एमआरकेएच सिंड्रोम (मेयर-रोकिटांस्की-कुस्टर-हाउसर सिंड्रोम) म्हणजे काय? आपण याबद्दल बोलूया का?

तुमच्या मुलीला किंवा तुमच्या ओळखीच्या एखाद्या लहान मुलाला/मुलीला, वयानुसार योग्य गतीने मासिक पाळी अजून सुरू झाली नाही का? किंवा, लैंगिक संबंध ठेवताना तिला/त्याला कधीकधी वेदना किंवा अस्वस्थता जाणवते का? आज आपण एका अशा विशेष आरोग्य स्थितीबद्दल बोलणार आहोत, ज्यामुळे या गोष्टी घडू शकतात, परंतु ही स्थिती फारशी सामान्य नाही आणि फार कमी लोकांनी याबद्दल ऐकले आहे. याला मेयर-रोकिटांस्की-कुस्टर-हाउसर सिंड्रोम किंवा थोडक्यात 'एमआरकेएच सिंड्रोम' (MRKH syndrome) म्हणतात. जरी हे नाव थोडे लांबलचक वाटत असले तरी, ही महिलांना होणारी एक दुर्मिळ अनुवांशिक स्थिती आहे. चला, याबद्दल सोप्या भाषेत, तुम्हाला समजेल अशा प्रकारे बोलूया.

एमआरकेएच सिंड्रोम नेमका काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, एमआरकेएच सिंड्रोम ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामध्ये स्त्रीची योनी आणि गर्भाशय जन्माच्या वेळी योग्यरित्या विकसित झालेले नसतात किंवा पूर्णपणे तयार झालेले नसतात. याची कल्पना एखाद्या घरासारखी करा, ज्यात काही खोल्या व्यवस्थित तयार झालेल्या नाहीत. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या स्थिती असलेल्या लोकांचे अंडाशय आणि फॅलोपियन ट्यूब सामान्यपणे कार्य करतात . तसेच, बाह्य जननेंद्रिये, म्हणजेच योनीचा खालचा भाग, योनीमुख, लॅबिया, क्लिटोरिस आणि त्यांच्या सभोवतालची केसांची वाढ सामान्य असते. मूत्रमार्गावर कोणताही परिणाम झालेला नसतो, त्यामुळे लघवी करताना कोणतीही अडचण येत नाही.

मात्र, एमआरकेएच सिंड्रोमच्या काही प्रकारांमध्ये, मूत्रपिंड आणि पाठीचा कणा यांसारख्या इतर अवयवांच्या विकासात काही समस्या असू शकतात.

बहुतेक वेळा, ही समस्या लहान वयात, म्हणजेच १५-१६ वर्षांच्या वयात, मासिक पाळी सुरू न झाल्यामुळे लक्षात येते. याचे कारण म्हणजे गर्भाशय पूर्णपणे विकसित झालेले नसते, त्यामुळे मासिक पाळी येत नाही. कधीकधी, योनी लहान आणि अरुंद असल्यामुळे लैंगिक संबंध ठेवण्याचा प्रयत्न करताना वेदना किंवा त्रास जाणवू शकतो.

गर्भाशय पूर्णपणे विकसित झालेले नसल्यामुळे किंवा अस्तित्वातच नसल्यामुळे, या परिस्थितीत वैद्यकीय मदतीशिवाय गर्भधारणा करणे आणि गर्भधारणेसाठी गर्भाला वाढवणे शक्य नसते. तथापि, जर अंडाशय कार्यरत असतील आणि अंडी तयार होत असतील , तर 'आयव्हीएफ - इन विट्रो फर्टिलायझेशन' आणि 'सरोगसी' यांसारख्या पर्यायांचा विचार केला जाऊ शकतो. जर तुम्हाला अपत्यप्राप्तीची इच्छा असेल, तर याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोलणे खूप महत्त्वाचे आहे. त्यानंतर ते तुम्हाला तुमच्यासाठी योग्य असलेल्या पर्यायांबद्दल सल्ला देऊ शकतील.

(एमआरकेएच सिंड्रोम) साठी इतर अनेक नावांचा वापर केला जातो:

• गर्भाशय आणि योनीचा जन्मजात अभाव (CAUV)
• योनीची अनुपस्थिती
• मुलेरियन एजेनेसिस
• मुलेरियन अप्लासिया (एमए)
• जननेंद्रिय वृक्क कान सिंड्रोम (GRES)

एमआरकेएच सिंड्रोमचे प्रकार आहेत का?

होय, (एमआरकेएच सिंड्रोम)चे दोन मुख्य प्रकार आहेत:

• प्रकार १:या प्रकारात, अंडाशय आणि फॅलोपियन ट्यूब सामान्यपणे कार्य करतात, परंतु योनीचा वरचा भाग, गर्भाशयग्रीवा आणि गर्भाशय अवरुद्ध असतात किंवा त्यांच्या जागी नसतात. तथापि, याचा शरीरातील इतर कोणत्याही अवयवांवर परिणाम होत नाही.

• प्रकार २: या प्रकारात, योनीचा वरचा भाग, गर्भाशयग्रीवा आणि गर्भाशय अवरुद्ध असण्याव्यतिरिक्त किंवा जागेवर नसण्याव्यतिरिक्त, फॅलोपियन ट्यूब, अंडाशय, पाठीचा कणा, मूत्रपिंड किंवा इतर अवयवांमध्ये देखील काही समस्या असू शकतात.

✨ Mayer Rokitansky Kuster ★ 4.6 · Clinical Pick

Saw Palmetto 500mg + Beta-Sitosterol, Pygeum, Pumpkin Seed Oil & Lycopene Prostate Formula

Comprehensive men's urological formula that reduces nighttime frequent urination (nocturia), supports strong urinary flow, and promotes healthy prostate volume (BPH).

ही परिस्थिती किती सामान्य आहे?

एमआरकेएच सिंड्रोम ही एक अत्यंत दुर्मिळ स्थिती आहे. याचा परिणाम अंदाजे ४,५०० मुलींपैकी फक्त एका मुलीवर होतो. त्यामुळे याबद्दल फारसे काही ऐकायला मिळत नाही, यात आश्चर्य नाही.

एमआरकेएचची लक्षणे कोणती आहेत?

एमआरकेएच सिंड्रोमची लक्षणे तुम्हाला असलेल्या प्रकारानुसार वेगवेगळी असू शकतात.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, वयाच्या १६ व्या वर्षापर्यंत मासिक पाळी न येणे (ॲमेनोरिया) हे मुख्य लक्षण असते. हे गर्भाशय किंवा योनीचा योग्य विकास झालेला नाही याचे लक्षण आहे. तथापि, अंडाशय सामान्यपणे कार्य करत असल्यामुळे, रक्तस्राव न होताही मासिक पाळीशी संबंधित इतर लक्षणे, जसे की पोट फुगणे आणि मनःस्थितीत होणारे बदल, उद्भवू शकतात.

तुमच्यामध्ये स्त्री गुणसूत्र आणि संप्रेरके असल्यामुळे, तुमचा लैंगिक विकास सामान्य असतो, जसे की स्तनांचा विकास आणि काखेत व जननेंद्रियाच्या भागात केसांची वाढ. तथापि, जेव्हा तुम्ही पहिल्यांदा योनिमार्गे लैंगिक संबंध ठेवण्याचा प्रयत्न करता, तेव्हा तुम्हाला वेदना किंवा अस्वस्थता जाणवू शकते. याचे कारण असे की, तुमची योनी सामान्यपेक्षा पातळ, अरुंद आणि लहान असते.

जर तुम्हाला टाईप २ एमआरकेएच असेल, तर तुम्हाला खालीलप्रमाणे अतिरिक्त लक्षणे देखील जाणवू शकतात:

• मूत्रपिंडाच्या गुंतागुंती, म्हणजेच एक किंवा दोन्ही मूत्रपिंडे निकामी होणे.
• पाठीच्या कण्यातील मणक्यांसंबंधी समस्या किंवा सांगाड्याच्या इतर विकृती.
• श्रवणदोष.
• हृदयाशी संबंधित काही गुंतागुंत.

एमआरकेएच कशामुळे होतो?

संशोधकांना अजूनही एमआरकेएच सिंड्रोमचे नेमके कारण माहित नाही . तथापि, त्यांना हे माहित आहे की यामध्ये जनुके आणि गुणसूत्रांशी संबंधित काही समस्यांचा समावेश असतो. मात्र, त्यांना हे एका विशिष्ट जनुकाशी जोडता आलेले नाही. महत्त्वाची गोष्ट ही आहे की, गरोदरपणात आईने केलेल्या किंवा न केलेल्या कोणत्याही गोष्टीमुळे हे होत नाही . त्यामुळे त्याबद्दल काळजी करू नका.

गर्भधारणेच्या पहिल्या काही आठवड्यांत स्त्रीच्या प्रजनन संस्थेचा विकास सुरू होतो. फॅलोपियन ट्यूब्स, गर्भाशय, गर्भाशयग्रीवा आणि योनीचा वरचा भाग हे मुलेरियन डक्ट्स नावाच्या रचनेपासून तयार होतात. एमआरकेएच सिंड्रोम असलेल्या लोकांमध्ये, या मुलेरियन डक्ट्सचा पूर्ण विकास होत नाही. काही लोकांमध्ये असे का घडते हे अद्याप ज्ञात नाही. तथापि, अंडाशय प्रजनन संस्थेच्या उर्वरित भागापासून स्वतंत्रपणे विकसित होत असल्यामुळे, त्यांच्यावर सहसा परिणाम होत नाही.

तुम्हाला एमआरकेएच आहे हे तुम्हाला नक्की कसे कळते?

जेव्हा एखाद्या लहान मुलीला तिची पहिली मासिक पाळी येत नाही, तेव्हा डॉक्टर अनेकदा एमआरकेएच सिंड्रोमचे निदान करतात.

या स्थितीचे निदान करण्याची पहिली पायरी म्हणजे शारीरिक तपासणी . तुमचे डॉक्टर हातमोजा घातलेले बोट तुमच्या योनीमध्ये घालून तिची खोली आणि रुंदी मोजतील. या चाचणीद्वारे एमआरकेएच (MRKH) चे निदान होऊ शकते, कारण योनी आखूड झालेली असते. त्यानंतर, तुमचे गर्भाशय, फॅलोपियन ट्यूब, मूत्रपिंड किंवा इतर अवयवांवर परिणाम झाला आहे का हे पाहण्यासाठी , तुम्हाला अल्ट्रासाऊंड स्कॅन किंवा एमआरआय (मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग) स्कॅन यांसारख्या इमेजिंग चाचण्या करण्यास सांगितले जाऊ शकते. काहीवेळा, तुमच्या हार्मोनची पातळी तपासण्यासाठी रक्त चाचण्या केल्या जाऊ शकतात.

एमआरकेएचवर काय उपचार आहेत?

एमआरकेएच सिंड्रोमवरील उपचार तुमच्या उद्दिष्टांवर आणि लक्षणांवर अवलंबून असतात. यामध्ये शस्त्रक्रिया आणि बिनशस्त्रक्रिया असे दोन्ही प्रकारचे उपचार उपलब्ध आहेत. यांपैकी काही उपचारांमध्ये व्हॅजिनोप्लास्टी, योनी विस्फारण आणि गर्भाशय प्रत्यारोपण यांचा समावेश होतो.

योनी विस्फारण

योनी ताणण्यासाठी डॉक्टर योनी डायलेटर नावाच्या उपकरणांचा वापर करतात. हे प्लास्टिक किंवा सिलिकॉनचे बनलेले असतात आणि विविध लांबी व रुंदीमध्ये उपलब्ध असतात. ही नळीसारखी उपकरणे योनीला आतून रुंद आणि ताणण्यास मदत करतात. तुमच्या परिस्थितीनुसार योनी डायलेटर वापरण्याची सर्वोत्तम पद्धत तुमचे डॉक्टर तुम्हाला समजावून सांगतील.

व्हॅजिनोप्लास्टी (योनीची शस्त्रक्रियेद्वारे पुनर्रचना)

व्हॅजिनोप्लास्टी ही योनी तयार करण्याची एक शस्त्रक्रिया आहे. ही प्रक्रिया पार पाडण्यासाठी शल्यचिकित्सकांकडे अनेक पद्धती असतात. बहुतेक वेळा, ते एक छिद्र तयार करतात आणि तुमच्या शरीराच्या दुसऱ्या भागातून घेतलेल्या ऊतींनी ते झाकतात. यामुळे तुम्हाला सामान्य लैंगिक संबंध ठेवता येतात.

गर्भाशय प्रत्यारोपण

गर्भाशय प्रत्यारोपणामुळे एमआरकेएच सिंड्रोम असलेल्या महिलेला मूल जन्माला घालण्याची संधी मिळू शकते. ही एक मोठी शस्त्रक्रिया आहे. यामध्ये, ज्या महिलेला गर्भाशय नाही, तिच्यामध्ये दात्याकडून गर्भाशय प्रत्यारोपित केले जाते. यामुळे एमआरकेएच असलेल्या व्यक्तींना स्वतःच्या मुलाला जन्म देण्याची संधी मिळते. गर्भाशय प्रत्यारोपण शस्त्रक्रिया अजून जगभरात मोठ्या प्रमाणावर केली जात नाही, परंतु भविष्यात हा एक अत्यंत यशस्वी उपचार ठरू शकतो.

ही परिस्थिती टाळता येऊ शकते का?

नाही, एमआरकेएच सिंड्रोम टाळण्याचा कोणताही मार्ग नाही . हा सिंड्रोम अशा लोकांमध्ये होऊ शकतो ज्यांना तो पूर्वी कधीही झालेला नाही, किंवा तो अनुवांशिक असू शकतो. आधी सांगितल्याप्रमाणे, तो एका विशिष्ट जनुकांमुळे होत नाही.

एमआरकेएच असलेल्या व्यक्तींना बाळ होऊ शकते का?

हो, (एमआरकेएच सिंड्रोम) असलेल्या व्यक्तींना बाळ होऊ शकते!जर तुमची अंडाशय कार्यरत असतील, तर इन विट्रो फर्टिलायझेशन (IVF) वापरून तुमची अंडी शुक्राणूंसोबत एकत्र करून फलित केली जाऊ शकतात. त्यानंतर तो गर्भ सरोगेट आईच्या गर्भाशयात स्थानांतरित केला जातो. याचा अर्थ असा की, तुम्हाला तुमच्याच जनुकांनी युक्त असे मूल मिळेल, जे दुसऱ्या एका निरोगी स्त्रीच्या गर्भाशयात वाढेल.

एमआरकेएचमुळे आणखी कोणत्या आरोग्य समस्या उद्भवू शकतात?

आपण यापूर्वी चर्चा केली आहे की 'टाइप २' एमआरकेएच असलेल्या लोकांना मूत्रपिंड, मणका किंवा हृदय यांसारख्या इतर अवयवांमध्येही समस्या उद्भवू शकतात. याव्यतिरिक्त, 'टाइप २' एमआरकेएच असलेल्या लोकांमध्ये सामान्यपणे आढळणाऱ्या इतर आरोग्य समस्या खालीलप्रमाणे आहेत:

• पाठीच्या कण्यातील मणक्यांशी संबंधित समस्या.
• स्कोलियोसिस.
• मूत्रपिंडाच्या विकृती, जसे की मूत्रपिंडे एकमेकांना जोडलेली असणे किंवा एक किंवा दोन्ही मूत्रपिंडे नसणे (वृक्क अजनन).
• मूत्रपिंडातील खडे, मूत्रमार्गाचे संक्रमण आणि मूत्रमार्गात अडथळा येण्याचा धोका वाढतो.
• श्रवणदोष.
• हृदयरोग.

एमआरकेएच असलेल्या लोकांमध्ये प्रजनन संस्थेशी संबंधित गुंतागुंत सामान्यपणे आढळते. गर्भधारणा न होण्याच्या किंवा स्वतःचे मूल होण्याच्या असमर्थतेव्यतिरिक्त, ज्यांचे गर्भाशय अविकसित असते त्यांना एंडोमेट्रिओसिससारखे आजारही होऊ शकतात.

या सगळ्यामुळे, थोडा भावनिक ताण जाणवणे सामान्य आहे . या परिस्थितीचा सामना करण्यास मदत व्हावी म्हणून, तुमचे डॉक्टर तुम्हाला एखाद्या आधार गटात सामील होण्याचा किंवा कॉग्निटिव्ह-बिहेवियरल थेरपी (CBT) सारख्या मानसशास्त्रीय समुपदेशन सेवेचा सल्ला देऊ शकतात. या गोष्टी खूप उपयुक्त ठरू शकतात.

तुम्हाला मेयर-रोकिटांस्की-कुस्टर-हाउसर (MRKH) सिंड्रोम असल्याचे कळणे हा एक मोठा धक्का असू शकतो, यात आश्चर्य नाही. जर तुमचा जन्म अविकसित गर्भाशय किंवा योनीसह झाला असेल, तर तुम्हाला लहानपणी, जेव्हा तुमची मासिक पाळी नुकतीच सुरू झालेली असेल, तेव्हापर्यंत याची कल्पनाही नसेल. ही स्थिती जीवघेणी नसली तरी, त्यामुळे लक्षणीय तणाव निर्माण होऊ शकतो, तसेच स्त्रीच्या गर्भधारणा आणि लैंगिक संबंध ठेवण्याच्या क्षमतेवर परिणाम होऊ शकतो. काही प्रकरणांमध्ये, याचा इतर अवयवांवर परिणाम होऊ शकतो आणि विशिष्ट आरोग्य समस्यांचा धोका वाढू शकतो.

लक्षात ठेवण्यासारख्या सर्वात महत्त्वाच्या गोष्टी (मुख्य निष्कर्ष)

ठीक आहे, तर आता तुम्हाला आपण ज्याबद्दल बोलत होतो, त्या 'एमआरकेएच सिंड्रोम'बद्दल अधिक चांगली समज आली असेल. लक्षात ठेवण्यासारखी सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे तुम्ही एकटे नाही आहात . जगात असे इतरही लोक आहेत जे या आजारांसोबत जगत आहेत.

• जर तुम्हाला अशी लक्षणे दिसत असतील, तर चांगल्या डॉक्टरांना भेटून अचूक निदान करून घेणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे .
• उपचार उपलब्ध आहेत. तुमच्या डॉक्टरांशी बोला आणि तुमच्यासाठी सर्वोत्तम असलेला उपचार निवडा.
• मुलांबद्दलची आशा सोडू नका. आयव्हीएफ (IVF) आणि सरोगसी (surrogacy) सारख्या तंत्रज्ञानामुळे ते स्वप्न साकार करण्याची संधी आहे.
• तुमच्या मानसिक आरोग्याचीही काळजी घ्या.गरज भासल्यास, समुपदेशन घ्या आणि तुमच्यासारखेच अनुभव आलेल्या लोकांच्या आधार गटांमध्ये सामील व्हा. यामुळे तुम्हाला खूप बळ मिळेल.
• यात तुमचा दोष नाही. ही एक नैसर्गिक स्थिती आहे जी कोणालाही होऊ शकते.

तुमचे डॉक्टर, आणि शक्य असल्यास तज्ज्ञांची टीम, तुम्हाला या (एमआरकेएच सिंड्रोम) मधून पुढे जाण्यासाठी आवश्यक असलेला आधार आणि मार्गदर्शन देतील. त्यांच्यावर विश्वास ठेवा. याबद्दल तुम्हाला आणखी काही प्रश्न असल्यास, त्यांना विचारायला घाबरू नका. निरोगी राहा!

एमआरकेएच सिंड्रोम, मायर-रोकिटांस्की-कुस्टर-हाउसर सिंड्रोम, योनीचा अभाव, गर्भाशयाचा अभाव, महिलांचे आरोग्य, प्रजनन आरोग्य, मासिक पाळी बंद होणे