तुम्हालाही या दुर्मिळ आजाराबद्दल जाणून घ्यायचे आहे का? चला, EGPA (इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलीअँजायटिस) बद्दल सोप्या भाषेत जाणून घेऊया!

तुम्हाला वारंवार दम्याचा त्रास होतो का? किंवा तुम्ही अशा व्यक्ती आहात का ज्यांना तीव्र ॲलर्जीचा त्रास होतो? तर मी जे सांगणार आहे ते तुमच्यासाठी खूप महत्त्वाचे असू शकते. कारण आज आपण एका अशा विचित्र आणि अत्यंत दुर्मिळ आजाराबद्दल बोलणार आहोत, जो कधीकधी अशा परिस्थितींशी संबंधित असतो. या आजाराला EGPA म्हणतात. पूर्वी तो चर्ग-स्ट्राउस सिंड्रोम (Churg-Strauss syndrome) म्हणून ओळखला जात होता. जर हे नाव थोडे लांबलचक वाटत असेल, तर काळजी करू नका, आपण ते सोप्या भाषेत समजून घेऊया.

EGPA (इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलीअँजायटिस) म्हणजे काय?

हे लांबलचक नाव थोडे गोंधळात टाकणारे असू शकते, पण आपण त्याचे भाग करून ते समजून घेऊया. म्हणजे ते अधिक सोपे जाईल.

१. इओसिनोफिलिक

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, इओसिनोफिलिक असण्याचा अर्थ असा आहे की तुमच्या रक्तात इओसिनोफिल्स नावाच्या एका प्रकारच्या पांढऱ्या रक्तपेशींची संख्या सामान्यपेक्षा जास्त आहे. असे समजा की, इओसिनोफिल्स आपल्या शरीरातील लहान रक्षकांसारखे आहेत, ते आपल्या रोगप्रतिकार प्रणालीला मदत करतात. परंतु EGPA असलेल्या व्यक्तीमध्ये, इओसिनोफिल्सची संख्या कधीकधी सामान्य संख्येच्या दुप्पट किंवा त्याहूनही जास्त असू शकते. याचा अर्थ असा की रोगप्रतिकार प्रणालीला अतिरिक्त काम करावे लागत आहे.

२. ग्रॅन्युलोमॅटोसिस

ग्रॅन्युलोमॅटोसिस ही एक अशी स्थिती आहे, ज्यामध्ये शरीरात दाह किंवा सूज आल्यावर रोगप्रतिकारक पेशी शरीराच्या ऊतींमध्ये लहान गाठी तयार करतात. या गाठींना आपण ग्रॅन्युलोमा म्हणतो. हे काम रोगप्रतिकारक प्रणालीचेच असते. हे एखाद्या समस्याग्रस्त भागाला वेढा घालून त्याचा प्रसार थांबवण्याचा प्रयत्न करण्यासारखेच आहे.

३. पॉलीअँजायटिस

पॉलिअँजायटिस म्हणजे तुमच्या शरीरातील अनेक रक्तवाहिन्यांची , विशेषतः लहान आणि मध्यम आकाराच्या रक्तवाहिन्यांची दीर्घकालीन सूज (पॉली म्हणजे अनेक). ही एक अशी स्थिती आहे जी व्हॅस्क्युलायटिस नावाच्या आजारांच्या मोठ्या गटात मोडते. अँजायटिस हे व्हॅस्क्युलायटिसचे दुसरे नाव आहे.

थोडक्यात सांगायचे झाल्यास, EGPA हा रोगप्रतिकार प्रणालीच्या असामान्य कार्यामुळे होणारा एक दुर्मिळ आजार आहे, ज्याची सुरुवात दमा किंवा ॲलर्जीने होते, ज्यामुळे इओसिनोफिल्समध्ये वाढ होते, ग्रॅन्युलोमा तयार होतात आणि शेवटी रक्तवाहिन्यांना सूज येते.

या EGPA स्थितीचा माझ्या शरीरावर कसा परिणाम होतो?

जेव्हा रक्तवाहिन्यांमध्ये सतत दाह असतो, ज्याला व्हॅस्क्युलायटिस म्हणतात, तेव्हा रक्तवाहिन्यांच्या भिंती कमकुवत होतात. यामुळे त्या फुग्याप्रमाणे ताणल्या जाऊन फुगू शकतात – ज्याला आपण ॲन्युरिझम म्हणतो. किंवा, या कमकुवत झालेल्या रक्तवाहिन्या फुटून शरीरात रक्तस्त्राव होऊ शकतो.

दुसरी गोष्ट म्हणजे, दाह झाल्यामुळे रक्तवाहिन्या सुजू शकतात, त्यांच्यावर व्रण पडू शकतात आणि त्या आतून अरुंद होऊ शकतात. मग काय होते? रक्तप्रवाहात अडथळा येतो, कधीकधी तर तो पूर्णपणे थांबतो. यामुळे शरीराला योग्यरित्या कार्य करण्यासाठी आवश्यक असलेला ऑक्सिजन आणि पोषक तत्वे मिळत नाहीत.

पॉलिअँजायटिसचा परिणाम आपल्या शरीरातील लहान रक्तवाहिन्यांवर होत असल्यामुळे, त्याची लक्षणे शरीरात कुठेही दिसू शकतात. तथापि, याचा सर्वात सामान्यपणे श्वसनसंस्थेवर, म्हणजेच फुफ्फुसांवर परिणाम होतो . याचा परिणाम मूत्रपिंड, आतडे, हृदय आणि नसा यांच्यावरही होऊ शकतो.

ईजीपीएची लक्षणे कोणती आहेत?

ईजीपीए (EGPA) नावाचा हा आजार अचानक उद्भवत नाही. याची लक्षणे अनेक वर्षांच्या कालावधीत, अनेक टप्प्यांमध्ये हळूहळू दिसतात. चला पाहूया ते टप्पे कोणते आहेत.

टप्पा १: सुरुवातीच्या टप्प्यात दिसणारी सामान्य लक्षणे

या काळात तुम्हाला खालील गोष्टी जाणवू शकतात:

• प्रौढ वयातील दमा: ज्या व्यक्तीला पूर्वी कधीही दमा झाला नसेल, तिलासुद्धा खोकला, घरघर आणि श्वास घेण्यास त्रास होणे यांसारख्या लक्षणांसह नवीन दमा होऊ शकतो.
• हे फीवर: शिंका येणे, नाकाला खाज सुटणे आणि नाक चोंदणे ही लक्षणे कायम राहू शकतात.
• दीर्घकालीन सायनुसायटिस: सायनस पोकळ्यांच्या दाह (सूज) मुळे डोक्यात जडपणा आणि दाब जाणवणे.
• नाकातील पॉलिप्स: नाकाच्या आत तयार होणारी लहान, कर्करोग नसलेली वाढ.
• सर्वसाधारण अंगदुखी: तुमचे सांधे दुखत आहेत, तुमचे स्नायू दुखत आहेत असे वाटणे.
• ताप, अस्वस्थता आणि थकवा: फक्त अंगदुखी आणि थकवा जाणवणे.

दुसरा टप्पा: इओसिनोफिल्स वाढल्याची लक्षणे

जसा आजार वाढत जातो, तसे आपण चर्चा केलेले ते इओसिनोफिल्स शरीराच्या विविध ऊतींमध्ये, विशेषतः फुफ्फुसांमध्ये जमा होऊ लागतात. याला इओसिनोफिलिक इनफिल्ट्रेट्स म्हणतात. यामुळे नवीन लक्षणे दिसू शकतात:

• छातीत दुखणे आणि श्वास घेण्यास अधिक त्रास होणे.
• हृदयाची धडधड.
• त्वचेवर पुरळ किंवा डाग.
• पचनसंस्थेची लक्षणे: जसे की पोटदुखी, अतिसार.

तिसरा टप्पा: व्हॅस्क्युलायटिसची लक्षणे

व्हॅस्क्युलायटिस , म्हणजेच रक्तवाहिन्यांची सूज, हा सहसा आजाराचा शेवटचा टप्पा असतो. यामुळे खालीलप्रमाणे गंभीर लक्षणे दिसू शकतात:

• अंतर्गत रक्तस्रावाची लक्षणे: शौचातून रक्त पडणे, खोकल्यातून रक्त येणे आणि त्वचेखाली काळसर डाग दिसणे.
• नसांना सूज किंवा इजा झाल्यामुळे होणारी लक्षणे: हात-पाय बधिर होणे, मुंग्या येणे, अशक्तपणा, नसा दुखणे.
• हृदयरोगाची लक्षणे: अनियमित हृदयाचे ठोके, बेशुद्ध पडणे, श्वास घेण्यास त्रास होणे, सूज (एडिमा) .

हा पॉलीअँजायटिस आहे.या आजाराचा परिणाम मूत्रपिंडांवरही होऊ शकतो, पण बहुतेक वेळा तो लक्षणांशिवाय उद्भवतो.

हा EGPA का उद्भवतो? त्याचे कारण काय आहे?

खरं तर, हा EGPA आपल्याच रोगप्रतिकार प्रणालीतील बिघाडामुळे होतो. कल्पना करा, इथे जे घडत आहे ते म्हणजे आपल्या शरीराचे रक्षण करणारे सैनिकच स्वतःच्याच शरीरावर हल्ला करत आहेत. तुमच्या रक्तवाहिन्यांमधील सूज, आपण आधी चर्चा केलेल्या त्या ग्रॅन्युलोमांची निर्मिती, इओसिनोफिल्समध्ये होणारी वाढ – हे सर्व घडते कारण रोगप्रतिकार प्रणाली अतिसक्रिय होते आणि चुकीची प्रतिक्रिया देते.

मात्र, असे नेमके का घडते हे संशोधकांना अजूनही समजू शकलेले नाही.

रोगप्रतिकार प्रणालीमध्ये दीर्घकाळ दाह निर्माण करणाऱ्या आजारांना कधीकधी स्वयंप्रतिरोधक (ऑटोइम्यून) आजार म्हटले जाते. अशा आजारांचे एक सामान्य वैशिष्ट्य म्हणजे शरीरातील विशिष्ट पेशींविरुद्ध प्रतिपिंडे (अँटीबॉडीज) तयार होतात आणि त्यांच्यावर हल्ला करतात. हे ईजीपीएचे (EGPA) एक कारण असू शकते.

संशोधकांनी EGPA सारख्या इतर अनेक आजारांना एका गटात समाविष्ट केले आहे. त्या सर्वांमध्ये ANCA नावाची एक विशिष्ट अँटीबॉडी असते. या गटाला ANCA-असोसिएटेड व्हॅस्क्युलायटिस (AAV) म्हणतात. तथापि, EGPA असलेल्या लोकांपैकी केवळ ४०% लोकांमध्ये ही ANCA अँटीबॉडी आढळते. याचा अर्थ असा की, हे एकमेव कारण नाही.

व्हॅस्क्युलायटिसच्या आधी दिसणाऱ्या लक्षणांचे इओसिनोफिल्समधील वाढ हे एक वेगळे कारण असल्याचे दिसते. जेव्हा इओसिनोफिल्स ऊतींमध्ये जमा होतात, तेव्हा ते दाह निर्माण करतात आणि ऊतींचे नुकसान करतात. इओसिनोफिल्समधील ही वाढ दमा आणि ॲलर्जीशी घट्टपणे संबंधित आहे. दम्याच्या रुग्णांना इतरांपेक्षा ईजीपीए (EGPA) होण्याची शक्यता ३४ पट जास्त असते.

EGPA मुळे कोणत्या गंभीर गुंतागुंती उद्भवू शकतात?

या आजारावर योग्य उपचार न केल्यास, तुमच्या अवयवांचे आणि उतींचे गंभीर नुकसान होऊ शकते. याची काही उदाहरणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• फुफ्फुसांभोवती द्रव साठणे: फुफ्फुसावरण द्रवसंचय.
• पेरिकार्डियल इफ्युजन: हृदयाभोवती द्रव साठणे.
• परिधीय मज्जातंतूविकार: परिधीय मज्जातंतूंना झालेली इजा.
• दीर्घकालीन मूत्रपिंडाचा आजार.
• दीर्घकालीन श्वसनक्रिया बंद पडणे.
• कंजेस्टिव्ह हार्ट फेल्युअर.

सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, अशा प्रकारची गुंतागुंत निर्माण होण्यापूर्वीच रोगाचे निदान करून त्यावर उपचार करणे.

EGPA चे निदान कसे केले जाते?

EGPA चे निदान करणे थोडे अवघड असू शकते, कारण तुम्हाला वेगवेगळ्या वेळी वेगवेगळी लक्षणे दिसू शकतात. तुम्हाला आणि तुमच्या डॉक्टरांना या सर्वांचा एकत्रित निष्कर्ष काढायला थोडा वेळ लागू शकतो. तसेच, EGPA ची लक्षणे इतर अनेक आजारांच्या लक्षणांसारखी असू शकतात.

मात्र, जर तुम्हाला यापैकी अनेक लक्षणे आढळत असतील, तर डॉक्टरला EGPA चा संशय येऊ शकतो:

• दमा किंवा ॲलर्जीचा पूर्वेतिहास.
• रक्त तपासणीत इओसिनोफिलची संख्या वाढलेली दिसून येते.
• इमेजिंग चाचण्यांमध्ये इओसिनोफिलिक इनफिल्ट्रेट्सचे पुरावे दिसून येतात.
• ऊतींच्या बायोप्सीमध्ये ग्रॅन्युलोमा आणि/किंवा व्हॅस्क्युलायटिसचे पुरावे आढळले आहेत.

या EGPA आजारावर काय उपचार आहे? घाबरण्यासारखं काही नाही, बरोबर ना?

हो, EGPA नावाच्या या आजारावर नक्कीच उपचार आहे. काळजी करू नका! सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे आजाराचे लवकर निदान करून उपचार सुरू करणे.

सहसा, सर्वप्रथम दाह आणि इओसिनोफिल्स कमी करण्यासाठी कॉर्टिकोस्टेरॉईड्सचे उच्च डोस दिले जातात. जेव्हा ही औषधे लक्षणांवर नियंत्रण मिळवतात, तेव्हा आपण म्हणतो की आजार नियंत्रणात आला आहे. याचा अर्थ लक्षणे नाहीशी झाली आहेत. त्यानंतर डॉक्टर हळूहळू औषधाचा डोस कमी करतात. ही नियंत्रणाची स्थिती टिकवून ठेवण्यासाठी बऱ्याच लोकांना कमी डोसमध्ये कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स घेणे सुरू ठेवावे लागते.

काहीवेळा केवळ कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स पुरेसे नसतात, किंवा दुष्परिणाम टाळण्यासाठी तुम्हाला कॉर्टिकोस्टिरॉइड्सचे जास्त डोस घेणे सुरू ठेवावे लागू शकते. अशा परिस्थितीत, तुमचे डॉक्टर अतिरिक्त औषधे लिहून देऊ शकतात.

या अतिरिक्त औषधांमध्ये इम्युनोसप्रेसंट्स आणि बायोलॉजिक्सचा समावेश आहे. मेपोलिझुमॅब हे EGPA साठी यूएस फूड अँड ड्रग ॲडमिनिस्ट्रेशन (FDA) द्वारे मंजूर केलेले पहिले बायोलॉजिक आहे. बेनरालिझुमॅब या दुसऱ्या बायोलॉजिकने देखील अलीकडील क्लिनिकल चाचण्यांमध्ये आशादायक परिणाम दाखवले आहेत. या नवीन संशोधनामुळे EGPA असलेल्या लोकांसाठी उपचारांचे नवीन पर्याय खुले झाले आहेत.

EGPA सह जीवन कसे असेल? (भविष्यवाणी)

ईजीपीए (EGPA) हा उपचार करण्याजोगा, पण बरा न होणारा आजार आहे. बहुतेक लोक औषधोपचाराने आपली लक्षणे नियंत्रणात ठेवू शकतात आणि आजार नियंत्रणात येतो. याचा अर्थ लक्षणे नाहीशी होतात. तथापि, जर तुम्ही उपचार थांबवले, तर लक्षणे परत येऊ शकतात (पुनरावृत्ती) . त्यामुळे तुमचे डॉक्टर आयुष्यभर तुमच्या प्रकृतीवर लक्ष ठेवतील.

EGPA सह दीर्घकाळ जगणे शक्य आहे का?

प्रभावी उपचाराने, तुम्ही EGPA सह सामान्य जीवन जगू शकता . आजाराच्या प्रगत अवस्थेत, अवयव निकामी होण्यासारख्या गुंतागुंती तुमच्या आयुर्मानावर परिणाम करू शकतात. तथापि, उपचाराने अनेकदा अवयव निकामी होणे थांबवता येते किंवा पूर्ववत करता येते. उपचाराने, EGPA साठी पाच वर्षांचा जगण्याचा दर ८०% पेक्षा जास्त आहे.

EGPA विकसित होण्यापासून रोखण्याचा काही मार्ग आहे का?

EGPA नेमका का विकसित होतो हे आपल्याला अजूनही माहीत नसल्यामुळे, त्याला कसे टाळावे हे देखील आपल्याला माहीत नाही. तथापि, लवकर निदान आणि उपचार केल्यास ही स्थिती अधिक बिघडण्यापासून रोखता येते . आपल्या लक्षणांकडे बारकाईने लक्ष देऊन आणि त्याबद्दल आपल्या डॉक्टरांना सांगून, आपण EGPA च्या गंभीर गुंतागुंती टाळण्यास मदत करू शकता.

EGPA असताना मी स्वतःची काळजी कशी घ्यावी?

हा एक खूप महत्त्वाचा प्रश्न आहे. EGPA साठी दिली जाणारी औषधे, विशेषतः कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स आणि इम्युनोसप्रेसंट्स , तुमची प्रतिकारशक्ती कमी करतात . याचा अर्थ असा की, तुम्ही आजारी पडण्याची शक्यता जास्त असते आणि आजारी पडल्यास बरे होण्यासाठी जास्त वेळ लागतो.

• त्यामुळे, सामान्य आजार टाळण्यासाठी तुम्हाला नेहमीपेक्षा जास्त काळजी घेणे आवश्यक आहे. गर्दीच्या ठिकाणी आणि आजारी लोक असलेल्या ठिकाणी जाताना विशेष काळजी घ्या.
• आपले हात वारंवार चांगले धुवा.
• आरोग्यदायी आहार घ्या.
• झोपण्यासाठी तुम्हाला हवा तेवढा वेळ घ्या.
• जेव्हा कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स दीर्घकाळ घेतले जातात, तेव्हा रक्तातील साखरेची पातळी वाढणे (मधुमेहासारखे), वजन वाढणे, हाडे ठिसूळ होणे (ऑस्टिओपोरोसिससारखे) आणि मनःस्थितीत बदल यांसारखे दुष्परिणाम होऊ शकतात . याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला आणि ते कसे हाताळायचे हे जाणून घ्या. तुम्हाला कोणतीही नवीन लक्षणे दिसल्यास तुमच्या डॉक्टरांना त्वरित सांगा.

शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या गोष्टी (मुख्य संदेश)

इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलीअँजायटिस (EGPA) हा व्हॅस्क्युलायटिसचा एक प्रकार आहे, आणि तो खूप दुर्मिळ असून त्याचे निदान करणे कठीण असते. तुम्हाला अशी विविध लक्षणे दिसू शकतात जी एकमेकांशी असंबंधित वाटतात. तुमच्या डॉक्टरांना या लक्षणांचा अर्थ समजून घेण्यासाठी आणि तुम्हाला कोणत्या उपचारांची गरज आहे हे ठरवण्यासाठी थोडा वेळ लागू शकतो.

चांगली बातमी ही आहे की उपचाराने EGPA चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात ठेवता येतो . तथापि, तुम्हाला तुमच्या दैनंदिन जीवनात काही बदल करावे लागतील. अनेकांनी कधीही न ऐकलेल्या दीर्घकालीन आजारासोबत जगताना कधीकधी एकटेपणा जाणवू शकतो. अशा वेळी, EGPA असलेल्या इतर लोकांच्या आधार गटांशी संपर्क साधणे उपयुक्त ठरू शकते. कधीही आशा सोडू नका, योग्य वैद्यकीय सल्ल्याचे पालन करा आणि तुम्हीसुद्धा एक चांगले आयुष्य जगू शकता.

ईजीपीए , चर्ग-स्ट्राउस सिंड्रोम, इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमॅटोसिस पॉलीअँजायटिस, दमा, ऍलर्जी, व्हॅस्क्युलायटिस, इओसिनोफिल