Эмч танд эсвэл таны хайртай хүнд Гаучерийн өвчтэй гэж хэлэхэд та цочирдож, айдас төрж магадгүй юм. Энэ бол хэвийн үзэгдэл. Гэхдээ хамгийн чухал зүйл бол өнөөдөр энэ өвчний үед тав тухтай амьдрахад туслах олон сайн эмчилгээ байдаг. Хэдийгээр энэ өвчнийг эмчлэх арга байхгүй ч одоогийн эмчилгээ нь таны эрхтнүүдийн гэмтлээс урьдчилан сэргийлэх, шинж тэмдгийг зохицуулахад тусалж, эрүүл амьдрах боломжтой. Тиймээс санаа зовох хэрэггүй, энэ талаар дэлгэрэнгүй ярилцъя.
Зарим эмчилгээ нь зөвхөн насанд хүрэгчдэд тохиромжтой. Бусад эмчилгээг Гаучер өвчний тодорхой төрлүүдэд тусгайлан зориулсан. Түүнчлэн, хэрэв та эсвэл таны хүүхэд маш хөнгөн шинж тэмдэгтэй бол танд ямар ч эмчилгээ шаардлагагүй байж магадгүй юм. Энэ тохиолдолд та шинж тэмдгүүд сайжирч байгаа эсэхийг шалгаж, зөвхөн шаардлагатай тохиолдолд л эмчилгээг эхлүүлэх шаардлагатай байж магадгүй юм. Энэ бүхнийг таны эмч тодорхойлно.
Үндсэн эмчилгээний арга: Ферментийн орлуулах эмчилгээ (ERT)
Энэ бол хамгийн түгээмэл бөгөөд үр дүнтэй эмчилгээ юм. 1 ба 3-р хэлбэрийн Гаучерийн өвчтэй насанд хүрэгчид болон хүүхдүүд энэ эмчилгээг хийлгэж болно.
Энгийнээр хэлбэл, Гаучерийн өвчин гэдэг нь бие махбодийн тодорхой фермент үйлдвэрлэх чадвар буурдаг нөхцөл юм. Үүний үр дүнд бие дэх зарим өөх тос зөв задарч чадахгүй, элэг, дэлүү, чөмөг зэрэг газруудад хуримтлагддаг. Ферментийн орлуулах эмчилгээ (ERT) нь алга болсон ферментийг тарилга хэлбэрээр гаднаас нь биед өгөхийг хэлнэ.
Энэ эмчилгээ нь манай гэрт эвдэрсэн гэрлийн чийдэнг шинээр солихтой адил юм. Энэ нь гаднаас дутагдаж буй зүйлсийг хангаж, бие махбодийн хэвийн үйл ажиллагаанд тусалдаг.
ERT эмчилгээний ашиг тус юу вэ?
- Элэг, дэлүү хавдсан үед залуужих: Өвчний улмаас томорсон эдгээр эрхтнүүд дахин жижиг болж, үйл ажиллагаа нь сайжирдаг.
- Цус багадалтыг бууруулах: Энэ нь олон хүнд ядрах, сулрах шалтгаан болдог цус багадалтыг хянахад тусалдаг.
- Ясыг бэхжүүлэх: Энэ нь ясны өвдөлтийг бууруулж, бэхжүүлж, амархан хугарахаас сэргийлдэг.
Гэсэн хэдий ч ERT нь 3-р хэлбэрийн Гаучер өвчний үед тохиолддог тархи эсвэл мэдрэлийн системийн шинж тэмдгийг (жишээ нь таталт) хянахад тийм ч үр дүнтэй биш гэдгийг санах нь чухал юм. Учир нь уг эм нь бидний цусны урсгалаас тархи руу (цус-тархины саад тотгор) нэвтрэх чадвар хязгаарлагдмал байдаг.
Одоогоор ERT эмийн гурван үндсэн төрөл хэрэглэгдэж байна:
- Имиглюцераза (Имиглюцераза - Серезим)
- Талиглюцераза альфа (Талиглюцераза альфа - Элелис)
- Велаглюцераза альфа (VPRIV)
Энэ эмийг давсны уусмал (судсаар тарьж) хэлбэрээр жижиг гуурсаар венийн судсанд тарьдаг. Энэ эмчилгээг 1-2 цагийн дотор хийлгэхийн тулд та ихэвчлэн хоёр долоо хоног тутамд эмнэлэг эсвэл эмнэлэгт хандах шаардлагатай болдог.
Амаар уух эмүүд
ERT эмчилгээнээс гадна ууж болох эмүүд байдаг. Эдгээрийг 1-р хэлбэрийн Гаучер өвчтэй насанд хүрэгчдэд тусгайлан зааж өгдөг. Эдгээр эм нь бидний өмнө нь ярьсан биед хуримтлагдсан өөхний хуримтлалыг бууруулах замаар үйлчилдэг.
| Эмийн нэр | Тодорхойлолт ба хэрэглээ |
|---|---|
| Элиглустат (Элиглустат - Серделга) | Энэ бол харьцангуй шинэ эм юм. Үүнийг өдөрт хоёр удаа уух шаардлагатай. Гэсэн хэдий ч энэ эмийг биедээ маш хурдан задалдаг зарим хүмүүсийн хувьд (хурдан бодисын солилцоог сайжруулдаг) энэ нь тийм ч үр дүнтэй биш байж магадгүй юм. |
| Миглустат (Миглюстат - Завеска) | Үүнийг хөнгөнөөс дунд зэргийн 1-р хэлбэрийн Гауше өвчний үед, ERT эмчилгээнд хариу өгөөгүй насанд хүрэгчдэд өгнө. Нэг капсулыг өдөрт гурван удаа ууна. |
Бусад туслах эмчилгээ
Гаучер өвчний янз бүрийн хүндрэлийг хянах хэд хэдэн өөр эмчилгээ байдаг.
Сул ясны эмчилгээ
Гауше өвчний үед ясны сулрал, өвдөлт түгээмэл тохиолддог. Энэ өвчний үед бисфосфонат гэж нэрлэгддэг эмийн ангиллыг хэрэглэдэг. Эдгээр нь ясыг бэхжүүлэх замаар үйлчилдэг. Жишээ нь алендронат (Фосамакс) болон памидронат (Аредиа) орно. Эдгээр нь хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд тохиромжтой.
Өвдөлт намдаах эмчилгээ
Биеийн өвдөлт, үе мөчний өвдөлт гэх мэт өвчин намдаах эмүүдийг та хэрэглэж болно.
- Бага зэргийн өвдөлтийн үед: Ацетаминофен (Тиленол) эсвэл ибупрофен (Адвил, Мотрин) зэрэг эмүүд.
- Хүнд өвдөлтийн үед: Та эмчийн зааврын дагуу опиоидын бүлгийн хүчтэй өвчин намдаагч уух шаардлагатай болж магадгүй.
Үүнээс гадна, заримдаа антидепрессант эсвэл булчин сулруулагч нь өвдөлтийг хянах боломжтой байдаг.
Мэс засал
Хэдийгээр өвчнийг ихэвчлэн эмийн тусламжтайгаар хянаж болох ч зарим тохиолдолд мэс засал шаардлагатай байж болно.
- Дэлүүний мэс засал: Хэрэв хавдсан дэлүү нь ERT эмчилгээний дараа агшихгүй бөгөөд асуудал үүсгэсээр байвал эмч тань дэлүүг мэс заслын аргаар авахыг зөвлөж магадгүй юм.
- Үе солих мэс засал: Хэрэв өвчин нь үе мөчийг (жишээлбэл, ташааны үе) ноцтой гэмтээсэн бөгөөд өвдөлт нь алхах боломжгүй бол хиймэл үеээр солих мэс засал хийж болно. Энэ нь өвдөлтийг бууруулж, хөдөлгөөнийг сайжруулах боломжийг олгоно.
Чөмөг шилжүүлэн суулгах
Энэ нь Гауше өвчний маш эрсдэлтэй бөгөөд ховор эмчилгээ юм. Энэ нь гэмтсэн цусны эсийг эрүүл эсээр солихыг шаарддаг. Гэсэн хэдий ч ERT зэрэг стандарт эмчилгээтэй харьцуулахад аюулгүй байдал, үр дүнтэй байдлын талаар тодорхой нотолгоо байхгүй хэвээр байна. Тиймээс үүнийг зөвхөн өөр ямар ч эмчилгээ үр дүнгээ өгөөгүй маш онцгой тохиолдолд л авч үздэг.
Цус сэлбэх
Энэ нь Гауше өвчний улмаас үүссэн хүнд хэлбэрийн цус багадалттай хүмүүст ашигтай байж болно. Цусаа хандивлах нь цусны улаан эсийн тоог нэмэгдүүлж, биеийн эрч хүч, амьдрах чадварыг сэргээдэг.
Амьдралын хэв маягийн ач холбогдол: хоолны дэглэм ба дасгал хөдөлгөөн
Эмчилгээ хийлгэхээс гадна эрүүл амьдралын хэв маягийг баримтлах нь маш чухал юм.
- Тэжээллэг хоол хүнс: Ясыг бэхжүүлэхийн тулд кальци, Д аминдэмээр баялаг хоол хүнс хэрэглэх нь чухал юм. Хоол хүнсэндээ сүү, тараг, бяслаг, ногоон ногоо, жижиг загас зэрэг хоол хүнсийг оруулаарай.
- Дасгал хөдөлгөөн: Эмчтэйгээ зөвлөлдөж, өөрт тохирсон, үе мөчинд хэт хүндээр тусдаггүй дасгалуудыг хийгээрэй. Алхах, усанд сэлэх зэрэг дасгалууд маш сайн.
- Нэмэлт тэжээл: Хэрэв таны эмч таны хоол хүнснээс хангалттай хэмжээний Д аминдэм эсвэл кальци авч чадахгүй гэж үзвэл нэмэлт тэжээл хэрэглэхийг зөвлөж магадгүй юм.
Эцэст нь эрдэмтэд, эмч нар Гауше өвчний шинэ эмчилгээг байнга судалж байна. Эдгээрийг клиник туршилт гэж нэрлэдэг. Эдгээр туршилтууд нь танд өргөн хэрэглээнд хараахан ороогүй байгаа шинэ эмчилгээг туршиж үзэх боломжийг олгодог. Эдгээр туршилтуудын аль нэгэнд оролцож болох эсэхээ эмчтэйгээ ярилц.
Гэртээ авч явах мессеж
- Гаучерийн өвчин бол айж, татгалзах өвчин биш юм. Өнөөдөр таны шинж тэмдгийг хянаж, сайн сайхан амьдрахад туслах үр дүнтэй эмчилгээнүүд байдаг.
- Үндсэн эмчилгээ нь фермент орлуулах эмчилгээ (ERT) юм. Үүнээс гадна уух эм, яс бэхжүүлэх эм, өвчин намдаагч хэрэглэдэг.
- Зарим тохиолдолд мэс засал нь зөвхөн эм нь өвчнийг хянах боломжгүй тохиолдолд л хийгддэг.
- Эмчилгээ хийлгэхээс гадна кальци, Д аминдэмээр баялаг сайн хооллолт, өөртөө тохирсон дасгал хөдөлгөөн хийх нь маш чухал юм.
- Хамгийн чухал зүйл бол эмчтэйгээ тогтмол холбоотой байж, түүний зааврыг яг таг дагаж мөрдөх явдал юм. Танд байгаа асуулт, айдас, эргэлзээний талаар түүнтэй нээлттэй ярилц.
💬 Comments (0)
Одоогоор ямар ч сэтгэгдэл нийтлээгүй байна. Энд анх удаа сэтгэгдэлээ нэмнэ үү.
Сэтгэгдэлээ нэмнэ үү