तुमच्या बाळाला हृदयाचा एखादा दुर्मिळ आजार आहे का? चला, एबस्टाईन ॲनोमलीबद्दल सोप्या भाषेत जाणून घेऊया.

तुमच्या लहान मुलाला सतत थकवा जाणवतो का? त्याला/तिला श्वास घ्यायला त्रास होत आहे असे वाटते का? त्याची/तिची त्वचा कधीकधी निळी दिसते का? जरी या गोष्टी अनेकदा सामान्य असल्या तरी, कधीकधी त्या जन्मजात हृदय समस्येमुळे असू शकतात. आज आपण अशाच एका दुर्मिळ पण महत्त्वाच्या हृदय स्थितीबद्दल बोलणार आहोत. याला एबस्टाईन ॲनोमली (Ebstein's Anomaly) म्हणतात.

एबस्टाईनची विसंगती नेमकी काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, ही हृदयाची एक जन्मजात स्थिती आहे. म्हणजेच, हृदयातील एक दोष जो बाळ गर्भात असतानाच विकसित होतो. आपल्या हृदयाला चार कप्पे असतात, दोन वरचे कप्पे आणि दोन खालचे कप्पे. या कप्प्यांच्या मध्ये झडपा असतात, ज्या दरवाजांप्रमाणे काम करतात. या झडपा रक्ताचा प्रवाह फक्त एकाच दिशेने नियंत्रित करतात.

एबस्टाईन ॲनोमली मुख्यत्वे ट्रायकुस्पिड झडपेवर परिणाम करते, जी हृदयाच्या उजव्या बाजूला वरच्या कप्प्यात (उजवे अलिंद) आणि खालच्या कप्प्यात (उजवे निलय) स्थित असते. या स्थितीत दोन मुख्य गोष्टी घडतात:

१. झडप चुकीच्या स्थितीत आहे: ही ट्रायस्पिड झडप सामान्यतः जिथे असायला पाहिजे त्यापेक्षा खूप खाली, उजव्या खालच्या कप्प्यात आहे.

२. झडपेचे पडदे योग्य प्रकारे तयार झालेले नसतात: झडपेच्या पडद्यांचा आकार असामान्य असतो. काहीवेळा ते हृदयाच्या भिंतीला चिकटूही शकतात.

जेव्हा एखादे दार व्यवस्थित बंद होत नाही तेव्हा काय होते याचा विचार करा. त्याचप्रमाणे, हे व्हॉल्व्ह व्यवस्थित बंद होत नसल्यामुळे, खालच्या कप्प्यातून पंप करायचे असलेले रक्त परत वरच्या कप्प्यात गळते.

यामुळे हृदयाच्या उजव्या बाजूचा वरचा कप्पा मोठा होतो. तसेच, खालच्या कप्प्याला, ज्यामध्ये झडप (व्हॉल्व्ह) खालच्या बाजूला असते, व्यवस्थित कार्य करण्यासाठी कमी जागा मिळते. कालांतराने, हृदयाची ही मोठी झालेली उजवी बाजू कमकुवत होऊ शकते आणि त्यामुळे हृदय निकामी होण्याचा धोकाही निर्माण होऊ शकतो.

बऱ्याचदा, 'एबस्टाईन ॲनोमली' असलेल्या मुलांमध्ये हृदयाचे इतर आजारही आढळतात. त्यापैकी सर्वात सामान्य म्हणजे हृदयाच्या दोन वरच्या कप्प्यांमधील भिंतीला छिद्र असणे. याला 'ॲट्रियल सेप्टल डिफेक्ट - एएसडी' (Atrial Septal Defect - ASD ) म्हणतात.

या आजाराची लक्षणे कोणती आहेत?

लक्षणांची श्रेणी खूप विस्तृत आहे. कधीकधी, जर आजार खूप गंभीर असेल, तर जन्मानंतर काही दिवसांतच लक्षणे दिसू शकतात. मात्र, जर आजार फारसा गंभीर नसेल, तर पौगंडावस्थेपर्यंत अजिबात लक्षणे दिसू शकत नाहीत.

असे का होत आहे? याचे कारण काय आहे?

खरं तर, याचे विशिष्ट कारण शोधणे अनेकदा कठीण असते. परंतु डॉक्टरांचा असा विश्वास आहे की अनुवांशिक बदलांची यात भूमिका असू शकते. असाही एक समज आहे की गर्भधारणेदरम्यान लिथियम किंवा बेंझोडायझेपिनसारख्या विशिष्ट औषधांच्या संपर्कात आल्याने देखील एक छोटा धोका निर्माण होऊ शकतो. परंतु हे अजूनही संशोधनाच्या टप्प्यात आहे.

डॉक्टरला हे कसे आढळते? (चाचणी)

जर तुमच्या मुलामध्ये ही लक्षणे दिसत असतील, तर डॉक्टर सर्वप्रथम मुलाची काळजीपूर्वक तपासणी करतील. त्यानंतर, हृदय नेमके कसे कार्य करत आहे हे निश्चित करण्यासाठी ते अनेक चाचण्या करायला सांगू शकतात.

• इकोकार्डिओग्राम: ही सर्वात महत्त्वाची चाचणी आहे. गर्भाशयातील बाळाच्या अल्ट्रासाऊंड स्कॅनप्रमाणेच , यामध्ये हृदयाचे तपशीलवार चित्र घेतले जाते. यातून हृदयाचे झडप (वाल्व) कुठे आहेत, त्यांचा आकार, रक्त मागे वाहत आहे का आणि किती प्रमाणात, तसेच हृदयाचे कप्पे किती मोठे आहेत हे कळू शकते.
• इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम (EKG): यामध्ये हृदयाच्या विद्युत क्रियाकलापांचे मोजमाप केले जाते. यामुळे हृदयाचे अनियमित ठोके (अरिथमिया) ओळखण्यास मदत होते.
• कार्डियाक एमआरआय: यामुळे हृदय आणि झडपांच्या अधिक स्पष्ट, त्रिमितीय प्रतिमा मिळू शकतात. शस्त्रक्रियेपूर्वीसारख्या परिस्थितीत हे खूप महत्त्वाचे असते.
• व्यायाम ताण चाचणी: मोठ्या मुलांसाठी, ते ट्रेडमिलवर चालत असताना ईकेजी (EKG) केली जाते. यामुळे, श्रमाच्या वेळी हृदय कसा प्रतिसाद देते हे पाहण्यास मदत होते.
• होल्टर मॉनिटर: हे एक लहान उपकरण आहे जे शरीरावर २४ ते ४८ तास परिधान केले जाते. हे दिवसभर हृदयाचे ठोके नोंदवते आणि दिवसा होणारे हृदयाचे कोणतेही अनियमित ठोके शोधण्यासाठी याचा उपयोग केला जातो.

यावर काय उपचार आहेत?

उपचार हा आजाराच्या तीव्रतेवर आणि मुलाच्या लक्षणांवर अवलंबून असतो.

औषधोपचार

लक्षणे गंभीर नसल्यास, डॉक्टर मुलाच्या स्थितीवर लक्ष ठेवण्याचा निर्णय घेऊ शकतात. हृदय निकामी होण्याची चिन्हे दिसल्यास, हृदयाचे कार्य सुधारण्यास मदत करण्यासाठी किंवा शरीरातील अतिरिक्त द्रव काढून टाकण्यासाठी ते औषधे देऊ शकतात. हृदयाचे ठोके अनियमित असल्यास, ते नियंत्रित करण्यासाठी देखील औषधे उपलब्ध आहेत.

शस्त्रक्रिया

लक्षणे गंभीर असल्यास किंवा हृदय हळूहळू कमकुवत होत असल्यास, शस्त्रक्रिया आवश्यक असू शकते.

• झडपेची दुरुस्ती: शल्यचिकित्सकांची पहिली पसंती नेहमी मुलाच्या स्वतःच्या झडपेची दुरुस्ती करून ती ठीक करण्याचा प्रयत्न करणे ही असते. मुलाच्या स्वतःच्या ऊतींचा वापर करून, झडपेचे पडदे अशा प्रकारे समायोजित केले जातात की ते व्यवस्थित काम करतील.
• व्हॉल्व्ह बदलणे: जर व्हॉल्व्ह दुरुस्त करण्यापलीकडे खराब झाला असेल, तर त्याच्या जागी एक कृत्रिम व्हॉल्व्ह बसवला जातो. हे व्हॉल्व्ह धातूचे (यांत्रिक व्हॉल्व्ह) किंवा प्राण्यांच्या उतींचे (जैविक व्हॉल्व्ह) बनलेले असू शकतात. जर धातूचा व्हॉल्व्ह बसवला गेला, तर तुम्हाला आयुष्यभर रक्त पातळ करणारी औषधे घ्यावी लागतील.
• इतर प्रक्रिया: शस्त्रक्रियेदरम्यान, हृदयातील छिद्र (ASD) बंद केले जाऊ शकते आणि हृदयाच्या ज्या भागामुळे अनियमित हृदयाचे ठोके पडत आहेत (कॅथेटर ॲब्लेशन) त्यावर उपचार केले जाऊ शकतात.

कोणत्या विशेष गोष्टींची काळजी घ्यायला हवी?

या आजाराने ग्रस्त असलेल्या मुलाला हृदयरोगतज्ञाकडून आयुष्यभर देखरेखीची आवश्यकता असते. शस्त्रक्रियेनंतरही, ठरलेल्या वेळी तपासणीसाठी दवाखान्यात जाणे आवश्यक आहे.

तुमच्या मुलाला हा आजार असल्यास, खालील लक्षणांवर लक्ष ठेवा:

• जर त्वचा अधिक वेळा निळी पडत असेल.
• जर मुलाची हालचाल, धावणे आणि खेळणे कमी झाले.
• शरीरावर सूज असल्यास.
• तुमच्या हृदयाचे ठोके वाढल्याचे तुम्हाला जाणवत असेल.

तुम्हाला असे काही बदल आढळल्यास, तुमच्या डॉक्टरला तात्काळ कळवा .

तसेच, काही प्रकरणांमध्ये, जसे की दात येण्यापूर्वी, हृदयाचा संसर्ग टाळण्यासाठी डॉक्टर मुलांना प्रतिजैविके (अँटिबायोटिक्स) घेण्याचा सल्ला देऊ शकतात. नेहमी डॉक्टरांच्या सूचनांचे तंतोतंत पालन करा.