Зүрхний чинь цусны урсгал өөрчлөгдсөн үү? PAPVR (Уушгины венийн хэсэгчилсэн аномаль буцалт)-ын талаар мэдэж авцгаая!

Та заримдаа ядарч туйлддаг уу? Шатаар өгсөхдөө амьсгалахад хэцүү байдаг уу? Эсвэл бяцхан үрийнхээ хөгжилд бага зэрэг эргэлздэг үү? Эдгээр зүйлсийн хэд хэдэн шалтгаан байж болно. Гэхдээ заримдаа үүний шалтгаан нь бидний төрөлхийн зүрхэнд гарсан жижиг өөрчлөлт байж болно. Өнөөдөр бид зүрхний цусны эргэлттэй холбоотой боловч тийм ч түгээмэл биш ийм өвчний талаар ярих болно. Үүнийг PAPVR гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return) гэсэн үгийн товчлол юм.

Та PAPVR (Уушгины венийн хэсэгчилсэн аномаль буцалт) гэж юу болохыг мэдэх үү?

Энгийнээр хэлбэл, PAPVR нь төрөлхийн зүрхний өвчин юм. Үүнд уушгинаас цэвэршүүлсэн, хүчилтөрөгчөөр баяжуулсан цус зүрх рүү буцаж ирэхэд бага зэрэг асуудал үүсдэг. Ер нь энэ бүх хүчилтөрөгчөөр баяжуулсан цус зүрхний зүүн тал руу явдаг. Дараа нь зүрхний зүүн тал нь тэр цусыг бүх бие рүү шахдаг.

Гэхдээ PAPVR-тэй хүний ​​хувьд уушгинаас ирж буй хүчилтөрөгчөөр баяжуулсан цусны зөвхөн багахан хэсэг нь зүрхний баруун тал руу ордог . Зүрхний баруун тал нь ихэвчлэн бие махбодид хэрэглэсэн, хүчилтөрөгч багатай цусыг хүлээн авдаг. Тиймээс хүчилтөрөгчөөр баяжуулсан цусны зарим хэсэг буруу чиглэлд явахад зүрхний баруун тал руу ирж буй цусны хэмжээ нэмэгддэг. Тэгвэл юу болох вэ? Зүрхний баруун тал энэ нэмэлт цусаар ажиллах ёстой бөгөөд энэ нь илүү шаргуу ажиллах ёстой гэсэн үг юм. Энэхүү нэмэлт ачаалал цаг хугацааны явцад зүрхэнд хуримтлагдаж, бидний ерөнхий эрүүл мэндэд ч нөлөөлж болно.

Гэхдээ PAPVR нь хүн бүрт адилхан нөлөөлдөггүй. Энэ нь шилжүүлсэн цусны хэмжээнээс хамаарна. Зарим хүмүүс маш хөнгөн өвчтэй байж болох бөгөөд амьдралынхаа туршид ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Гэхдээ хэрэв шинж тэмдэг илэрвэл эсвэл бусад хүндрэл гарвал манай эмч нар энэ өвчнийг сайн зохицуулж чадна. Ихэнх тохиолдолд мэс засал нь PAPVR-ийг амжилттай эмчилж, урт удаан, эрүүл амьдрахад тусалдаг.

Энэ бол бидний зүрхэнд цусны урсгал хэвийн байдаг бөгөөд PAPVR-тэй үед энэ нь хэрхэн өөрчлөгддөг вэ.

PAPVR-ийн цусны урсгалд үзүүлэх нөлөөг ойлгохын тулд эхлээд зүрх ба уушгины хооронд цус хэрхэн хэвийн урсдагийг авч үзье. Үүнийг жижиг аялал гэж бодоорой.

1. Нэгдүгээрт, бие махбодийн хүчилтөрөгчөөр дутагдсан цус нь хоёр том судсаар (дээд хөндий вен ба доод хөндий вен) дамжин зүрхний баруун талын дээд хөндий (баруун тосгуур) руу урсдаг.

2. Дараа нь хүчилтөрөгчөөр дутагдсан энэхүү цус баруун дээд хөндийгөөс баруун доод хөндий (`(баруун ховдол)`) руу шилждэг.

3. Энэ цусыг баруун доод хөндийгөөс уушгинд шахдаг бөгөөд уушгины артериуд үүнд тусалдаг. Уушгинд энэ цусыг хүчилтөрөгчөөр дахин хангаж, шинэ амьдрал өгсөн мэт болдог.

4. Шинэ, хүчилтөрөгчөөр баяжуулсан цус одоо уушгинаас хэд хэдэн судсаар (уушгины судас) дамжин зүрхэнд буцаж, зүрхний зүүн дээд хөндий рүү шууд ордог.(`(зүүн тосгуур)`).

5. Зүүн талын дээд танхимаас гарч буй хүчилтөрөгчөөр баялаг цус зүүн талын доод танхим (`(зүүн ховдол)`) руу ордог.

6. Эцэст нь зүүн талын доод танхимаас гарч буй энэхүү хүчилтөрөгчөөр баялаг цус хамгийн том судас (аорт)-оор дамжин биеийн бүх хэсэгт тархдаг .

Та харж байгаачлан, ихэвчлэн хүчилтөрөгч багатай цус баруун талын камерт, харин хүчилтөрөгч ихтэй цус зүүн талын камерт байдаг. Тэд холилдохгүй.

Гэхдээ PAPVR-ийн үед энэ арга зөв ажилладаггүй. PAPVR нь зүрхний доторх цусны урсгалын хэвийн бус хэлбэрийг үүсгэдэг бөгөөд үүнийг зүүнээс баруун тийш зүрхний шунт гэж нэрлэдэг. "Хэсэгчилсэн хэвийн бус" гэдэг нь уушгинаас хүчилтөрөгчөөр баяжсан цусны зөвхөн нэг хэсэг нь зүрхэнд хэвийн хүрдэггүй гэсэн үг юм.

Учир нь таны уушгины нэг буюу хэд хэдэн судас хүчилтөрөгчөөр баялаг цусыг зүүн талын дээд танхим руу биш, харин баруун талын дээд танхим руу шахаж байгаатай холбоотой юм. Тэгвэл юу болох вэ? Баруун талын дээд танхим дахь хүчилтөрөгчөөр багатай цус нь хүчилтөрөгчөөр баялаг цустай холилддог. Тиймээс энэхүү холимог цусыг баруун талын доод танхим руу, уушгинд шахдаг.

Энэ нь хоёр гаж нөлөөтэй:

• Эхнийх нь хүчилтөрөгчөөр баялаг цусны зарим хэсэг нь ирсэн замаараа буюу уушгинд шаардлагагүйгээр буцаж ирдэг .
• Хоёрдугаарт, баруун доод танхим уушгинд шахах цусны хэмжээ нэмэгддэг . Энэхүү нэмэлт ажил нь цаг хугацааны явцад зүрхэнд ачаалал өгч болзошгүй.

PAPVR-тэй хамт зүрхний бусад өвчин үүсч болох уу?

Зарим хүмүүс зүрхний өөр ямар ч өвчингүйгээр дангаараа PAPVR-тэй байж болно. Үүнийг "тусгаарлагдсан PAPVR" гэж нэрлэдэг. Гэсэн хэдий ч PAPVR-тэй олон хүн зүрхний хоёр дээд танхимын хооронд нүх гэх мэт бусад гажигтай байж болно. Үүнийг тосгуурын таславчийн гажиг (ASD) гэж нэрлэдэг.

Маш ховор тохиолдолд PAPVR нь баруун уушги болон уушгинд цус зөөдөг венийн хөгжлийн гажигтай холбоотой байж болно (`(Скимитар хам шинж)`).

PAPVR хэр ховор тохиолддог вэ?

Судлаачдын тооцоолсноор 1000 хүн тутмын 4-7 нь PAPVR-тэй байдаг. Гэсэн хэдий ч зарим хүмүүс ямар ч шинж тэмдэг илрээгүй, энэ өвчнийг хэзээ ч оношлохгүй байж магадгүй тул энэ тоо хамаагүй өндөр байж магадгүй юм.

PAPVR-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Хэрэв буруу тал руу урсаж буй цусны хэмжээ ("шунтинг" гэж нэрлэдэг) бага байвал PAPVR нь үргэлж шинж тэмдэг үүсгэдэггүй. Гэсэн хэдий ч энэхүү "шунтинг" нэмэгдэхэд та шинж тэмдгийг анзаарч магадгүй юм. Хэрэв бага насны хүүхдүүдэд зүрхний бусад өвчнөөс гадна энэ өвчин туссан бол шинж тэмдэг илэрч болно. Гэсэн хэдий ч PAPVR-тэй ихэнх хүмүүст 20 эсвэл 30 насандаа шинж тэмдэг илэрч эхэлдэг.

Бага насны хүүхдүүдэд илрэх шинж тэмдгүүд:

• Хөгжлийн саатал.
• Дасгал хийх эсвэл тоглох үед хурдан ядрах.
• Амьсгалын замын халдвар байнга гардаг (жишээлбэл, цээжний бөглөрөл).
• Амьсгал давчдах.
• Жин нэмэхэд бэрхшээлтэй.

Насанд хүрэгчдэд тохиолддог шинж тэмдгүүд:

• Амьсгалахад хүндрэлтэй.
• Байнга ядарч туйлдсан мэдрэмж (`(Ядаргаа)`).
• Зүрхний цохилт хэвийн бус байх (`(Зүрх дэлсэх)`).
• Цээжний өвдөлт (`(Цээжний өвдөлт)`).
• Зүрхний цохилт нэмэгддэг.
• Амьсгалын замын халдвар байнга гардаг.

Энэ PAPVR яагаад тохиолддог вэ?

Бусад төрөлхийн зүрхний өвчний нэгэн адил PAPVR нь ургийн хөгжлийн явцад зүрх зөв бүрэлдээгүй үед үүсдэг. Ер нь жирэмсний эхний хэдэн долоо хоногт уушгины нийтлэг судлаас дөрвөн уушгины судас үүсдэг. Эдгээр судаснууд нь ургийн зүрхний зүүн дээд камерт холбогддог. Гэсэн хэдий ч энэ үйл явцад ямар нэгэн өөрчлөлт гарвал уушгины судас нь зүүн дээд камерт биш баруун дээд камерт эсвэл ойролцоох бусад судаснуудтай (жишээлбэл, дээд хөндий вен эсвэл зүүн брахиоцефалик судас) холбогдож болно. Энэ үед PAPVR үүсдэг.

PAPVR-ийн болзошгүй хүндрэлүүд юу вэ?

Зүүнээс баруун тийш удаан хугацаанд эмчлээгүй шунтууд эргэж, Эйзенменгерийн хам шинж гэж нэрлэгддэг ноцтой өвчинд хүргэж болзошгүй. Тиймээс шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчид хандах нь чухал юм.

Та PAPVR-тэй эсэхээ яаж мэдэх вэ?

Эмч нар PAPVR-ийг биеийн үзлэг болон бусад тусгай шинжилгээгээр оношилдог. Таныг шалгаж байх үед эмч таны зүрхийг чагнуураар сонсох болно. PAPVR-тэй зарим хүмүүс зүрхний хэвийн бус чимээ (зүрхний шуугиан) сонсож магадгүй. Хэрэв үүнийг сэжиглэж байгаа бол эмч нэмэлт шинжилгээ томилно.

PAPVR-ийг оношлох нас нь хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг. Үүнийг нярай үед эсвэл насанд хүрсэн хойноо оношлох боломжтой. Та PAPVR-тэй байж болох ч ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй тул насан туршдаа мэдэхгүй байж магадгүй юм. Заримдаа энэ өвчнийг өөр зүйлийн шинжилгээний үеэр санамсаргүй байдлаар илрүүлдэг.

Ямар шинжилгээ хийдэг вэ?

PAPVR-ийг оношлоход туслах шинжилгээнүүд нь:

• Зүрхний эхограм (Эхокардиограф) - ялангуяа улаан хоолойн эхокардиографи (TEE). Энэ нь зүрхний хэт авиан зургийг авдаг.
• Зүрхний MRI (Зүрхний MRI).
• Зүрхний компьютер томографи (CT) скан.

PAPVR мэс засал шаарддаг уу?

Зарим хүүхэд болон насанд хүрэгчид зүрхний цусны урсгалын замыг засахын тулд PAPVR-ийн нөхөн сэргээх мэс засал хийлгэх шаардлагатай болдог. PAPVR-тэй гэж оношлогдсон хүүхдүүд насанд хүрэгчдийг бодвол мэс засал хийлгэх магадлал өндөр байдаг. Учир нь тэд ихэвчлэн мэс засал шаарддаг бусад зүрхний өвчнүүдийн хамт PAPVR-тэй байдаг.

Эмч нар мэс засал хийхийг зөвлөж байна.Зөвхөн шинж тэмдгийг намдаах эсвэл ирээдүйн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд зайлшгүй шаардлагатай тохиолдолд л хэрэглэнэ. Хэрэв PAPVR нь зүүнээс баруун тийш мэдэгдэхүйц шунт үүсгэдэг бол та эсвэл таны хүүхдэд мэс засал хийлгэх шаардлагатай болж магадгүй. Энэ нь биед очих ёстой их хэмжээний цус зүрх, уушгины баруун тал руу буцаж очдог гэсэн үг юм. Энэ нь уушгины гипертензи (PAH) эсвэл зүрхний дутагдал зэрэг таагүй шинж тэмдэг, хүндрэл үүсгэж болзошгүй. Таны эмч энэхүү шунтлалтын хэмжээг тодорхойлохын тулд дүрс оношилгооны шинжилгээг ашиглана.

Мэс засал нь PAPVR-ийг амжилттай эмчилж чаддаг. Мэс заслын талаарх дэлгэрэнгүй мэдээлэл болон юу хүлээж болох талаар эмчтэйгээ ярилцах нь чухал юм.

Мэс заслын арга нь таны зүрх болон уушгины венийн хэлбэрээс хамаарч өөр өөр байж болно. Ерөнхийдөө мэс засалчид цусны урсгалыг өөрчлөхийг зорьдог бөгөөд ингэснээр хүчилтөрөгчөөр баяжуулсан цус зүрхний зүүн тасалгаа руу урсдаг.

Гэсэн хэдий ч ихэнх хүмүүст мэс засал хийх шаардлагагүй . Хэрэв таны PAPVR хөнгөн бол эмч таны биеийн байдлыг хянах болно. Хэрэв танд шинж тэмдэг илэрвэл эсвэл хүндрэлийн шинж тэмдэг илэрвэл эмч тань тухайн үед мэс засал хийхийг зөвлөж магадгүй юм.

PAPVR-ээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Харамсалтай нь PAPVR-ээс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. Энэ бол бидний төрөлхийн зүйл. Гэсэн хэдий ч хэрэв та жирэмслэхээр төлөвлөж байгаа бол төрөлхийн зүрхний гажигтай хүүхэдтэй болох эрсдэлийг бууруулах аргуудын талаар эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй. Энд хэдэн зөвлөгөө байна:

• Архи, мансууруулах бодис, тамхины бүтээгдэхүүн, дам тамхидалтаас бүрэн татгалз.
• Жирэмсний бүх үзлэгт эмчтэйгээ хамт хамрагдаарай.
• Танд байж болзошгүй бусад суурь эрүүл мэндийн асуудлуудыг (жишээлбэл, чихрийн шижин, цусны даралт ихсэх) эмчлэхийн тулд эмчтэйгээ хамтран ажиллана уу.

PAPVR-тэй хүн хэвийн амьдралаар амьдарч чадах уу?

PAPVR-ээр урт удаан, эрүүл амьдрах бүрэн боломжтой . Олон хүн ямар ч шинж тэмдэг, хүндрэлгүйгээр олон жил амьдардаг. Мэс засал хийлгэх шаардлагатай хүмүүс хүртэл ихэвчлэн сайн үр дүн үзүүлдэг. Гэсэн хэдий ч үр дүн нь зүрхний бусад өвчин эсвэл хүний ​​​​байгаа суурь өвчнөөс хамааран өөр өөр байж болно. Тиймээс өөрийн нөхцөл байдалд үндэслэн юу хүлээж болох талаар эмчтэйгээ ярилцах нь хамгийн сайн арга юм.

Хэрэв танд PAPVR байгаа бол та өөрийгөө хэрхэн асардаг вэ? / Та хүүхдээ хэрхэн асардаг вэ?

Төрөлхийн зүрхний өвчтэй амьдрах нь заримдаа стресстэй байдаг. Аливаа зүйлийг өдөр бүр нэг нэгээр нь авч үзэхээ санах нь чухал юм. Таны дагаж мөрдөх зарим ерөнхий зөвлөмжийг энд оруулав.

• Насанд хүрэгчдийн төрөлхийн зүрхний өвчний чиглэлээр мэргэшсэн зүрх судасны эмчээс эмчилгээ аваарай. Тэрээр таны биеийн байдлыг тогтмол үзлэг, шинжилгээгээр хянах болно.
• Эмчээсээ ямар төрлийн дасгал танд тохирохыг асуугаарай. Хамтдаа дасгалын төлөвлөгөө гаргаж болно.
• Зүрхний эрүүл мэндэд тустай хоолны дэглэм баримтлах (жишээлбэл, Газар дундын тэнгисийн хоолны дэглэм).
• Бүх эмийг эмчийн зааврын дагуу яг таг ууна.
• Тамхи татах болон бүх төрлийн тамхины бүтээгдэхүүнээс зайлсхий. Тамхинаас гарах тусламж хэрэгтэй бол эмчээсээ асуу.

Хэрэв таны хүүхэд PAPVR-тэй бол түүнийг хэрхэн хамгийн сайн арчлах талаар эмчээс нь асуугаарай. Хүүхэд тань дасгал хөдөлгөөн хийх эсвэл бусад үйл ажиллагаанд, ялангуяа төрөлхийн зүрхний бусад өвчтэй бол тусгай удирдамжийг дагаж мөрдөх шаардлагатай байж магадгүй юм.

Та хэзээ эмчид үзүүлэх шаардлагатай вэ?

Төлөвлөсөн хугацаандаа эмчид хандаарай. PAPVR-ийн төлөв байдлыг хянах, хүндрэлийг зохицуулахын тулд тогтмол үзлэг, дүрс оношилгооны шинжилгээ хийх нь чухал юм.

Хэрэв та эсвэл таны хүүхэд дараах шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг мэдэрвэл эмчид яаралтай хандаарай:

• Хэрэв шинэ шинж тэмдэг илэрвэл эсвэл одоо байгаа шинж тэмдгүүд өөрчлөгдвөл.
• Хэрэв эм ууснаас гаж нөлөө илэрвэл.
• Хэрэв танд асуулт эсвэл санаа зовоосон зүйл байвал.

Ямар тохиолдолд та Яаралтай тусламжийн тасагт (ETU) очих шаардлагатай вэ?

Хэрэв та эсвэл таны хүүхдэд эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл 911 руу эсвэл орон нутгийн яаралтай тусламжийн дугаарт яаралтай залгаарай:

• Зүрхний цохилт хэт хурдан (минутанд 100-150 цохилт) бөгөөд удаашрахгүй.
• Ухаан алдах, ухаан алдах.
• Дасгал хөдөлгөөнтэй холбоотойгоор хэт их амьсгалахад хүндрэлтэй байх ба/эсвэл амарсны дараа ч арилдаггүй.
• Гэнэтийн болон хүчтэй цээжний өвдөлт.
• Гэнэтийн, хүчтэй толгой өвдөх.
• Гар эсвэл хөл гэнэт сулрах эсвэл мэдээгүй болох.

Эмчээсээ асуух чухал асуултууд

Өөрийн биеийн байдал болон ирээдүйд юу хүлээж болох талаар эмчтэйгээ ярилцаарай. Та дараах асуултуудыг асууж болно.

Хэрэв танд PAPVR байгаа бол:

• Миний биеийн байдал хэр ноцтой вэ?
• Би амьдралын хэв маягийн ямар өөрчлөлт хийх шаардлагатай вэ?
• Надад мэс засал хэрэгтэй болох уу?
• Мэс заслын ашиг тус ба эрсдэл нь юу вэ?
• Миний ирээдүй ямар байх бол?

Хэрэв таны хүүхэд PAPVR өвчтэй бол эмчээс нь асуугаарай:

• Хүүхдийн маань биеийн байдал хэр ноцтой вэ?
• Миний хүүхэд өөр төрөлхийн зүрхний өвчтэй юу?
• Хүүхдэд маань мэс засал эсвэл өөр эмчилгээ шаардлагатай юу?
• Гэртээ хүүхдээ хэрхэн асарч халамжлах вэ?
• Тэр ямар нэгэн үйл ажиллагааны хязгаарлалттай юу?
• Хүүхдэд маань үүнийг насны онцлогт нь тохируулан ойлгоход нь туслах ямар нөөц бололцоо байгаа вэ?

PAPVR болон TAPVR-ийн хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?

PAPVR нь "Уушгины венийн судасны нийт аномаль эргэлт (TAPVR)" гэж нэрлэгддэг өвчнөөс өөр юм. TAPVR-тэй хүний ​​уушгины бүх судаснууд зүрхтэй хэвийн бус байдлаар холбогддог. TAPVR нь PAPVR-ийн ихэнх хэлбэрээс илүү ноцтой өвчин бөгөөд төрсний дараахан яаралтай эмчилгээ шаарддаг. Гэсэн хэдий ч PAPVR болон TAPVR хоёулаа зүрхээр дамжин цусны хэвийн урсгалд саад учруулдаг гэдгээрээ төстэй юм.

Эцэст нь эдгээр зүйлсийг санаарай:

PAPVR нь таны амьдралд огт нөлөөлөхгүй байж магадгүй. Эсвэл эмчилгээ шаардлагатай шинж тэмдэг эсвэл хүндрэл үүсгэж болзошгүй. Гэсэн хэдий ч та PAPVR-ийн талаар стресстэх эсвэл санаа зовох нь хэвийн үзэгдэл юм. Хэрэв таны хүүхэд PAPVR-тэй бол тэдний сайн сайхан байдалд санаа зовох нь бас хэвийн үзэгдэл юм. Эдгээр мэдрэмжүүд нь маш хэвийн үзэгдэл бөгөөд тэдэнд муухай санагдахгүй.

Санаа зовнилоо эмчтэйгээ хуваалцаарай. Танд болон танай гэр бүлд тусалж чадах нөөцийн талаар асуугаарай. Төрөлхийн зүрхний өвчний талаар илүү ихийг мэдэх нь - энэ нь танд, таны хүүхдэд эсвэл хайртай хүнд нөлөөлж байгаа эсэхээс үл хамааран - таны өвчнийг илүү сайн зохицуулахад тусална. Зөвлөхтэй ярилцах нь таны сэтгэлийг тайвшруулахад тусална. Энэ аяллын үеэр танд ямар нэгэн асуулт, санаа зовоосон асуудлын талаар эмчээсээ асуухаас хэзээ ч эргэлзэх хэрэггүй. Та ганцаараа биш.

` PAPVR, зүрхний өвчин, төрөлхийн өвчин, уушиг, цусны эргэлт, зүрхний мэс засал, төрөлхийн зүрхний өвчин, уушгины вен, зүрхний мэс засал