• CPVT-ийн хамгийн сайн эмчилгээний сонголтууд юу вэ? Надад/миний хүүхдэд аль эмчилгээ хамгийн тохиромжтой вэ?
• Эдгээр эмчилгээний ашиг тус, гаж нөлөө юу вэ?
• Эмчийн үзлэгийн хооронд, гэртээ шинж тэмдгийг хянах эсвэл яаралтай үед юу хийх ёстой вэ?
• Амьдралын хэв маягтаа (хоолны дэглэм, дасгал хөдөлгөөн) ямар өөрчлөлт оруулах шаардлагатай вэ?
• Гэр бүлийн бусад гишүүд эрсдэлд орсон уу? Тэд бас шинжилгээ өгөх ёстой юу?

Эцэст нь юу санах хэрэгтэй вэ (Гэртээ авч явах мессеж)

Тиймээс бидний удаан ярьсан CPVT (Катехоламинергик Полиморф Ховдлын Тахикарди) өвчин жаахан аймшигтай санагдаж болох ч хамгийн чухал зүйл бол үүнийг эрт үед нь таньж, зөв ​​​​эмчлэх явдал юм.

Зөв оношлогоо, эмчийн зааж өгсөн эмчилгээ, амьдралын хэв маягийн зарим энгийн өөрчлөлтийн тусламжтайгаар CPVT-тэй хүн ч гэсэн хэвийн, идэвхтэй, сэтгэл хангалуун амьдрах боломжтой. Хэрэв танд шинж тэмдэг илэрвэл тэдгээрийг үл тоомсорлож, аль болох хурдан эмчид хандах нь чухал гэдгийг санаарай. Та энэ аялалд ганцаараа биш бөгөөд танд тусалж, халамжилж чадах чадварлаг эмч, эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд байдаг. Тиймээс бүү ай, үүнийг зоригтойгоор даван туул.

CPVT , зүрхний хэмнэл, зүрхний цохилт, ховдлын тахикарди, генетикийн мутаци, цус харвалт, гэнэтийн зүрхний шигдээс, хүүхдийн эрүүл мэнд