Хүүхдийн тань гэдэс үрчийж байна уу? Энэ нь Prune Belly хам шинж мөн үү? Үүнийг анхаарцгаая.

Та нярай хүүхдээ харахад түүний гэдсэн дээрх арьс нь чавга шиг үрчлээтэй байгааг анзаарсан уу? Эсвэл гэдэс нь ер бусын том харагдаж байна уу? Эдгээр зүйлийг хараад ээж, аав айх нь хэвийн үзэгдэл юм. Гэхдээ энэ нь Чавганы гэдэсний хам шинж гэж нэрлэгддэг ховор тохиолддог өвчний шинж тэмдэг байж болно. Санаа зоволтгүй, бид бүх зүйлийн талаар тодорхой бөгөөд энгийнээр ярих болно.

Prune Belly хам шинж гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, Prune Belly хам шинж нь төрөх үед (төрөлхийн) илэрдэг маш ховор тохиолддог өвчин юм. Эдгээр хүүхдүүдийн гэдсэн дээрх арьс үрчлээтэй, prune шиг харагддаг тул энэ нэршил гарч ирсэн. Энэ нь гурван үндсэн хүчин зүйлээс үүдэлтэй.

1. Хэвлийн булчин сул эсвэл байхгүй: Хүүхдийн хэвлийн булчингууд бүрэн хөгжөөгүй тул хэвлийн арьс унжиж, үрчлээтсэн харагддаг.

2. Буулгаагүй төмсөг: Хөвгүүдийн төмсөг биеэсээ доошоо бууж, байх ёстой газраа үтрээний хөндий рүү ороогүй байдаг.

3. Шээсний системийн асуудлууд: Хүүхдийн шээсний систем буюу бөөр, давсаг хэрхэн бүрэлдэн тогтдогтой холбоотой асуудал гардаг.

Эдгээр гурван үндсэн асуудлаас гадна энэ өвчин нь хүүхдийн биеийн бусад хэсэгт нөлөөлж болно. Жишээлбэл, зүрх, уушиг, гэдэс, араг ясны системд нөлөөлж болно. Үүнийг мөн Триадын хам шинж буюу Ийгл-Барреттын хам шинж гэж нэрлэдэг.

Энэ нөхцөл байдал хэр түгээмэл вэ?

Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ нь 30,000-40,000 нярайд нэг тохиолддог. Онцгой анхаарал татсан зүйл бол энэ өвчний тохиолдлын 95% нь хөвгүүдэд бүртгэгддэг .

Энэ өвчний гол шинж тэмдгүүд юу вэ?

Prune Belly хам шинжийн 50 гаруй шинж тэмдэг байдаг. Гэсэн хэдий ч эдгээр шинж тэмдгүүд нь нярай хүүхдэд харилцан адилгүй байж болно. Таны эмч таны хүүхдийг үзлэг хийж, өвчнийг баталгаажуулахын тулд шаардлагатай шинжилгээг хийнэ.

Нийтлэг ажиглагддаг зарим гол шинж чанаруудыг авч үзье.

Яагаад ийм зүйл болж байна вэ? Шалтгаан нь юу вэ?

Судлаачид үүний шалтгааныг одоог хүртэл олоогүй байгаа ч шалтгаан нь байж магадгүй гэсэн хэд хэдэн онол байдаг.

• Давсагны асуудал: Зарим хүмүүс энэ өвчнийг хүүхэд хэвлийд өсөж байх үед давсагны гажиг үүсдэг гэж үздэг. Шээс зөв урсаж чадахгүй, хуримтлагдаж, давсаг, шээсний сүв, бөөр хавддаг. Давсаг томрох тусам хэвлийн булчинд даралт өгч, хатингаршил үүсгэдэг.
• Булчингийн хөгжлийн асуудал: Бусад нь гол шалтгаан нь хүүхдийн хэвлийн булчин зөв хөгжөөгүйтэй холбоотой гэж үздэг.
• Генетикийн шалтгаан: Энэ өвчин нь ах дүүст тохиолддог шиг генетикийн нөлөөтэй байж болзошгүй гэж үздэг. Prune Belly хам шинж нь 18-р трисоми (Эдвардсын хам шинж) болон 21-р трисоми (21-р трисоми) зэрэг генетикийн өвчтэй хүүхдүүдэд бас ажиглагддаг.

Энэ өвчний улмаас ямар хүндрэлүүд үүсч болох вэ?

Prune Belly хам шинжийн үед олон гаж нөлөө болон хүндрэлүүд гардаг. Энэ нь нярай хүүхэд бүрт харилцан адилгүй байдаг. Эдгээр нь ажиглагдаж болох гол хүндрэлүүд юм.

• Өтгөн хаталт: Ходоодны булчин сул байгаагаас болж өтгөн гаргахад хүндрэлтэй байдаг.
• Ясны гажиг: ташаа мултрах, гар, хуруу, хөлийн хуруунууд алга болох гэх мэт зүйлс.
• Шээсний замын өвчин: Шээсний замын халдвар (ШЗХ) байнга гардаг.
• Үргүйдэл эсвэл хорт хавдар: Төмсөг доошлохгүй байх нь үргүйдэлд хүргэх эсвэл ирээдүйд хорт хавдар тусах эрсдэлд хүргэж болзошгүй.
• Уушгины хөгжил буурах: Уушги зөв хөгжөөгүй (уушгины гипоплази).
• Бөөрний архаг дутагдал: Энэ бол хамгийн хүнд хэлбэрийн хүндрэл юм.

Энэ эмгэгийг хэрхэн оношлох вэ?

Ихэнх тохиолдолд энэ эмгэгийг жирэмсний үед хийсэн ургийн хэт авиан шинжилгээний үеэр эрт илрүүлж болно. Энэхүү шинжилгээ нь эмчид хүүхдийн дараах байдлыг харах боломжийг олгодог.

• Яс эсвэл булчингийн гажиг
• Зүрхний асуудлууд
• Уушигны хөгжил бага
• Хоол боловсруулах тогтолцооны асуудлууд
• Давсаг хавдсан байна.
• Бөөр томорсон.

Хүүхэд төрсний дараа эмч хүүхдийг хараад л энэ өвчтэй гэж сэжиглэж магадгүй. Энэ сэжигийг баталгаажуулахын тулд дараах хэд хэдэн шинжилгээг хийж болно.

• Цусны шинжилгээ
• Хэт авиан шинжилгээ
• Рентген зураг
• Компьютер томографийн шинжилгээ
• MRI скан
• Шээс ялгаруулах цистоуретрограм (VCUG) - Энэ нь давсаг руу тусгай шингэн тарьж, хүүхэд шээж байх үед шээсний системийн үйл ажиллагааг шалгахын тулд рентген зураг авахыг хэлнэ.

Үүнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Үүний эмчилгээ нь хүүхэд бүрт харилцан адилгүй байдаг. Мэргэжилтнүүдийн баг хүүхдэд хамгийн тохиромжтой эмчилгээний төлөвлөгөөг боловсруулахын тулд хамтран ажиллах болно. Энэ нь хүүхдийн нас, эрүүл мэндийн байдал, өвчний хүнд байдал, эцэг эхийн хүсэл зэрэг олон хүчин зүйлийг харгалзан үзнэ.

• Хөнгөн тохиолдол: Шинж тэмдэг нь тийм ч хүнд биш зарим хүүхдэд шээсний замын халдвараас урьдчилан сэргийлэх эсвэл эмчлэхэд зөвхөн антибиотик хэрэглэх нь тустай байж болно.
• Мэс засал: Гэсэн хэдий ч олон хүүхэд хэвлийн хана, бэлэг эрхтэн, давсаг болон шээсний системийн бусад хэсгийг засахын тулд олон удаагийн мэс засал хийлгэх шаардлагатай болдог.

Эдгээр нь мэс заслын үндсэн төрлүүдийн зарим нь юм:

• Весикостоми: Хэвлийн хөндийгөөр давсаг руу жижиг нүх гаргаж, шээсийг гадагшлуулах боломжийг олгодог.
• Орхиопекси: Төмсөгнүүдийг мэс заслын аргаар биеэс буулгаж, үтрээний хөндийд байрлуулна.
• Цистопластик:Давсагийг бүрэн сэргээдэг илүү нарийн төвөгтэй мэс засал.

Зарим хүнд тохиолдолд хүүхдэд бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байж болно.

Эдгээр хүүхдүүдийн ирээдүй ямар байх бол?

Эдгээр хүүхдүүдийн дундаж наслалт нь өвчний хүнд байдлаас хамаарна. Харамсалтай нь энэ өвчнөөр төрсөн хүүхдүүдийн 10-25% нь эхийн хэвлийд байхдаа эсвэл амьдралын эхний хэдэн долоо хоногт хүндрэлээс болж нас бардаг.

Гэсэн хэдий ч Prune Belly хам шинжтэй хүүхдүүдийн ойролцоогоор 40% нь бөөрний үйл ажиллагаа хэвийн бөгөөд нэлээд хэвийн амьдралаар амьдрах боломжтой.

Өөр 30% нь амьдралынхаа аль нэг үед бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болдог.

Эмчтэй уулзах хамгийн тохиромжтой цаг хэд вэ?

Prune Belly хам шинжтэй хүүхдүүд шээсний замын халдвар (UTI)-д өртөх эрсдэл өндөр байдаг тул хэрэв та шээсний замын халдварын шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчид хандаарай.

Түүнчлэн, хэрэв таны хүүхэд шээхэд өөр ямар нэгэн хүндрэлтэй эсвэл өөр ер бусын шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандаарай. Мөн хүүхдээ жилд дор хаяж нэг удаа эрүүл мэндийн үзлэгт хамруулах нь маш чухал юм.

Энэ өвчтэй төрсөн хүүхдийг асрах нь хэцүү байж болно. Гэхдээ та ганцаараа биш гэдгийг санаарай. Энэ өвчний талаар мэдлэгтэй эмч болон мэргэжилтнүүдийн багтай хамтран ажиллах нь танд болон таны хүүхдэд шаардлагатай хүч чадал, зөвлөгөөг өгч чадна.