Та энэ ховор өвчний талаар мэдэхийг хүсч байна уу? EGPA (Полиангииттай эозинофилийн грануломатоз)-ийн талаар энгийнээр ярилцъя!

Та астматай байнга өвддөг үү? Эсвэл та хүнд хэлбэрийн харшилтай хүн үү? Тэгвэл миний хэлэх зүйл танд маш чухал байж магадгүй юм. Учир нь өнөөдөр бид заримдаа ийм нөхцөл байдалтай холбоотой байдаг нэлээд хачин бөгөөд маш ховор тохиолддог өвчний талаар ярих болно. Энэ өвчнийг EGPA гэж нэрлэдэг. Үүнийг өмнө нь Черг-Страуссын хам шинж гэж нэрлэдэг байсан. Хэрэв нэр нь жаахан урт санагдаж байвал санаа зовох хэрэггүй, энгийнээр ойлгоё.

EGPA (Полиангититай эозинофилийн грануломатоз) гэж юу вэ?

Энэ урт нэр жаахан төөрөгдүүлж болох ч үүнийг хэсэг хэсгээр нь задалж, ойлгоё. Тэгвэл хамаагүй амархан болно.

1. Эозинофиль

Энгийнээр хэлбэл, эозинофил гэдэг нь таны цусанд эозинофил гэж нэрлэгддэг цагаан эсийн хэвийн хэмжээнээс өндөр байгааг хэлнэ. Үүнийг ингэж бодоод үз дээ, эозинофил нь бидний биед жижиг хамгаалагч шиг байдаг бөгөөд дархлааны системд тусалдаг. Гэхдээ EGPA-тай хүний ​​​​хувьд эозинофилийн тоо заримдаа хэвийн хэмжээнээс хоёр дахин, бүр давж болно. Энэ нь дархлааны систем илүү цагаар ажиллаж байна гэсэн үг юм.

2. Грануломатоз

Грануломатоз гэдэг нь үрэвсэл эсвэл хавдар үүссэн үед дархлааны эсүүд биеийн эд эсэд жижиг бөөгнөрөл үүсгэдэг нөхцөл юм. Бид эдгээр бөөгнөрөлийг гранулом гэж нэрлэдэг. Энэ нь мөн дархлааны тогтолцооны ажил юм. Энэ нь асуудалтай хэсгийг тойрон хүрээлж, тархахаас нь сэргийлэхийг оролдохтой адил юм.

3. Полиангитит

Полиангит нь таны биеийн олон судасны, ялангуяа жижиг, дунд хэмжээний (поли гэдэг нь олон гэсэн утгатай) цусны судасны удаан хугацааны үрэвсэл юм. Энэ нь судасны үрэвсэл гэж нэрлэгддэг өвчний илүү том бүлэгт хамаарах өвчин юм. Ангиит нь судасны үрэвслийн өөр нэг нэр юм.

Тиймээс энэ бүхнийг нэгтгэн дүгнэвэл EGPA нь астма эсвэл харшилаас эхэлж, эозинофилийн хэмжээ нэмэгдэж, гранулом үүсч, эцэст нь цусны судасны үрэвсэлд хүргэдэг дархлааны тогтолцооны хэвийн бус үйл ажиллагаанаас үүдэлтэй ховор тохиолддог өвчин юм.

Энэ EGPA өвчин миний биед хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Судасны үрэвсэл үргэлжилж байх үед судасны хана сулардаг. Энэ нь тэдгээрийг бөмбөлөг шиг сунаж, товойход хүргэдэг бөгөөд үүнийг бид аневризм гэж нэрлэдэг. Эсвэл эдгээр суларсан судаснууд хагарч, бие рүү цус алдаж болно.

Өөр нэг зүйл бол үрэвсэл нь цусны судаснууд хавдаж, сорвижиж, дотор тал нь нарийсахад хүргэдэг. Тэгвэл юу болох вэ? Цусны урсгал муудаж, заримдаа бүр бүрэн бөглөрдөг. Энэ нь бие махбодийг хэвийн ажиллахад шаардлагатай хүчилтөрөгч болон шим тэжээлээс чөлөөлдөг.

Полиангити нь бидний биеийн бүх жижиг судаснуудад нөлөөлдөг тул шинж тэмдгүүд биеийн хаана ч тохиолдож болно. Гэсэн хэдий ч энэ нь ихэвчлэн амьсгалын систем, тухайлбал уушгинд нөлөөлдөг . Мөн бөөр, гэдэс, зүрх, мэдрэлд нөлөөлж болно.

EGPA-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

EGPA гэж нэрлэгддэг энэ өвчин гэнэт гарч ирдэггүй. Шинж тэмдгүүд нь олон жилийн турш хэд хэдэн үе шаттайгаар аажмаар илэрдэг. Эдгээр үе шатууд юу болохыг харцгаая.

1-р үе шат: Эрт үе шатанд ажиглагддаг нийтлэг шинж тэмдгүүд

Энэ хугацаанд та дараах зүйлсийг мэдэрч магадгүй юм:

• Насанд хүрэгчдийн астма: Өмнө нь астма өвчнөөр өвдөж байгаагүй хүн ч ханиалгах, амьсгаадах, амьсгалахад хүндрэлтэй байх зэрэг шинж тэмдгүүдтэй шинэ астма өвчнөөр өвчилж болно.
• Хадлан халуурах: Найтаах, хамар загатнах, хамрын битүүрэл үргэлжилж болно.
• Архаг синусит: Хамрын хөндийн үрэвслийн улмаас толгойд хүндийн мэдрэмж, даралт мэдрэгдэх.
• Хамрын полип: Хамрын дотор үүсдэг жижиг, хорт хавдаргүй өсөлтүүд.
• Биеийн ерөнхий өвдөлт: Үе мөч, булчин чинь өвдөж байгаа мэт мэдрэмж.
• Халуурах, бие тавгүйрхэх, ядрах: Зүгээр л бие өвдөж, ядрах мэдрэмж төрж байна.

Хоёрдугаар үе шат: Эозинофилийн хэмжээ нэмэгдэх шинж тэмдэг

Өвчин даамжрах тусам бидний ярьсан эозинофилууд биеийн янз бүрийн эд эсэд, ялангуяа уушгинд хуримтлагдаж эхэлдэг. Үүнийг эозинофилийн нэвчдэс гэж нэрлэдэг. Энэ нь шинэ шинж тэмдгүүдэд хүргэж болзошгүй:

• Цээжний өвдөлт нэмэгдэж, амьсгалахад хүндрэлтэй болдог.
• Зүрхний дэлсэлт.
• Арьсны тууралт эсвэл толбо.
• Хоол боловсруулах тогтолцооны шинж тэмдэг: гэдэс өвдөх, суулгах гэх мэт.

Гуравдугаар үе шат: Судасны үрэвслийн шинж тэмдэг

Цусны судасны үрэвсэл болох судасны үрэвсэл нь ихэвчлэн өвчний сүүлийн үе шат юм. Энэ нь дараах хүнд шинж тэмдгүүдийг үүсгэж болно.

• Дотоод цус алдалтын шинж тэмдэг: Өтгөнд цус, ханиалгад цус, арьсан доорх өнгөө алдсан толбо.
• Үрэвсэл эсвэл мэдрэлийн гэмтлээс үүдэлтэй шинж тэмдгүүд: мөч мэдээгүйжих, жирвэгнэх, сулрах, мэдрэлийн өвдөлт.
• Зүрхний өвчний шинж тэмдэг: зүрхний цохилт жигд бус болох, ухаан алдах, амьсгал давчдах, хавдар (хаван) .

Энэ бол полиангиит юм.Энэ өвчин нь бөөрөнд нөлөөлж болох боловч ихэнх тохиолдолд шинж тэмдэггүй тохиолддог.

Энэ EGPA яагаад үүсдэг вэ? Шалтгаан нь юу вэ?

Үнэндээ энэ EGPA нь бидний дархлааны тогтолцооны доголдлоос үүдэлтэй юм. Энд юу болж байгааг төсөөлөөд үз дээ, бидний биеийг хамгаалах ёстой цэргүүд өөрсдийн бие рүү дайрч байгаа юм шиг. Таны цусны судасны үрэвсэл, бидний өмнө нь ярьсан гранулом үүсэх, эозинофилийн хэмжээ нэмэгдэх зэрэг нь дархлааны систем хэт идэвхтэй, буруу хариу үйлдэл үзүүлдэгтэй холбоотой юм.

Гэсэн хэдий ч судлаачид яагаад ийм зүйл болж байгааг яг таг олж чадаагүй хэвээр байна.

Дархлааны тогтолцооны удаан хугацааны үрэвсэлтэй холбоотой өвчнийг заримдаа аутоиммун өвчин гэж нэрлэдэг. Ийм өвчний нийтлэг шинж чанар нь бие махбод дахь тодорхой эсүүдийн эсрэг эсрэгбие үүсгэж, тэдгээр эсүүд рүү халддаг явдал юм. Энэ нь EGPA-ийн нэг шалтгаан байж болох юм.

Судлаачид EGPA зэрэг бусад хэд хэдэн өвчнийг нэг бүлэгт нэгтгэсэн. Тэд бүгд ANCA гэж нэрлэгддэг тодорхой эсрэгбиетэй байдаг. Энэ бүлгийг ANCA-тай холбоотой судасны үрэвсэл (AAV) гэж нэрлэдэг. Гэсэн хэдий ч EGPA-тай хүмүүсийн зөвхөн 40% нь энэхүү ANCA эсрэгбиетэй байдаг. Энэ нь энэ нь цорын ганц шалтгаан биш гэсэн үг юм.

Эозинофилийн өсөлт нь судасны үрэвслийн өмнөх шинж тэмдгүүдийн тусдаа шалтгаан болдог бололтой. Эозинофил нь эдэд хуримтлагдахад үрэвсэл үүсгэж, эд эсийг гэмтээдэг. Эозинофилийн энэхүү өсөлт нь астма болон харшилтай хүчтэй холбоотой байдаг. Астматай хүмүүс бусад хүмүүсээс EGPA-тай болох магадлал 34 дахин их байдаг.

EGPA-ийн улмаас ямар ноцтой хүндрэлүүд үүсч болох вэ?

Хэрэв энэ өвчнийг зөв эмчлэхгүй бол таны эрхтэн, эд эсэд ноцтой хохирол учруулж болзошгүй. Энд хэдэн жишээ дурдъя:

• Гялтангийн шүүдэсжилт: Уушгины эргэн тойронд шингэн хуримтлагдах.
• Перикардийн шүүдэсжилт: Зүрхний эргэн тойронд шингэн хуримтлагдах.
• Захын мэдрэлийн эмгэг: Захын мэдрэлийн гэмтэл.
• Бөөрний архаг өвчин.
• Амьсгалын замын архаг дутагдал.
• Зүрхний архаг дутагдал.

Хамгийн чухал зүйл бол иймэрхүү хүндрэл гарахаас өмнө өвчнийг оношилж, эмчлэх явдал юм.

EGPA хэрхэн оношлогддог вэ?

EGPA-г оношлох нь жаахан төвөгтэй байж болно, учир нь танд өөр өөр үед өөр өөр шинж тэмдэг илэрч болно. Та болон таны эмч бүгдийг нэгтгэн дүгнэхэд хэсэг хугацаа шаардагдаж магадгүй юм. Түүнчлэн, EGPA-ийн шинж тэмдгүүд нь бусад олон өвчний шинж тэмдгүүдтэй төстэй байж болно.

Гэсэн хэдий ч, хэрэв танд эдгээр хэд хэдэн нөхцөл байдал байгаа бол эмч EGPA-г сэжиглэж магадгүй юм.

• Астма эсвэл өвсний халууралтын түүхтэй.
• Цусны шинжилгээгээр эозинофилийн тоо нэмэгдэж байгааг харуулж байна.
• Дүрслэлийн шинжилгээгээр эозинофилийн нэвчдэс илэрсэн байна.
• Эдийн биопси нь гранулом ба/эсвэл судасны үрэвслийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Энэ EGPA өвчнийг эмчлэх арга юу вэ? Айх зүйл байхгүй, тийм үү?

Тийм ээ, энэ өвчнийг эмчлэх EGPA гэдэг арга байдаг нь гарцаагүй. Санаа зоволтгүй! Хамгийн гол нь өвчнийг хурдан оношилж, эмчилгээгээ эхлэх явдал юм.

Ихэвчлэн хамгийн түрүүнд хийх ёстой зүйл бол үрэвсэл болон эозинофилийг бууруулахын тулд кортикостероидыг өндөр тунгаар өгөх явдал юм. Эдгээр эмүүд шинж тэмдгийг хянаж эхэлмэгц бид өвчин намжсан гэж хэлдэг. Энэ нь шинж тэмдгүүд арилсан гэсэн үг юм. Дараа нь эмч эмийн тунг аажмаар бууруулдаг. Энэхүү намжалтыг хадгалахын тулд олон хүн кортикостероидыг бага тунгаар үргэлжлүүлэн хэрэглэх шаардлагатай болдог.

Заримдаа кортикостероидууд дангаараа хангалтгүй байж магадгүй, эсвэл гаж нөлөөнөөс зайлсхийхийн тулд кортикостероидыг өндөр тунгаар үргэлжлүүлэн хэрэглэх шаардлагатай болж магадгүй юм. Ийм тохиолдолд эмч нэмэлт эм бичиж өгч болно.

Эдгээр нэмэлт эмэнд дархлаа дарангуйлагч болон биологийн бэлдмэлүүд багтдаг. Меполизумаб нь АНУ-ын Хүнс, Эмийн Захиргаа (FDA) -аас EGPA-д зөвшөөрөгдсөн анхны биологийн бэлдмэл юм. Өөр нэг биологийн бэлдмэл болох бенрализумаб нь сүүлийн үеийн клиник туршилтуудад мөн ирээдүйтэй үр дүнг харуулсан. Энэхүү шинэ судалгаа нь EGPA-тай хүмүүст зориулсан шинэ эмчилгээний сонголтыг нээж өгсөн.

EGPA-тай амьдрал ямар байх вэ? (Таамаглал)

EGPA бол эмчлэгддэг боловч эдгэршгүй өвчин юм. Ихэнх хүмүүс шинж тэмдгүүдээ эмийн тусламжтайгаар хянаж, намжих боломжтой. Энэ нь шинж тэмдгүүд арилдаг гэсэн үг юм. Гэсэн хэдий ч хэрэв та эмчилгээгээ зогсоовол шинж тэмдгүүд дахин гарч болзошгүй (дахилт) . Тиймээс эмч таны биеийн байдлыг амьдралын тань туршид хянах болно.

EGPA-тай удаан амьдрах боломжтой юу?

Үр дүнтэй эмчилгээ хийснээр та EGPA-тай хэвийн амьдралаар амьдрах боломжтой . Өвчний хүнд үе шатанд эрхтэний дутагдал зэрэг хүндрэлүүд нь таны амьдралын хугацаанд нөлөөлж болно. Гэсэн хэдий ч эмчилгээ нь эрхтэний дутагдлыг зогсоох эсвэл буцаах боломжтой байдаг. Эмчилгээ хийснээр EGPA-ийн таван жилийн амьдрах түвшин 80%-иас дээш байдаг.

EGPA хөгжихөөс урьдчилан сэргийлэх арга бий юу?

Бид EGPA яагаад үүсдэгийг яг таг мэдэхгүй байгаа тул үүнээс хэрхэн урьдчилан сэргийлэхээ мэдэхгүй байна. Гэсэн хэдий ч эрт оношлогоо, эмчилгээ нь нөхцөл байдлыг улам дордуулахаас сэргийлж чадна. Шинж тэмдгүүддээ анхааралтай хандаж, эмчдээ мэдэгдсэнээр та EGPA-ийн ноцтой хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд тусалж чадна .

EGPA-тай хамт амьдарч байхдаа өөрийгөө хэрхэн арчлах ёстой вэ?

Энэ бол маш чухал асуулт. EGPA-д өгдөг эмүүд, ялангуяа кортикостероид болон дархлаа дарангуйлагчид нь таны дархлааг бууруулдаг . Энэ нь та өвдөх магадлал өндөр бөгөөд хэрэв та өвдөх юм бол эдгэрэхэд илүү удаан хугацаа шаардагдана гэсэн үг юм.

• Тиймээс нийтлэг өвчнөөс зайлсхийхийн тулд ердийнхөөсөө илүү болгоомжтой байх хэрэгтэй. Ялангуяа хүн ихтэй газар болон өвчтэй хүмүүс байдаг газруудад очихдоо болгоомжтой байгаарай.
• Гараа ойр ойрхон сайн угаана уу.
• Эрүүл хооллолтыг баримтал.
• Унтахдаа аль болох их цаг зарцуул.
• Кортикостероидыг удаан хугацаагаар хэрэглэх үед цусан дахь сахарын хэмжээ ихсэх (чихрийн шижин гэх мэт), жин нэмэгдэх, яс нимгэрэх (ясны сийрэгжилт гэх мэт), сэтгэл санааны өөрчлөлт зэрэг гаж нөлөө илэрч болно . Эдгээрийн талаар эмчтэйгээ ярилцаж, хэрхэн зохицуулах талаар суралцаарай. Хэрэв танд шинэ шинж тэмдэг илэрвэл эмчдээ яаралтай мэдэгдээрэй.

Эцэст нь, санах зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)

Полиангииттай эозинофилийн грануломатоз (EGPA) нь судасны үрэвслийн нэг төрөл бөгөөд маш ховор тохиолддог бөгөөд оношлоход хэцүү байдаг. Та бие биетэйгээ холбоогүй мэт санагдах янз бүрийн шинж тэмдэг илэрч болно. Эмч тань тэдгээрийн утгыг ойлгож, танд ямар эмчилгээ хэрэгтэйг шийдэхэд хэсэг хугацаа шаардагдаж магадгүй.

Сайн мэдээ гэвэл EGPA-г эмчилгээний тусламжтайгаар сайн зохицуулж болно . Гэсэн хэдий ч та өдөр тутмын амьдралдаа зарим өөрчлөлт хийх шаардлагатай болно. Олон хүн хэзээ ч сонсож байгаагүй архаг өвчтэй амьдрах нь заримдаа ганцаардмал мэдрэмж төрүүлдэг. Ийм үед EGPA-тай амьдарч буй бусад хүмүүсийн дэмжлэг үзүүлэх сүлжээтэй холбогдох нь тустай байж болно. Хэзээ ч итгэл найдвараа бүү алдаарай, зөв ​​​​эмнэлгийн зөвлөгөөг дагаж мөрдөөрэй, тэгвэл та ч бас сайхан амьдарч чадна.

EGPA , Черг-Страуссын хам шинж, эозинофилийн грануломатоз, полиангиит, астма, харшил, судасны үрэвсэл, эозинофил