Чиний жижигхэн зүсэлт ч гэсэн цус алдалтыг зогсоодоггүй юм уу? Цус алдалтын талаар ярилцах уу?

Та бага байхдаа өвдөг эсвэл тохойгоо мушгихад цус алдалт хэсэг хугацааны дараа зогсдог байснаа санаж байна уу? Энэ гайхалтай биш гэж үү? Бид цус алдах үед бидний биед үүнийг зогсоох систем байдаг бөгөөд энэ нь цусны бүлэгнэлтийг үүсгэдэг систем юм. Гэхдээ зарим хүмүүс байдаг бөгөөд энэ цусны бүлэгнэлтийн үйл явц нь тэдний биед зөв ажилладаггүй. Энэ үед бид гемофили гэж нэрлэгддэг өвчний тухай ярьдаг. Энэ нь жаахан ноцтой байж болох ч зөв эмчилгээ хийвэл сайн эмчилж болох өвчин юм.

Гемофили гэж яг юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, гемофили гэдэг нь бидний цус зөв бүлэгндэггүй, өөрөөр хэлбэл цус алдах үед амархан зогсдоггүй нөхцөл юм. Энэ нь голчлон удамшлын өвчин бөгөөд генээр дамжин үеэс үед дамжин халдварладаг гэсэн үг юм.

Гар чинь жижиг зүсэгдсэн гээд төсөөлөөд үз дээ. Ер нь цусан дахь бүлэгнэлтийн хүчин зүйл гэж нэрлэгддэг тодорхой уургууд нь шархыг хааж, цус алдалтыг зогсоохын тулд хамтран ажилладаг. Энэ нь хананд нүх нөхөхтэй адил юм.

Гэхдээ гемофили өвчтэй хүнд эдгээр бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн нэг нь хангалттай хэмжээгээр дутагдаж эсвэл тухайн хүчин зүйл зөв ажиллахгүй байдаг. Асуудал нь үүнд л оршино. Ийм учраас тэд бага зэргийн гэмтэл авсан ч удаан хугацаанд цус алдаж, эсвэл амархан хөхөрч болно.

Цус хэрхэн бүлэгнэдэг вэ

Цус алдалт эхлэхэд үүнийг зогсоох хэд хэдэн алхам байдаг.

1. Хамгийн түрүүнд цусны судас нарийсдаг. Дараа нь урсаж буй цусны хэмжээ бага зэрэг буурдаг.

2. Дараа нь бидний цусан дахь ялтас гэж нэрлэгддэг жижиг эсүүд гэмтлийн хэсэгт ирж, хоорондоо наалдаж, жижиг далан үүсгэдэг.

3. Дараа нь, өмнө дурдсан бүлэгнэлтийн хүчин зүйлс идэвхжиж, нэг нэгээрээ ажиллаж, фибрин гэж нэрлэгддэг бат бөх тор үүсгэн, ялтас эсийн саадыг улам бэхжүүлж, цус алдалтыг бүрэн зогсоодог.

Гемофилийн үед энэ гурав дахь шатанд бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн нэг нь дутагдаж, хүчтэй бүлэгнэл үүсдэггүй.

Гемофилийн төрлүүд байдаг уу?

Тийм ээ, аль бүлэгнэлтийн хүчин зүйл дутагдалтай байгаагаас хамааран гемофили хоёр үндсэн төрөл байдаг.

Гемофили А

Энэ бол хамгийн түгээмэл тохиолддог гемофили юм. Энэ нь VIII бүлэгнэлтийн хүчин зүйл хангалтгүй эсвэл зөв ажиллахгүй байгаагаас үүдэлтэй байдаг.

Гемофили В

Энэ төрлийг мөн Христийн Мэндэлсний Баярын Өвчин гэж нэрлэдэг. Энэ нь ес дэх цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл (IX хүчин зүйл)-ийн дутагдлаас үүдэлтэй байдаг.Хангалттай биш байгаа нь зүгээр, зөв ​​ажиллахгүй байгаа нь зүгээр.

Хоёр хэлбэрийн шинж тэмдгүүд нь маш төстэй байдаг. Гэсэн хэдий ч эдгээр хоёр төрлийг эмчлэхдээ нарийн тодорхойлох нь маш чухал юм. Учир нь эмчилгээг буурсан хүчин зүйлийн дагуу хийх ёстой.

Энэ нөхцөл байдлын ноцтой байдал

Гемофилийн хүндийн зэрэг нь бие махбодид цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн дутагдал хэр их байгаагаас хамаарч хүн бүрт харилцан адилгүй байж болно.

• Хөнгөн гемофили: Хөнгөн гемофилитай хүмүүсийн цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйл хэвийн хэмжээнээс арай бага байдаг. Тэд хүнд гэмтэл, мэс засал эсвэл шүд авахуулах мэс засалд орсон тохиолдолд л богино хугацаанд цус алдаж болно. Тэд ноцтой зүйл тохиолдох хүртэл гемофилитай гэдгээ ч мэдэхгүй байж магадгүй.
• Дунд зэргийн гемофили: Эдгээр хүмүүс бүлэгнэлтийн хүчин зүйл бүр ч бага байдаг. Тэд бага зэргийн гэмтлээс ч хэт их цус алдаж болно. Заримдаа шалтгаангүйгээр цус алдаж болно (аяндаа цус алдах).
• Хүнд хэлбэрийн гемофили: Эдгээр хүмүүс цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлсийн түвшин маш бага байдаг. Тэд ямар ч шалтгаангүйгээр үе мөч, булчинд цус алдаж болно. Хамгийн жижиг хөхрөлт ч гэсэн том асуудал үүсгэж болно.

Яагаад ийм зүйл болж байна вэ? Шалтгаан нь юу вэ?

Гемофили нь ихэвчлэн удамшлын өвчин бөгөөд энэ нь эцэг эхээс хүүхдэд генээр дамждаг гэсэн үг юм.

Энэ нь удамшлаас хэрхэн үүсдэг вэ (X холбоостой удамшил)

Гемофилийн ген нь X хромосом дээр байрладаг. Эмэгтэйчүүд хоёр X хромосомтой (XX) бол эрчүүд нэг X хромосом, нэг Y хромосомтой (XY).

• Эмэгтэй хүүхэд: Ээжээсээ нэг Х, ааваасаа нэг Х авдаг.
• Эрэгтэй хүүхэд: Ээжээсээ нэг X, ааваасаа нэг Y авдаг.

Одоо, хэрэв гемофили үүсгэдэг согогтой ген нь X хромосом дээр байгаа бол,

• Хэрэв хүү эхээсээ уг согогийг өвлөн авбал гемофили үүснэ. Учир нь тэр зөвхөн ганцхан X хромосомтой. Хэрэв үүн дээр согог байгаа бол түүнийг нөхөх өөр X байхгүй.
• Хэрэв охин ээж эсвэл ааваасаа гэмтэлтэй X хромосомыг өвлөн авсан боловч эрүүл X хромосомтой бол түүнд шинж тэмдэг илрэхгүй. Гэхдээ тэр тээгч болно. Энэ нь тэр гемофилигүй байсан ч гэмтэлтэй генийг хүүхдүүддээ дамжуулж чадна гэсэн үг юм. Маш ховор тохиолдолд эмэгтэй тээгчдэд хөнгөн шинж тэмдэг илэрч болно.

Тиймээс гемофили нь эрэгтэйчүүдэд ихэвчлэн тохиолддог .

Хэрэв эх нь гемофили өвчтэй бол түүнээс төрсөн эрэгтэй хүүхэд бүр гемофили өвчлөх магадлал 50% байдаг гэж төсөөлөөд үз дээ. Үүнтэй адил эмэгтэй хүүхэд бүр гемофили өвчтэй болох магадлал 50% байдаг.

Энэ нь гэр бүлд явагддаг уу? (Аяндаа үүссэн мутаци)

Гэр бүлийн хэн нэгэн нь гемофили өвчтэй байх нь үргэлж шаардлагатай байдаггүй. Заримдаа тохиолдлын 30 орчим хувьд гемофили нь генийн аяндаа үүссэн мутаци хэлбэрээр тохиолдож болно. Энэ тохиолдолд гэр бүлийн өөр хэн ч өмнө нь энэ өвчнөөр өвдөж байгаагүй байж болно.

Гемофилийн шинж тэмдэг юу вэ? Үүнийг хэрхэн оношлох вэ?

Гемофилийн шинж тэмдгүүд нь өвчний хүнд байдлаас хамаарч өөр өөр байдаг. Нийтлэг шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Том, гүн хөхрөлт байнга гардаг: Жижиг овгор ч гэсэн том хөхрөлт үүсгэж болно.
• Гэмтэл, шүд авахуулах мэс засал эсвэл мэс заслын дараа тасралтгүй цус алдалт.
• Ямар ч шалтгаангүйгээр хамраас цус гарах.
• Буйлнаас цус гарах.
• Үе мөч рүү цус алдах (гемартроз): Энэ нь маш их өвдөлттэй байдаг. Үе мөч хавдаж, халж, зөв ​​хөдөлж чадахгүй болдог. Өвдөг, тохой, шагай зэрэг үе мөчүүд хамгийн их өвддөг. Урт хугацаанд энэ нь үе мөчний гэмтэл учруулж болзошгүй.
• Булчинд цус алдах: Энэ нь мөн өвдөлт, хавдар үүсгэдэг.
• Шээс эсвэл өтгөнтэй цус алдах.
• Нялх хүүхдэд: Заримдаа эхний шинж тэмдэг нь хөвч хөндөлт хийсний дараа цус алдалт үргэлжилсээр байдаг. Эсвэл тариа хийсний дараа тухайн хэсэг маш их хавдаж, цус алдаж болно.
• Маш ноцтой боловч ховор тохиолддог өвчин бол тархинд цус алдах явдал юм. Энэ нь толгой хүчтэй өвдөх, бөөлжих, нойрмоглох, таталт өгөх зэрэг шинж тэмдгүүдийг үүсгэж болно. Энэ бол яаралтай тусламж юм.

Эмч үүнийг гемофили гэдгийг хэрхэн тодорхойлдог вэ? (Оношлогоо)

Хэрэв та эсвэл таны хүүхдэд эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл эмчид үзүүлэх нь хамгийн зөв арга юм. Эмч ихэвчлэн дараах аргаар онош тавьдаг.

1. Гэр бүлийн түүхийн талаар асуух: Гэр бүлийн хэн нэгэн нь гемофили эсвэл бусад цус алдалтын асуудалтай эсэхийг шалгах.

2. Бодит үзлэг хийнэ: Хөхөрсөн, хавдсан үе гэх мэтийг шалгана.

3. Цусны шинжилгээг дараах байдлаар хийдэг.

• Илрүүлэлтийн шинжилгээ: Эдгээр нь цус бүлэгнэхэд хэр удаан хугацаа шаардагдахыг хэмждэг. Жишээлбэл, PTT (Тромбопластины хэсэгчилсэн хугацаа) болон PT (Протромбины хугацаа) зэрэг шинжилгээнүүд. Гемофилийн үед PTT-ийн утга удаан байж болно.
• Цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн шинжилгээ: Эдгээрийг VIII ба IX хүчин зүйл дутагдалтай эсэхийг, хэр хэмжээгээр байгааг тодорхойлоход ашигладаг. Үүнийг гемофилийн төрөл ба хүндийн зэргийг тодорхойлоход ашигладаг.

Жирэмсний үед ч гэсэн гэр бүлд гемофили өвчтэй байсан ч хүүхдэд гемофили байгаа эсэхийг шалгах шинжилгээ хийж болно.

Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ? (Эмчилгээ)

Гемофили нь эдгэршгүй өвчин боловч маш үр дүнтэй эмчилгээ байдаг.Эдгээр эмчилгээ нь цус алдалтыг хянах, урьдчилан сэргийлэхэд тусалж, илүү сайн амьдралаар амьдрахад тусална.

Орлуулах эмчилгээ

Энэ бол гол эмчилгээ юм. Энэ нь биед дутагдалтай байгаа цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийг (VIII эсвэл IX хүчин зүйл) венийн судсаар (судсаар эсвэл судсаар) өгөхийг хэлнэ. Эдгээр хүчин зүйлсийг хүний ​​цусны сийвэнгээс эсвэл генетикийн технологиор (рекомбинант бүтээгдэхүүн) хийдэг.

Энэ эмчилгээг хоёр аргаар хийдэг:

1. Урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ: Энэ тохиолдолд цус алдалт гарахаас өмнө хүчин зүйлийг долоо хоногт хэд хэдэн удаа биед тарьдаг. Энэ нь гэнэтийн цус алдалт, ялангуяа үе мөч рүү орохоос сэргийлж чадна. Үүнийг ихэвчлэн хүнд хэлбэрийн гемофили өвчтэй хүмүүст хийдэг.

2. Шаардлагатай үед эмчилгээ хийх: Энэ тохиолдолд хүчин зүйлийг зөвхөн цус алдалт эхэлсний дараа л хийдэг. Энэ эмчилгээг хөнгөн хэлбэрийн гемофили өвчтэй болон урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ хийлгээгүй хүмүүст хэрэглэдэг.

Бусад эмүүд

• Десмопрессин (DDAVP): Энэ нь хөнгөн хэлбэрийн гемофили А өвчтэй хүмүүст хэрэглэж болох эм юм. Энэ нь биед хуримтлагдсан VIII хүчин зүйлийг ялгаруулснаар үйлчилдэг. Үүнийг хамрын цацлага эсвэл тариа хэлбэрээр өгч болно.
• Фибринолитик эсрэг эмүүд: Жишээлбэл , транексамийн хүчил . Эдгээр эмүүд нь цусны бүлэгнэлтийн уусалтыг удаашруулах замаар үйлчилдэг. Эдгээр нь шүд авахуулах, хамраас цус гарах зэрэг нөхцөлд хэрэгтэй байдаг.
• Өвчин намдаагч: Үе мөчний цус алдалтаас үүдэлтэй өвдөлтийг намдаахын тулд парацетамол зэрэг эм ууж болно. Гэсэн хэдий ч аспирин болон стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд (жишээ нь, ибупрофен, диклофенак) зэрэг эмийг гемофили өвчтэй хүмүүст хэрэглэхийг зөвлөдөггүй, учир нь эдгээр нь цус алдах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Цус алдах үед та юу хийдэг вэ?

Цус алдах үед та хэдэн зүйл хийх хэрэгтэй. RICE аргыг санаарай.

• R (Амрах): Гэмтсэн үе мөч эсвэл булчинг амраана. Хөдлөхөөс сэргийлнэ.
• I (Мөс): Гэмтсэн хэсэгтээ өдөрт хэд хэдэн удаа 15-20 минутын турш мөс түрхэнэ. Энэ нь хавдар болон өвдөлтийг намдаана.
• C (Шахалт): Гэмтсэн хэсгийг бага зэрэг чангалахын тулд уян боолтоор бооно.
• E (Өндөрлөг): Гэмтсэн гар эсвэл хөлийг зүрхний түвшингээс дээш байлга.

Эдгээр зүйлсийг хийж байхдаа эмчтэйгээ ярилцаж, шаардлагатай бол Фактор эмчилгээ хийлгэх хэрэгтэй.

Гемофилитай хэрхэн амьдрах вэ

Гемофили өвчтэй амьдрах нь хэцүү байж болох ч зохих менежмент, мэдлэг, дэмжлэгтэйгээр та хэвийн, идэвхтэй амьдралаар амьдарч чадна.

• Мэргэжлийн эмч нарын багийн дэмжлэг: Гемофили өвчнийг эмчлэх үед,Цусны эмч, сувилагч, физик эмчилгээний эмч, нийгмийн ажилтнуудаас бүрдсэн багийн дэмжлэг авах нь маш чухал юм. Тэд танд эмчилгээ, дасгал хөдөлгөөн, аюулгүй байдлаа хэрхэн хангах талаар зөвлөгөө өгөх болно.
• Аюулгүй үйл ажиллагаа эрхлэх: Гемофили өвчтэй хүмүүс их хэмжээний гэмтэл учруулж болзошгүй спортоос (жишээлбэл, регби, бокс) зайлсхийх хэрэгтэй. Үүний оронд усанд сэлэх, алхах, дугуй унах (дуулгатай) зэрэг аюулгүй дасгалуудыг хий. Өөрт тохирох дасгалыг сонгохын тулд физик эмчилгээний эмчтэй зөвлөлдөөрэй.
• Шүдний эрүүл мэндээ сайн сахих: Шүд авахуулах гэх мэт мэс засал хийх үед цус алдах эрсдэлтэй тул шүд цоорох, буйлны өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь маш чухал юм. Шүдний эмчид үзүүлж байгаарай .
• Эмнэлгийн сэрэмжлүүлгийн тодорхойлолт: Та гемофили өвчтэй гэдгээ бичсэн бугуйвч эсвэл картыг үргэлж авч яваарай. Энэ нь яаралтай үед маш хэрэгтэй байж болно.
• Нийгмийн дэмжлэг: Гемофили өвчтэй бусад хүмүүс болон тэдний гэр бүлтэй ярилцаж, туршлагаа хуваалцах нь маш том давуу тал юм. Хэрэв ийм байгууллагууд байгаа бол тэдэнтэй нэгдээрэй.
• Ирээдүйд итгэх итгэл: Гемофили өвчний шинэ эмчилгээний аргууд байнга нээгдэж байна. Генийн эмчилгээ гэх мэт зүйлсийн талаар судалгаа хийгдэж байна. Тиймээс бид ирээдүйд итгэх итгэл найдвар төрүүлж чадна.

Гэртээ авч явах мессеж

Гемофили бол цусны бүлэгнэлтийн асуудал боловч айх зүйл биш бөгөөд сайн зохицуулж болно .

Хамгийн чухал нь шинж тэмдэг илэрвэл эмчид яаралтай хандаж, зөв ​​онош тавьж, үзүүлсэн эмчилгээгээ хийх явдал юм.

Хэрэв та эсвэл таны таньдаг хэн нэгэн гемофили өвчтэй бол та ганцаараа биш гэдгийг санаарай. Танд хэрэгтэй мэдлэг, дэмжлэг, эмчилгээний тусламжтайгаар та ч бас эрүүл, идэвхтэй амьдралаар амьдрах боломжтой. Итгэл найдвараа бүү алдаарай!

Гемофили , цус алдалт, цусны бүлэгнэлт, удамшлын өвчин, VIII хүчин зүйл, IX хүчин зүйл