Таны биед төмрийн хэмжээ өндөр байгаа ч бие тань тавгүй байна уу? Энэ нь сидеробластик цус багадалттай холбоотой байж болох уу?

Та байнга ядарч, амьсгаа давчдах мэдрэмж төрдөг үү? Заримдаа цусны даралт багатай юм шиг санагддаг уу? Эдгээр нь нийтлэг цус багадалтын шинж тэмдэг байж болно. Гэсэн хэдий ч заримдаа үүний цаана илүү төвөгтэй шалтгаан байж болно. Өнөөдөр бид бага зэрэг ховор тохиолддог ч мэдэх нь чухал цусны өвчний талаар ярих болно. Энэ бол сидеробластик цус багадалт буюу эмч нарын нэрлэснээр "(Сидеробластик цус багадалт - SA)" юм.

Тэгэхээр сидеробластик цус багадалт гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, энэ нь бидний бие махбодь цусны улаан эсийг хэрхэн үүсгэдэгт нөлөөлдөг ховор тохиолддог өвчин юм. Хэрэв танд энэ өвчин байгаа бол танд цусны улаан эсийн тоо бага байгаа нь цус багадалттай гэсэн үг юм. Гэхдээ үүний зэрэгцээ, гайхалтай нь танд төмөр их хэмжээгээр агуулагддаг. Яагаад ийм зүйл болж байна вэ? Учир нь таны бие цусны улаан эсийг зөв үйлдвэрлэхэд шаардлагатай төмрийг ашиглахгүй байна.

Энэ нөхцөл байдалд хэн хамгийн их өртөж байна вэ?

'(Сидеробластик цус багадалт)' гэж нэрлэгддэг энэ эмгэг нь хоёр аргаар үүсч болно. Нэг нь төрөлхийн сидеробластик цус багадалт буюу CSA юм. Өөрөөр хэлбэл, зарим нярай хүүхэд энэ өвчнөөр төрдөг. Нөгөө нь олдмол сидеробластик цус багадалт юм . Энэ бол хамгийн түгээмэл төрөл юм. Энэ нь цустай холбоотой бусад өвчин, тодорхой эм хэрэглэх, эсвэл тодорхой эрдэс бодист хэт их өртөх зэргээс үүдэлтэй байж болно.

Энэ өвчтэй төрсөн нярай болон бага насны хүүхдүүд бие махбод дахь илүүдэл төмрийн улмаас амь насанд аюултай эрүүл мэндийн асуудалтай тулгардаг бөгөөд үүнийг "төмрийн хэт ачаалал" гэж нэрлэдэг. Хэрэв насанд хүрэгчид энэ өвчин тусвал зүрхний өвчин, элэгний хатуурал зэрэг өвчин тусч болно гэж бодоод үз дээ.

Сайн мэдээ байна! Эмч нар төрөлхийн “(Сидеробластик цус багадалт)-ыг бүрэн эмчилж чадахгүй ч шинж тэмдгийг хянаж, ноцтой хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх эмүүд байдаг. Гэсэн хэдий ч амьдралын хожуу үед үүсдэг зарим төрлийн “(Сидеробластик цус багадалт)”-ыг эмчилж болно.

Төрөх үед илэрдэг энэ төрлийн өвчин нь нярай, бага насны хүүхдүүд, тэр ч байтугай залуу насанд хүрэгчдэд ч нөлөөлж болно. Заримдаа CSA-ийн шинж тэмдэг маш хөнгөн байдаг. Тиймээс та төрсөн ч гэсэн зарим хүмүүс нас ахих хүртлээ эрүүл мэндийн ноцтой асуудалгүй байж болно.

"Олдмол CSA" гэж нэрлэгддэг сүүлийн хэлбэр нь ихэвчлэн "миелодипластик хам шинж" гэж нэрлэгддэг цусны эмгэгтэй хүмүүст тохиолддог. Энэ нь хар тугалга, цайр зэрэг эрдэс бодист өртөх, тодорхой эм хэрэглэх, эсвэл бие махбодийн зэс хэрэглэх чадварт нөлөөлдөг аливаа зүйлээс үүдэлтэй байж болно.

Энэ байдал миний биед хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Сидеробластик цус багадалттай хүмүүст ихэвчлэн цус багадалтын шинж тэмдэг илэрдэг. Өөрөөр хэлбэл тэд ямар ч шалтгаангүйгээр маш их ядардаг .Ядарч сульдах, амьсгалахад хүндрэлтэй болох гэх мэт. Түүнээс гадна, эдгээр нь "макроцитын цус багадалт" (хэвийн хэмжээнээс том цусны улаан эс) болон "микроцитын цус багадалт" (хэвийн хэмжээнээс жижиг цусны улаан эс) хоёулаа байж болно. Хоёр төрлийн цус багадалт нь бусад төрлийн цус багадалтын шинж тэмдэг байж болно.

Сидеробластик цус багадалтын шалтгаанууд юу вэ?

Өмнө нь дурдсанчлан, энэ нь төрөлхийн байж болно, эсвэл өөр эмнэлгийн нөхцөл байдал, тодорхой металл, эрдэс бодис, эмэнд өртсөний улмаас хожим үүсч болно.

Төрөлхийн сидеробластик цус багадалтын (төрөлхийн SA) шалтгааныг ойлгохын тулд бидний цусны улаан эсүүд хэрхэн ажилладаг талаар бага зэрэг мэдэх нь тустай.

Цусны улаан эсийн товч танилцуулга

Цусны улаан эс бол бидний цусан дахь хамгийн түгээмэл эсийн төрөл юм. Эрүүл, боловсорсон улаан эсүүд нь бидний биеийн эд эсэд хүчилтөрөгч зөөвөрлөхөд зайлшгүй шаардлагатай. Цусны улаан эсүүд үүнийг гемоглобин гэж нэрлэгддэг уургийн тусламжтайгаар хийдэг. Гемоглобин нь цусны улаан эсэд улаан өнгийг өгдөг зүйл юм.

Цусны улаан эсүүд гемоглобин үүсгэхийн тулд төмөр хэрэгтэй. Ер нь бидний ясны чөмөг үүдэл эсийг үүсгэдэг. Эдгээр үүдэл эсүүд хожим нь эритроцит гэж нэрлэгддэг боловсорч гүйцээгүй улаан цусны эс болж хөгждөг. Эдгээр боловсорч гүйцээгүй эсүүд нь эрүүл, боловсорч гүйцсэн улаан цусны эсийг үүсгэхэд шаардлагатай хэмжээний гемоглобин болон төмрийг агуулдаг.

Гэхдээ хэрэв танд сидеробластик цус багадалт байгаа бол таны бие энэ төмрийг ашиглаж чадахгүй. Энэ нь хоёр асуудал үүсгэдэг. Төмөргүй бол таны цусны улаан эсүүд бие махбодид хүчилтөрөгч зөөвөрлөхөд хангалттай гемоглобин үүсгэдэггүй. Нөгөөтэйгүүр, ашиглагдаагүй төмөр нь таны ясны чөмөгт хуримтлагддаг. Энэ нь цагирагтай сидеробласт гэж нэрлэгддэг хэвийн бус төрлийн эсийг үүсгэдэг. Сидеробласт бол цөмөө тойрон төмөр цагирагтай, төлөвшөөгүй улаан цусны эс юм. Эмч нар ясны чөмөгний үүдэл эсийг микроскопоор харахдаа эдгээр цагиргийг харж болно. Сидеробластик цус багадалт нь эдгээр төмрийн цагиргуудаас нэрээ авсан. Эдгээр төмрийн цагираг нь эсүүд төмрийг ашиглахын оронд хадгалж байгааг илтгэнэ. Энэхүү төмрийн хуримтлалыг төмрийн хэт ачаалал гэж нэрлэдэг. Энэхүү төмрийн хэт ачаалал нь сидеробластик цус багадалтын улмаас үүсч болох олон ноцтой эрүүл мэндийн асуудлыг хариуцдаг.

Төрөлхийн сидеробластик цус багадалтын (ТСЦА) ямар төрлүүд байдаг вэ?

Төрөлхийн SA нь гурван төрөл байдаг. Эдгээр нь цусны улаан эсийн үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг тодорхой генийн мутациас үүдэлтэй байдаг. Тэдгээр нь юу болохыг авч үзье.

• X-холбоотой сидеробластик цус багадалт:Энэ бол төрөлхийн цус багадалтын хамгийн түгээмэл төрөл юм. Энэ нь 'ALAS2' гэж нэрлэгддэг тодорхой ферментийг үүсгэдэг генийн мутациас үүдэлтэй бөгөөд энэ нь гемоглобины дутагдалд хүргэдэг. Энэ өвчтэй хүмүүс цайвар өнгөтэй, хэвийн хэмжээнээс жижиг улаан эстэй (микроцит) байдаг. Тэдний биед мөн илүүдэл төмөр байдаг.
• Аутосомын рецессив сидеробластик цус багадалт (ARCSA): Энэ нь хоёр дахь хамгийн түгээмэл төрөл юм. ARCSA нь нярай болон маш бага насны хүүхдүүдэд нөлөөлдөг. Энэ нь заримдаа амь насанд аюултай ноцтой өвчин юм. Энэ нь цусан дахь төмрийн хэмжээ хэт өндөр болох үед тохиолддог.
• Эхийн: CSA-ийн бүх өвчтөнүүдийн 20 орчим хувь нь энэ ангилалд багтдаг. Учир нь MT-ATP6 ген мутацид орж, митохондрийн үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг. (Митохондри нь бидний эсийн доторх эрхтэн юм. Тэд эсийн гол энергийн эх үүсвэрийг хариуцдаг. Митохондриа нь хоол хүнснээс авсан энергийг эсүүд ашиглаж болох хэлбэрт хувиргадаг.)

Амьдралын хожуу үед тохиолддог олдмол сидеробластик цус багадалтын төрлүүд юу вэ?

Амьдралын хожуу үед үүсдэг хоёр төрлийн сидеробластик цус багадалт байдаг - анхдагч ба хоёрдогч. Анхдагч SA нь миелодиспластик хам шинж гэж нэрлэгддэг өвчинтэй холбоотой SA-г хэлнэ. Хоёрдогч SA нь тодорхой металл, химийн бодис, эмэнд өртсөний дараа үүсч болох SA-г хэлнэ. Хоёрдогч сидеробластик цус багадалт үүсгэж болзошгүй зүйлсэд дараахь зүйлс орно.

• Архи: Архины хэрэглээний эмгэг нь хожуу үеийн сидеробластик цус багадалтын гол шалтгаан болдог.
• Хүнд металлын хордлого: Үүнд хар тугалганы хордлого болон хүнцлийн хордлого орно.
• В витамины дутагдал: В витамин нь гемоглобин болж хувирдаг гем хэмээх бүрэлдэхүүн хэсгийг үүсгэхэд тусалдаг. Гем нь хүчилтөрөгч тээвэрлэхэд тусалдаг.
• Зэсийн дутагдал: Зэс нь илүүдэл төмрөөс хамгаалдаг ферментийг үйлдвэрлэхэд тусалдаг.
• Цайрын хэтрүүлэн хэрэглэх: Хэт их цайр хэрэглэх нь бие махбодид төмрийг хэрхэн ашиглаж, зэсийг шингээхэд нөлөөлдөг. Зарим хүмүүс цайрын нэмэлт тэжээл хэрэглэдэг бөгөөд ийм зүйл тохиолдож болно.
• Эм: Зарим антибиотик, хими эмчилгээ, даавар, зэсийн дутагдалд оруулдаг эмүүд нь хоёрдогч сидеробластик цус багадалт үүсгэж болзошгүй. Эмч нар энэ төрлийн SA-г таны ууж буй эмийг шинжилж, SA үүсгэдэг гэж үздэг эмийг хасах замаар эмчилдэг.

Сидеробластик цус багадалтын шинж тэмдэг юу вэ?

Цус багадалтын олон төрлийн нэгэн адил сидеробластик цус багадалтын шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Хэт их ядаргаа:Энэ нь өдөр тутмын ажлаа хийж чадахгүй болтлоо ядарсан гэсэн үг юм.
• Амьсгал давчдах: Энэ нь амьсгал боогдох эсвэл амьсгалахад хүндрэлтэй байх мэдрэмж юм.
• Зүрх дэлсэх: Энэ нь зүрх хэт хурдан эсвэл хэвийн бус байдлаар цохилж байгаа мэт мэдрэмж юм.
• Толгой өвдөх.

Х-холбоотой сидеробластик цус багадалттай хүмүүст гемоглобин хангалтгүй, бие дэх төмрийн хэмжээ ихэссэнээс болж нэмэлт шинж тэмдэг илэрч болно. Эдгээр шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Элэг томрох: Таны элэг бие махбодид олон чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.
• Дэлүү томрох: Таны дэлүү нь хэвлийн дээд хэсэгт байрладаг зангидсан нударганы хэмжээтэй эрхтэн юм. Та дэлүү хэвийн хэмжээнээс томорсон эсвэл хэвлийн дээд хэсэгт бүдэг өвдөлт мэдрэгдэж магадгүй юм.
• Хүрэл өнгөтэй арьс: Хэрэв таны бие хэт их төмөр хуримтлуулбал арьс тань хүрэл хүрэн өнгөтэй болж магадгүй.
• Хяналтгүй чихрийн шижин.

Эмч нар сидеробластик цус багадалтыг хэрхэн оношлодог вэ?

Сидеробластик цус багадалт нь төрөх үед илэрч эсвэл хожуу хөгжиж болох тул эмч тань эхлээд олдмол сидеробластик цус багадалтыг баталгаажуулах эсвэл үгүйсгэхийн тулд танд шинжилгээ өгөх болно. Хэрэв тэд олдмол сидеробластик цус багадалт биш гэж үзвэл танд ямар төрлийн төрөлхийн сидеробластик цус багадалт байгааг олж мэдэхийн тулд нэмэлт шинжилгээ хийх болно. Тэдний хийж болох зарим шинжилгээг энд оруулав.

• Цусны бүрэн тооллого (CBC): '(CBC)'-ийн үр дүн нь таны цусан дахь эсийн хэмжээ, хэлбэр, таны биед хэдэн шинэ цусны эс үүсч байгааг, мөн '(SA)' тохиолдолд хэдэн боловсорсон болон боловсорч гүйцээгүй улаан эс байгааг харуулна.
• Захын цусны т рхэц: Энэ бол эмч нарын цусны эсийг шалгахад ашигладаг процедур юм. Зарим цусны шинжилгээнд тэдгээрийг шинжлэхийн тулд машин ашигладаг бол энэ тохиолдолд эмч нар цусны эсийг микроскопоор шинжилдэг.
• Төмрийн шинжилгээ: Энэ шинжилгээ нь таны төмрийн түвшинг харуулдаг.
• Ясны чөмөгний сорох: Энэ бол таны ясны чөмөгний шингэн хэсгийн дээж авах процедур юм.
• Ясны чөмөгний биопси: Энэ шинжилгээнд эмч нар таны ясны чөмөгний багахан дээж авч, ясны чөмөгний эсийг шалгадаг.
• Генетикийн шинжилгээ:Генетикийн шинжилгээ нь тодорхой генетикийн нөхцөл байдлыг баталгаажуулах эсвэл үгүйсгэхэд тусалдаг. Энэ нь мөн уг өвчнийг хүүхдүүддээ дамжуулах магадлалыг ойлгоход тусална.

Эмч нар сидеробластик цус багадалтыг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Төрөлхийн болон олдмол сидеробластик цус багадалтын үед эмч нар өөр өөр эмчилгээ хийдэг. Эдгээр эмчилгээ нь таны нөхцөл байдлаас хамааран өөр өөр байдаг тул эмч танд хамгийн сайн эмчилгээг хэлэлцэх болно. Жишээлбэл, X-холбоотой SA (CSA) өвчтэй хүнд В6 витамин болон төмөр бууруулах эм өгч болно. Хэрэв SA нь хар тугалганы хордлогоос үүдэлтэй бол эмч тань хар тугалганы хордлогыг эмчилнэ. Энэ талаар эмчтэйгээ ярилцах нь хамгийн сайн арга юм.

Үүнээс хэрхэн урьдчилан сэргийлэх вэ?

Сидеробластик цус багадалт нь ихэвчлэн генетикийн мутациас үүдэлтэй байдаг. Энэ төрлийн төрөлхийн сидеробластик цус багадалтыг урьдчилан сэргийлэх боломжгүй ч эмчилж болно. Хэрэв танд X-холбоотой '(CSA)' байгаа бөгөөд шинж тэмдгүүд тань хөнгөн байвал, эсвэл танай гэр бүлийн хэн нэгэн (эцэг эх, ах дүүс, хүүхдүүд) '(CSA)' байгаа бол генетикийн шинжилгээний талаар эмчээсээ асуух нь зүйтэй.

Гэсэн хэдий ч зарим төрлийн олдмол CSA хожим үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд та дараах алхмуудыг хийж болно. Та дараах алхмуудыг хийж болно.

• Санамсаргүй хар тугалга эсвэл хүнцлийн хордлогоос зайлсхийх.
• Хэрэв та ханиад гэх мэт өвчний үед цайрын нэмэлт тэжээл хэрэглэж байгаа бол тохирох тунгийн талаар эмчээсээ асуугаарай.
• Архины хэрэглээгээ хязгаарлаарай. Архидалт нь сидеробластик цус багадалтад хүргэж болзошгүй. Өдөр бүр уудаг архины хэмжээгээ багасгахыг хичээгээрэй. Хэрэв танд тусламж хэрэгтэй бол эмчээсээ зохих хөтөлбөр санал болгохыг хүсээрэй.

Энэ нөхцөл байдлаас би юу хүлээж болох вэ?

Таны тавилан таны сидеробластик цус багадалтын төрлөөс хамаарна. Жишээлбэл, хэрэв та X-холбоостой төрөлхийн сидеробластик цус багадалттай бол эмч таны өвчнийг В6 витамин болон төмрийн хэмжээг бууруулдаг эмээр эмчилж болно. Хэрэв та хар тугалганы хордлогоос үүдэлтэй сидеробластик цус багадалттай бол эмч тань хар тугалганы хордлогыг эмчилж болно.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Сидеробластик цус багадалттай олон хүн төмрийн хэт ачааллаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд төмрийн түвшингээ тогтмол хянаж байх шаардлагатай байдаг. Хэрэв та өмнө нь сидеробластик цус багадалттай байсан бол шинэ SA өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмчээсээ юу хийж болохыг асуугаарай.

Сидеробластик цус багадалт нь ховор тохиолддог цусны эмгэг юм. Зарим хүмүүс яагаад сидеробластик цус багадалттай байгаагаа мэддэг ч зарим нь мэддэггүй байж магадгүй юм. Хэрэв танд сидеробластик цус багадалт байгаа бол эмчээсээ дараах асуултуудыг асууж болно.

>

* Надад ямар төрлийн `(SA)` байгаа вэ?

* Би яагаад `(SA)` авсан бэ?

* Миний эмчилгээний сонголтууд юу вэ?

* Эмчилгээний гаж нөлөө юу вэ?

* Эмчилгээний дараа би юу хүлээж болох вэ?

* Би хүүхдүүддээ `(SA)` өвийг дамжуулж болох уу?

Тэгэхээр энэ түүхээс бидний санах ёстой хамгийн чухал зүйлс юу вэ?

Сидеробластик цус багадалт нь ховор тохиолддог боловч ноцтой цусны эмгэг юм. SA нь бие махбодийн эрүүл улаан эсийг үйлдвэрлэх чадварт саад учруулдаг зүйлээс үүдэлтэй байдаг. SA-тай хүмүүсийн цусанд хэт их төмөр байдаг. Ихэнх тохиолдолд энэхүү төмрийн хэт ачааллыг амархан эмчилдэг. Гэсэн хэдий ч SA-тай төрсөн нярай болон бага насны хүүхдүүдэд төмрийн хэт ачаалал нь амь насанд аюултай эрүүл мэндийн асуудал үүсгэдэг.

Хэрэв таны бяцхан хүүхэд сидеробластик цус багадалттай төрсөн бол эмч нар энэ өвчнийг нэн даруй эмчилж эхэлнэ гэж төсөөлөөд үз дээ. Маш их өвчтэй хүүхэд эсвэл бага насны хүүхэдтэй болох нь маш аймшигтай бөгөөд дарамттай байж болно. Эмч нар үүнийг ойлгож байгаа бөгөөд эмчилгээний явцад болон дараа танд болон таны хүүхдэд туслахын тулд чадах бүхнээ хийх болно. Тиймээс, хэрэв та эсвэл танай гэр бүлийн хэн нэгэн эдгээр шинж тэмдэгтэй бол эмчид яаралтай хандах нь чухал юм.

Төмөр , цус багадалт, сидеробласт, ясны чөмөг, гемоглобин, ген, цусны өвчин