Зэс буюу зэсийн эрдэс бодис нь бидний эрүүл үйл ажиллагаанд маш бага хэмжээгээр зайлшгүй шаардлагатай. Гэхдээ энэхүү зайлшгүй шаардлагатай зэс биед шаардлагатай хэмжээнээс хэтэрсэн хэмжээгээр хуримтлагдвал юу болохыг төсөөлөөд үз дээ? Энэ үед Вилсоны өвчин гэж нэрлэгддэг ховор боловч ноцтой өвчин үүсдэг. Үүнийг сонсохоос бүү ай. Үүнийг зохих ёсоор мэдэж, зохих эмчилгээ хийснээр амжилттай эмчилж болно. Өнөөдөр бид энэ талаар энгийнээр, таны ойлгож чадах хэлээр ярих болно.
Вилсоны өвчин гэж яг юу вэ?
Энгийнээр хэлбэл, Вилсоны өвчин бол удамшлын өвчин юм . Энэ нь үеэс үед дамждаг. Элэг бол бидний биед орж ирсэн зэсийг шүүж гаргадаг гол эрхтэн юм. Энэ нь усны шүүлтүүртэй адил юм. Гэхдээ Вилсоны өвчтэй хүний хувьд энэхүү зэс шүүх үйл явцтай холбоотой ген (`ATP7B` ген)-д согог байдаг.
Энэ нь элэг үүргээ зохих ёсоор гүйцэтгэж чадахгүйд хүргэдэг. Үүний үр дүнд илүүдэл зэс нь биеэс гадагшлахын оронд элэг, тархи, нүд зэрэг гол эрхтэнд хуримтлагдаж эхэлдэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд зэсийн энэхүү хуримтлал нь эдгээр эрхтнийг гэмтээж, янз бүрийн шинж тэмдэг үүсгэдэг.
Хамгийн чухал зүйл бол энэ нь удамшлын өвчин тул өвчин үүсэхийн тулд хүүхэд энэ согогтой генийг эх, ааваас нь өвлөх ёстой. Хэрэв энэ нь зөвхөн нэг эцэг эхээс удамшсан бол шинж тэмдэг илрэхгүй, гэхдээ тухайн хүн өвчний тээгч байж болно. Энэ нь тэд энэ генийг хүүхдүүддээ дамжуулж болно гэсэн үг юм.
Энэ өвчний шинж тэмдэг юу вэ?
Вилсоны өвчний шинж тэмдэг тэр даруй илэрдэггүй. Зэс биед хуримтлагдахад хэсэг хугацаа шаардагддаг тул шинж тэмдгүүд хэсэг хугацааны дараа илэрч эхэлдэг. Түүнчлэн, шинж тэмдгүүд нь зэс хамгийн их хуримтлагдсан эрхтнээс хамаарч өөр өөр байж болно. Эдгээр гол шинж тэмдгүүд юу болохыг харцгаая.
| Нөлөөлөлд өртсөн эрхтэн/систем | Харагдах шинж тэмдгүүд |
|---|---|
| Элэгтэй холбоотой шинж тэмдгүүд | |
| Элэг |
|
| Тархи болон мэдрэлийн системтэй холбоотой мэдрэлийн шинж тэмдгүүд | |
| Тархи |
|
| Нүдний шинж тэмдэг | |
| Нүд | Энэ бол маш өвөрмөц шинж тэмдэг юм. Хар нүдний эргэн тойронд алтан хүрэн цагираг гарч ирдэг. Эмч нар үүнийг Кайзер-Флейшерийн цагираг гэж нэрлэдэг. Энэ бол нүдний дотор зэсийн хуримтлалын гол шинж тэмдэг юм. Зарим хүмүүст наранцэцгийн нүдний болор цайх өвчин үүсч болзошгүй бөгөөд энэ нь наранцэцэг шиг харагддаг. |
Бусад онцлогууд
Дээр дурдсан гол шинж тэмдгүүдээс гадна бие махбодид зэсийн хэмжээ нэмэгдсэнээс болж хэд хэдэн асуудал үүсч болно.
- Бөөрний чулуу
- Эмэгтэйчүүдийн сарын тэмдгийн мөчлөгийн тогтмол бус байдал
- Ясны нягтрал багатай болон үе мөчний үрэвсэлт өвчин
- Хумсны цэнхэр өнгө өөрчлөгдөх
Энэ өвчин үүсэх эрсдэл хэнд өндөр байдаг вэ?
Энэ нь удамшлын өвчин тул гол эрсдэлт хүчин зүйл бол гэр бүлийн түүх юм.
Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн, ялангуяа эцэг эх, ах, эгч чинь Вилсоны өвчтэй бол та уг өвчин тусах эсвэл тээгч болох эрсдэлтэй.
Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн 5-40 насны хооронд илэрч эхэлдэг. Гэсэн хэдий ч 9 сартай нярай болон 70 настай насанд хүрсэн хүн зэрэг хамаагүй залуу насанд шинж тэмдэг илэрсэн тухай мэдээлэл байдаг.
Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн энэ өвчтэй бол эмчид үзүүлж , ямар ч эргэлзээгүйгээр энэ талаар ярилцах нь хамгийн сайн арга юм. Шаардлагатай бол өвчнийг баталгаажуулахын тулд генетикийн шинжилгээ хийж болно.
Үүнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?
Вилсоны өвчний талаар сонсох нь аймшигтай байж болох ч сайн мэдээ гэвэл үүнийг эмчлэх үр дүнтэй эмчилгээ байдаг . Эмчилгээ нь хоёр үндсэн зорилготой.
1. Бие махбодид аль хэдийн хуримтлагдсан илүүдэл зэсийг зайлуулах:
Үүний тулд эмч нар тусгай төрлийн эмийг зааж өгдөг. Эдгээрийг "хелатжуулагч бодис" гэж нэрлэдэг. Эдгээр эм нь бие дэх илүүдэл зэсийн хэсгүүдэд наалдаж, шээсээр дамжуулан биеэс гадагшлуулах замаар үйлчилдэг. Энэ эмчилгээг үргэлжлүүлэх үед бие дэх зэсийн түвшинг хянах боломжтой. Гэсэн хэдий ч эдгээр эмийг ууж байх үед шархны эдгэрэлт хойшлогдож болзошгүй. Тиймээс хэрэв та мэс засал хийлгэх гэж байгаа бол эмчдээ урьдчилан мэдэгдэх хэрэгтэй.
2. Хоол хүнснээс зэсийг биед шингээхээс урьдчилан сэргийлэх:
Үүний тулд цайрын нэмэлтийг зааж өгдөг. Цайр нь хоол боловсруулах систем дэх зэсийн шингээлтийг бууруулдаг. Заримдаа эмч нар энэ цайрын эмчилгээг уг өвчний оноштой боловч шинж тэмдэг илрээгүй хүмүүст ч эхлүүлдэг.
Эмчийн зөвлөсний дагуу энэ эмчилгээг нэг ч өдрийг алгасалгүйгээр амьдралынхаа туршид уух нь маш чухал юм. Эмч танд зэс ихтэй хоол хүнс (жишээ нь, хясаа, элэг, шоколад, самар)-ыг хязгаарлахыг зөвлөж магадгүй юм.
Гэртээ авч явах мессеж
- Вилсоны өвчин бол бие махбодид зэс хуримтлагдсанаас үүдэлтэй ховор тохиолддог удамшлын өвчин юм.
- Энэ нь голчлон элэг, тархи, нүдэнд нөлөөлдөг.
- Үндсэн шинж тэмдгүүдэд тайлбарлаагүй шарлалт, зан чанарын өөрчлөлт, хар нүдний эргэн тойронд алтан хүрэн цагираг (Кайзер-Флейшерийн цагираг) орж болно.
- Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн энэ өвчтэй бол шинж тэмдэг илрээгүй байсан ч эмчид яаралтай хандаж зөвлөгөө аваарай.
- Эрт илрүүлэлт болон насан туршийн эмчилгээ нь танд эрүүл, хэвийн амьдралаар амьдрахад тусална. Эмчийн зөвлөгөөгүйгээр эмчилгээгээ хэзээ ч зогсоож болохгүй.
💬 Comments (0)
Одоогоор ямар ч сэтгэгдэл нийтлээгүй байна. Энд анх удаа сэтгэгдэлээ нэмнэ үү.
Сэтгэгдэлээ нэмнэ үү