तुम्हालाही अचानक आजारी वाटतं का? हा कोणता आजार आहे जो कोणत्याही कारणाशिवाय होतो? (मास्ट सेल ॲक्टिव्हेशन सिंड्रोम)

तुम्हाला कधीकधी अचानक खूप आजारी वाटतं का? हे एखाद्या तीव्र ऍलर्जीच्या प्रतिक्रियेसारखं आहे. कदाचित तुमचं संपूर्ण शरीर लाल होतं, खाज सुटते, सूज येते, पोटात गोळा येतो, उलट्या होतात किंवा श्वास घ्यायला त्रास होतो. पण या गोष्टी तुम्ही काहीतरी खाल्ल्यामुळे किंवा कशालातरी स्पर्श केल्यामुळे होत नाहीत. जर या गोष्टी कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय घडत असतील, तर ती 'मास्ट सेल ऍक्टिव्हेशन सिंड्रोम (MCAS)' नावाची स्थिती असू शकते. चला आज आपण याबद्दल अधिक तपशीलवार चर्चा करूया.

'मास्ट सेल ॲक्टिव्हेशन सिंड्रोम (MCAS)' म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, MCAS ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये आपल्या शरीरातील 'मास्ट सेल्स' नावाच्या पेशी कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय अतिसक्रिय होतात, ज्यामुळे गंभीर लक्षणे दिसतात. आता तुम्हाला वाटत असेल, "हीच तर ॲलर्जी आहे." हो, ॲलर्जीमध्ये सुद्धा 'मास्ट सेल्स' सक्रिय होतात. पण ॲलर्जीचे कारण सहसा स्पष्ट असते . उदाहरणार्थ, काही लोकांना कोळंबी, शेंगदाणे किंवा धुळीतील कणांची ॲलर्जी होते. पण MCAS मध्ये, विशिष्ट कारण शोधणे कठीण असते. ही लक्षणे अचानक दिसू लागतात.

काही प्रकरणांमध्ये, या मास्ट पेशींच्या सक्रियतेमुळे ॲनाफिलेक्सिस नावाची एक अत्यंत गंभीर, जीवघेणी ऍलर्जीची प्रतिक्रिया होऊ शकते. यामुळे श्वास घेण्यास त्रास होऊ शकतो आणि रक्तदाब धोकादायक पातळीपर्यंत कमी होऊ शकतो. जर तुम्हाला ॲनाफिलेक्सिसचा गंभीर त्रास होत असेल, तर तुम्ही ताबडतोब ९११ वर फोन करावा किंवा जवळच्या आपत्कालीन कक्षात जावे.

मास्ट पेशी आपल्या रोगप्रतिकार प्रणालीतील सैनिकांसारख्या असतात. त्या संसर्गाशी लढण्यास मदत करतात. त्यामुळे, जेव्हा तुम्हाला ही निदान न झालेली लक्षणे दिसतात, तेव्हा घाबरणे स्वाभाविक आहे. पण मास्ट पेशी सक्रिय होणे ही एक सामान्य गोष्ट आहे. उदाहरणार्थ, ॲलर्जिक रायनायटिस, दमा, औषधे किंवा अन्नपदार्थांमुळे होणारी ॲनाफिलेक्सिस आणि मास्टोसायटोसिस यांसारख्या परिस्थितींमध्ये मास्ट पेशी सक्रिय होतात. यामुळेच आपल्याला ही त्रासदायक, कधीकधी धोकादायक लक्षणे जाणवतात.

तथापि, 'मास्ट सेल ॲक्टिव्हेशन सिंड्रोम (MCAS)' ही एक अत्यंत दुर्मिळ स्थिती आहे. खालील घटक आढळल्यास डॉक्टर MCAS चे निदान करतात:

• जर तुम्हाला कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय वारंवार अशी लक्षणे जाणवत असतील, जी तुम्हाला ॲनाफिलेक्सिसची वाटत असतील.
• जर ही लक्षणे तुमच्या शरीरातील एकापेक्षा जास्त प्रणालींवर एकाच वेळी परिणाम करत असतील (उदाहरणार्थ, त्वचा आणि आतडे दोन्ही).
• चाचण्यांमध्ये मास्ट पेशी सक्रिय झाल्याचे पुरावे आढळल्यास.
• जर मास्ट पेशींना लक्ष्य करणाऱ्या औषधांमुळे तुमची लक्षणे कमी होत असतील.

मास्ट पेशी आणि त्यांची भूमिका

मास्ट पेशी या आपल्या रोगप्रतिकार प्रणालीच्या पेशी आहेत.त्यांचे सामान्य काम म्हणजे आपल्या शरीरात प्रवेश करणाऱ्या रोगजंतूंपासून (उदा. परजीवी, विषाणू) किंवा इतर हानिकारक गोष्टींपासून आपल्या शरीराचे संरक्षण करणे. या पेशी आपल्या उतींमध्ये असतात आणि जेव्हा त्यांना काहीतरी हानिकारक वाटते, तेव्हा त्या हिस्टामाइनसारखी रसायने सोडतात, ज्यामुळे रोगप्रतिकार प्रणाली सक्रिय होते आणि ती आक्रमणकर्त्याशी लढण्याचा प्रयत्न करते.

कधीकधी, ते अशा गोष्टींवर प्रतिक्रिया देतात ज्यावर त्यांनी प्रतिक्रिया देऊ नये. तेव्हा आपल्याला ॲलर्जी होते . पण ॲलर्जीमुळे सहसा डोळ्यांना खाज सुटणे आणि नाक वाहणे यांसारखी किरकोळ लक्षणे दिसतात. MCAS मध्ये मात्र, कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय अधिक गंभीर लक्षणे दिसून येतात.

'मास्ट सेल ॲक्टिव्हेशन सिंड्रोम (MCAS)' किती गंभीर आहे?

MCAS ची तीव्रता तुम्हाला जाणवणाऱ्या लक्षणांवर अवलंबून असते. काही लोकांना केवळ त्वचेची लक्षणे असलेली तुलनेने सौम्य लक्षणे जाणवू शकतात. इतरांना ॲनाफिलेक्सिससारखी अधिक गंभीर स्थिती जाणवू शकते. ॲनाफिलेक्सिसवर योग्य उपचार न केल्यास तो जीवघेणा ठरू शकतो. तथापि, MCAS मुळे होणाऱ्या जीवघेण्या प्रतिक्रिया अत्यंत दुर्मिळ आहेत.

मास्ट सेल ॲक्टिव्हेशन सिंड्रोम (MCAS) ची लक्षणे कोणती आहेत?

MCAS मुळे तुमच्या शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांमध्ये गंभीर आणि वारंवार उद्भवणारी लक्षणे दिसू शकतात. या लक्षणांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

• कमी रक्तदाब.
• त्वचा लाल, गुलाबी आणि गरम होणे ('फ्लशिंग').
• त्वचेला खाज सुटणे.
• नाक चोंदणे.
• सूज - विशेषतः चेहरा, ओठ, डोळे, जीभ किंवा घशाची सूज ('अँजिओएडेमा').
• बद्धकोष्ठता किंवा अतिसार (कदाचित दोन्ही आलटून पालटून होऊ शकतात).
• पोटदुखी.
• श्वास घेण्यास त्रास होणे.
• अशक्तपणा किंवा बेशुद्ध पडणे.
• स्मरणशक्ती कमी होणे किंवा विचार करण्यास अडचण येणे (ब्रेन फॉग).
• सुन्नपणा.
• सांधेदुखी.
• ॲनाफिलेक्सिस (वरीलपैकी एक किंवा अधिक लक्षणे असलेली तीव्र ऍलर्जीची प्रतिक्रिया).

MCAS चा संशय येण्यासाठी, ही लक्षणे तुमच्या शरीरातील किमान दोन प्रणालींवर परिणाम करणारी असली पाहिजेत. म्हणजेच:

• चेतासंस्था (मेंदू आणि नसा).
• श्वसन संस्था (फुफ्फुसे आणि श्वासनलिका).
• हृदय व रक्तवाहिन्या प्रणाली (हृदय आणि रक्तवाहिन्या).
• पचनसंस्था (पोट आणि आतडे).

मास्ट पेशी अचानक सक्रिय झाल्यावर कसे वाटते?

जर तुम्हाला कधी ॲलर्जी झाली असेल, तर मास्ट सेल्स सक्रिय झाल्यावर कसे वाटते हे तुम्हाला कदाचित माहीत असेल. पण MCAS असलेल्या लोकांसाठी, ही स्थिती सामान्य ॲलर्जीपेक्षा अधिक गंभीर असते आणि त्याचा शरीराच्या अनेक भागांवर परिणाम होतो. तुमची त्वचा सुजू शकते, लाल होऊ शकते, खाज सुटू शकते किंवा रक्तस्त्राव देखील होऊ शकतो. तुम्हाला जुलाब आणि उलट्या होऊ शकतात. गंभीर प्रकरणांमध्ये, तुमचा चेहरा आणि घसा सुजू शकतो आणि तुमचा रक्तदाब कमी होऊ शकतो. लक्षात ठेवा, जर तुम्हाला ही गंभीर लक्षणे जाणवली, तर तुम्ही ताबडतोब ९११ वर कॉल करावा किंवा जवळच्या रुग्णालयात जावे.

मास्ट सेल ॲक्टिव्हेशन सिंड्रोम (MCAS) ची कारणे काय आहेत?

MCAS हा आजार तुमच्या मास्ट पेशींनी अनावश्यक प्रतिक्रिया दिल्यामुळे होतो. मास्ट पेशींना असे वाटते की शरीरात काहीतरी हानिकारक शिरले आहे आणि त्याचे संरक्षण करणे आवश्यक आहे. तेव्हाच त्या अशी प्रथिने सोडतात ज्यामुळे लक्षणे दिसू लागतात. ॲलर्जीमध्ये, शरीर अतिप्रतिक्रिया का देत आहे हे आपण शोधू शकतो. परंतु MCAS मध्ये, मास्ट पेशी ही प्रथिने का सोडत आहेत याचे स्पष्ट कारण शोधणे कठीण असते.

खरं तर, मास्ट पेशी अवांछित गोष्टींप्रति इतक्या संवेदनशील का असतात, हे अजूनही नक्की कोणालाच माहीत नाही.

मास्ट सेल सक्रिय होण्याची संभाव्य कारणे कोणती आहेत?

जरी अन्नपदार्थ आणि परागकण यांसारख्या अनेक गोष्टी मास्ट पेशींना सक्रिय करून हिस्टामाइन स्रवू शकतात, तरी MCAS ची गंभीर लक्षणे एखाद्या विशिष्ट ऍलर्जनमुळेच होतात असे म्हणणे शक्य नाही. तथापि, जेव्हा तुमच्या जीवनात किंवा वातावरणात बदल होतात, उदाहरणार्थ, जास्त तणावाच्या काळात किंवा हवामान बदलल्यावर, ही लक्षणे अधिक तीव्र होतात असे तुम्हाला आढळू शकते. जर तुमची लक्षणे केवळ एखाद्या विशिष्ट गोष्टीच्या संपर्कात आल्यानंतरच दिसून येत असतील, तर तुमच्या डॉक्टरांना सांगा. अशा परिस्थितीत, तुम्हाला MCAS नसून ऍलर्जी असू शकते.

मास्ट सेल ॲक्टिव्हेशन सिंड्रोम (MCAS) चे निदान कसे केले जाते?

तुमची तपासणी करून, तुमच्या लक्षणांबद्दल आणि वैद्यकीय इतिहासाबद्दल बोलल्यानंतर, डॉक्टरांना तुम्हाला MCAS असल्याचा संशय येऊ शकतो. खालील अटी पूर्ण झाल्यास डॉक्टर तुम्हाला MCAS असल्याचे निदान करतील:

• जर तुम्हाला मास्ट सेल सक्रिय झाल्याची लक्षणे दिसत असतील.
• जर तुम्ही मास्ट सेल सक्रियतेच्या उपचारांना चांगला प्रतिसाद देत असाल.
• चाचण्यांमध्ये मास्ट सेल सक्रिय झाल्याची चिन्हे आढळल्यास.
• जर तुमच्या शरीरात मास्ट पेशींची संख्या सामान्य असेल (मास्ट पेशींची संख्या जास्त असण्याचा अर्थ असा होऊ शकतो की तुम्हाला मास्टोसायटोसिससारखा दुसरा मास्ट पेशींचा विकार आहे).

MCAS चाचणी

MCAS ची तपासणी करण्यासाठी, तुमचे डॉक्टर तुमच्या रक्तातील 'ट्रिप्टेस' नावाच्या रसायनाची तपासणी करण्यासाठी रक्त चाचणी करू शकतात. 'मास्ट सेल्स' सक्रिय झाल्यावर 'ट्रिप्टेस' वाढते. ही चाचणी अनेक वेळा करावी लागेल – तुम्ही निरोगी असताना आणि तुम्हाला गंभीर लक्षणे असताना, अशा दोन्ही वेळेस. पण लक्षात ठेवा, इतर वैद्यकीय परिस्थितींमध्येही 'ट्रिप्टेस' वाढलेले असू शकते. त्यामुळे केवळ 'ट्रिप्टेस'च्या पातळीवरून तुम्हाला MCAS आहे की नाही हे सांगता येत नाही. काही लोकांमध्ये लक्षणे नसतानाही 'ट्रिप्टेस'ची पातळी अपेक्षेपेक्षा जास्त असू शकते.

तुमचे डॉक्टर इतर कारणे तपासण्यासाठी ॲलर्जीची त्वचा चाचणी किंवा ॲलर्जीची रक्त चाचणी देखील करू शकतात.

महत्त्वाची सूचना: जरी हिस्टामाइन रक्त तपासणीत हिस्टामाइनची पातळी जास्त आढळली, तरी डॉक्टर असा निष्कर्ष काढत नाहीत की तुम्हाला MCAS आहे.

मास्ट सेल ॲक्टिव्हेशन सिंड्रोमवर (MCAS) उपचार कसे केले जातात?

डॉक्टर MCAS चे निदान करण्यासाठी आणि तुमची लक्षणे कमी करण्यासाठी उपचारांचा वापर करतात. जर मास्ट पेशींना लक्ष्य करणाऱ्या औषधांनी तुम्हाला बरे वाटत नसेल, तर तुम्हाला MCAS असण्याची शक्यता नाही.

तुमच्या लक्षणांनुसार, तुमचे डॉक्टर तुम्हाला खालीलप्रमाणे औषधे लिहून देऊ शकतात:

• हिस्टामाइन प्रकार १ रिसेप्टर ब्लॉकर्स (अँटीहिस्टामाइन्स) : ही ॲलर्जीच्या लक्षणांवर उपचार करण्यासाठी वापरली जाणारी औषधे आहेत. उदाहरणे: लोराटाडाइन, सेटिरिझिन, फेक्सोफेनाडाइन.
• हिस्टामाइन टाईप २ रिसेप्टर ब्लॉकर्स (पोटातील आम्ल कमी करणारे अँटीहिस्टामाइन) : हे मळमळ आणि पोटदुखीसाठी दिले जातात. उदाहरणे: रॅनिटिडिन किंवा फॅमोटिडिन.
• ॲस्पिरिन : चेहऱ्यावरील लाली कमी करण्यासाठी ॲस्पिरिन दिले जाऊ शकते.
• ल्युकोट्रीन मॉडिफायर्स : हे श्वास घेणे सोपे करण्यास मदत करतात. उदाहरणे: माँटेलुकास्ट, झाफिरलुकास्ट.
• ओमालिझुमॅब (झोलेअर®) : यामुळे ॲनाफिलेक्सिसचा धोका कमी होऊ शकतो.
• एपिनेफ्रिन : डॉक्टर ॲनाफिलेक्सिस थांबवण्यासाठी एपिनेफ्रिनचा वापर करतात. तुम्हाला ॲनाफिलेक्सिसचा अनुभव आल्यास, तुम्ही एपिनेफ्रिन इंजेक्टर (EpiPen®, Auvi-Q®) जवळ बाळगू शकता.
• मास्ट सेल स्टॅबिलायझर्स : क्रोमोलीन सोडियम सारखी औषधे मास्ट पेशींमधून रसायने बाहेर पडण्यास (डीग्रॅन्युलेशन) प्रतिबंध करतात.
• कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स : हे सूज कमी करतात, श्वासमार्ग मोकळे करतात आणि ऊतींमधील द्रव कमी करतात. तथापि, दुष्परिणामांच्या धोक्यामुळे, डॉक्टर MCAS साठी सहसा स्टिरॉइड्स लिहून देत नाहीत.

मास्ट सेल ॲक्टिव्हेशन सिंड्रोम (MCAS) कधी पूर्णपणे बरा होऊ शकेल का?

नाही, MCAS वर कोणताही इलाज नाही . जर तुम्हाला MCAS असेल, तर तुम्हाला औषधोपचाराने ते नियंत्रणात ठेवावे लागेल.

MCAS असलेल्या व्यक्तीचे आयुर्मान किती असते?

डॉक्टरांना अपेक्षा आहे की MCAS असलेल्या बहुतेक व्यक्ती, हा आजार नसलेल्या व्यक्तीइतकेच आयुष्य जगतील. परंतु, हा एक नव्याने निदान झालेला आजार असल्यामुळे, त्याचा आयुर्मानावर कसा परिणाम होईल हे आम्ही निश्चितपणे सांगू शकत नाही.

मी स्वतःची काळजी कशी घेऊ?

MCAS असताना तुम्ही स्वतःची काळजी घेऊ शकता असे काही मार्ग येथे दिले आहेत:

• तुमच्या लक्षणांची नोंद एका रोजनिशीत ठेवा. तुमची लक्षणे काय होती, त्यावेळी तुम्ही काय खाल्ले आणि प्यायले, आणि तुम्ही कोणाच्या संपर्कात आलात, हे सर्व लिहून ठेवा. जेव्हा तुम्हाला लक्षणे नव्हती, त्या काळाच्या तुलनेत या काळात काय वेगळे होते याचा विचार करा. तुम्हाला काही समान धागे आढळल्यास, तुमच्या डॉक्टरांना सांगा.
• तुमच्या जवळच्या मित्रांना, नातेवाईकांना किंवा तुम्ही नेहमी ज्यांच्यासोबत असता त्या लोकांना सांगा की अशा परिस्थितीत तुमची प्रतिक्रिया काय असेल, आणि तुमचे एपिनेफ्रिन इंजेक्टर किंवा इतर आपत्कालीन औषध कुठे आहे.

मी आपत्कालीन विभागात (ETU) केव्हा जावे?

जरी MCAS च्या तीव्र प्रतिक्रिया दुर्मिळ असल्या तरी, जर तुम्हाला तीव्र ऍलर्जीची प्रतिक्रिया किंवा ऍनाफिलेक्सिसची लक्षणे जाणवली, तर तुमच्याकडे एपिनेफ्रिन इंजेक्टर असल्यास त्याचा वापर करा. त्यानंतर ताबडतोब ९११ वर कॉल करा किंवा जवळच्या आपत्कालीन कक्षात (इमर्जन्सी रूम) जा. ऍनाफिलेक्सिसच्या लक्षणांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

• चेहरा, ओठ, जीभ किंवा घशावर सूज येणे.
• श्वास घेण्यास किंवा गिळण्यास त्रास होणे.
• हृदयाची धडधड.
• कमी रक्तदाब.

मी माझ्या डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

तुमच्या डॉक्टरला खालीलप्रमाणे प्रश्न विचारणे उपयुक्त ठरू शकते:

• माझी प्रकृती अचानक बिघडल्यास किंवा अधिक गंभीर झाल्यास मी काय करावे?
• मी माझे औषध कसे घ्यावे?
• मी माझे एपिनेफ्रिन इंजेक्टर कसे आणि केव्हा वापरावे?
• मी आपत्कालीन विभागात केव्हा जावे?
• मी तुला पुन्हा कधी भेटायला येऊ?

'मास्ट सेल सक्रियकरण' हा एक स्वयंप्रतिरोधक रोग आहे का?

नाही, MCAS हा स्वयंप्रतिरोधक विकार नाही.

सायरनची कल्पना करा. सुरक्षा दल येत आहेत. तुमच्या 'मास्ट सेल्स'नी धोका ओळखला आहे आणि मदतीसाठी आवाहन करत आहेत. पण... खरंतर कोणताही धोका नाही. एखाद्या त्रासदायक विदूषकाप्रमाणे, तुमचे 'मास्ट सेल्स' कोणतीही तातडी न दाखवता केवळ धोक्याची घंटा वाजवत आहेत. तुम्हाला आजारापासून वाचवण्याऐवजी, तेच तुम्हाला आजारी पाडत आहेत.

काही लोकांच्या मास्ट पेशी अतिप्रतिक्रिया का देतात हे आपल्याला नक्की माहित नसले तरी, एमसीएएस (MCAS) व्यवस्थापित करण्याचे मार्ग आहेत. प्रतिक्रियेची सुरुवातीची चेतावणी देणारी चिन्हे ओळखा. जर तुम्हाला वाटत असेल की तुमची लक्षणे हाताबाहेर जात आहेत, तर तुमच्या डॉक्टरांशी बोला. सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे नेहमी एपिनेफ्रिन इंजेक्टर सोबत बाळगणे आणि ते कसे व केव्हा वापरायचे हे माहित असणे. तुम्हाला कदाचित त्याची कधीच गरज भासणार नाही, परंतु अनपेक्षित प्रतिक्रियेसाठी तयार राहिल्याने तुम्हाला मनःशांती मिळू शकते.

तुम्हाला माहित असणे आवश्यक असलेल्या गोष्टी (मुख्य संदेश)

• मास्ट सेल ॲक्टिव्हेशन सिंड्रोम (MCAS) ही एक दुर्मिळ स्थिती आहे, ज्यामुळे कोणतेही स्पष्ट कारण नसताना तीव्र ऍलर्जीची लक्षणे दिसतात.
• याचा परिणाम एकाच वेळी शरीरातील अनेक प्रणालींवर होऊ शकतो.
• `ॲनाफिलेक्सिस` सारखी जीवघेणी परिस्थिती उद्भवू शकते, त्यामुळे गंभीर लक्षणे दिसल्यास तात्काळ वैद्यकीय सल्ला घ्या.
• जरी MCAS पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही, तरी औषधोपचाराने त्याची लक्षणे नियंत्रणात ठेवता येतात.
• आपल्या लक्षणांबद्दल जागरूक रहा, आपत्कालीन वापरासाठी एपिनेफ्रिन इंजेक्टर जवळ ठेवा आणि आपल्या कुटुंबाला त्याबद्दल माहिती द्या.
• जर तुम्हाला MCAS बद्दल काही प्रश्न असतील तर तुमच्या डॉक्टरला विचारायला घाबरू नका.

मास्ट पेशी, एमसीएएस, ऍलर्जी, ऍनाफिलेक्सिस, हिस्टामाइन, ट्रिप्टेज, रोगप्रतिकार प्रणाली