Та хөл чинь мэдээгүй болж байгаа юм шиг санагдаж байна уу? Энэ нь Ламберт-Итоны миастеник хам шинж (LEMS) байж магадгүй юм!

Та заримдаа хөл чинь сульдаж, сандлаас босоход хэцүү болж, шатаар өгсөхдөө ядарч туйлддаг юм шиг санагддаг уу? Эсвэл зовхи хүндрэх, ам хуурайших, давхар хараа зэрэг шинж тэмдгүүдээс болж ядарч туйлддаг уу? Эдгээр нь зүгээр л ядаргаа биш байж магадгүй юм. Өнөөдөр бид таны сонсоогүй байж болох ч мэдэхэд маш чухал өвчин болох Ламберт-Итоны миастеник хам шинж буюу бидний товчилсноор "(LEMS)"-ийн талаар ярих болно.

Ламберт-Итоны миастенийн хам шинж (LEMS) гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, Ламберт-Итоны миастенийн хам шинж (LEMS) нь аутоиммун эмгэг юм. Одоо та аутоиммун эмгэг гэж юу болохыг гайхаж байж магадгүй юм . Бидний бие махбодь дархлааны системтэй байдаг. Энэ нь гаднаас өвчин үүсгэгч нянгуудтай тэмцэж биднийг хамгаалдаг зүйл юм. Энэ нь манай улсын армитай адил юм. Гэхдээ заримдаа энэ дархлааны систем буруугаар эргэдэг. Дараа нь бидний эрүүл эсүүд рүү дайрч эхэлдэг. LEMS-д ийм зүйл тохиолддог.

Энэхүү "(LEMS)"-д бидний дархлааны систем нь бидний хөдөлгөөний мэдрэл ба булчингийн хоорондох холболтыг довтлодог. Тодруулбал, энэ холболтыг "мэдрэлийн булчингийн уулзвар" гэж нэрлэдэг. Энэ уулзвар гэмтсэн үед мэдрэлээс булчин руу мессеж дамжуулах үйл ажиллагаа тасалддаг. Энэ үед булчингийн сулрал үүсдэг.

Энэ сул тал нь ихэвчлэн гуяны дээд хэсгээс эхэлдэг боловч аажмаар гар, амьсгалах, залгих, ярих булчинд тархаж болно.

Энэ `(LEMS)`-ийг хэн хөгжүүлэх магадлал өндөр вэ?

`(LEMS)`-ийг бүрдүүлдэг хоёр үндсэн бүлэг байдаг.

1. Хорт хавдартай холбоотой: LEMS-тэй хүмүүсийн 60 орчим хувь нь ямар нэгэн хэлбэрийн хорт хавдартай байдаг. Хамгийн түгээмэл төрөл нь жижиг эсийн уушгины хорт хавдар юм . Гайхалтай нь заримдаа LEMS-ийн шинж тэмдгүүд хорт хавдар үүсэхээс хэдэн сар эсвэл бүр хэдэн жилийн өмнө гарч ирдэг. Эдгээр хүмүүсийн ихэнх нь 60-аас дээш насны, эрэгтэйчүүд бөгөөд тамхины бүтээгдэхүүн хэрэглэж байсан.

2. Хорт хавдаргүй: LEMS-тэй хүмүүсийн бусад 40%-д нь хорт хавдар илрээгүй байна. Эдгээр хүмүүст ихэвчлэн 35 орчим насандаа, дахин 60 орчим насандаа оношлогддог.

LEMS нь бага насны хүүхдүүдэд маш ховор тохиолддог өвчин юм.

Зөвхөн жижиг эсийн уушгины хорт хавдар (LEMS) үүнтэй холбоотой юу?

Үгүй. Жижиг эсийн уушгины хорт хавдар нь хамгийн түгээмэл тохиолддог хорт хавдрын төрөл боловч бусад төрлийн хорт хавдар нь LEMS-тэй холбоотой байж болно. Жишээ нь түрүү булчирхайн хорт хавдар, тимома, лимфопролифератив эмгэгүүд орно. LEMS-ийн шинж тэмдгүүд нь хорт хавдрын шинж тэмдэг илрэхээс өмнө гарч ирдэг тул эмч танд LEMS гэж оношлогдсон тохиолдолд хорт хавдар байгаа эсэхийг шалгах зөв шинжилгээ хийлгэх нь чухал юм.

LEMS нь генетикийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй юу?

Эрдэмтэд аутоиммун өвчин ерөнхийдөө удамшлын холбоотой байж болзошгүй гэж үздэг. LEMS нь мөн аутоиммун өвчин тул энэ нь удамшлын нөлөөтэй байж болох ч үүнийг бүрэн ойлгоогүй байна.

`(LEMS)` хэр түгээмэл вэ?

LEMS бол маш ховор тохиолддог өвчин юм . Энэ өвчин дэлхий даяар 2.8 сая орчим хүнд нөлөөлдөг гэж тооцоолж байна. АНУ-д LEMS-ийн 400 орчим тохиолдол бүртгэгдсэн байна. Манай улсад хэдэн хүн байгаа талаар яг тодорхой статистик мэдээлэл байхгүй ч энэ нь ховор тохиолддог өвчин гэдэг нь тодорхой байна.

`(LEMS)`-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

`(LEMS)`-ийн шинж тэмдгүүдийг нэг нэгээр нь авч үзье. Эдгээр шинж тэмдгүүд бүгд хүн бүрт нэгэн зэрэг тохиолддоггүй, зарим шинж тэмдгүүд эрт, зарим нь хожуу илэрч болно.

• Булчингийн сулрал ба ядрал: ялангуяа хөлний дээд хэсэгт.
• Алхахад бэрхшээлтэй байх: Шатаар өгсөх эсвэл сандлаас босоход бэрхшээлтэй байх.
• Булчингийн өвдөлт эсвэл хөшүүн байдал.
• Хөл мөч мэдээгүй болох мэдрэмж.
• Зовхи унжих (птоз): Энэ нь нойрмоглохтой төстэй харагдаж болно.
• Хоёр зүйлийг нэг дор харах (диплопи).
• Ам ба нүд хуурайших (ксеростоми): шүлс багасах, нүднээс нулимс гарах нь багасна.
• Өтгөн хаталт.
• Хөлрөх нь багассан.
• Жин хасах.
• Шээхэд хүндрэлтэй.
• Эрэгтэйчүүдэд бэлгийн сулрал.
• Ярихад хүндрэлтэй байх (дисартри) болон залгихад хүндрэлтэй байх (дисфаги): Эдгээр нь ихэвчлэн өвчний хожуу үед үүсдэг шинж тэмдгүүд юм.
• Амьсгалахад хүндрэлтэй (амьсгал давчдах) болон амьсгалын замын хямрал: Энэ нь мөн өвчний хожуу үе шатанд тохиолдож болох ховор тохиолддог, хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг юм.

Чухал: Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдгүүдийн нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрвэл LEMS гэж бүү бодоорой. Гэсэн хэдий ч эдгээр шинж тэмдгүүд арилахгүй бол эмчид хандах нь ухаалаг хэрэг юм.

LEMS ихэвчлэн хэрхэн илэрч, хөгждөг вэ?

LEMS нь ихэвчлэн эхлээд гуяны булчинд нөлөөлдөг. Дараа нь мөрний булчин, гар, хөлний булчин, ярих, залгихад тусалдаг булчин, нүдний булчинд нөлөөлж болно.

Өвчний эхэн үед та сандлаас босоход, шат эсвэл толгод дээр авирахад, эсвэл хөлөө ашиглах шаардлагатай хүнд ажил хийхэд бэрхшээлтэй тулгарч магадгүй юм.

Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн хэдэн долоо хоногоос хэдэн сарын хугацаанд аажмаар хөгждөг. Гэсэн хэдий ч хэрэв танд хорт хавдартай LEMS байвал шинж тэмдгүүд илүү хурдан хөгжиж болно.

LEMS-ийн шалтгаан юу вэ?

Өмнө нь хэлэлцсэнчлэн, LEMS нь аутоиммун өвчин юм. Энэ нь таны биеийн өөрийн хамгаалалт (эсрэгбие) таны эрүүл эд эсэд халддаг гэсэн үг юм. LEMS-ийн үед эдгээр эсрэгбие нь мэдрэлийн эсүүд болон булчингийн ширхэгүүд уулздаг газар буюу мэдрэл булчингийн уулзварт халддаг. Тодруулбал, тэд тэнд байгаа кальцийн сувгуудад халддаг. Эдгээр кальцийн сувгууд нь мэдрэлийн мессеж дамжуулахад зайлшгүй шаардлагатай.

Үүнийг даалууны эгнээ шиг төсөөлөөд үз дээ. Энэ дайралт нь үйл явдлын гинжин хэлхээг эхлүүлдэг:

1. Эсрэгбие нь мэдрэлийн эсүүдийн төгсгөлд байрлах кальцийн сувгуудтай холбогдож, тэдгээрийг хаадаг.

2. Кальцийн сувгууд багасахад нейротрансмиттер болох ацетилхолины ялгаралтын хэмжээ буурдаг. Энэхүү ацетилхолин нь булчингийн үйл ажиллагаанд зайлшгүй шаардлагатай химийн бодис юм.

3. Ацетилхолин хангалттай ялгарахгүй үед булчингийн ширхэгт "мессеж" зөв дамжихгүй. Тэгвэл таны булчингууд бүрэн ажиллаж чадахгүй.

4. Үүний үр дүнд булчингууд хэвийн ажиллахаа больж, сул дорой болдог.

Жижиг эсийн уушгины хорт хавдартай хүмүүст LEMS хэрхэн үүсдэгийг энд харуулав: Таны биед хорт хавдар үүссэн үед эсрэгбие нь "дайнд орох" дохиог авдаг. Гэхдээ эдгээр эсрэгбие нь хорт хавдрын эсүүд (ялангуяа хорт хавдрын эсийн гадаргуу дээрх кальцийн сувгууд) руу довтлохын оронд мэдрэлийн эсүүдийн төгсгөлд байрлах кальцийн сувгууд руу алдаатайгаар халддаг. Дараа нь ижил үйл явдлын гинжин хэлхээ тохиолддог.

Уушгины хорт хавдаргүй хүмүүст LEMS-ийн шалтгаан нь зүгээр л дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааны доголдол гэж эрдэмтэд үздэг. Гэхдээ яагаад ийм зүйл болдог нь одоогоор тодорхойгүй байна.

`(LEMS)`-г хэрхэн тодорхойлох вэ?

LEMS-ийг оношлох эхний алхам бол эмч таныг сайтар шалгах явдал юм. Үүнд ихэвчлэн мэдрэлийн эмч эсвэл мэдрэл, булчингийн өвчний чиглэлээр мэргэшсэн эмч оролцдог. Энэ үйл явцын нэг хэсэг нь таны шинж тэмдэг, өвчний түүх, ууж буй эмийн талаар асуух явдал юм. LEMS-тэй нийцэж буй сул дорой байдлын хэв маяг, шинж тэмдгийг хайхын тулд мэдрэлийн нарийвчилсан үзлэг хийдэг.

Дараагийн алхам бол туршилт юм. `(LEMS)`-ийн туршилтуудад дараахь зүйлс орно.

• Цусны шинжилгээ: Энэ нь таны цусанд кальцийн сувгийн эсрэгбие байгаа эсэхийг шалгах боломжтой. LEMS-тэй хүмүүсийн 85 орчим хувь нь эдгээр эсрэгбиетэй байдаг.
• Электромиографи (EMG): Энэ шинжилгээ нь таны булчин болон мэдрэл хэр сайн ажиллаж байгааг харуулдаг. LEMS-ийн үед EMG шинжилгээ нь маш тодорхой үр дүнтэй байдаг тул оношийг баталгаажуулахад тусалдаг.
• Уушгины рентген зураг `(Рентген зураг)` эсвэл компьютер томографийн шинжилгээ `(КТ зураг)` эсвэл MRI шинжилгээ `(MRI)` (цээжний): Жижиг эсийн уушгины хорт хавдартай хүмүүст `(LEMS)` гэж нэрлэгддэг өвчин үүсч болзошгүй тул эдгээр шинжилгээ нь уушгины хорт хавдрын шинж тэмдгийг хайдаг.

LEMS-ийн шинж тэмдгүүд хорт хавдар үүсэхээс хэдэн сараас зургаан жилийн өмнө эхэлж болно. Тиймээс LEMS оношлогдсоны дараа та дор хаяж хоёр жилийн турш гурваас зургаан сар тутамд хорт хавдрын үзлэгт хамрагдах ёстой. Эмч танд тохирох үзлэгийн хуваарийг санал болгоно.

LEMS-ийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

LEMS-ийн хэд хэдэн эмчилгээ байдаг.

• Үндсэн хорт хавдрыг эмчлэх: Хэрэв LEMS нь жижиг эсийн уушгины хорт хавдар гэх мэт хорт хавдартай холбоотой бол уг хорт хавдрыг эмчлэх нь LEMS-ийн шинж тэмдгийг бууруулж болзошгүй юм. Хорт хавдрын эмчилгээнд хими эмчилгээ, туяа эмчилгээ болон/эсвэл мэс засал орж болно. Энэ нь хорт хавдрын төрөл болон эмчийн зөвлөмжөөс хамаарна.
• (LEMS)-ийн өвөрмөц эмчилгээ: Үүнд шинж тэмдгийг намдаах эмүүд болон дархлааны системийг хянадаг эмүүд орно.

Шинж тэмдгийн эмчилгээ

• Амифампридин (Фирдапсе®), Гуанидин: Эдгээр эмүүд нь булчингийн хүчийг нэмэгдүүлдэг. Эдгээр нь мэдрэлийн булчингийн уулзвар дээр нейротрансмиттер ацетилхолины ялгаралтыг нэмэгдүүлж, булчинд хүрэх дохиог сайжруулдаг.
• Пиридостигмин (Пиридостигмин - Местинон®): Пиридостигмин нь мэдрэлийн булчингийн уулзварт ацетилхолины задралаас урьдчилан сэргийлэх замаар үйлчилдэг. Энэ нь мөн ацетилхолины дохиоллыг нэмэгдүүлж, булчингийн хүчийг сайжруулдаг. Пиридостигминыг булчингийн үйл ажиллагааг сайжруулж, ам хуурайших, нүд хуурайших, өтгөн хатах, бэлгийн үйл ажиллагааны алдагдал, хөлрөх багасах зэрэг LEMS-ийн шинж тэмдгийг эмчлэхийн тулд заримдаа амифампридинтэй хавсарч өгдөг. Гэсэн хэдий ч LEMS-д пиридостигмин хэрэглэх нь шошгогүй хэрэглээ бөгөөд энэ нь АНУ-ын Хүнс, Эмийн Захиргаа (FDA) энэ өвчний үед уг эмийг батлаагүй гэсэн үг юм.

Дархлаа зохицуулах эмчилгээ

• Дархлаа дарангуйлагчид:Эдгээр эмүүд нь таны дархлааны системийн "хамгаалалтын" үйл ажиллагааг зогсоох эсвэл хянахад тусалдаг. Хэрэв бусад эмүүд таны шинж тэмдгийг хянахгүй бол эмч эдгээр эмийг бичиж өгч болно. Жишээлбэл, преднизон гэдэг эмийг азатиоприн эсвэл циклоспоринтой хамт эсвэл хамт өгч болно.
• Плазмын солилцоо: Энэ процедурт машин нь таны цусны шингэн хэсгийг (плазм) цусны эсүүдээс ялгадаг. Таны эсрэгбие энэ сийвэнд байдаг. Ялгаж авсны дараа цусыг таны биед буцааж оруулдаг. Хэрэв танд хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илэрч, яаралтай эмчилгээ шаардлагатай бол эмч тань энэ эмчилгээг авч үзэж магадгүй юм.
• Иммуноглобулин: Зарим хүмүүсийн хувьд өндөр тунгаар иммуноглобулин эмчилгээ хийх нь өвчнийг улам дордуулахаас урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг.

LEMS-ээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

LEMS-ийн яг тодорхой шалтгааныг хараахан бүрэн ойлгоогүй байгаа тул өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх арга байгаа эсэх нь тодорхойгүй байна.

Гэсэн хэдий ч LEMS нь уушгины хорт хавдартай хүмүүст үүсч болох тул та дараах аргаар уушгины хорт хавдраас урьдчилан сэргийлэх боломжтой.

• Тамхи бүү тат. Хэрэв та тамхины бүтээгдэхүүн хэрэглэдэг бол тамхинаас гарахад эмчээсээ тусламж хүс.
• Дамжуулах тамхинаас зайлсхий.
• Радоны хий байгаа эсэхийг гэрээсээ шалгаарай. Радоны хийд удаан хугацаагаар өртөх нь уушгины хорт хавдар тусах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Та мөн эрүүл амьдралын хэв маягийг хадгалахын тулд дараах алхмуудыг хийж болно.

• Илүү их жимс, хүнсний ногоо идээрэй. Газар дундын тэнгисийн эсвэл DASH хоолны дэглэм барь.
• Эрүүл жингээ хадгалах.
• Эмчийн зөвлөсний дагуу дасгал хий.
• Хангалттай унтах хэрэгтэй - ихэвчлэн долоогоос есөн цаг.
• Стрессээ багасга. Стресс нь шинж тэмдгийг улам дордуулж болзошгүй.
• Халуун усанд орохоос зайлсхий. Халуун нь LEMS-ийн шинж тэмдгийг улам дордуулж болзошгүй.
• Эмчтэйгээ тогтмол уулзаж, эрүүл мэндийн байдал тань өөрчлөгдсөн эсвэл шинэ шинж тэмдэг илэрвэл нэн даруй мэдэгдээрэй.

LEMS-ийг бүрэн эмчлэх боломжтой юу?

Харамсалтай нь LEMS-ийг эмчлэх арга байхгүй . LEMS-тэй холбоотой суурь хорт хавдрыг эмчлэх нь LEMS-ийн шинж тэмдгийг сайжруулдаг болох нь батлагдсан. Дархлаа дарангуйлах эмүүд нь аутоиммун халдлагыг хянах боломжтой бөгөөд мэдрэлийн төгсгөлд ацетилхолины хэмжээг нэмэгдүүлж, булчингийн хүчийг сайжруулснаар шинж тэмдгийг намдаахад туслах эмчилгээ байдаг.

Хэрэв танд хорт хавдаргүй LEMS байгаа бол та хэвийн амьдрах хугацаатай гэж найдаж болно. Хэрэв танд LEMS болон хорт хавдар байгаа бол хорт хавдрыг эрт илрүүлж, эмчилбэл шинж тэмдгүүд цаг хугацааны явцад сайжирч магадгүй (гэхдээ бүрэн биш).

Таны амьдралын чанар нь шинж тэмдгийн хүнд байдлаас ихээхэн хамаардаг.

Хэрэв надад 'LEMS' байгаа бол хэзээ эмчтэйгээ холбоо барих ёстой вэ?

Хэрэв таны эрүүл мэндэд өөрчлөлт орсон эсвэл шинж тэмдгүүд тань улам дордвол эмчтэйгээ хэзээ ч хамаагүй холбоо бариарай. Бүү ай, бүү сандрал. Эмч нар танд туслахад бэлэн байна.

`(LEMS)` болон `(Myastenia Gravis - MG)`-ийн хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?

Ламберт-Итоны миастеник хам шинж (LEMS) болон миастения гравис (MG) нь ижил төстэй шинж тэмдгүүдтэй байдаг. Хоёулаа булчингийн сулрал, ядрал үүсгэдэг.

Гэсэн хэдий ч миастения гравис (MG) нь ихэвчлэн эхлээд нүдний эргэн тойрон дахь булчингууд болон залгихад ашиглагддаг булчингуудад нөлөөлдөг. Хожим нь амьсгалын булчин болон мөчний булчингууд зэрэг ерөнхий булчингуудад нөлөөлж болно.

LEMS нь ихэвчлэн гуяны дээд хэсгийн сулралаас эхэлж, дараа нь гар руу шилждэг. LEMS нь нүдний булчинг сулруулж болох ч миастения гравис (MG)-ээс ихэвчлэн хөнгөн байдаг.

Миастения грависын (MG) үед амьсгалын булчингийн (амьсгалахад тусалдаг булчингууд) хүнд хэлбэрийн сулрал нь үхэлд хүргэж болзошгүй. Энэ нь LEMS-ийн үед ховор тохиолддог.

Миастения гравис (MG) өвчтэй хүмүүст автономит мэдрэлийн системийн үйл ажиллагааны алдагдал (жишээлбэл, нүд хуурайших, ам хуурайших, өтгөн хатах, хөлрөх нь багасах, бэлгийн үйл ажиллагааны алдагдал) зэрэг олон шинж тэмдэг илэрдэггүй. Үүний эсрэгээр, LEMS-тэй хүмүүс эдгээр гомдолтой байдаг бөгөөд эдгээр шинж тэмдгүүд нь заримдаа хоёр өвчнийг ялгахад тусалдаг.

Эцэст нь, санах зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)

Одоо та Ламберт-Итоны миастенийн хам шинж (LEMS) нь дархлааны системийн хэт идэвхжилээс үүдэлтэй өвчин гэдгийг ойлгосон байх. Таны мэдрэлийн эсүүд булчингийн ширхэгт "агших" хангалттай мессеж илгээдэггүй. Үүний үр дүнд булчингийн сулрал болон бусад шинж тэмдгүүд илэрдэг.

LEMS-тэй хүмүүсийн 60 орчим хувь нь жижиг эсийн уушгины хорт хавдартай гэдгийг санаарай. Хэрэв танд LEMS байгаа ч хорт хавдар байхгүй бол оношлогдсоноос хойш дор хаяж хоёр жилийн хугацаанд хэдэн сар тутамд та болон таны эмч хорт хавдрын үзлэгт хамрагдаж байгаарай.

Эмчилгээ байдаг. Үүнд хорт хавдар байгаа бол түүнийг эмчлэх, мөн мэдрэлийн эс-булчингийн ширхэгийн холбоог сайжруулдаг эм уух зэрэг орно. Харилцаа холбоог сайжруулах нь булчингийн хүч болон бусад шинж тэмдгийг сайжруулж чадна.

Энэ мэдээлэл танд хэрэгтэй гэж найдаж байна.Хэрэв танд эрүүл мэндийн ямар нэгэн асуудал байвал мэргэжлийн эмчтэй зөвлөлдөх нь хамгийн зөв гэдгийг үргэлж санаарай.

Ламберт -Итоны миастенийн хам шинж, LEMS, аутоиммун өвчин, булчингийн сулрал, жижиг эсийн уушгины хорт хавдар, мэдрэлийн булчингийн уулзвар, ацетилхолин